系統(tǒng)性紅斑狼瘡
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一種自身免疫性疾病，發(fā)病緩慢，隱襲發(fā)生，臨床表現(xiàn)多樣、變化多端一種涉及許多系統(tǒng)和臟器的自身免疫性疾病，由于細(xì)胞和體液免疫功能障礙，產(chǎn)生多種自身抗體?？衫奂?a href="/w/%E7%9A%AE%E8%82%A4" title="皮膚">皮膚、漿膜、關(guān)節(jié)、腎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等，并以自身免疫為特征，患者體內(nèi)存在多種自身抗體，不僅影響體液免疫，亦影響細(xì)胞免疫，補(bǔ)體系統(tǒng)亦有變化。發(fā)病機(jī)理主要是由于免疫復(fù)合物形成。確切病因不明。病情呈反復(fù)發(fā)作與緩解交替過(guò)程。本病以青年女性多見(jiàn)。中國(guó)患病率高于西方國(guó)家，可能與遺傳因素有關(guān)。本病徹底治愈不易，但通過(guò)正規(guī)治療，大部分患者可以較好控制病情。
紅斑狼瘡主要的臨床特點(diǎn)是兩側(cè)面頰有水腫性紅斑，鼻梁上的紅斑常與兩側(cè)面頰部紅斑相連，形成一個(gè)蝴蝶狀的皮疹?；技t斑狼瘡病人面部的皮疹與狼打架時(shí)咬傷的面部疤痕相似，因此這個(gè)病被稱之為紅斑狼瘡。
目錄 |
病因及發(fā)病機(jī)理
系統(tǒng)性紅斑狼瘡病因尚不清楚，可能與多種因素有關(guān)。包括遺傳因素、感染、激素水平、環(huán)境因素、藥物等。
關(guān)于SLE的發(fā)病機(jī)理研究頗多，下列結(jié)果均證實(shí)該病屬體內(nèi)免疫功能障礙的自身免疫性疾病。
一、SLE患者可查到多種自身抗體 如抗核抗體，抗單鏈、雙鏈DNa 抗體，抗組蛋白抗體，抗RNP抗體，抗Sm抗體等。以上均屬抗細(xì)胞核物質(zhì)（抗原）的抗體。其他尚有抗細(xì)胞漿抗原抗體，如抗核糖體抗體，抗血細(xì)胞表面抗原的抗體，如抗淋巴細(xì)胞毒抗體，抗紅細(xì)胞抗體，抗血小板抗體等。
二、SLE主要是一種免疫復(fù)合物病 這是引起組織損傷的主要機(jī)理。在70％患者有或無(wú)皮疹的皮膚中能查到免疫復(fù)合物沉積。多臟器的損傷也多是免疫復(fù)合物沉積于血管壁后引起。在胸水、心包積液、滑液、腦脊液和血液中均能查到免疫復(fù)合物。免疫復(fù)合物最主要是由DNA和抗DNA抗體形成。
三、免疫調(diào)節(jié)障礙在SLE中表現(xiàn)突出 大量自身抗體產(chǎn)生和丙種球蛋白升高，說(shuō)明B細(xì)胞高度增殖活躍。T淋巴細(xì)胞絕對(duì)量雖減少，但T輔助細(xì)胞百分比常減少，而T抑制細(xì)胞百分比增加，使T4+／T8+比例失調(diào)。近年研究發(fā)現(xiàn)，白細(xì)胞介素Ⅰ、白細(xì)胞介素Ⅱ在SLE中皆減少，α-干擾素增多而r干擾素減少或增多。SLE是一種異質(zhì)性疾病，不同患者的免疫異?？赡懿槐M相同?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
一、全身癥狀 起病可急可緩，多數(shù)早期表現(xiàn)為非特異的全身癥狀，如發(fā)熱，尤以低熱常見(jiàn)，全身不適，乏力，體重減輕等。病情常緩重交替出現(xiàn)。感染、日曬、藥物、精神創(chuàng)傷、手術(shù)等均可誘發(fā)或加重。
二、皮膚和粘膜 皮疹常見(jiàn)，約40％患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅，略有毛細(xì)血管擴(kuò)張及磷片狀脫屑，嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚際、指端及指（趾）甲周紅斑，身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現(xiàn)各種皮膚損害者約占總患病數(shù)的80％，毛發(fā)易斷裂，可有斑禿。15－20％患者有雷諾現(xiàn)象。口腔粘膜出現(xiàn)水泡、潰瘍、約占12％。少數(shù)患者病程中發(fā)生帶狀皰疹。
三、關(guān)節(jié)、肌肉 約90％以上患者有關(guān)節(jié)腫痛，且往往是就診的首發(fā)癥狀，最易受累的是手近端指間關(guān)節(jié)，膝、足、髁、腕關(guān)節(jié)均可累及。關(guān)節(jié)腫痛多呈對(duì)稱性。約半數(shù)患者有晨僵。X線檢查常無(wú)明顯改變，僅少數(shù)患者有關(guān)節(jié)畸形。肌肉酸痛、無(wú)力是常見(jiàn)癥狀。
四、腎臟 約50％患者有腎臟疾病臨床表現(xiàn)，如蛋白尿、血尿、管型尿、白細(xì)胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等，電鏡和免疫熒光檢查幾乎100％有腎臟病理學(xué)異常，依病理特點(diǎn)將狼瘡腎炎分為：局灶增殖型（輕型）（FPLN），彌漫增殖型（嚴(yán)重型）（DPLN），膜型（MLN），系膜型（微小變型）（MesLN）。各型的臨床、轉(zhuǎn)化、惡化、緩解、預(yù)后及死亡率各不相同。
五、胃腸道 一部分病人可表現(xiàn)為胃腸道癥狀，如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等，這是由于胃腸道的血管炎所致，如腸系膜血管炎。腸系膜血管的動(dòng)、靜脈伴行，支配胃腸營(yíng)養(yǎng)和功能，如發(fā)生病變，則所支配的部位產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，嚴(yán)重時(shí)累及生命。腸系膜血管炎可以導(dǎo)致胃腸道粘膜潰瘍、小腸和結(jié)腸水腫、梗阻、出血、腹水等，出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹瀉、便血和黑糞、麻痹性腸梗阻等臨床表現(xiàn)。如不及時(shí)診斷、治療，可致腸壞死、穿孔，造成嚴(yán)重后果。
