干燥綜合征
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干燥綜合征概述干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病，又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現(xiàn)為干燥性角膜、結(jié)膜炎、口腔干燥癥或伴發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其它風(fēng)濕性疾病，它可累及其他系統(tǒng)如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經(jīng)系以及肌肉、關(guān)節(jié)等造成多系統(tǒng)、多器官受損。本病可以單獨(dú)存在，亦可出現(xiàn)在其他自身免疫病中，單獨(dú)存在者為原發(fā)性干燥綜合征（1SS ），而繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發(fā)性干燥綜合征（2SS ）。本病發(fā)病率高，多發(fā)于 40 歲以上女性。其病理機(jī)制主要是由于自身免疫的過度應(yīng)答反應(yīng)，造成外分泌腺體大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，使腺體細(xì)胞破壞，功能喪失，從而出現(xiàn)一系列臨床癥狀與表現(xiàn)。
干燥綜合征是一個(gè)全球性疾病， 90 ％以上為女性，發(fā)病年齡大多為 40 — 60 歲的中老年，小兒較少。由于至今缺少統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，所以該病的患病率很不準(zhǔn)確。一般估計(jì)為 0.1 ％— 0.7 ％。在美國(guó)，干燥綜合征的發(fā)病率僅次于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。多年來，本病在我國(guó)一直較陌生，直至 1980 年以后才引起注意，并對(duì)其進(jìn)行觀察、研究。國(guó)內(nèi)經(jīng)對(duì)萬余人群的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，該病患病率為 0.29 ％— 0.77 ％，說明在我國(guó)本病的患病率不低于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 0.3 ％～ 0.4 ％的發(fā)病率。
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干燥綜合癥的病因
(1)自身免疫：干燥綜合征病人體內(nèi)檢測(cè)出多種自身抗體如抗核抗體、類風(fēng)濕因子、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等以及高球蛋白血癥，反映了B淋巴細(xì)胞本身的功能高度亢進(jìn)和T淋巴細(xì)胞抑制功能低下。另外，本病T淋巴細(xì)胞亞群的變化即抑制性T細(xì)胞減少，反映了細(xì)胞免疫的異常。
(2)遺傳基礎(chǔ)：在對(duì)免疫遺傳的研究測(cè)定中，醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)人類白細(xì)胞抗原中，HLA－DR3、B8與干燥綜合征密切相關(guān)，且這種相關(guān)又因種族的不同而不同，如西歐人與HLA－B8、DR3、DW52相關(guān)，日本人與HLA－DR53相關(guān)，這說明干燥綜合征有遺傳傾向。
(3)病毒感染：目前至少有三種病毒如EB病毒、巨細(xì)胞病毒、HIV病毒被認(rèn)為與干燥綜合征有關(guān)，EB病毒能刺激B細(xì)胞增生及產(chǎn)生免疫球蛋白。有醫(yī)學(xué)家在原發(fā)性干燥綜合征患者中的涎腺、淚腺、腎臟標(biāo)本中檢測(cè)出EB病毒及其DNA基因。
1 EB病毒 原發(fā)性EB病毒感染常侵犯腮腺，但當(dāng)時(shí)并不發(fā)生SS，然而從50％SS患者的腮腺液中可培養(yǎng)出EB病毒（正常人為20％）。病人腮腺內(nèi)EB病毒DNA增加，說明病毒被活化，但此現(xiàn)象也見于其他免疫紊亂疾病，并非SS病所特有。因此，EB病毒不是SSD直接病因，它是作為一多克隆B細(xì)胞活化劑，可能延續(xù)或加重SS病人的免疫紊亂。
2 HIV—1病毒 人類免疫缺陷病毒HIV—1感染可產(chǎn)生口干、眼干、但與SS不同點(diǎn)在于腮腺高度腫大，是CD8＋而非CD4＋淋巴細(xì)胞侵犯組織，自身抗體（RF，抗SS—A抗體，抗SS—B抗體，抗核抗體）頻率不增高，與HLA—DR5、DR6相關(guān)而不是同DR3、DR2相關(guān)。但SS患者血清與HIV蛋白—P24反應(yīng)性增高。
