早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變 |
1942年由Terry在因白瞳癥及視力不良而受檢的嬰幼兒中發(fā)現(xiàn)。當(dāng)時(shí)推測(cè)這種位于晶體后的纖維膜為先天性晶體血管膜之遺跡，稱(chēng)為晶體后纖維膜增生癥（retrolental fibroplasia），1949年Owens經(jīng)臨床觀察證實(shí)，本病在纖維膜形成之前，尚有一個(gè)活動(dòng)期，并非先天異常。1950年Heath命名為早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變?！ ?/p>
目錄 |
治療措施
如果虹膜前后粘連已經(jīng)形成，而且比較廣泛，則可考慮抗青光眼手術(shù)?！ ?/p>
病因?qū)W
一般均有出生后在溫箱內(nèi)過(guò)度吸氧史。吸氧時(shí)間越長(zhǎng)，發(fā)病率也越高。但也有認(rèn)為是由高濃度給氧后迅速停止，使組織相對(duì)缺氧所致，與吸氧時(shí)間知短無(wú)關(guān)（Jacobson，1992）。無(wú)吸氧史者，亦可因胎兒血紅蛋白（fetal hemoglobi）氧飽和度的急激上升、胎兒氧分壓（fetal PO2）轉(zhuǎn)入新生兒氧分壓(neonatal PO2)時(shí)的急激發(fā)換等導(dǎo)致本病。此外，母體貧血及多胎兒等，亦為本病發(fā)病的原因之一。
胎兒早期視網(wǎng)膜發(fā)育玻璃體動(dòng)脈與脈絡(luò)膜供給營(yíng)養(yǎng)。胚胎100mm時(shí)，玻璃體血管穿過(guò)視盤(pán)，同時(shí)有小分支自視盤(pán)伸周邊視網(wǎng)膜。初時(shí)僅見(jiàn)于神經(jīng)纖維層，晚期始達(dá)深層。正常胎兒在6～7個(gè)月時(shí)血管增生顯著。早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜尚未發(fā)育完整，以周邊部最不成熟。處于高氧環(huán)境下，視網(wǎng)膜血管收縮、阻塞，使局部缺血、缺氧、誘發(fā)視網(wǎng)膜血管異常增生，從而引起滲出、出血、機(jī)化等一系列改變。異常增生的視網(wǎng)膜血管，穿過(guò)內(nèi)界膜向視網(wǎng)膜表面發(fā)展并伸入玻璃體內(nèi)，由于滲出玻璃體內(nèi)血管機(jī)化，在晶體后形成結(jié)締組織膜，亦可因牽引引起視網(wǎng)膜脫離。
臨床表現(xiàn)
常見(jiàn)于出生后3～6周，臨床上分成活動(dòng)期及纖維膜形成期（Reese,1953）。
1.活動(dòng)期 分為五個(gè)階段
⑴血管改變階段：為本病病程早期所見(jiàn)。動(dòng)靜脈均有迂曲擴(kuò)張。靜脈管徑有時(shí)比正常的管徑大于3～4倍。視網(wǎng)膜周邊部血管末梢可見(jiàn)如毛刷狀的毛細(xì)血管。
⑵視網(wǎng)膜病變階段：病變進(jìn)一步發(fā)展，玻璃體出現(xiàn)混濁，眼底較前朦朧。視網(wǎng)膜新生血管增多，大多位于赤道部附近，也可見(jiàn)于赤道部之前或后極部，該區(qū)域視網(wǎng)膜明顯隆起，其表面有血管爬行，常伴有大小不等的視網(wǎng)膜出血。
⑶早期增生階段：上述局限性視網(wǎng)膜隆起處出現(xiàn)增生的血管條索，并向玻璃體內(nèi)發(fā)展，引起眼底周邊部（大多數(shù)）或后極部（少數(shù)）視網(wǎng)膜小范圍脫離。
⑷中度增生階段：脫離范圍擴(kuò)大至視網(wǎng)膜一半以上。
⑸極度增生階段：視網(wǎng)膜全脫離。有時(shí)還可見(jiàn)到玻璃腔內(nèi)大量積血。
本病活動(dòng)期病程為3～5個(gè)月。并不是所有病例都要經(jīng)歷以上的5個(gè)階段，約1/3病例在第一階段，1/4在第二階段停止進(jìn)行，其余則分別在第三、四、五階段停止進(jìn)行而進(jìn)入纖維膜形成期。
2.纖維膜形成期 在活動(dòng)期不能自行消退的病例，終于瘢痕化而形成纖維膜，因程度不同，由輕至重分為1～5度：
Ⅰ度：視網(wǎng)膜血管細(xì)窄，視網(wǎng)膜周邊部灰白混濁，雜有小塊形狀不規(guī)則色素斑，附近玻璃體亦有小塊混濁，常伴有近視。
Ⅱ度：視網(wǎng)膜周邊部有機(jī)化團(tuán)塊，視盤(pán)及視網(wǎng)膜血管被此牽引而移向一方，對(duì)側(cè)視盤(pán)邊緣有色素弧，視盤(pán)褪色。
Ⅲ度：纖維機(jī)化膜牽拉視網(wǎng)膜形成一個(gè)或數(shù)個(gè)皺褶。每個(gè)皺褶均與視網(wǎng)膜周邊部膜樣機(jī)化團(tuán)塊相連接。皺褶905位于顳側(cè)，105位于鼻側(cè)。位于顳上顳下側(cè)者甚為少見(jiàn)。視網(wǎng)膜血管不沿此皺褶分布，與先天性視網(wǎng)膜皺襞（congenital retinal fold）不同。