六、神經(jīng)系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng)損害約占20％，一旦出現(xiàn)，多提示病情危重，大腦損害可出現(xiàn)精神障礙，如興奮、行為異常、抑郁、幻覺(jué)、強(qiáng)迫觀念、精神錯(cuò)亂等癲癇樣發(fā)作。偏癱及蜘蛛膜下腔出血等較多見(jiàn)，約占神經(jīng)系統(tǒng)損害的70％，脊髓損害發(fā)生率約3-4％，臨床表現(xiàn)為截癱、大小便失禁或感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙，一旦出現(xiàn)脊髓損害癥狀，很少恢復(fù)。顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)損害約占15％，表現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)障礙。SLE伴神經(jīng)精神病變者中，約30％有腦脊液異常，表現(xiàn)有蛋白或／和細(xì)胞數(shù)增加。在臨床上可出現(xiàn)腦功能不良、精神異常、肢體癱瘓、麻木、疼痛、行走不穩(wěn)、抽搐、頭痛、視力障礙、面癱、肌肉萎縮等癥。在疾病診斷方面中樞的可有慢性認(rèn)知功能不良、急性狼瘡性腦炎、腦血管意外(中風(fēng))、脊髓炎、運(yùn)動(dòng)障礙(舞蹈－投擲癥、震顫麻痹綜合癥，共濟(jì)失調(diào))、癲癇、假性腦瘤、無(wú)菌性腦膜炎、頭痛等。在周圍神經(jīng)的可有急性或慢性多發(fā)性脫髓鞘性神經(jīng)根神經(jīng)病(格林－巴利綜合癥)、末梢性多發(fā)性神經(jīng)病或多數(shù)性單神經(jīng)病，其他或可累及肌肉系統(tǒng)，而發(fā)生重癥肌無(wú)力。
七、肝 SLE引起的肝損害主要表現(xiàn)為肝腫大、黃疸、肝功能異常以及血清中可存在多種自身抗體等。其中，肝腫大約占10％－32％，多在肋下2-3cm，少數(shù)可明顯腫大。紅斑狼瘡引起黃疸的原因很多，主要有溶血性貧血、合并病毒性肝炎，膽道梗阻及急性胰腺炎等。約30％－60％的紅斑狼瘡患者可有肝功能試驗(yàn)異常，主要表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。紅斑狼瘡合并肝損害常常為輕、中度肝功能異常，嚴(yán)重肝損害者較少見(jiàn)。SLE可并發(fā)I型自身免疫性肝炎(狼瘡性肝炎)，多發(fā)生于年輕的女性，臨床上可表現(xiàn)為乏力、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、肝脾腫大、黃疸等。
八、心臟 約10-50％患者出現(xiàn)心臟病變，可由于疾病本身，也可能由于長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素治療。心臟病變包括心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜及瓣膜病變等，依個(gè)體病變不同，表現(xiàn)有胸悶、胸痛、心悸、心臟擴(kuò)大、充血性心力衰竭、心律失常、心臟雜音等，少數(shù)患者死亡冠狀動(dòng)脈梗塞。
九、肺 肺和胸膜受累約占50％，其中約10％患狼瘡性肺炎，胸膜炎和胸腔積液較常見(jiàn)，肺實(shí)質(zhì)損害多數(shù)為間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化，引起肺不張和肺功能障礙。狼瘡性肺炎的特征是肺部有斑狀浸潤(rùn)，可由一側(cè)轉(zhuǎn)到另一側(cè)，激素治療能使影消除。在狼瘡性肺損害基礎(chǔ)上，常繼發(fā)細(xì)菌感染。
十、血液系統(tǒng) 幾乎全部患者在某一階段發(fā)生一項(xiàng)或幾項(xiàng)血液系統(tǒng)異常，依次有貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少、血中抗凝物質(zhì)引起出血現(xiàn)象等，貧血的發(fā)生率約80％，正細(xì)胞正色素或輕度低色素性。貧血的原因是復(fù)合性的，包括腎臟疾病、感染、藥物、紅細(xì)胞生成減慢。骨髓鐵利用障礙、溶血等。溶血常屬自身免疫性溶血，部分患者Coonb/s試驗(yàn)直接陽(yáng)性。缺鐵性低色貧血多與服阿期匹林或可的松引起隱匿性消化道出血有關(guān)。白細(xì)胞減少不僅常見(jiàn)，且是病情活動(dòng)的證據(jù)之一。約60％患者開(kāi)始時(shí)白細(xì)胞持續(xù)低于4.5×109/L,粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞絕對(duì)值均減少。粒細(xì)胞減少可能因血中抗粒細(xì)胞抗體和免疫復(fù)合物在粒細(xì)胞表面沉積有關(guān)。血中存在抗淋巴細(xì)胞抗體導(dǎo)致淋巴細(xì)胞（T、B細(xì)胞）減少。約50％患者出現(xiàn)血小板減少伴輕重不等的出血傾向，血中有抗血小板抗體和循環(huán)免疫復(fù)合物固定在血小板表面。繼之破壞它，是血小板減少的原因，10％患者血中有抗凝物質(zhì)，當(dāng)合并血小板減少或低凝血酶原血癥時(shí)，可出現(xiàn)出血癥狀。
十一、其他 部分患者在病變活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)淋巴結(jié)、腮腺腫大。眼部受累較普遍，如結(jié)合膜炎和視網(wǎng)膜病變，少數(shù)視力障礙。病人可有月經(jīng)紊亂和閉經(jīng)?！ ?/p>