3 HTLV—1（人T淋巴細(xì)胞病毒）感染可導(dǎo)致口干，眼干及成人T淋巴細(xì)胞白血病?！?/p>
臨床表現(xiàn)
- 口干： 口干思飲，嚴(yán)重者進(jìn)干食困難。由于唾液少而沖洗作用減低，易發(fā)生齲齒，原發(fā)笥SS患者63%有齲齒。40%口才唾液腺腫大，呈對(duì)稱性，表面平滑、不硬，腺體腫大可持續(xù)存在或反復(fù)發(fā)作，很少繼發(fā)感染。如腺體硬呈結(jié)節(jié)狀，應(yīng)警惕惡性變。
- 眼干： 口才有眼磨擦異物感或無淚，淚腺一般不腫大，或輕度腫大。
- 皮膚粘膜 皮膚干燥、瘙癢：常見的皮疹是紫癜，也有蕁麻疹樣皮疹，呈多形性、結(jié)節(jié)紅斑。有口唇干裂，口腔潰瘍，鼻腔、陰道粘膜干燥。
- 關(guān)節(jié)與肌肉：70%～80%有關(guān)節(jié)痛，甚至發(fā)生關(guān)節(jié)炎，但存壞性關(guān)節(jié)炎少見?？沙霈F(xiàn)肌無力，5%發(fā)生肌炎。
- 腎：近半數(shù)并發(fā)腎損害，常見受累部位是遠(yuǎn)腎小管，臨床表現(xiàn)有癥狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現(xiàn)血pHH低下和尿不能酸化（pH＞6）。亞臨床型可通過氯化胺負(fù)荷試驗(yàn)測(cè)到。腎小管酸中毒的并發(fā)癥有：①周期性低血鉀性麻痹；②腎性軟骨病；③腎性尿崩癥，近端腎小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。腎小球受累者少見，但預(yù)后很差。
- 肺：17%患者有干咳，但不發(fā)生反復(fù)肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎癥細(xì)胞，表明有肺泡炎癥存在，僅有少數(shù)病人發(fā)生彌漫性間質(zhì)肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降，但多無臨床癥狀。
- 消化系統(tǒng)： ①萎縮性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏；②小腸吸收不良；③胰腺外分泌功能低下；④肝腫大，血清轉(zhuǎn)氨酶升高，有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動(dòng)性肝炎的改變，此類患者能腎上腺皮質(zhì)激素的的以應(yīng)較好。
- 神經(jīng)系統(tǒng)： 因不同部位的血管炎而構(gòu)成中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同水平的損害，癥狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經(jīng)炎及周圍神經(jīng)炎。后者累及感覺纖維為主。
- 血象：1/4～1/5出現(xiàn)白細(xì)胞及血小板減少，僅少數(shù)有出血現(xiàn)象。
- 淋巴組織增生： 5%～10%患者有淋巴結(jié)腫大。至少50%患者在病程中內(nèi)臟出現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。較突出的是，本病患者的淋巴瘤發(fā)病率要比正常人群高44倍。在中國(guó)的150例SS的隨診過程中有2出殃淋巴瘤。SS在出現(xiàn)淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。待發(fā)生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗體消失。
干燥綜合癥患者在呼吸系統(tǒng)及腎臟表現(xiàn)顯著
1.呼吸系統(tǒng)：由于上、下呼吸道粘膜的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和其外分泌腺體萎縮造成了呼吸道損害。約 25%的患者氣管及支氣管因干燥而出現(xiàn)干咳，反復(fù)出現(xiàn)支氣管炎和肺不張，最常見的表現(xiàn)是間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化，出現(xiàn)咳嗽和呼吸困難，胸片可見細(xì)網(wǎng)狀及結(jié)節(jié)狀陰影，肺功能以小氣道障礙為主，其次為彌散功能和限制性功能異常，肺功能異常通常早于肺部X線表現(xiàn)。
2. 腎臟：約50 %的患者有腎臟損害，以遠(yuǎn)端腎小管損害最為多見，表現(xiàn)為腎小管性酸中毒，其尿PH值增高，尿濃縮功能障礙，腎性尿崩癥，腎性軟骨病，泌尿系結(jié)石和腎組織鈣化，低血鉀性麻痹和鈣磷代謝障礙。有相當(dāng)部分的無癥狀患者只有通過氯化胺試驗(yàn)才能發(fā)現(xiàn)亞臨床型的腎小管性酸中毒。
干燥綜合癥會(huì)引起關(guān)節(jié)痛嗎 ?
