麻風(fēng)病
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麻風(fēng)病是由麻風(fēng)桿菌引起的一種慢性接觸性傳染病。主要侵犯人體皮膚和神經(jīng)，如果不治療可引起皮膚、神經(jīng)、四肢和眼的進(jìn)行性和永久性損害。麻風(fēng)病的流行歷史悠久，分布廣泛 ，給流行區(qū)人民帶來深重災(zāi)難。要控制和消滅麻風(fēng)病，必須堅(jiān)持“預(yù)防為主”的方針，貫徹“積極防治，控制傳染”的原則，執(zhí)行“邊調(diào)查、邊隔離、邊治療”的做法，積極發(fā)現(xiàn)和控制傳染病源，切斷傳染途徑，同時(shí)提高周圍自然人群的免疫力，對流行地區(qū)的兒童、患者家屬以及麻風(fēng)菌素及結(jié)核菌素反應(yīng)均為陰性的密切接觸者給予卡介苗接種，或給予有效的化學(xué)藥物進(jìn)行預(yù)防性治療。
目錄 |
基本概述
麻風(fēng)病是一種毀容的疾病，在世界范圍內(nèi)曾是一種常見的病，甚至《圣經(jīng)》里也曾提到過麻風(fēng)病?；颊叨嗵幇l(fā)生潰瘍，并可導(dǎo)致殘疾。兒童最容易患這種病，感染這種病后要過2---7年才會(huì)發(fā)病。由麻風(fēng)病造成的足部的毀損。麻風(fēng)病人經(jīng)過治療能完全康復(fù)。在世界上許多地方，麻風(fēng)病不能被治愈的原因主要是沒錢或缺乏藥物。
漢森在1868年開始研究麻風(fēng)病。這種病常常累及一個(gè)家庭中的多個(gè)成員，許多醫(yī)生懷疑它可能是遺傳性疾病。然而當(dāng)漢森檢查了幾個(gè)病例的病史后注意到，一旦家庭分裂或家庭成員分居，其他成員就不會(huì)患病。所以，麻風(fēng)病不可能是遺傳病。
麻風(fēng)病村的設(shè)立是因?yàn)槁轱L(fēng)病具傳染性。但經(jīng)幾個(gè)月的治療，病人應(yīng)能回到家中和家人一起生活。根據(jù)巴斯德的研究成果，漢森尋找麻風(fēng)病的致病菌。1873年，他發(fā)現(xiàn)了麻風(fēng)桿菌，并確認(rèn)是它導(dǎo)致了麻風(fēng)病。盡管他不能證明兩者之間的直接聯(lián)系，他還是說服了政府：因?yàn)槁轱L(fēng)病是傳染性的，應(yīng)該將麻風(fēng)病人隔離起來。直到發(fā)現(xiàn)了磺胺，才有了治愈麻風(fēng)病的方法。麻風(fēng)桿菌很難被殺死，需要箕服用幾種藥物。目前世界上仍然有1000萬---1500萬麻風(fēng)病人，主要分布在非洲、亞洲和拉丁美洲的熱帶地區(qū)?！ ?
病因?qū)W
病原菌是麻風(fēng)桿菌。在光學(xué)顯微鏡下完整的桿菌為直棒狀或稍有彎曲，長約2～6微米，長約0.2～0.6微米，無鞭毛、芽孢或莢膜。非完整者可見短棒狀、雙球狀、念珠狀、顆粒狀等形狀。數(shù)量較多時(shí)有聚簇的特點(diǎn)，可形成球團(tuán)狀或束刷狀。在電子顯微鏡下可觀察麻風(fēng)桿菌新的結(jié)構(gòu)。麻風(fēng)桿菌抗酸染色為紅色，革蘭氏染色為陽性。離體后的麻風(fēng)桿菌，在夏季日光照射2～3小時(shí)即喪失其繁殖力，在60℃處理一小時(shí)或紫外線照射兩小時(shí)，可喪失其活力。一般應(yīng)用煮沸、高壓蒸氣、紫外線照射等處理即可殺死。
麻風(fēng)病人是麻風(fēng)桿菌的天然宿主。麻風(fēng)桿菌在病人體內(nèi)分布（以瘤型一端病人為例）比較廣泛，主要見于皮膚、粘膜、周圍神經(jīng)、淋巴結(jié)、肝脾等網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)某些細(xì)胞內(nèi)。在皮膚主要分布于神經(jīng)末梢、巨噬細(xì)胞、平滑肌、毛帶及血管壁等處。在粘膜以甚為常見。此外骨髓、睪丸、腎上腺、眼前半部等處也是麻風(fēng)桿菌容易侵犯和存在的部位，周圍血液及橫紋肌中也能發(fā)現(xiàn)少量的麻風(fēng)桿菌。麻風(fēng)桿菌主要通過破潰的皮膚和粘膜（主要是鼻粘膜）排出體外，其它在乳汁、淚液、精液及陰道分泌物中，也有麻風(fēng)桿菌，但菌量很少。