系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)癥
1.過(guò)敏 本病易發(fā)生藥物過(guò)敏，且表現(xiàn)較重，一旦過(guò)敏則不容易逆轉(zhuǎn)或病情惡化，有時(shí)疾病處于相對(duì)穩(wěn)定期，接受致敏的藥物即可引起病情急性發(fā)作如持續(xù)性高熱等，容易引起過(guò)敏的藥物常見(jiàn)者有：青霉素類、頭孢菌素類、磺胺類、雌激素、普魯卡因胺、苯妥英鈉等，故狼瘡病人禁用以上藥物。
2.感染 是常見(jiàn)的并發(fā)癥，也是最常見(jiàn)的死因及病情惡化的主要因素。易感染的原因與長(zhǎng)期接受免疫抑制劑、尿毒癥及疾病本身免疫功能低下有關(guān)。肺炎、腎盂腎炎及敗血癥是最常見(jiàn)的并發(fā)癥?！?/p>
臨床檢查
一、一般檢查 病人常有貧血，白細(xì)胞和血小板減少，或表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，血沉異常增快。在SLE活動(dòng)時(shí)，存在能破壞紅細(xì)胞的自身抗體，造成紅細(xì)胞和血紅蛋白量下降。這時(shí)網(wǎng)織紅細(xì)胞可以升高>5%，臨床上病人可出現(xiàn)輕度黃疸。腎損害者有程度不等的尿檢查異常，如蛋白尿、血尿。血漿蛋白測(cè)定可見(jiàn)球蛋白增高，特別在有腎變性腎炎時(shí)，白／球蛋白比例倒置，血膽固醇增高，嚴(yán)重腎損害者血中尿素氮和肌酐升高。作24小時(shí)尿蛋白的定量檢查，若超過(guò)0.5克／日以上，則說(shuō)明存在蛋白尿，反映了SLE累及腎臟。若尿液中反復(fù)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞，在排除尿路感染，尿路結(jié)石以后，也應(yīng)該考慮存在狼瘡性腎炎的可能。
二、免疫學(xué)檢查 血中存在多種自身抗體是其特點(diǎn)，抗核抗體（ANA）在病情活動(dòng)時(shí)幾乎100％陽(yáng)性。陰性時(shí)更換檢查方法可能出現(xiàn)陽(yáng)性，抗核抗體陰性時(shí)不能完全排除本病，需結(jié)合臨床和其他實(shí)驗(yàn)室檢查資料綜合分析?？闺p鏈DNA（ds－DNA）抗體對(duì)診斷的特異性較高，但陽(yáng)性率較低，為40－75％，與疾病活動(dòng)和腎臟損害密切相關(guān)，抗體效價(jià)隨病情緩解而下降，抗Sm抗體約在30％SLE中呈陽(yáng)性反,因其特異性高，又稱為本病的特異性抗體。對(duì)于不典型、輕型或早期病例，按SLE標(biāo)準(zhǔn)不足確診者，若抗Sm抗體陽(yáng)性，結(jié)合其他表現(xiàn)可確診。
狼瘡細(xì)胞為患者血中白細(xì)胞破壞后釋放出核物質(zhì)，與抗核抗體結(jié)合后在補(bǔ)體參予下，形成大塊包涵體，為中性粒細(xì)胞吞噬而形成的細(xì)胞。其陽(yáng)性率為60％左右?；顒?dòng)性病例血清補(bǔ)體C4、C3、CH50有明顯下降，當(dāng)合并狼瘡腎炎的尤甚。血中循環(huán)免疫復(fù)合物可升高。
除上述自身抗體外，SLE患者血中還可檢到多種其他自身抗體。
三、免疫病理學(xué)檢查 腎穿刺之活體組織切片免疫熒光研究提示，免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴補(bǔ)體沉積于SLE腎炎的腎中。沉積有三種類型即系膜、內(nèi)皮下、上皮下。沉積沿腎小球基膜呈顆粒狀。系膜型沉積在毛細(xì)血管袢之間呈不規(guī)則狀、均勻鏈狀或顆粒狀。20－50％狼瘡腎炎者在腎小管基膜和間質(zhì)中有免疫復(fù)合體（IC），并伴顯著間質(zhì)纖維化和單核細(xì)胞浸潤(rùn)腎小管損傷。臨床表現(xiàn)和尿液異常及腎活檢異常之間不完全一致。皮膚狼瘡帶試驗(yàn)即應(yīng)用免疫熒光法在患者皮膚的真皮和表皮結(jié)合部位，見(jiàn)到免疫球蛋白和IgG、IgM和補(bǔ)體沉積，呈粒狀、球狀或線狀排列成黃綠色熒光帶。正常皮膚暴露部，陽(yáng)性率為50－70％，皮膚病損部可達(dá)90％以上，在非暴光部位出現(xiàn)陽(yáng)性狼瘡帶試驗(yàn)者多系病情嚴(yán)重，或伴有腎炎、低補(bǔ)體血癥及高DNA抗體水平者。
四、補(bǔ)體和蛋白質(zhì)測(cè)定
1、補(bǔ)體C3和CH50（總補(bǔ)體）測(cè)定，在SLE活動(dòng)，狼瘡性腎炎，溶血性貧血等急性癥狀出現(xiàn)時(shí)，C3和CH50的含量往往降低。這是由于大量補(bǔ)體成分參與了自身免疫反應(yīng)，而機(jī)體一時(shí)還來(lái)不及制造補(bǔ)充，其中C3的靈敏性高于CH50。補(bǔ)體對(duì)疾病的診斷和病情活動(dòng)的判斷都有很大幫助，SLE患者經(jīng)過(guò)治療后血清中原來(lái)含量降低的補(bǔ)體逐步恢復(fù)正常，這說(shuō)明該治療是有效的。反之，如補(bǔ)體含量持續(xù)下降，則說(shuō)明病情活動(dòng)加重，需密切觀察。
2、免疫球蛋白測(cè)定：主要測(cè)定血清中免疫球蛋白IgG、IgA和IgM。由于SLE免疫功能異?？哼M(jìn)產(chǎn)生大量自身抗體，使血清中免疫球蛋白增高，特別是IgG增高較為多見(jiàn)。
紅斑狼瘡資料庫(kù)：北京中科同濟(jì)醫(yī)學(xué)研究院紅斑狼瘡研究防治中心應(yīng)用新科研成果治療紅斑狼瘡獲得重大突破。
五、其他檢查 約20－50％SLE患者類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。15％患者梅毒血清反應(yīng)呈假陽(yáng)性。病情活動(dòng)期C反應(yīng)蛋白增加。31％患者血清中可測(cè)出冷球蛋白，冷球蛋白多是混合性，代表血中的免疫復(fù)合物，含IgG和補(bǔ)體C1、C3及IgM和／或IgA?！ ?