干燥綜合征患者除口干、眼干、皮膚表現(xiàn)外，有部分病人還會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛，但出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎的很少，僅占 10％左右，多無滑膜增生肥厚，可有晨僵，但時(shí)間不如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病人長(zhǎng)，多數(shù)病人關(guān)節(jié)痛呈自限性，可反復(fù)出現(xiàn)，受累關(guān)節(jié)通常是大關(guān)節(jié)，多不對(duì)稱，有時(shí)也可累及較小的關(guān)節(jié)，一般不造成永久性的關(guān)節(jié)損傷，很少引起關(guān)節(jié)間隙狹窄及骨質(zhì)的侵蝕、破壞。
部分肯定的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病人多年之后可出現(xiàn)繼發(fā)性干燥綜合征，在原有疾病基礎(chǔ)上出現(xiàn)口、眼干等癥狀，但較原發(fā)性干燥綜合征癥狀輕，因此，診斷原發(fā)性干燥綜合征應(yīng)除外類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。有人報(bào)告50％的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人會(huì)合并干燥綜合征。
診斷檢查
1．檢驗(yàn) ：血、尿、便常規(guī)，腎小管酸化功能試驗(yàn)，血沉、類風(fēng)濕因子、抗核抗體、免疫球蛋白、冷球蛋白及肝腎功能測(cè)定，特別需查抗SS-A(Ro)和SS-B(La)抗體，該抗體陽性對(duì)診斷有重要價(jià)值。
2．胸部、受累關(guān)節(jié)X線片，腦CT及磁共振檢查 。必要時(shí)作腎臟及腹部B超檢查及上消化道內(nèi)鏡檢查。
3．其他檢查 ：唾液流率測(cè)定、腮腺造影、淚腺濾紙?jiān)囼?yàn)及角膜染色。必要時(shí)行口腔粘膜、淋巴結(jié)、肝腎活組織檢查。
4. 診斷標(biāo)準(zhǔn)
（1）口干燥征診斷標(biāo)準(zhǔn)：至少有2個(gè)下列試驗(yàn)異常：①未刺激的唾液流率下降；②唇腺炎含有1個(gè)以上的灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；③唾液腺同位素造影異常。
（2）干燥性角結(jié)膜炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：①濾紙?jiān)囼?yàn)，5min內(nèi)潮濕長(zhǎng)度≤10mm；②淚膜破碎時(shí)間＜10s；③角膜染色點(diǎn)＞10個(gè)。
（3）抗SS-A(Ro)、SS-B(La)抗體陽性。有上述3項(xiàng)或2項(xiàng)并除外其他結(jié)締組織病和淋巴瘤等病，可確定診斷。
治療
無特殊治療。注意口眼的衛(wèi)生，以0．5％甲基纖維素滴眼；時(shí)常以枸櫞酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液，以2％甲基纖維素餐前涂抹口腔偶可改善癥狀。在發(fā)生嚴(yán)重的功能改變及廣泛的系統(tǒng)累及以及伴同其他結(jié)締組織病時(shí)，可采用皮質(zhì)類固醇、免疫抑制劑或雷公藤制劑，血漿置換治療，可抑制腮腺腫大和改善外分泌功能?！ ?/p>
治療方案
1．按內(nèi)科一般護(hù)理常規(guī)護(hù)理。
2．戒煙、酒，避免使用抗膽堿能藥物。
3．保持口腔清潔、勤漱口。
4．人工淚液滴眼，睡眠前以眼藥膏保護(hù)角膜。
5．必漱平48mg／d，分3次服。
6．補(bǔ)鉀，適用于有腎小管酸中毒、低血鉀性麻痹者。根據(jù)血鉀，每日靜脈可輸入氯化鉀6～9g，平穩(wěn)后改服含鉀枸櫞酸合劑。
7．糖皮質(zhì)激素適用于合并有神經(jīng)系統(tǒng)、腎小球腎炎、間質(zhì)性肺炎、肝損害、血細(xì)胞降低、肌炎等癥患者。潑尼松1.0mg／(kg.d)，癥狀緩解后逐漸減量。
8．免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺1～2.5mg／(kg.d)，口服或靜脈注射，硫唑嘌呤1～2mg／(kg.d)，口服。服藥期間，每周復(fù)查2次血常規(guī)，并囑病人多飲水。
9．聯(lián)合化療適用于合并淋巴瘤者。
預(yù)后預(yù)防
本病病程緩慢，取決于病變的累及范圍以及伴有的其他疾病，對(duì)假性淋巴瘤的病例需密切觀察其轉(zhuǎn)歸，發(fā)生惡性淋巴瘤者預(yù)后差。
安全提示
干燥綜合征是一種以侵犯唾液和淚腺為主的慢性炎性自身免疫病，日常生活中所注意的細(xì)節(jié)很重要。
1．保持心情愉快，聽從醫(yī)囑，定期復(fù)查。
2．飲食：多吃滋陰清熱生津的食物，包括絲瓜、芹菜、黃花菜、藕和山藥等，避免吃辛辣、油炸、過咸和過酸的食物，平時(shí)的營(yíng)養(yǎng)品不能限制太嚴(yán)。
3．盡可能避免使用的藥物：能使外分泌腺體分泌減少引起口干的藥物包括：
（1）抗膽堿類藥；
（2）抗高血壓藥：α-阻滯劑(可樂定)，β-阻滯劑(心得安)；
（3）利尿劑；
（5）肌痙攣藥：胺苯環(huán)庚烯、美索巴莫；
（6）泌尿系用藥：烏拉膽鹼、羥丁寧；
4．注意口腔衛(wèi)生：口干、唾液少、齲齒和舌皸裂者要注意口腔衛(wèi)生，防止口腔細(xì)菌增殖，有齲齒者要及時(shí)修補(bǔ)。每天早晚至少刷牙2次，選用軟毛牙刷為宜，飯后漱口。
5．忌煙酒，減少物理因素的刺激，平日用麥冬、沙參和甘草等中藥泡水代茶飲保持口腔濕潤(rùn)。
6．保護(hù)眼睛：眼淚少使眼干澀，防御功能下降，可引起角膜損傷，易發(fā)生細(xì)菌感染、視力下降及其它眼病，應(yīng)注意防止眼干燥，可用人工淚液點(diǎn)眼，但作用時(shí)間短；病情嚴(yán)重者用可的松眼藥水點(diǎn)眼，能較快緩解癥狀，但停藥后易復(fù)發(fā)，不能長(zhǎng)期使用，以免角膜變薄穿孔；有眼刺激癥者用2%乙酰半胱氨酸眼液，3-4次/日。另外1%環(huán)孢素眼液滴眼，2-3次/日，可顯著增加淚液分泌。
如何早期發(fā)現(xiàn)干燥綜合征?