麻風(fēng)桿菌動(dòng)物接種：1960年Shepard在小鼠足墊中，初步接種成功，得到有限的局部繁殖，建立了小鼠足墊感染模型。1966年在Ress應(yīng)用免疫抑制法，造成嚴(yán)重的系統(tǒng)性感染，使麻風(fēng)桿菌的動(dòng)物接種前進(jìn)了一大步。1971年Kirchheimer 與 Storrs應(yīng)用犰狳接種麻風(fēng)桿菌成功，建立犰狳感染模型。1976年高板健二等報(bào)告應(yīng)用裸鼠（先天性無胸腺小鼠）接種麻風(fēng)桿菌獲得成功。麻風(fēng)桿菌的人工培養(yǎng)，到目前還未獲得公認(rèn)的成功。因此，上工培養(yǎng)仍是今后研究的重點(diǎn)?！ ?/p>
發(fā)病機(jī)理
麻風(fēng)病的免疫：麻風(fēng)病是一慢性傳染病模型，也是一個(gè)免疫病慢性疾病模型。長期以來，人們就觀察到，在臨床上存在有結(jié)核樣型和瘤型兩種不同的極型，各型麻風(fēng)在組織病理學(xué)上和組織內(nèi)含菌量的多少都表現(xiàn)明顯差異。這些差異并非麻風(fēng)桿菌有不同的菌株，而是由于機(jī)體對麻風(fēng)桿菌的免疫反應(yīng)不同所致。近年來根據(jù)臨床、細(xì)菌、病理、免疫等方面表現(xiàn)和特點(diǎn)，都可見到這種漸次移行的現(xiàn)象。為了形象地說明以免疫力為基礎(chǔ)的這種狀態(tài)，借用物理學(xué)上的光譜概念，確立了麻風(fēng)病的免疫光譜現(xiàn)象。即從結(jié)核樣型、界線類、（界線類偏結(jié)核樣型、中間界線類、界線類偏瘤型）到瘤型，正像一個(gè)連續(xù)的光譜狀。一些研究表明，機(jī)體的免疫力決定著麻風(fēng)的感染過程，如感染后是否發(fā)病、發(fā)病類型和轉(zhuǎn)歸等。從各型麻風(fēng)皮膚和淋巴結(jié)活檢中，觀察組織病理象變化，可見損害中淋巴細(xì)胞的浸潤程度以及組織巨噬系統(tǒng)細(xì)胞的形態(tài)學(xué)變化，都可以反映出病人對麻風(fēng)桿菌免疫反應(yīng)的不同。
應(yīng)用體液免疫和細(xì)胞免疫的測定方法檢測結(jié)果說明，健康成人對麻風(fēng)桿菌大都具有較強(qiáng)的免疫力，兒童的免疫力較弱，免疫力的強(qiáng)弱隨年齡增長而漸增強(qiáng)。各型麻風(fēng)對麻風(fēng)桿菌的免疫力也不同，在免疫光譜一端的結(jié)核型麻風(fēng)（TT），其體液抗體較正常人僅略為增高，而細(xì)胞免疫功能正常或略為降低。而在光譜另一端的瘤型麻風(fēng)（LL），其體液抗體明顯增高，而細(xì)胞免疫功能則顯示嚴(yán)重缺陷。各型麻風(fēng)從體液抗體產(chǎn)生來看，其水平在麻風(fēng)光普中依序?yàn)椋篖L＞BL＞BB＞BT＞TT， 免疫力低的瘤型卻較有免疫力結(jié)核樣型和正常人為高，這是一個(gè)反?，F(xiàn)象。說明在麻風(fēng)病的血清中雖有高水平的坑體，但對身體似乎沒有任何保護(hù)和有益作用。從細(xì)胞免疫反應(yīng)的強(qiáng)度來看，依序?yàn)椋篢T＞BT＞BB＞BL＞LL。麻風(fēng)病的免疫防御機(jī)制主要是細(xì)胞免疫。需要指出的是，細(xì)胞免疫反應(yīng)的抑制（或缺陷）有特異性和非特異兩個(gè)方面，瘤型麻風(fēng)經(jīng)有效的抗麻風(fēng)治療后，其非特異性細(xì)胞免疫缺陷可以得到改善；而對麻風(fēng)桿菌的無反應(yīng)性（如麻風(fēng)菌素試驗(yàn)），雖經(jīng)多年治療仍不改變，這種特異性缺陷的性質(zhì)和機(jī)制還有待深入研究?！ ?/p>