診斷標(biāo)準(zhǔn)
國(guó)際上應(yīng)用較多的是美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)1982年提出的分類標(biāo)準(zhǔn)（下述標(biāo)準(zhǔn)一），國(guó)內(nèi)多中心試用此標(biāo)準(zhǔn)，特異性為96.4％，敏感性為93.1%。我國(guó)于1982年由中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)專題學(xué)術(shù)會(huì)議在北京制定SLE診斷（草案）標(biāo)準(zhǔn)（下述標(biāo)準(zhǔn)2），二個(gè)標(biāo)準(zhǔn)分列于下。
標(biāo)準(zhǔn)1：
- 面部蝶形紅斑
- 盤狀紅斑狼瘡
- 日光過(guò)敏
- 關(guān)節(jié)炎：不伴有畸形。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)炎是可以導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形的，這點(diǎn)應(yīng)該注意，因?yàn)閮烧哂袝r(shí)候難以鑒別。
- 胸膜炎、心包炎
- 癲癇或精神癥狀
- 口、鼻腔潰瘍
- 尿蛋白0.5g/日以上或有細(xì)胞管型
- 抗DNA抗體，抗Sm抗體，LE細(xì)胞，梅毒生物學(xué)試驗(yàn)假陽(yáng)性
- 抗核抗體陽(yáng)性（熒光抗體法）
- 抗核性貧血，白細(xì)胞減少（4000/mm3以下），淋巴細(xì)胞減少（1500/mm3以下），血小板減少（10萬(wàn)／mm3以下）
以上11項(xiàng)中4項(xiàng)或以上陽(yáng)性者確診為SLE
標(biāo)準(zhǔn)2：
臨床表現(xiàn)①蝶形或盤形紅斑。②無(wú)畸形的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。③脫發(fā)。④雷諾氏現(xiàn)象和／或血管炎。⑤口腔粘膜潰瘍。⑥漿膜炎。⑦光過(guò)敏。⑧神經(jīng)精神癥狀。
實(shí)驗(yàn)室檢查①血沉增塊（魏氏法＞20／小時(shí)末）。②白細(xì)胞降低（＜4000/mm3）和／或血小板降低（<80,000/mm3）和／或溶血性貧血。③蛋白尿（持續(xù)＋或＋以上者）和／或管型尿。④高丙種球蛋白血癥。⑤狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性（每片至少2個(gè)或至少兩次陽(yáng)性）。⑥抗核杭體陽(yáng)性。
凡符合以上臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查6項(xiàng)者可確診。確診前應(yīng)注意排除其他結(jié)締組織病，藥物性狼瘡癥候群，結(jié)核病以及慢性活動(dòng)性肝炎等。不足以上標(biāo)準(zhǔn)者為凝似病例，應(yīng)進(jìn)一步作如下實(shí)驗(yàn)室檢查，滿6項(xiàng)者可以確診：
進(jìn)一步的實(shí)驗(yàn)檢查項(xiàng)目：
1．抗DNA抗體陽(yáng)性（同位素標(biāo)記DNA放射免疫測(cè)定法，馬疫錐蟲(chóng)涂片或短膜蟲(chóng)涂片免疫熒光測(cè)定法）
2．低補(bǔ)體血癥和／或循環(huán)免疫復(fù)合物測(cè)定陽(yáng)性（如PEG沉淀法），冷環(huán)蛋白側(cè)定法，抗補(bǔ)體性測(cè)定法等物理及其他免疫化學(xué)、生物學(xué)方法）
3．狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性
4．腎活檢陽(yáng)性
5．Sm抗體陽(yáng)性
臨床表現(xiàn)不明顯但實(shí)驗(yàn)室檢查足以診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡者，可暫稱為亞臨床型系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
注意事項(xiàng)
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者合并肝損害時(shí)，要注意鑒別引起肝損害的原因。有些患者的肝功能異常并非直接因紅斑狼瘡本身所致。紅斑狼瘡本身及并發(fā)狼瘡性肝炎可引起肝損害，但需排除病毒性肝炎、過(guò)量飲酒、應(yīng)用肝毒性藥物、膽道疾病等。此外，充血性心力衰竭、原發(fā)性膽汁性肝硬化等也可引起肝功能異常。首先，我國(guó)病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相關(guān)疾病發(fā)病率較高，因此患者一定要檢查有關(guān)的病毒性標(biāo)志物，排除病毒性肝炎；再者，因飲酒過(guò)度而引起的酒精性肝炎也日趨增多；第三，藥物性肝炎也是紅斑狼瘡患者常見(jiàn)的肝損害原因之一，尤其是由于紅斑狼瘡治療過(guò)程中使用的藥物而引起，包括某些消炎止痛藥物，氨甲喋呤(MTX)、環(huán)磷酰胺(CTX)等；除此以外，還要排除其它引起肝功能異常的疾患，包括膽道以及胰腺疾病等?！ ?