原發(fā)性干燥綜合征是一種并不少見的疾病，其典型的臨床表現(xiàn)是口干、眼干。但一部分病人，尤其是年輕女性，在疾病早期無明顯癥狀，同時(shí)一部分老年女性，并沒認(rèn)識(shí)到口干、眼干也是一種病。因此，從起病到確診往往少則幾個(gè)月，長(zhǎng)可達(dá)10余年，并且常在出現(xiàn)明顯內(nèi)臟損害，如腎小管酸中毒、肺間質(zhì)纖維化后才確診，喪失了治療時(shí)機(jī)。如何早期發(fā)現(xiàn)原發(fā)性干燥綜合征是醫(yī)生和病人共同關(guān)心的問題。當(dāng)出現(xiàn)以下情況時(shí)要考慮原發(fā)性干燥綜合征：
（1）不典型的關(guān)節(jié)痛，尤其是老年女性，不符合類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎診斷標(biāo)準(zhǔn)。
（2）近幾月或幾年迅速出現(xiàn)齲齒或牙齒脫落。
（3）成年人反復(fù)出現(xiàn)腮腺腫大。
（4）眼瞼反復(fù)出現(xiàn)化膿性感染。
（5）不明原因的高球蛋白血癥。
（6）遠(yuǎn)端腎小管酸中毒，低鉀軟癱。
（7）不明原因的肺間質(zhì)纖維化。
哪些疾病可繼發(fā)干燥綜合征？
繼發(fā)性干燥綜合征是指在已有肯定診斷的風(fēng)濕病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、混合性結(jié)締組織病、多發(fā)性肌炎和皮肌炎、系統(tǒng)性硬化病等基礎(chǔ)上出現(xiàn)了干燥綜合征。據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)，幾乎所有的自身免疫病均可出現(xiàn)繼發(fā)性干燥綜合征，但最為常見的是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎診斷明確，有典型的關(guān)節(jié)腫痛、晨僵、骨侵蝕，在此基礎(chǔ)上又出現(xiàn)口干、眼干等癥狀，經(jīng)口腔科、眼科檢查及血液化驗(yàn)符合干燥綜合征的診斷，即可診斷為繼發(fā)性干燥綜合征。約有一半左右的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人會(huì)出現(xiàn)繼發(fā)性干燥綜合征，尤其好發(fā)于中老年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人?！ ?/p>
中醫(yī)認(rèn)識(shí)及治療
干燥綜合征是一種累及全身外分泌腺的慢性炎癥性的自身免疫性結(jié)締組織病。因主要侵犯淚腺，故以眼和口的干燥為主要臨床特征。本病有原發(fā)性和繼發(fā)性之分，后者除口眼于燥外，尚同時(shí)伴發(fā)其他結(jié)締組織病，以類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎多見。干燥綜合征任何年齡都可以發(fā)病，但以中年女性居多。本病病程進(jìn)展緩慢，一般預(yù)后良好，伴發(fā)惡性淋巴瘤者，預(yù)后較差。
干燥綜合征屬中醫(yī)的“燥證”、“燥痹”等范疇。
【病因病理】
干燥綜合征的病因?yàn)樗伢w陰虛，復(fù)感火熱溫燥之邪；或嗜食辛辣香燥、或過服補(bǔ)陽燥劑；或房勞過度，均傷津耗液，致陰虛燥甚而為燥證。
病理變化為火熱溫燥或濕熱毒邪，傷津耗液，致體內(nèi)陰液不足，臟腑失于滋潤(rùn)：肝陰不足，則眼干澀，視物模糊；肺胃陰傷，則咽干聲嘶，或干咳便秘。陰虛內(nèi)熱測(cè)五心煩熱。燥熱陰傷，血瘀絡(luò)痹測(cè)見皮下紫斑、關(guān)節(jié)疼痛。病延日久，陰傷氣耗，進(jìn)而陰損及陽，陰陽俱虧。
【診斷要點(diǎn)】
1.干燥性角膜結(jié)膜炎，眼淚減少，甚至外刺激無流淚反應(yīng)?？谇挥谠?，唾液減少。或有吞咽固體食物困難，鼻衄、聲嘶等癥，或有身體下垂部非血小板減少性紫癜，關(guān)節(jié)疼痛，雷諾現(xiàn)象及淋巴瘤等。