麻風(fēng)病變類型
由于患者對麻風(fēng)桿菌感染的細(xì)胞免疫力不同，病變組織乃有不同的組織反應(yīng)。據(jù)此而將麻風(fēng)病變分為下述兩型和兩類：
結(jié)核樣型麻風(fēng)
結(jié)核樣型麻風(fēng)（tuberculoid leprosy） 本型最常見，約占麻風(fēng)患者的70％，因其病變與結(jié)核性肉芽腫相似，故稱為結(jié)核樣麻風(fēng)。本型特點(diǎn)是患者有較強(qiáng)的細(xì)胞免疫力，因此病變局限化，病灶內(nèi)含菌極少甚至難以發(fā)現(xiàn)。病變發(fā)展緩慢，傳染性低。主要侵犯皮膚及神經(jīng)，絕少侵入內(nèi)臟。
（1）皮膚：病變多發(fā)生于面、四肢、肩、背和臀部皮膚，呈境界清晰、形狀不規(guī)則的斑疹或中央略下陷、邊緣略高起的丘疹。鏡下，病灶為類似結(jié)核病的肉芽腫，散在于真皮淺層，有時(shí)病灶和表皮接觸。肉芽腫成分主要為類上皮細(xì)胞，偶有Langhans巨細(xì)胞，周圍有淋巴細(xì)胞浸潤（圖1）。病灶中央極少有干酪樣壞死，抗酸染色一般不見抗酸菌。因病灶多圍繞真皮小神經(jīng)和皮膚附件，故引起局部感覺減退和閉汗。病變消退時(shí)，局部僅殘留少許淋巴細(xì)胞或纖維化，最后，炎性細(xì)胞可完全消失。真皮內(nèi)有主由類上皮細(xì)胞構(gòu)成的結(jié)節(jié)狀病灶，其中可見Langhans細(xì)胞，頗似結(jié)核結(jié)節(jié)，但中央無干酪樣壞死
（2）周圍神經(jīng)：最常侵犯耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)、腓神經(jīng)及脛神經(jīng)，多同時(shí)伴有皮膚病變，純神經(jīng)麻風(fēng)而無皮膚病損者較少見。神經(jīng)變粗，鏡下有結(jié)核樣病灶及淋巴細(xì)胞浸潤。和皮膚病變不同的是神經(jīng)的結(jié)核樣病灶往往有干酪樣壞死，壞死可液化形成所謂“神經(jīng)膿腫”。病變愈復(fù)時(shí)類上皮細(xì)胞消失，病灶纖維化，神經(jīng)的質(zhì)地因而變硬。神經(jīng)的病變除引起淺感覺障礙外，還伴有運(yùn)動(dòng)及營養(yǎng)障礙。嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)鷹爪手（尺神經(jīng)病變使掌蚓狀肌麻痹，使指關(guān)節(jié)過度彎曲、掌指關(guān)節(jié)過度伸直所致）、垂腕、垂足、肌肉萎縮、足底潰瘍以至指趾萎縮或吸收、消失。在有效的防治措施下，上述肢體改變已不復(fù)見到。
瘤型麻風(fēng)
瘤型麻風(fēng)（lepromatous leprosy）本型約占麻風(fēng)患者的20％，因皮膚病變常隆起于皮膚表面，故稱瘤型。本型的特點(diǎn)是患者對麻風(fēng)桿菌的細(xì)胞免疫缺陷，病灶內(nèi)有大量的麻風(fēng)桿菌，傳染性強(qiáng)，除侵犯皮膚和神經(jīng)外，還常侵及鼻粘膜、淋巴結(jié)、肝、脾以及睪丸。病變發(fā)展較快。
（1）皮膚：初起的病變?yōu)榧t色斑疹，以后發(fā)展為高起于皮膚的結(jié)節(jié)狀病灶，結(jié)節(jié)境界不清楚，可散在
或聚集成團(tuán)塊，常潰破形成潰瘍。多發(fā)生于面部、四肢及背部。面部結(jié)節(jié)呈對稱性，耳垂、鼻、眉弓的皮膚結(jié)節(jié)使面容改觀，形成獅容（facies leontina）。