治療方法
治療原則
治療主要著重于緩解癥狀和阻抑病理過(guò)程，由于病情個(gè)體差異大，應(yīng)根據(jù)每個(gè)病人情況而異。
一般治療
急性活動(dòng)期應(yīng)臥床休息。慢性期或病情已穩(wěn)定者可適當(dāng)參加工作，精神和心理治療很重要。病人應(yīng)定期隨訪，避免誘發(fā)因素和刺激，避免皮膚直接暴露于陽(yáng)光。生育期婦女應(yīng)嚴(yán)格避孕。
藥物治療
（一）非甾體類抗炎藥 這些藥能抑制前腺素合成，可做為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛的對(duì)癥治療。如消炎痛對(duì)SLE的發(fā)熱、胸膜、心包病變有良好效果。由于這類藥物影響腎血流量，合并腎炎時(shí)慎用。
（二）抗瘧藥 氯喹口服后主要聚集于皮膚，能抑制DNA與抗DNA抗體的結(jié)合，對(duì)皮疹，光敏感和關(guān)節(jié)癥狀有一定療效，磷酸氯喹250-500mg/d，長(zhǎng)期服用因在體內(nèi)積蓄，可引起視網(wǎng)膜退行性變。早期停藥可復(fù)發(fā)，應(yīng)定期檢查眼底。
（三）糖皮質(zhì)激素 是目前治療本病的主要藥物，適用于急性或暴發(fā)性病例，或者主要臟器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時(shí)，發(fā)生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時(shí)，也應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。
用法有兩種，一是小劑量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情緩解。二是大劑量，開(kāi)始時(shí)即用10-15mg/d維持。減量中出現(xiàn)病情反跳，則應(yīng)用減量前的劑量再加5mg予以維持。大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療可應(yīng)用于暴發(fā)性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統(tǒng)病變時(shí)，1000mg/d靜脈滴注，3日后減半，而后再用強(qiáng)的松維持。其些病例可取得良好療效，其副作用如高血壓，易感染等應(yīng)予以重視。
（四）免疫抑制劑 主要先用于激素減量后病情復(fù)發(fā)或激素有效但需用量過(guò)大出現(xiàn)嚴(yán)重副作用，以及狼瘡腎炎，狼瘡腦病等癥難以單用激素控制的病例。如環(huán)磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，靜脈注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸形、出血性膀胱炎、脫發(fā)等。應(yīng)當(dāng)注意的是，細(xì)胞毒藥物并不能代替激素。
（五）其他藥物 如左旋咪唑，可增強(qiáng)低于正常的免疫反應(yīng)，可能對(duì)SLE患者合并感染有幫助。用法是50mg/d，連用三天，休息11天。副作用是胃納減退，白細(xì)胞減少。
抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）或抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）是近年大量用于治療重癥再障的免疫抑制劑，具有較高活力的T淋巴細(xì)胞毒性和抑制T淋巴細(xì)胞免疫反應(yīng)的功能，一些醫(yī)院用于治療活動(dòng)性SLE，取得滿意療效。用法是20-30mg/kg/d，稀釋于250－500ml生理鹽水，緩慢靜脈滴注，連用5-7天，副作用是皮疹、發(fā)熱、全身關(guān)節(jié)酸痛、血小板一過(guò)性減少和血清病。若同時(shí)加用激素可使之減輕。
（六）血漿交換療法 通過(guò)去除病人血漿，達(dá)到去除血漿中所含免疫復(fù)合物、自身抗體等，后輸入正常血漿。效果顯著，但難持久，且價(jià)格昂貴，適用于急重型病例。
（七）SLE伴神經(jīng)精神病的治療 一旦SLE病人產(chǎn)生神經(jīng)精神性癥狀，針對(duì)不同的情況，一方面調(diào)整激素的用量和加用其他對(duì)癥性藥物如有腦梗塞的可選用活血化瘀，抗血小板凝聚等藥；有精神障礙的如情緒憂郁的可選用5-羥色胺再攝取抑制劑，情緒興奮的可選用奮乃靜，多慮平等；有癲癇的可用卡馬西平，丙戌酸鈉，安定等藥；有運(yùn)動(dòng)障礙的如為舞蹈樣動(dòng)作的可用氟哌啶醇，震顫麻痹綜合癥的可用安坦或美多巴等藥物；有腦功能不良的可選用腦復(fù)康、三樂(lè)喜、胞二磷膽堿、雙益平等。
常用免疫抑制藥物介紹
常用的免疫抑制劑有：