Ⅳ度：晶體后可見(jiàn)纖維膜或脫離了機(jī)化的視網(wǎng)膜一部分，瞳孔領(lǐng)被遮蔽。自未遮住起檢眼鏡檢查可見(jiàn)眼底紅光反射。
Ⅴ度：晶體后整個(gè)被纖維膜或脫離了的機(jī)化的視網(wǎng)膜所覆蓋。散瞳檢查，在瞳孔周邊部可見(jiàn)呈鋸齒狀伸長(zhǎng)的睫狀突。前房甚淺，常有虹膜前后粘連。亦可因繼發(fā)性青光眼或廣泛虹膜前粘連而致角膜混濁，眼球較正常者小，內(nèi)陷?！ ?/p>
鑒別診斷
本病絕大多數(shù)發(fā)生于早產(chǎn)兒，有溫箱內(nèi)過(guò)度吸愧疚史。據(jù)此可以診斷，除須與先天性視網(wǎng)膜皺襞、Coats病、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、化膿性眼內(nèi)炎及玻璃體內(nèi)積血而形成的機(jī)化物鑒別外，還應(yīng)注意下列疾病的鑒別。
⑴Bloch-Sülzberger綜合征（色素失調(diào)癥incontinentia pigmenti） 該綜合征為出生時(shí)或出生后外胚葉系統(tǒng)組織病，有家族史。少數(shù)病例合并有晶體后纖萎縮，與本病不同。
⑵視網(wǎng)膜發(fā)育異常（retinal dysplsia）該病亦有晶體后纖維膜存在。但出生時(shí)已有雙側(cè)小眼球，虹膜后粘連，且有家族史及智力低下，軀體發(fā)育不良、腦水腫、心血管病、多指（趾）癥等全身病，與本病相異。
⑶先天性腦眼發(fā)育異常（congerital encephalo-ophthalmic dysplasia）該病亦見(jiàn)于早產(chǎn)兒，亦有晶體后纖維膜及視網(wǎng)膜發(fā)育不全和脫離。但有腦水腫、瞼下垂、大腦小腦的發(fā)育異常等，可與本病鑒別。
⑷原始玻璃體增殖殘存（persistent hyperplastic primary vitreous）與纖維慢性假晶體（pseudophacia fibrosa）前者亦稱(chēng)先天性晶體后纖維血管膜殘存(persistent posterior fetal fibrovascular sheath of the lens)。晶體血管膜在胎兒8個(gè)半月時(shí)應(yīng)完全消失，在此過(guò)程中發(fā)生障礙而永久性殘留，則形成先天性晶體后血管膜殘存。雖然也有小眼球、繼發(fā)性青光眼等改變，但該病見(jiàn)于體重?zé)o明顯不足的足月產(chǎn)嬰兒，單眼性，有瞳孔及晶體偏位等與本病有許多不同點(diǎn)可資區(qū)別。
當(dāng)晶體后血管膜過(guò)度殖晶體后嚇破裂，引起白內(nèi)障，在皮質(zhì)被吸收的同時(shí)，中胚葉組織侵入，形成結(jié)締組織性膜，稱(chēng)為纖維性假晶體。
⑸家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變（familial exudative vitreoretinopathy）該病變眼底所見(jiàn)，與本病相似。但多為常染色體顯性遺傳，發(fā)生足月順產(chǎn)新生兒，無(wú)吸氧史，不同于本病。
預(yù)防
對(duì)早兒嚴(yán)格限制用氧，是唯一的有效預(yù)防措施，除非因發(fā)紺而有生命危險(xiǎn)時(shí)，才可以給以40%濃度的氧，時(shí)間亦不宜太長(zhǎng)。此外，維生素已早期大劑量應(yīng)用也可能有一定預(yù)防作用。及早發(fā)現(xiàn)，及時(shí)施行冷凝或激光光凝，有阻止病變進(jìn)一步惡化的成功報(bào)導(dǎo)。
為了預(yù)防繼發(fā)性青光眼的發(fā)生，活動(dòng)期重癥病例，必須經(jīng)常予以散瞳，以免虹膜后粘連。散瞳劑以2%omatropine為宜，一可避免atropine中毒，二防止因長(zhǎng)期持續(xù)的瞳孔散大而引起虹膜周邊部前粘連?！ ?/p>
預(yù)后
本病視力的預(yù)后，以活動(dòng)期病情嚴(yán)重程度及纖維膜殘存范圍的大小而異。能在活動(dòng)期第1～2階段自行停止者視力無(wú)太大損害；雖有纖維膜殘留，而未累及黃斑部者亦可保留較好視力。當(dāng)纖維膜形成為4～5度時(shí)，視力高度不良。
站外鏈接
|
|||||||||||||||||
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 關(guān)于“早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無(wú)留言 | |
| 添加留言 | |