（2）周圍神經(jīng)：受累神經(jīng)也變粗，鏡下，神經(jīng)纖維間的神經(jīng)束衣內(nèi)有泡沫細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤，抗酸染色可在泡沫細(xì)胞和Schwann細(xì)胞內(nèi)查得多量麻風(fēng)桿菌。晚期，神經(jīng)纖維消失而被纖維瘢痕所代替。神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)和結(jié)核樣型相似。
（3）粘膜：鼻、口腔，甚至喉和陰道粘膜均可受累，尤以鼻粘膜最常發(fā)生病變。
（4）臟器：肝、脾、淋巴結(jié)和睪丸等臟器常被瘤型麻風(fēng)波及，可伴有肝、脾和淋巴結(jié)的腫大。鏡下皆見泡沫細(xì)胞浸潤。睪丸的曲細(xì)精管如有泡沫細(xì)胞浸潤，可使精液含有麻風(fēng)菌而通過性交傳染他人。
界限類麻風(fēng)
界限類麻風(fēng)（borderline leprosy） 本型患者免疫反應(yīng)介于瘤型和結(jié)核樣型之間，病灶中同時(shí)有瘤型和結(jié)核樣型病變，由于不同患者的免疫反應(yīng)強(qiáng)弱不同，有時(shí)病變更偏向結(jié)核型或更偏向瘤型。在瘤型病變內(nèi)有泡沫細(xì)胞和麻風(fēng)菌。
未定類麻風(fēng)
未定類麻風(fēng) 本類是麻風(fēng)病的早期改變，病變非特異性，只在皮膚血管周圍或小神經(jīng)周圍有灶性淋巴細(xì)胞浸潤?？顾崛旧灰渍业铰轱L(fēng)菌。多數(shù)病例日后轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)核樣型。少數(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)榱鲂??！ ?/p>
傳染方式
1、直接接觸傳染這種方式是健康者與傳染性麻風(fēng)病人的直接接觸，傳染是通過含有麻風(fēng)桿菌的皮膚或粘膜損害與有破損的健康人皮膚或粘膜的接觸所致。這種傳染情況最多見于和患者密切接觸的家屬。雖然接觸的密切程度與感染發(fā)病有關(guān)，但這并不排除偶爾接觸而傳染的可能性。
2、間接接觸傳染這種方式是健康者與傳染性麻風(fēng)患者經(jīng)過一定的傳播媒介而受到傳染。例如接觸傳染患者用過的衣物、被褥、手巾、食具等。間接接觸傳染的可能性要比直接接觸傳染的可能性小，但也不可能忽視。
3、其它傳染方式從理論上說，麻風(fēng)菌無論通過皮膚、呼吸道、消化道等都有可能侵入人體而致成感染。近來有人強(qiáng)調(diào)呼吸道的傳染方式，認(rèn)為鼻粘膜是麻風(fēng)菌的主要排出途徑，鼻分泌物中的麻風(fēng)菌在離體后仍能存活相當(dāng)?shù)臅r(shí)間，帶菌的塵?；蝻w沫可以進(jìn)入健康人的呼吸道而致感染。也有人指出，以吮血蟲為媒介可能造成麻風(fēng)的傳染。然而，對這些看法尚有爭論。而且在麻風(fēng)的流行病學(xué)方面還未能得到證實(shí)。
必須指出，盡管目前尚無足夠的證據(jù)肯定什么是主要的傳染途徑，但要機(jī)體的抵抗無疑是在傳染過程中起主導(dǎo)作用的因素。一個(gè)傳染性患者的周圍人群受到感染的機(jī)會(huì)雖然相似，但發(fā)生麻風(fēng)的畢竟是少數(shù)。麻風(fēng)院（村）附近的地區(qū)，麻風(fēng)發(fā)病率也并不高，即使是麻風(fēng)患者的配偶，患病率一般不超過5%。此外約有2/3的麻風(fēng)病人并問不出麻風(fēng)接觸史。這些都表明，多數(shù)長期密切接觸者并不發(fā)病。麻風(fēng)桿菌進(jìn)入人體后是否發(fā)病以及發(fā)病后的過程和表現(xiàn)，主要取決于被感染者的抵抗力、也就是機(jī)體的免疫狀態(tài)。近年來不少人認(rèn)為，麻風(fēng)病也和其他許多傳染病一樣，存在有亞臨床感染（Subcllinical nfection），借以說明麻風(fēng)病的感染率要比發(fā)病率高得多，絕大多數(shù)接觸者在感染后建立了對麻風(fēng)菌特異性免疫力，以亞臨床感染的方式而終止感染?！ ?/p>