（1）氯喹／羥基氯喹。此類藥物原本是用來(lái)治療瘧疾的，后來(lái)發(fā)現(xiàn)它具有穩(wěn)定細(xì)胞的作用，能降低自身抗體對(duì)人細(xì)胞的破壞，因此被用來(lái)治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡。一般來(lái)說(shuō)，如果沒(méi)有特殊的原因或?qū)υ撍幬镞^(guò)敏，每一個(gè)SLE患者都可以應(yīng)用氯喹／羥基氯喹。對(duì)SLE活動(dòng)的患者，如果以皮疹，光敏感，關(guān)節(jié)痛為主要表現(xiàn)，應(yīng)用抗瘧藥的效果更明顯。對(duì)長(zhǎng)期穩(wěn)定的SLE患者，既能有效控制疾病，又能減少激素用量，甚至可停用激素，單用抗瘧藥維持。服用劑量為:氯喹（250mg/片）一天一片，一周服5-7天；羥基氯喹（100mg/片）一天二至四片，一周服7天。前者價(jià)廉，但易引起惡心、嘔吐；后者價(jià)稍高，但不良反應(yīng)較少。過(guò)去抗瘧藥應(yīng)用的劑量較現(xiàn)在用來(lái)治療狼瘡的劑量為大，因此對(duì)視網(wǎng)膜有一定毒性，而現(xiàn)在臨床上幾乎看不到這種情況。服藥期間病人如出現(xiàn)視覺(jué)異常應(yīng)請(qǐng)眼科醫(yī)生會(huì)診，以明確是否與服藥有關(guān)。
（2）甲氨喋呤(MTX)。MTX是治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的主要藥物，近年來(lái)也被用于治療SLE。它發(fā)揮作用主要是治療SLE的皮疹、關(guān)節(jié)炎、胸膜炎等，并具有降低自身抗體滴度的作用。與氯喹、激素聯(lián)合用藥能很好地控制SLE患者的活動(dòng)度而不增加激素的劑量，是目前比較流行的治療輕、中度紅斑狼瘡的治療方案。服用劑量為MTX(2.5mg/片）一次至六片，一周一次服用。價(jià)廉，較少產(chǎn)生副作用，極少數(shù)的人對(duì)之過(guò)敏可有間質(zhì)性肺炎或GPT異常，應(yīng)定期復(fù)查肝功能、腎功能及血常規(guī)。需要注意的是狼瘡性腎炎的患者不適于應(yīng)用MTX。
（3）硫唑嘌呤，商品名為依木蘭(Imuran)。該藥是治療SLE的重要的免疫抑制劑之一。總的來(lái)說(shuō)，硫唑嘌呤的免疫抑制作用要強(qiáng)于上述兩個(gè)藥物，過(guò)去曾被用來(lái)作為器官移植后抗排異的藥物，因此對(duì)SLE活動(dòng)度的控制更有效。對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的各項(xiàng)表現(xiàn)如關(guān)節(jié)炎、胸膜炎、血管炎、間質(zhì)性肺炎等均有顯著的治療作用。尤其是對(duì)狼瘡性腎炎的患者，在臨床達(dá)到緩解，鞏固療效、減少?gòu)?fù)發(fā)時(shí)應(yīng)用效果最顯著。對(duì)不適于應(yīng)用大劑量激素、環(huán)磷酰胺或其他免疫抑制劑的患者也可將硫唑嘌呤作為首選的藥物。由于該藥作用強(qiáng)，副作用也較明顯。一部分患者（1－3%左右）對(duì)該藥過(guò)敏，服用后短期內(nèi)出現(xiàn)骨髓抑制的癥狀，表現(xiàn)為白細(xì)胞和／或血小板下降，應(yīng)立即停藥；絕大多數(shù)的患者對(duì)該藥無(wú)過(guò)敏，長(zhǎng)期應(yīng)用還是比較安全的。服用劑量為：50mg／片，一天1到2片，對(duì)副作用監(jiān)測(cè)的關(guān)鍵作法是在初次服藥后的每隔1-2周復(fù)查外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)，如果患者不適于應(yīng)用該藥，出現(xiàn)白細(xì)胞和／或血小板下降，在此時(shí)間內(nèi)即可表現(xiàn)出來(lái)，及早檢查有利于及時(shí)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題，及時(shí)停藥，避免副作用進(jìn)一步加重。隨著服藥時(shí)間延長(zhǎng)此后再發(fā)生骨髓抑制副作用的可能性就較小。因此以后定期一至二月復(fù)查一次外周血象就可以了?！ ?/p>
中醫(yī)治療
紅斑狼瘡的紅斑有各種各樣的形態(tài)，有蝴蝶形的紅斑，盤狀紅斑，水腫性紅斑，環(huán)狀紅斑，多形性紅斑；皮疹，有紅色皮疹，丘疹，斑丘疹，還有網(wǎng)狀青班，青紫斑，色素斑，色素沉著等，中醫(yī)把這些病變稱作蝴蝶斑，日曬瘡，瘟毒發(fā)斑等，這些皮膚斑疹是紅斑狼瘡最直觀的特征性癥狀，中醫(yī)認(rèn)識(shí)紅斑狼瘡也是從皮膚的斑疹開(kāi)始的。
由于這些皮損表現(xiàn)出的色澤、部位、大小不一，其引起的機(jī)理也不盡相同，面部蝶形紅斑，光照加重，手背手指紅斑，手指粗腫，或皮疹鮮紅，發(fā)癢者多是風(fēng)毒或瘀熱發(fā)斑，在治療中應(yīng)用紫草、蟬衣、板蘭根、土茯苓、苦參、銀花、黃芩等藥，祛除風(fēng)毒瘀熱。
面部斑疹暗紅色，暗褐色，皮疹色暗紫，多是體虛伴有瘀血的表現(xiàn)，應(yīng)用桃仁、紅花、紫草、丹參、鬼箭羽等藥，活血化瘀消斑。
皮下網(wǎng)狀青斑，色素斑，色素沉著等表現(xiàn)，多是寒凝血瘀或是在治療中長(zhǎng)期大量使用滋陰涼血的藥物，引起血流不暢，應(yīng)用溫陽(yáng)活血治療能夠取得效果，常選用藥物有肉桂、仙靈脾、莪術(shù)、川芎、桂枝、桑枝等藥。
在皮膚紅斑皮疹的治療中要結(jié)合患者的具體情況，看每個(gè)人的整體表現(xiàn)用藥，如果單獨(dú)治療皮膚的損害，常不能收到滿意療效，而整體治療，加用消除皮膚斑疹的藥物，隨整體情況的好轉(zhuǎn)，斑疹就會(huì)逐漸消退。