2.類風(fēng)濕因子陽性，抗核抗體陽性，抗甲狀腺抗體陽性，抗唾液腺導(dǎo)管細(xì)胞質(zhì)抗體陽性。唇活組織檢查可見到陽性病灶。
【辨證分型】
1.燥熱陰虧癥狀：兩國(guó)干澀，口咽干燥，五心煩熱，小便短赤，大便燥結(jié)，或伴干咳無疾。舌紅，苔少或無苔，脈細(xì)。
肺胃陰傷測(cè)口咽干燥，干咳無疾，大便燥結(jié)；陰虛內(nèi)熱，則五心煩熱，小便短赤；舌紅，苔少或無苔，脈細(xì)，均為燥熱陰虧之征。
2.燥熱血瘀癥狀：口眼干燥，兩國(guó)紅赤或有異物感，腮部腫脹熱痛，皮下紫斑，或伴關(guān)節(jié)疼痛。舌黯紅或有瘀斑，苔光或薄黃燥，脈細(xì)澀。
證候分析：燥熱津傷，失于儒潤(rùn)，則口眼干燥，或眼中異物感；燥熱入血，血熱內(nèi)迫，則目赤；血熱瘀毒，則腮部腫脹熱痛；血燥而瘀，溢于肌膚則皮下紫斑；痹阻絡(luò)脈測(cè)關(guān)節(jié)疼痛；舌黯紅或有瘀斑，苔光或薄黃燥，脈細(xì)澀，均為燥熱血瘀之征。
3.濕毒化燥癥狀：口苦口黏而干，雙目眵多，但感干燥，腮部腫脹發(fā)酸，牙齦腫痛，胸脘煩悶，納呆食少，口臭，口渴不欲飲，小便短赤，大便溏滯或秘結(jié)，關(guān)節(jié)紅腫脹痛。舌紅，苔黃膩，脈滑數(shù)。
證候分析：濕熱毒邪，灼津化燥。邪在肝經(jīng)壩u雙目眵多，但感于燥；邪在胃經(jīng)，則腮部腫脹發(fā)酸，牙齦腫痛；邪在中焦，則胸院煩悶，納呆食少，口臭，口渴不欲飲；邪在下焦，則小便短赤，大便搪滯或秘結(jié)；
濕熱之邪，滯留關(guān)節(jié)，則關(guān)節(jié)紅腫脹痛；舌紅，苔黃膩，脈滑數(shù)，均為濕熱毒邪內(nèi)盛之征。
4.氣陰俱虧癥狀：形倦神疲，少氣懶言，口干咽燥，聲音嘶啞，兩目干澀，視物模糊，鼻干不適，手足心熱。舌紅胖，苔少而干，脈細(xì)數(shù)或細(xì)弱。
證候分析：燥熱久稽，陰損氣耗。氣虛，則形倦神疲，少氣懶言；津傷，則口于咽燥，聲音嘶啞，兩目干澀，視物模糊，鼻干不適；陰虛內(nèi)熱壩U手足心熱；舌紅胖，苔少而干，脈細(xì)數(shù)或細(xì)弱，均為氣陰俱虧之征。
5.陰陽兩虛癥狀：病延多年，見口、眼、鼻干燥，面色蒼白，關(guān)節(jié)隱痛不休，頭暈耳鳴，腰膝酸軟，陽痿。舌紅或淡，少苦，脈沉弱。
證候分析：病延日久，陰損及陽。陰虧見口、眼、鼻干燥；陽虛氣弱，血不上榮側(cè)面色蒼白無華；血失溫運(yùn)，關(guān)節(jié)經(jīng)絡(luò)失養(yǎng)測(cè)隱痛不休；肝腎陰虛，虛陽上擾，則頭暈耳嗚；腎虛陽弱，則腰膝酸軟，陽痿不舉；
舌紅或淡，少苦，脈沉弱，均為陰陽兩虛之征。
【分型治療】
1.燥熱陰虧治則：清熱養(yǎng)陰生津潤(rùn)燥。
方藥：養(yǎng)陰清肺湯加減。
生地15克麥冬12克玄參12克白芍12克丹皮9克貝母6克石斛15克甘草3克隨癥加減：五心煩熱，少眠溲赤者，加黃連3克、知母10克，以清心瀉火益陰。
方藥：清營(yíng)湯加減。
水牛角30克玄參12克生地15克麥冬12克丹參15克丹皮12克赤芍15克金銀花12克連翹12克竹葉 6克隨癥加減：目澀而痛者，加枸杞子15克、石斛15克、菊花6克，以滋肝清火；腮部腫脹疼痛者，加蒲公英30克、僵蠶10克，以加強(qiáng)清熱解毒，消腫散結(jié)；關(guān)節(jié)疼痛者，加秦艽12克、桑枝15克、絡(luò)石藤15克，以通絡(luò)上痛。
3.濕毒化燥治則：清化濕毒，養(yǎng)陰潤(rùn)燥。
方藥：甘露消毒丹加減。
藿香10克茵陳15克黃芩15克金銀花15克連翹15克白蔻仁5克滑石15克（包煎）本通6克沙參12克石斛12克蘆根30克天花粉15克隨癥加減：雙目干澀而痛者，加菊花6克、枸杞子12克，以清肝潤(rùn)目；口苦口臭者，加黃連3克、竹茹9克，以清胃降逆；大便秘結(jié)者，加生地衛(wèi)5克、玄參12克，以養(yǎng)陰潤(rùn)腸通便。
4.氣陰俱虧治則：益氣養(yǎng)陰、潤(rùn)燥補(bǔ)虛。
方藥：增液湯合補(bǔ)中益氣湯加減。