臨床診斷
麻風(fēng)病的診斷必須細(xì)致耐心，爭取早期確診、不漏診、不誤診。早治早愈，不致時(shí)機(jī)使病情加重，造成畸形、殘廢，或使擴(kuò)大傳染。診斷主要根據(jù)病史、臨床癥狀、細(xì)菌檢查和組織病理等檢查結(jié)果，綜合分析，得出結(jié)論。對個(gè)別一時(shí)難以確診的病例，可以定期復(fù)診和隨訪，或請有關(guān)科會(huì)診，給予排除或確診。
一、病史詢問必須著重了解與麻風(fēng)病有關(guān)的項(xiàng)目，如是否來自流行區(qū)、家族、親友和鄰居有無同樣的病人，有無接觸史等。
二、體格檢查要系統(tǒng)全面，在自然光線下檢查全身皮膚、神經(jīng)和淋巴結(jié)等。 檢查神經(jīng)時(shí)既要注意周圍神經(jīng)干的變化，又要注意感覺和運(yùn)動(dòng)功能的變化。周圍神經(jīng)干檢查：一般注意耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓神經(jīng)，其他如眶上神經(jīng)、頸前神經(jīng)、鎖骨上神經(jīng)、中神經(jīng)、橈神經(jīng)、腓淺神經(jīng)、脛后神經(jīng)和皮損周圍及其下面的皮神經(jīng)。檢查時(shí)應(yīng)注意其硬度、粗細(xì)、結(jié)節(jié)、有無膿瘍以及壓痛等。神經(jīng)功能檢查，是測定神經(jīng)未稍受累的情況，分為主觀檢查和客觀檢查法。
1．主觀感覺檢查法皮膚感覺障礙的順序，一般先失溫覺（冷熱覺），次失痛覺，最后失觸覺。檢查時(shí)應(yīng)先將檢查方法告訴病人，進(jìn)行示教性檢查，然后依次檢查：冷熱覺檢查，可用兩個(gè)大小相同試管，分裝冷水和熱水（50℃）。分別先在健康皮膚上試驗(yàn)，然后在皮損處兩管交替，無一定順序接觸皮膚，讓病人回答冷熱是否正確。痛覺檢查可用大頭針或縫衣針先在健康皮膚上扎刺，然后再刺皮損，測試痛覺消失或遲鈍；觸覺檢查可用毛或棉簽的棉毛輕輕劃觸皮膚，讓病人立即用手指出劃觸的部位，測試觸覺喪失或遲鈍。
2、客觀試驗(yàn)方法
①組胺試驗(yàn)：用1/1000的磷酸組胺水溶液0.1毫升，分別注入健康皮膚和皮損處皮內(nèi)，經(jīng)過20秒鐘左右，正常是局部先出現(xiàn)一個(gè)直徑10毫米的紅斑，再經(jīng)40秒鐘，又在原紅斑的周圍出現(xiàn)一個(gè)直徑30～40毫米的紅斑，紅斑的邊緣彌漫不整，稱為繼發(fā)性紅斑，最后在紅斑的中央形成一個(gè)風(fēng)團(tuán)，如不出現(xiàn)繼發(fā)性紅斑即為異常，此法用于淺色斑和白色斑的檢查。②毛果蕓香堿試驗(yàn)（出汗試驗(yàn)）：選擇正常皮膚和皮損，分別涂上碘酒，待干后，在兩處皮內(nèi)注射1/1000毛果蕓香堿液0.1毫升，立即在上面撒上薄層淀粉，約經(jīng)3～5分鐘后，正常皮膚出汗，淀粉立即變?yōu)樗{(lán)紫色，如不出汗，淀粉不變色。③立毛肌功能試驗(yàn)：用1：100000的苦味酸菸堿液0.1毫升，分別注射于皮損及健康皮膚的皮內(nèi)，如神經(jīng)末梢正常，則立毛肌收縮出現(xiàn)雞皮現(xiàn)象，否則，不出現(xiàn)雞皮現(xiàn)象。
3、運(yùn)動(dòng)功能障礙檢查檢查時(shí)讓病人抬額、皺眉、鼓腮、吹哨、露齒等動(dòng)作，觀察面部神經(jīng)是否麻痹。讓病人作屈伸手腕 ，內(nèi)外展指、對指、握掌等動(dòng)作，觀察上肢的神經(jīng)功能。讓病人作足的背伸、跖屈、內(nèi)翻、外翻等動(dòng)作。觀察腓神經(jīng)是否麻痹。
三、麻風(fēng)桿菌檢查主要從皮膚和粘膜上取材，必要時(shí)可作淋巴結(jié)穿刺查菌。皮膚查菌取材：選擇有活