另外中藥治療皮膚斑疹，能消除新鮮的紅斑，也能消除陳舊性斑塊及增生性斑塊，還能消除皮膚損傷后的斑痕及色素沉著，但這種療效是逐漸取得的，需要長(zhǎng)時(shí)期的服用藥物，使皮膚逐漸增白，直到美容的效果，長(zhǎng)期服用的藥物主要是調(diào)補(bǔ)五臟的中藥，如當(dāng)歸、太子參、何首烏、赤白芍、山萸肉等。
在整個(gè)皮膚斑疹的治療中一般不選用大熱之品，如川烏、草烏等，這些藥雖能治療寒凝血瘀的網(wǎng)狀青斑，但也易升陽(yáng)助火，出現(xiàn)面部紅斑加重及洪熱等癥狀。皮膚損害有許多伴有過(guò)敏因素，因此不要應(yīng)用化學(xué)性的藥品，更不可應(yīng)用化學(xué)化妝品，避免紫外線，以免加重皮膚的損傷。
盤狀紅斑狼瘡的單純皮膚盤型損害，一般比較頑固，治療中不可操之過(guò)急，應(yīng)使其一點(diǎn)一點(diǎn)的消退。
中西醫(yī)結(jié)合治療
中西結(jié)合，互資其長(zhǎng)；臨床上我們習(xí)用中西結(jié)合的方法治療狼瘡性腎炎。對(duì)于急性活動(dòng)期和亞急性活動(dòng)期的狼瘡性腎炎，常以激素標(biāo)準(zhǔn)療程治療，并按照激素治療階段的不同，辯證地配合中藥治療，以強(qiáng)化激素的療效，減輕激素的毒副作用，從而發(fā)揮了中藥增效減毒的雙重作用。對(duì)狼瘡性腎炎表現(xiàn)為慢性腎炎型或腎病綜合征型者，常在激素標(biāo)準(zhǔn)療程的基礎(chǔ)上，配合環(huán)磷酰胺沖擊療法；對(duì)腎功能短期化呈急進(jìn)性腎炎型者，首始采用甲基強(qiáng)的松沖擊療法（方案參閱急進(jìn)性腎炎章），繼以激素標(biāo)準(zhǔn)療程加環(huán)磷酰胺沖擊治療。并配合服用或經(jīng)腸道灌注中藥通腑降濁類藥物如酒軍、芒硝等，藉腸排泄體內(nèi)潴留之溺毒，改善機(jī)體的內(nèi)環(huán)境。對(duì)經(jīng)上述諸法治療病情緩解,狼瘡基本不活動(dòng)的患者,重社用中藥調(diào)節(jié)機(jī)體的氣血陰陽(yáng)以善其后.如狼瘡之熱毒羈留日久和激素、環(huán)磷酰胺之藥毒傷陰耗氣，常易致病后氣陰兩虧，在撤減激素的同時(shí)，給病人服以參芪地黃湯以益氣養(yǎng)陰。對(duì)環(huán)磷酰胺沖擊治療時(shí)出現(xiàn)外周血白細(xì)胞減少，機(jī)體免疫功能下降的患者，常用阿膠、鹿角膠、冬蟲(chóng)夏草合玉屏風(fēng)散以溫腎益精，補(bǔ)氣固表，俾氣足精旺，骨強(qiáng)髓充，以利于白細(xì)胞的再生和機(jī)體免疫功能的改善。對(duì)狼瘡性腎炎合并其它臟器損害者，除給予西醫(yī)常規(guī)治療外，并配合中醫(yī)辯證治療，如對(duì)狼瘡性心肌炎的患者，給予丹參生脈飲（丹參、人參、麥冬、五味子等）以益氣養(yǎng)陰，活血通脈；對(duì)狼瘡所導(dǎo)致肝損害的患者，給與滋水清肝飲加減（六味地黃丸加當(dāng)歸、白芍、酸棗仁、山梔子、柴胡、茵陳、琥仗等）以滋陰養(yǎng)血，清肝泄熱。通過(guò)中西醫(yī)療法的優(yōu)勢(shì)互補(bǔ)，極大地提高了狼瘡性腎炎的臨床療效，減輕了兩藥的毒副作用，具有極強(qiáng)的臨床實(shí)用價(jià)值?！ ?
用藥注意
因糖皮質(zhì)激素有較多副作用，如可以引起感染、骨質(zhì)疏松、糖尿病、骨壞死和高血壓等，所以合理使用激素顯得十分重要。同樣患者擅自停用激素也有很大的危險(xiǎn)性，甚至引起疾病的急性發(fā)作。治療方案和劑量必須根據(jù)病情的具體情況而定。小劑量激素與MTX或氯喹等藥物的聯(lián)合使用，可以減少激素的用量，在治療輕、中度SLE病人不僅有良好的療效，而且副作用小，為患者求得更高的生活質(zhì)量。但對(duì)于狼瘡性腎炎、中樞神經(jīng)狼瘡及狼瘡性血小板減少性紫癜的治療則需根據(jù)具體情況應(yīng)用較大劑量的激素和免疫抑制劑，以使病情得到較快緩解。另一方面亦要加強(qiáng)綜合治療，如控制血壓、血糖、補(bǔ)鈣等。患者要經(jīng)常與醫(yī)生聯(lián)系，在醫(yī)生指導(dǎo)下服藥治療，一般1～3個(gè)月復(fù)查一次。病情有變化時(shí)應(yīng)及時(shí)調(diào)整治療方案，以免貽誤治療的時(shí)機(jī)?！ ?/p>
常見(jiàn)問(wèn)題
系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療的新進(jìn)展
新的發(fā)展有針對(duì)MHC－抗原－TCR三分子復(fù)合物、細(xì)胞因子等免疫途徑的生物制劑，以及干細(xì)胞移植。雖然用于治療SLE的藥物仍在不斷發(fā)展，但到目前為止，糖皮質(zhì)激素仍是免疫抑制作用最為強(qiáng)大的藥物，也是最為常用的藥物。
對(duì)于腎臟存在病變的狼瘡患者，特別是Ⅳ型的狼瘡腎炎患者，環(huán)磷酰胺靜脈沖擊療法仍為十分有效的方法，其副作用主要為胃腸道反應(yīng)及對(duì)骨髓的抑制作用。環(huán)孢霉素A用于治療狼瘡性腎炎有較好的療效，但因其對(duì)腎臟有一定的毒性，故需慎用。驍悉(MMF)是一種新的免疫抑制劑，無(wú)腎毒性，在狼瘡腎的治療方面有較好的應(yīng)用前景。
小部份狼瘡性腎炎患者，由于未進(jìn)行有效的治療，最終進(jìn)入腎功能衰竭時(shí)期，此時(shí)除了傳統(tǒng)的透析治療外，腎臟移植也不失為一個(gè)好的方法。目前的研究顯示，SLE患者行腎移植，其成功率與其他原因行腎移植術(shù)的患者相仿。故對(duì)于條件許可的患者，可考慮行腎移植術(shù)，以改善生活質(zhì)量。