生地15克玄參12克麥冬12克黃芪20克太子參15克白術(shù)12克當(dāng)歸9克陳皮6克枸杞子15克石斛15克升麻6克炙甘草6克隨癥加減：伴有低熱者，加銀柴胡10克、鱉甲10克、青蒿10克，以清虛熱。
5.陰陽兩虛治則：養(yǎng)陰益陽、潤(rùn)燥補(bǔ)虛。
方藥：左歸飲加減。
熟地12克山藥15克山茱萸9克枸杞子12克菟絲子15克雞血藤30克杜仲12克牛膝12克阿膠9克（烊）鹿角膠（烊）肉桂粉2克（兌服）隨癥加減：四肢不溫者，加當(dāng)歸9克、細(xì)辛3克，以活血通經(jīng)；大便干結(jié)者，加肉蓯蓉15克、玄參12克，以溫潤(rùn)通便。
【中成藥】
1.杞菊地黃丸 每次6克，每日2次。
2.生脈飲口服液 每次 10rnl，每日 2次。
【簡(jiǎn)便方】
生地、熟地、天冬、麥冬、山藥、肉蓯蓉各15克，水煎去渣，加牛奶250毫升沖服。適用于干燥綜合征的口干舌燥，皮膚干燥，大便秘結(jié)者。
【其它療法】
食療法：梨汁、荸薺汁、鮮蘆根汁、藕汁（或甘蔗汁）、麥冬汁各適量和勻，代茶頻飲。適用于干燥綜合征的口舌干燥者。
外治法：淡鹽水漱口，甘油潤(rùn)唇，金霉素或紅霉素眼膏睡前點(diǎn)眼，或平時(shí)用生理鹽水滴眼。
針灸療法：針刺選曲澤、大陵、三間、少商、承漿、完骨、外關(guān)、中渚、翳風(fēng)、頰車等穴，每次～5穴，平補(bǔ)平瀉，留針15分鐘。
【注意事項(xiàng)】
1 .干燥綜合征發(fā)病率較高，合理治療及科學(xué)調(diào)攝生活，對(duì)本病的治療及康復(fù)極為重要。
2.平時(shí)不宜多用溫燥補(bǔ)藥，忌食辛辣食品及煙酒。
3.避免長(zhǎng)期的惡性情緒刺激及勞欲過度。
干燥綜合癥典型病案
病例一； 米某：女， 42 歲，干部，家住 安徽省蕪湖市銀湖南路。 2001 年 8 月 30 日 初診
患者 于 1995 年前出現(xiàn)周身關(guān)節(jié)疼痛，口眼干燥癥狀不明顯，在當(dāng)?shù)卦\所診斷為類風(fēng)濕，曾先后多次按類風(fēng)濕治療，疼痛好轉(zhuǎn)后即停用藥物。 2001 年 2 月 , 患者口眼干燥癥狀加重，無唾無淚，進(jìn)食干性食物時(shí)上腭、舌、頰及口唇疼痛，燒灼感，咽下困難。在當(dāng)?shù)?a href="/index.php?title=%E4%B8%AD%E5%8C%BB%E9%99%A2&action=edit&redlink=1" class="new" title="中醫(yī)院（尚未撰寫）" rel="nofollow">中醫(yī)院診斷為 " 干燥綜合征 " 給予中藥治療，效果不明顯。于 2001 年 8 月 30 日因勞累后感寒而發(fā)熱，惡寒，雙側(cè)腮腺腫大，因而來我中心診治。當(dāng)時(shí)癥見：口眼干燥，無唾無淚，進(jìn)食干性食物時(shí)咽下困難。發(fā)熱， T38.8 ℃ , 雙側(cè)腮腺腫大，僵硬?？诖礁闪眩?a href="/w/%E5%92%BD%E5%96%89%E7%97%9B" title="咽喉痛" class="mw-redirect">咽喉痛，牙齒焦枯，脫落，周身乏力。舌體胖大，中有多而深的裂紋，活動(dòng)自如，舌下脈絡(luò)突出，舌質(zhì)絳紅，無苔無津，脈虛數(shù)。查： ESR ,102.0mm/h ，淚流量：左右眼均為 0 。唾液流量： 0 。
辨證： 陰虛火旺。
中醫(yī)診斷： 燥證 。
西醫(yī)診斷： 干燥綜合征。
藥用： 1）每次包，每天2次。
驗(yàn)方：滋陰方加減， 水煎服，每日 1 劑， 一個(gè)月后熱象明顯好轉(zhuǎn)，腫大的腮腺已完全消失，無硬結(jié)。用藥一個(gè)療程后，患者自述口干燥癥狀明顯好轉(zhuǎn)，并能用水協(xié)助食用油酥餅而無口腔疼痛，眼亦有所好轉(zhuǎn)。舌中裂紋減少，變淺。舌質(zhì)淡紅，舌體胖大，少津，苔薄而少。遂停上方改為薄芝片一次片、一日三次治療，二個(gè)療程后于 2001 年 4 月 10 日病人來院復(fù)查，述病情痊愈，各項(xiàng)檢查示，化驗(yàn)指標(biāo)正常，囑其停藥隨診，隨訪至今未見復(fù)發(fā)。