動(dòng)性，皮膚損害，消毒皮膚。檢查時(shí)戴消毒手套，用左手拇、食兩指將患者皮膚捏緊提起，使局部皮膚變白，然后右手持脫刀切開一個(gè)5毫米長，3毫米深的切口，以刀刃刮取組織液，涂在載物片上，固定抗酸染色、鏡檢。切口棉球貼壓，取材部位的多少視需要而定。
四、組織病理檢查 對麻風(fēng)的診斷、分型和療效判定都有重要意義。取材應(yīng)選擇活動(dòng)性損害，宜深達(dá)脂肪層，如損害不同，取材時(shí)需要同時(shí)切取兩處送檢，這對界線類麻風(fēng)診斷是有價(jià)值的。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)：是一種簡易的測定機(jī)體對麻風(fēng)桿菌抵抗力的方法，它可部分地反映機(jī)體對麻風(fēng)桿菌細(xì)胞免疫反應(yīng)的強(qiáng)弱和有無。麻風(fēng)菌素的種類有粗制麻風(fēng)菌素、純桿菌麻風(fēng)菌素和純蛋白麻風(fēng)菌素，目前通用者為粗制麻風(fēng)菌素（又稱完整麻風(fēng)菌素）。
1．試驗(yàn)方法和結(jié)果判斷在前臂屈側(cè)皮內(nèi)注射粗制麻風(fēng)菌素 0.1毫升，形成一個(gè)直徑約6～8毫米的白色隆起，以后觀察反應(yīng)結(jié)果。早期反應(yīng)：注射后48小時(shí)觀察判斷結(jié)果，注射處有浸潤性紅斑直徑大于20毫米者為強(qiáng)陽性（卅），15～20毫米者為中等陽性（廿），10～15毫米者為弱陽性（＋），5～10毫米者為可疑（±），5毫米以下或無反應(yīng)者為陰性（-）；晚期反應(yīng)：注射21天觀察判斷結(jié)果，注射處發(fā)生紅色浸潤性結(jié)節(jié)并有破潰者為強(qiáng)陽性（卅），結(jié)節(jié)浸潤直徑大于5毫米者為中等陽性，結(jié)節(jié)浸潤直徑3～5毫米者為弱陽性（＋），輕度結(jié)節(jié)浸潤或在3毫米以下者為可疑（±），局部無反應(yīng)者為陰性（-）。
2．臨床意義早期反應(yīng)表示機(jī)體對麻風(fēng)桿菌的敏感性。晚期反應(yīng)陽性表示機(jī)體對麻風(fēng)桿菌的特異性細(xì)胞免疫反應(yīng)的能力強(qiáng)，具有免疫力；晚期反應(yīng)陰性說明機(jī)體對麻風(fēng)桿菌的細(xì)胞免疫反應(yīng)受到抑制，缺乏免疫力。麻風(fēng)菌素晚期反應(yīng)的強(qiáng)度與機(jī)體對麻風(fēng)菌抵抗力的強(qiáng)度成正比。因此，麻風(fēng)菌素試驗(yàn)對麻風(fēng)病的分型，判斷預(yù)后或機(jī)體抵抗力具有實(shí)際應(yīng)用的價(jià)值。
在鑒別診斷時(shí)必須掌握麻風(fēng)病的皮損特點(diǎn)，皮損常伴有感覺障礙，周圍神經(jīng)干常呈粗大，瘤型麻風(fēng)的損害中常檢查出麻風(fēng)菌。用這些特點(diǎn)與其它疾病鑒別時(shí)，在一般情況下是可以鑒別的。
需要鑒別的皮膚病：瘤型麻風(fēng)應(yīng)與皮膚黑熱病、神經(jīng)纖維瘤、斑禿、結(jié)節(jié)性黃色瘤、魚鱗病、酒渣鼻、脂溢性皮炎、結(jié)節(jié)性紅斑、皮肌炎等鑒別：結(jié)核樣型麻風(fēng)應(yīng)與肉樣瘤、環(huán)狀紅斑、持久隆起性紅斑、皮膚黑熱病淺色斑型、環(huán)狀肉芽腫、尋常性狼瘡、體癬、遠(yuǎn)心性紅斑等鑒別；未定類麻風(fēng)應(yīng)與白癜風(fēng)、貧血痣、皮膚黑熱病淺色斑型淺色斑型和花斑癬等鑒別：界線類麻風(fēng)應(yīng)與紅斑性狼瘡、皮膚黑熱病、蕈樣肉芽腫（浸潤期）等鑒別。
