惡性貧血
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惡性貧血又稱為巨幼紅細胞性貧血，在我國比較少見，病因常由妊娠、哺乳、胃吸收不良、營養(yǎng)不良或口服葉酸拮抗藥(具有拮抗二氫葉酸合成酶，使四氫葉酸合成發(fā)生障礙的藥，如乙氨嘧啶、甲氨蝶呤)所致。
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基本概述
惡性貧血屬于核成熟障礙型貧血三組中的一組，國內少見，本病的基本缺陷在于胃內因子分泌障礙。胃內因子產(chǎn)生于胃體和胃底，這是一種胃粘蛋白，有加速維生素B12在小腸粘膜吸收的作用。因此本病患者存在維生素B12吸收障礙，產(chǎn)生維生素B12的相關臨床表現(xiàn)。胃內因子缺乏的發(fā)病機制尚待闡明，可能與遺傳或自身免疫因素有關。
良性貧血有別于惡性貧血，前者是由于缺鐵，使血紅蛋白(血色素)合成減少，但紅細胞不低；后者是缺乏葉酸和維生素B12等造血因子，使幼稚紅細胞在發(fā)育中的脫氧核糖核酸(DNA)合成出現(xiàn)障礙，細胞的分裂受阻，形成畸形的巨幼紅細胞，并伴有神經(jīng)癥狀(神經(jīng)炎、神經(jīng)萎縮)?！ ?/p>
病因
惡性貧血的基本缺陷是因胃粘膜永久性的萎縮，不能分泌內因子。由于缺乏內因子，食物中的維生素B12不能被吸收。
這種胃粘膜萎縮，一般指慢性萎縮性胃炎，范圍廣泛，而在胃的體部最顯著，在胃竇部改變較少。胃粘膜萎縮處有大量淋巴細胞和漿細胞浸潤。組織學切片顯示主細胞和壁細胞幾乎完全消失，常常變成象小腸的上皮細胞。由于這些細胞的萎縮，內因子及鹽酸的分泌均不存在，胃蛋白酶的分泌顯著減少。注射組織胺或胃泌素也不能使胃液中出現(xiàn)鹽酸。尿中尿胃蛋白酶的排泄顯著減少。血液中胃泌素的濃度增高。
惡性貧血的發(fā)病機理目前多認為是遺傳因素和自體免疫因素復雜的相互作用的結果。
遺傳因素：惡性貧血的發(fā)生與種族和遺傳顯然有關。諸如①本病最多見于北歐的斯堪的那維亞人，特別是瑞典中部的人；②惡性貧血患者血型屬于A型者比其他型者多；③約有10%病人，其同一代或不同代的家族中患有同病者超過1人；在家族中有血清維生素B12濃度低于正常，血清或胃液中有自抗體及患有其他自體免疫疾病的發(fā)病數(shù)都比一般人高。
自體免疫因素：惡性貧血病人同時患有其他自體免疫疾病，如甲狀腺機能亢進、甲狀腺機能減退及橋本氏甲狀腺炎者較多見。很多患者的血清及胃液中可查出胃的自抗體，如壁細胞抗體，內因子抗體，抗內因子抗體等，這些抗體可直接引起胃粘膜萎縮和維生素B12吸收障礙?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
典型病例有下列三組特征：
①巨幼細胞性貧血；
③周圍神經(jīng)變性與脊髓聯(lián)合變性。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要有：周圍神經(jīng)變性引起肢體麻木感或感覺異常；脊髓后索變性引起腱反射消失，肌張力減弱，位置覺紊亂；反射亢進與肌張力增強等。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可為本病的突出表現(xiàn)，甚至病人被疑為周圍神經(jīng)炎或多發(fā)性硬化而首先就診于神經(jīng)科。
血象出現(xiàn)巨紅細胞，骨髓顯示巨幼紅細胞增生。胃酸缺乏，空腹血清胃泌素顯著增高。有條件可檢測內因子及其抗體?！ ?/p>
診斷
本病的診斷一般可根據(jù)臨床特征、血象與骨髓象、胃液分析、維生素B12的療效以及長期隨診而確定。血清維生素B12測定、放射性核素維生素B12吸收試驗也有助診斷。
首先應與紅血病相鑒別，后者用維生素B12治療無效，且幼稚紅細胞形態(tài)有明顯的病理改變。在再發(fā)期病例常有溶血現(xiàn)象，應注意與其他類型溶血性貧血相區(qū)別。病人有食欲減退、胃游離鹽酸缺乏，尚需與胃癌相區(qū)別；但須注意，本病可為胃癌的前期。
國產(chǎn)維生素B12療效常不顯著，常用彌可保，再者針灸治療能明顯改善下肢無力癥狀?！ ?/p>
治療
對由營養(yǎng)不良、嬰兒期、妊娠期的惡性貧血患者，可選用葉酸治療，成人1次～10mg，兒童1次mg，1日3次，同時輔以維生素B12肌內注射1次～1.5mg，口服每日～4.5mg。對藥物引發(fā)的貧血，合并應用甲酰四氫葉酸鈣靜滴治療，1次mg，1日1次?！ ?/p>
護理要點
給病人富于營養(yǎng)和高熱量、高蛋白、多維生素、含豐富無機鹽和飲食，以助于恢復造血功能。
缺鐵性貧血可多吃動物的內臟，如心、肝、腎以及牛肉、雞蛋黃、大豆、菠菜、紅棗、黑木耳等。
巨幼紅細胞性貧血在療程后期可能出現(xiàn)相對缺鐵現(xiàn)象，要注意及時補充鐵劑。
再生障礙性貧血患者要注意防止交叉感染，盡量不要去公共場所。住房要通風。忌服合霉素、氯霉素、磺胺類、退熱止痛片等抑制骨髓的藥物。
避免過度勞累，保證睡眠時間?！ ?/p>
相關人物
居里夫人是一位法國籍波蘭科學家。她研究放射性現(xiàn)象，發(fā)現(xiàn)了一系列新元素，包括鐳和釙。此外她的放射原理以及放射同位素分離法都是非常有名的。1903年她和丈夫皮埃爾一起榮獲諾貝爾獎。當時放射性元素的破壞作用還沒有被發(fā)現(xiàn)，居里夫人在工作時沒有采取任何保護措施，有時將裝有放射性元素的試驗管放在衣袋里，有時放在抽屜里，由于長期接觸放射性元素，居里夫人最終在1934年7月4日死于惡性貧血。
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