病例二； 李某某 ，女， 32 歲，教師， 山東省青島市平度市高趙戈莊村人。 1999 年 6 月 5 日 初診。
患者于 1997 年前因感受風(fēng)寒而至關(guān)節(jié)疼痛，晨起僵硬。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診為 " 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 " ，給予對(duì)癥治療，病情稍有好轉(zhuǎn)。 98 年病情復(fù)發(fā)，經(jīng)多次治療病情仍時(shí)好時(shí)壞，效果不甚明顯。于 1999 年 3 月眼干開始明顯，于上海某醫(yī)院唇腺活檢：唇腺組織 >4mm × 2 ，灶性炎癥 >10 處，診斷為 " 干燥綜合征 " 給予中西醫(yī)結(jié)合治療，癥狀好轉(zhuǎn)。 1999 年 6 月患者因受涼后病情加重，以四肢關(guān)節(jié)僵硬，腫脹疼痛為主，并出現(xiàn)嚴(yán)重口咽干，唾液分泌減少，不能進(jìn)食干性食物而來我院治療。當(dāng)時(shí)癥見：口眼干燥，無唾無淚，周身關(guān)節(jié)肌肉疼痛，膝關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)腫脹疼痛，活動(dòng)障礙，舌質(zhì)紅，少苔，脈細(xì)數(shù)。查：抗 SSA+ ， RF+ ，抗 U1RNP+ ， ESR 108.6 ， 尿常規(guī)： LEU1+ ， 血常規(guī)： RBC 3.15 × 1012/l HBG 88g/l 。淚流量：左右眼均為 0 ，唾液流量： 0 。
辨證：肝腎陰虛、經(jīng)脈痹阻
中醫(yī)診斷：燥證。
西醫(yī)診斷：干燥綜合征
藥用： 1） 每次包，每天2次。2 ）薄芝片 一次 4 片 一日 3 次
驗(yàn)方：滋陰方加減， 水煎服，每日 1 劑， 治療三個(gè)月后，關(guān)節(jié)疼痛及口眼干燥明顯好轉(zhuǎn)，查 ESR19mm/h ， 尿常規(guī)正常，血常規(guī) HGB 102g/l ， RBC 3.44 × 1012/l ，淚流量 左右眼各 1mm ，繼續(xù)上方治療。 200 年 2 月 12 日患者來電述，口眼干燥癥狀已完全消失，未出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛。隨訪至今未見不適表現(xiàn)。
病例三； 袁某某 ，女， 47 歲，家住北京市 海淀區(qū)羅莊西里。 1998 年 5 月 5 日初診。
患者自述口眼干燥 5 年余，近 1 年來病情加重。就診時(shí)見：口眼干燥、形體消瘦、神疲乏力、頭暈耳鳴、心煩潮熱、皮膚干燥搔癢、食少便秘、月經(jīng)量少、兩側(cè)腮腺腫大、舌光紅無苔、無津、脈沉細(xì)。實(shí)驗(yàn)室檢查：抗 ANA+ ，抗 SSA+ ，抗 SSB+ ， RF+ ， ESR 49mm/h ， IgG31.7g/l ， IgM2.2g/l ， IgA 5.4 g/l ，淚流量：左 6mm ，右 2mm 。角膜熒光染色： + ，含糖試驗(yàn) >30min ，唇腺活檢：有大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，部分腺體萎縮，腮腺造影示：雙側(cè)腮腺導(dǎo)管臘腸樣變，粗細(xì)有均。
辨證：肝腎陰虛。
中醫(yī)診斷：燥證。
西醫(yī)診斷：干燥綜合征。
藥用： 1） 每次包，每天2次。
驗(yàn)方：滋陰方加減， 水煎服，每日 1 劑， 治療 3 個(gè)月后，口眼干燥明顯改善，一般癥狀消失，淚流量測(cè)定：左眼 8mm ，右眼 6mm ，角膜熒光染色陽性，實(shí)驗(yàn)室檢查：抗 SSA+ ，抗 SSB- ， RF+ ， ESR 7mm/h ， IgG17.7g/l IgA 3.2g/l IgM1.7g/l ，含糖試驗(yàn) <15min 。囑其繼服 1 個(gè)療程以鞏固療效，隨訪至今無復(fù)發(fā)。