需要鑒別的神經(jīng)?。喝?a href="/w/%E8%84%8A%E9%AB%93%E7%A9%BA%E6%B4%9E%E7%97%87" title="脊髓空洞癥">脊髓空洞癥，其它原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎、外傷性周圍神經(jīng)損傷、進(jìn)行性脊髓性肌萎縮、進(jìn)行性增殖性間質(zhì)性神經(jīng)炎、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、股外側(cè)皮神經(jīng)炎、面神經(jīng)麻痹等。
麻風(fēng)病的治療
要早期、及時(shí)、足量、足程、規(guī)則治療，可使健康恢復(fù)較快，減少畸形殘廢及出現(xiàn)復(fù)發(fā)。為了減少耐藥性的產(chǎn)生，現(xiàn)在主張數(shù)種有效的抗麻風(fēng)化學(xué)藥物聯(lián)合治療。
1、化學(xué)藥物
（1）氨苯砜（DDS）為首選藥物。開始劑量每天50mg，4周每天100mg，連續(xù)服用。每周服藥6天，停藥1天，連服3個(gè)月后停藥2周。副作用有貧血、藥疹、粒性細(xì)胞減少及肝腎功能障礙等。近年來，由于耐氨苯砜麻風(fēng)菌株的出現(xiàn)，多主張采用聯(lián)合療法。
（2）氯苯吩嗪（B633）不但可抑制麻風(fēng)桿菌，且可抗Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)。100--200mg/日，口服。每周服藥6天，停藥1天。長期服用可出現(xiàn)皮膚紅染及色素沉著。
（3）利福平（RFP）對麻風(fēng)桿菌有快速殺滅作用。450～600mg/日，口服。
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麻風(fēng)反應(yīng)
麻風(fēng)反應(yīng)是在麻風(fēng)病慢性過程中，不論治療與否，突然呈現(xiàn)癥狀活躍，發(fā)生急性或亞急性病變，使原有的皮膚和神經(jīng)損害炎癥加劇，或出現(xiàn)新的皮膚或神經(jīng)損害。發(fā)生的原因尚未完全清楚。但某些誘因如藥物、氣候、精神因素、預(yù)防注射或接種、外傷、營養(yǎng)不良、酗酒、過度疲勞、月經(jīng)不調(diào)、妊娠、分娩、哺乳等許多誘發(fā)因素都可引起。近年來認(rèn)為麻風(fēng)反應(yīng)是由于免疫平衡紊亂所引起的一種對麻風(fēng)桿菌抗原的急性超敏反應(yīng)。麻風(fēng)反應(yīng)分為三型。
第一型麻風(fēng)反應(yīng)屬免疫反應(yīng)或遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)。主要發(fā)生于結(jié)核樣型麻風(fēng)及界線麻風(fēng)。其臨床表現(xiàn)為原有皮損加劇擴(kuò)大，并出現(xiàn)新的紅斑、斑塊和結(jié)節(jié)。淺神經(jīng)干表現(xiàn)為突然粗大疼痛，尤以夜間為甚。原有麻木區(qū)擴(kuò)大，又出現(xiàn)新的麻木區(qū)。舊的畸形加重，又可發(fā)生新的畸形。血液化驗(yàn)無明顯異常，常規(guī)麻風(fēng)桿菌檢查陰性，或者查到少量或中等量麻風(fēng)桿菌。本型反應(yīng)發(fā)生較慢，消失也慢。根據(jù)細(xì)胞免疫的增強(qiáng)或減弱，分為“升級(jí)反應(yīng)”和“降級(jí)反應(yīng)”?！吧?jí)”反應(yīng)時(shí)病變向結(jié)核樣型端變化，“降級(jí)”反應(yīng)時(shí)向瘤型端變化。
第二型麻風(fēng)反應(yīng)是抗原、抗體復(fù)合物變態(tài)反應(yīng)，即血管炎性反應(yīng)。發(fā)生于瘤型和界線類偏瘤型。反應(yīng)發(fā)生較快。組織損傷亦較嚴(yán)重。其臨床表現(xiàn)常見者為紅斑，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)壞死性紅斑或多形紅斑。常伴有明顯的全身癥狀如畏寒、發(fā)熱等此外尚可發(fā)生神經(jīng)炎、關(guān)節(jié)炎、淋巴結(jié)炎、鼻炎、虹膜睫狀體炎、睪丸附睪炎、脛骨骨膜炎、腎炎以及肝脾腫大等多種組織器官癥狀。化驗(yàn)檢查，可有白細(xì)胞增多、貧血、血沉加速、丙種球蛋白增高、抗鏈球菌溶血素“0”水平明顯增高。反應(yīng)前后查菌無明顯變化。以顆粒菌為主。反應(yīng)期持續(xù)時(shí)間，短者一、兩周，長者數(shù)月，逐漸消退。
