干燥性角結(jié)膜炎
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【概述】
干燥性角膜炎除了原發(fā)性淚液分泌不足外，還可見于以下幾種情況：①慢性病如內(nèi)分泌疾病、貧血、維生素缺乏癥。②急性病如急性剝脫性皮炎、Stevens-Jonhnson氏綜合征、眼部類天皰瘡。③眼瞼與結(jié)膜的創(chuàng)傷和手術(shù)可能損傷大部分基礎(chǔ)分泌器和反向分泌器的導管。原發(fā)性淚液分泌不足臨床上通常稱之為Sj?gren氏綜合征。分廣義和狹義兩種類型，所謂廣義的Sj?gren氏綜合征（簡稱SJS），是指除口眼干燥外還合并有其他全身與自家免疫有關(guān)的疾病（如類風濕性關(guān)節(jié)炎），狹義的SJS即干燥性角膜炎（簡稱KCS）。
【診斷】
淚液分泌不足和口腔干燥是診斷本病的主要依據(jù)。綜合臨床和實驗室發(fā)現(xiàn)，以下幾點有助于診斷：
1.主覺雙眼干澀、燒灼感、分泌物增多、羞明而無流淚，感情受刺激時淚液也不增加?；颊咂谝环N欲哭無淚的痛苦狀態(tài)。
2.Schirmer氏Ⅰ試驗 濾紙浸潤濕小于10毫米，淚河寬度小于0.1毫米，提示淚液分泌不足。
3.淚膜破裂時間（簡稱BUT） 小于10秒，表明淚膜不穩(wěn)定，是淚液中粘蛋白缺乏所致的KCS的突出標志，提示結(jié)膜的杯狀細胞嚴重損害或喪失。
4.結(jié)膜囊（特別是下穹窿部）富于粘條狀分泌物，角膜表面有卷絲狀或點狀浸潤。
5.1%二碘曙紅試驗 著色點呈三角形，基底向角膜緣，頂部指向內(nèi)外眥，主要集中在瞼裂區(qū)結(jié)膜上皮，有時角膜下1/3范圍的上皮也有著色。甲基纖維素影響此試驗陽性率。
6.結(jié)膜活檢（穹窿部），結(jié)膜上皮增生，表層有角化，基底層細胞間有淋巴細胞浸潤，杯狀細胞減少或消失。上皮下結(jié)締組織增生和血管新生，伴淋巴細胞浸潤。
7.涎腺管造影 在肋腺或頜下腺管內(nèi)注入造影劑，在充盈期攝片，取出導管給予促唾液分泌劑（如檸檬汁）刺激唾液分泌，5分鐘后攝第二張片。正常人因唾液分泌造影劑在2分鐘內(nèi)排空，而SJS與KCS患者則可顯示涎腺管的周圍導管點狀擴張，嚴重者呈桑椹狀，或形成空腔。
8.涎腺同位素掃描 正常腺體攝了99m锝后產(chǎn)生一個鮮明的爍掃描圖，靜脈注射經(jīng)99锝標記的過锝酸鈉后3、8、15分鐘閃爍掃描記錄涎腺99m锝的攝入量。掃描的結(jié)果與涎腺管造影相仿。
9.唇腺活檢 可見小葉導管周圍彌漫性淋巴細胞浸潤而無導管股上皮增生。如唇腺活檢可疑，則作淚腺或唾液腺活檢進一步確診。
10.淚腺的病理學改變 分類4期。0期腺體正常；Ⅰ期有輕度慢性炎癥細胞浸潤，導管排列不規(guī)則，小葉內(nèi)纖維化；Ⅱ期正常小葉結(jié)構(gòu)破壞，廣泛淋巴細胞浸潤和腺泡萎縮；Ⅲ期只有很少腺泡細胞殘留。腺體基本纖維化。
12.免疫學檢查：血清白蛋白降低，球蛋白增高，IgA、IgM、IgG增主同，淋巴母細胞轉(zhuǎn)化率表明細胞免疫水平低下。
【治療措施】
如為全身病引起的分泌不足，應(yīng)針對病因分別給以甲狀腺素片、已烯雌酚、睪丸素、維生素A等。一般效果良好，服藥后很愉緩解。
SJS或KCS的治療可針對以下四個面進行。
1.補充淚液 人工淚仍為主要的治療方法，通常用1%甲基纖維素或1.4%聚乙烯醇點眼，但維持角膜濕潤僅半小時之久。國外近年設(shè)計出多種緩釋人工淚液。我院常在人工淚內(nèi)加入一定量的硫酸軟骨素。由于粘多糖的親水作用，可望增加人工淚液膜的穩(wěn)定性，使人工淚膜賦以某種生理功能。
2.減少淚液的流失 親水軟鏡配合人工淚點眼對輕度和中度KCS有一定效果，重癥患者不能耐受；封閉淚小點，阻止淚液排出，可用50毫安電流燒灼淚小點5～10秋鐘封閉淚小噗，使患者極寶貴的微量淚流得以保存直到蒸發(fā)完畢。術(shù)后Schirmer氏試驗與沔河寬度有明顯增加，癥狀改善。亦有人主張用人工合成的塞子填塞淚小點。
3.粘液分泌物消除 2%乙酰半胱氨酸點眼（用緩沖液配成pH8.0左右），對粘液有良好的溶解作用，用藥后分泌物減少，主覺舒適，視力亦有提高。
4.個人衛(wèi)生 淚液分泌不足者局部防衛(wèi)功能降低，比正常人易受致病微生物感染。結(jié)膜囊出較較多黃色分泌物時提示有細菌（多見于葡萄球菌）感染，應(yīng)作細菌培養(yǎng)并給以敏感的抗生素眼水點眼。應(yīng)心量避免皮質(zhì)素點眼，因為可使局部免疫力進一步降低，增加感染危險。此外，KCS患者有許多人對青霉素、磺胺過敏，應(yīng)予警惕。
對KCS的全身治療，由于發(fā)病原因至今未能明確，故仍然未能找到一個認的合理治療方案。作者近幾年來在臨床上遇到許多起病急驟的干燥性角膜炎，起病時除雙眼暴發(fā)性粘液膿性結(jié)膜炎外，還有口腔潰瘍。病情迅猛，常在數(shù)周內(nèi)引起角膜干燥、角膜潰瘍甚至穿孔。對這些急性病例，我們試用口服環(huán)磷酰胺（150毫克/日）聯(lián)合小劑量強的松（15毫克/日），局部2%乙酰半胱氨酸及人工淚點眼，可望在2～4周內(nèi)逆轉(zhuǎn)病情，使潰瘍修復炎癥消退。視力有可能從眼前指數(shù)恢復到接近正常。在急性炎癥期后，再用上述常規(guī)四方面治療維持，能挽救這種近似特發(fā)性干燥性角結(jié)膜炎的視功能。
【病因?qū)W】
有關(guān)本病的病因至今不明，近年來在內(nèi)科學中歸入結(jié)締組織疾病范疇。由于本病常合并其他自家免疫病，血液中免疫球蛋白增加，故可能與自家免疫有關(guān)。
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