病例四； 張某某 ，女， 35歲，婦科醫(yī)生，家住 河北唐山市豐潤(rùn)區(qū)。
2002年6月5日初診。 患者于 4年前以面部紅色觸痛性斑塊，末梢血中性粒細(xì)胞（GR）明顯增多，被河大二院診為“急性發(fā)熱性嗜中性皮病”。門診口服火把根片、10%碘化鉀、阿塞松5天后皮疹消退。2002年6月，該患者無明顯誘因面部、背部出現(xiàn)紅色斑塊，并日漸擴(kuò)大，觸痛明顯，伴口干、眼干、關(guān)節(jié)輕微疼痛、乏力，此癥狀出現(xiàn)4天后就診。體檢:T38.1℃，眼結(jié)膜充血，眼瞼紅腫、口腔數(shù)個(gè)黃豆大潰瘍面，面部及背部散在不對(duì)稱性水腫性紅斑及結(jié)節(jié)，直徑2～4cm左右，邊界清楚并隆起，無糜爛，呈離心性擴(kuò)大，結(jié)節(jié)觸痛陽性。實(shí)驗(yàn)室檢查:血GR78.8%，血沉25mm/h，抗核抗體及SSA、SSB均為陽性，針刺反應(yīng)陽性。組織病理示:真皮乳頭層水腫，真皮淺層和中層毛細(xì)血管擴(kuò)張，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，血管及汗腺核碎裂。
臨床診斷：急性發(fā)熱性嗜中性皮病并干燥綜合征。
藥用： 1） 每次包，每天2次。
驗(yàn)方：滋陰方加減， 水煎服，每日 1劑， 靜脈滴注維生素 C2.0g和地塞米松5mg，1次/d，10%碘化鉀10ml，3次/d，40天后，癥狀開始緩解，斑塊消退，地塞米松遞減停藥，復(fù)查抗核抗體和SSA、SSB為陽性，其它實(shí)驗(yàn)室檢查均正常，但皮疹已消退，囑其口服阿賽松4片，1次/d，并遞減藥量，三個(gè)療程天后所有癥狀消失，實(shí)驗(yàn)室檢查均已正常，停藥隨診未見復(fù)發(fā)。
病例五；王 XX 女， 48 歲，遼寧省沈陽市： 患者雙手遇冷出現(xiàn)青紫、蒼白己 10 年。
1998 年 3 月出現(xiàn)口干、眼干、聲音嘶啞，沈陽某 醫(yī)院診斷為干燥綜合征。
2000 年 2 月因甲狀腺腫大，甲狀腺球蛋白抗體 33 ． 5 ％。而診斷為 “自身免疫性甲狀腺炎”。
2000 年 4 月 11 日初診：患者乏力，食欲減退、全身關(guān)節(jié)痛，但不 伴有紅腫?？谘鄹稍?。顏面無浮腫。血壓正常，甲狀腺球蛋白抗體 33 ． 5 ％ ; 甲狀腺微粒體抗 體 32 ． 85 ％，臨床診斷：干燥綜合征、橋本氏甲狀腺炎。 治療：中藥用菊花、石斛促進(jìn)淚水分泌；丹參、紅花抗炎：當(dāng)歸、川芎替代激素；花粉促 進(jìn)唾液分泌；昆布、海藻改善甲狀腺功能；天龍、蛇皮、烏梢蛇調(diào)節(jié)免疫功能。同時(shí)服用免疫 刺激刑。 2000 年 5 月 12 日，體力改善，口干及眼干緩解。發(fā)音亦較上月清晰。
2000 年 7 月 13 日，患者發(fā)音已恢復(fù)正常，遇刮風(fēng)和空氣干燥時(shí)仍感眼部不適，但己不需人工淚液，口干亦較 前減輕，夜間不需飲水。此后逐漸減少用藥量。
至 2001 年 6 月，每周用藥一次，除有輕微口干 外，無其他不適，雖然筆者多次建議患者到內(nèi)分泌科檢查治療甲狀腺病，但患者因無明顯癥狀， 未予重視。 干燥綜合征患者血清中常同時(shí)出現(xiàn)抗甲狀腺成分的抗體，因而常常合并橋本氏甲狀腺炎， 筆者認(rèn)為，這可能是甲狀腺功能減退、黏液性水腫等甲狀腺疾患多發(fā)于中老年女性的主要原因。 干燥綜合征和橋木氏甲狀腺炎都是自身免疫病，有共同的病因。所以治療干燥綜合征的同時(shí)， 橋本氏甲狀腺炎的癥狀也得到改善：無論是干燥綜合征還是橋本氏甲狀腺炎，輕型病例在中藥 治療時(shí)不一定需要同時(shí)服用激素。當(dāng)中藥治療出現(xiàn)療效，主要癥狀控制之后，以脈沖式用藥， 就可以達(dá)到繼續(xù)改善癥狀和防上復(fù)發(fā)的效果
復(fù)雜病癥巧梳：干燥綜合征：唾液減少口干口渴
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