第三型麻風(fēng)反應(yīng)呈混合型麻風(fēng)反應(yīng)，系由細(xì)胞免疫反應(yīng)和體液反應(yīng)同時(shí)參與的一種混合型反應(yīng)。主要發(fā)生于界線類麻風(fēng)。其臨床表現(xiàn)兼有上述兩型的癥狀?！?/p>
麻風(fēng)病的預(yù)防
要控制和消滅麻風(fēng)病，必須堅(jiān)持“預(yù)防為主”的方針，貫徹“積極防治，控制傳染”的原則，執(zhí)行“邊調(diào)查、邊隔離、邊治療”的做法。發(fā)現(xiàn)和控制傳染病源，切斷傳染途徑，給予規(guī)則的藥物治療，同時(shí)提高周圍自然人群的免疫力，才能有效的控制傳染、消滅麻風(fēng)病。鑒于目前對麻風(fēng)病的預(yù)防，缺少有效的預(yù)防疫苗和理想的預(yù)防藥物。因此，在防治方法上要應(yīng)用各種方法早期發(fā)現(xiàn)病人，對發(fā)現(xiàn)的病人，應(yīng)及時(shí)給予規(guī)則的聯(lián)合化學(xué)藥物治療。對流行地區(qū)的兒童、患者家屬以及麻風(fēng)菌素及結(jié)核菌素反應(yīng)均為陰性的密切接觸者，可給予卡介苗接種，或給予有效的化學(xué)藥物進(jìn)行預(yù)防性治療。
治愈標(biāo)準(zhǔn)
臨床治愈標(biāo)準(zhǔn)LL及BB：皮損消失，近一年內(nèi)神經(jīng)干無壓痛和一年內(nèi)無麻風(fēng)反應(yīng)連續(xù)12個(gè)月查菌陽性，組織病理無麻風(fēng)性改變，抗酸染色陰性。TT：皮損消退，近一年內(nèi)神經(jīng)干無壓痛，感覺恢復(fù)或部分恢復(fù)。一年內(nèi)無麻風(fēng)反應(yīng)，3個(gè)月查菌一次，連繼4次陰性，組織病理無麻風(fēng)性改變。未定類：查菌陽性者與LL同，查菌陰性者與TT同。
參看
- 病理學(xué)/麻風(fēng)
- 治療麻風(fēng)病的藥品列表
- 治療結(jié)核和麻風(fēng)的藥品列表
- 《中醫(yī)外科學(xué)》- 麻風(fēng)
- 《家庭醫(yī)學(xué)百科·醫(yī)療康復(fù)篇》- 麻風(fēng)
- 《皮膚性病學(xué)》- 麻風(fēng)病
- 《默克家庭診療手冊》- 麻風(fēng)病
站外鏈接
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根據(jù)香港法例第599章 《預(yù)防及控制疾病條例》麻風(fēng)(Leprosy)為需呈報(bào)的傳染病。 |
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麻風(fēng)病為中華人民共和國丙類法定傳染病。 |
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漢生病為臺(tái)灣第三類法定傳染病。 |
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給麻風(fēng)病條目的留言--175.143.143.143 2013年10月25日 (五) 11:37 (CST) 留言： 我有一個(gè)朋友，全身都腐爛，開始是起泡，現(xiàn)在又 不能坐 | |
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