干細(xì)胞移植已經(jīng)開(kāi)展起來(lái)，為紅斑狼瘡的治療開(kāi)劈了一條新的途徑。
紅斑狼瘡患者體內(nèi)各種細(xì)胞因子的失衡，目前針對(duì)機(jī)體內(nèi)細(xì)胞因子失衡的治療正在深入研究，將為紅斑狼瘡的治療開(kāi)辟出一片嶄新的天地?？傊?，由于不斷有新的藥物及方法應(yīng)用于紅斑狼瘡的治療，患者的選擇余地將越來(lái)越大，治療效果會(huì)越來(lái)越好，生活質(zhì)量也將得到進(jìn)一步的提高。
SLE病人如何判斷疾病是否活動(dòng)？
1．自我感覺(jué)有無(wú)乏力、易疲勞。正常情況下，病人如出現(xiàn)較之平時(shí)容易疲勞，經(jīng)休息后沒(méi)有明顯改善，就應(yīng)想到病情活動(dòng)可能。
2．關(guān)節(jié)（如近端指間關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、膝關(guān)書、踝關(guān)節(jié)等）疼痛、紅腫，可伴晨僵或有關(guān)節(jié)積液。
3．新出現(xiàn)的皮疹（如頰部紅斑、盤狀紅斑、凍瘡樣皮損、多形性紅斑樣皮損、血管炎性皮膚病變、甲周紅斑等）或原有皮疹加重。
4．無(wú)上呼吸道感染及腹瀉、尿頻尿急尿痛等感染情況存在下，不明原因的發(fā)熱或不明原因的血沉明顯增高。
5．新出現(xiàn)或經(jīng)常發(fā)作的口腔或鼻部潰瘍。新出現(xiàn)的或經(jīng)常發(fā)作的斑塊狀或彌漫性脫發(fā)。
6. 胸膜炎癥是SLE患者最常見(jiàn)的肺部病變。患者常主訴胸痛，隨呼吸運(yùn)動(dòng)或體位變換而加重。SLE的心臟病變中，以心包炎最為常見(jiàn)。主要表現(xiàn)為胸骨后或心前區(qū)鈍痛，或尖銳性胸痛，隨呼吸、咳嗽或吞咽動(dòng)作而加重，身體前傾時(shí)胸痛減輕。
7．若血常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞、血小板、血色素低于正常水平或小便常規(guī)中出現(xiàn)尿蛋白、紅細(xì)胞，應(yīng)考慮是否有疾病活動(dòng)。
8．不明原因的腹瀉、腹痛、惡心嘔吐，經(jīng)過(guò)抗感染及對(duì)癥處理后沒(méi)有好轉(zhuǎn)，應(yīng)考慮到是否有狼瘡性胃腸道活動(dòng)存在。
9．如果SLE患者出現(xiàn)幻覺(jué)、妄想、被控制感等思維障礙，輕躁狂、抑郁等精神癥狀，意識(shí)障礙、定向力障礙、計(jì)算不能等器質(zhì)性腦病綜合征及嚴(yán)重而持續(xù)的頭痛、抽搐等，應(yīng)考慮SLE的中樞表現(xiàn)，應(yīng)及早就診。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者為什么要保持樂(lè)觀的情緒？
紅斑狼瘡是一種慢性疾病，不是不治之癥。它并不是癌癥，而是結(jié)締組織病?，F(xiàn)在先進(jìn)的醫(yī)學(xué)技術(shù)，可以做到早期診斷、早期治療，紅斑狼瘡是可以控制的，甚至完全治愈。因而患者不必恐懼，要樹(shù)立與疾病斗爭(zhēng)的堅(jiān)強(qiáng)信心，保持樂(lè)觀的情緒，這樣才有利于疾病的恢復(fù)。
對(duì)紅斑狼瘡患者心理因素的許多研究，提示了有某種性格特征的人易患紅斑狼瘡，心理應(yīng)激可促發(fā)或加重紅斑狼瘡，應(yīng)激可能在其易患人格和其他個(gè)體素質(zhì)基礎(chǔ)上，通過(guò)神經(jīng)—內(nèi)分泌系統(tǒng)而引起免疫系統(tǒng)紊亂，故性格、應(yīng)激等心理因素可能是紅斑狼瘡的主要病因之一。
紅斑狼瘡患者可以結(jié)婚及妊娠嗎？
系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于 15 — 40 歲的女性，尤其以年輕女性為多，因而對(duì)年輕女性患者，能否結(jié)婚是患者所關(guān)心的事。一般來(lái)說(shuō)，除非病情有活動(dòng)，有嚴(yán)重內(nèi)臟損害的患者暫不宜結(jié)婚外，紅斑狼瘡患者是可以結(jié)婚的。
至于結(jié)婚后能否妊娠必須慎重，對(duì)疾病活動(dòng)或明顯腎損害的患者必須避免妊娠；對(duì)無(wú)明顯內(nèi)臟損害，病情輕而穩(wěn)定，渴望生育的患者，可以考慮妊娠。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病年齡、種族、地區(qū)上有無(wú)差別？
紅斑狼瘡在發(fā)病年齡、種族、地區(qū)上是有很大差別的。首先發(fā)病年齡多在青壯年，并且女性遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于男性，男女之比為 1 ： 7~10 ，育齡婦女占病人的大多數(shù)。 20~40 歲的發(fā)病率占病人總數(shù)的 47% 左右。而兒童和老年人的發(fā)病率遠(yuǎn)較青壯年為低。相對(duì)而言，一般老年發(fā)病，起病較輕，而兒童發(fā)病則較急驟，且病情較重，預(yù)后較差。
紅斑狼瘡發(fā)病率與種族有關(guān)，有色人種比白種人發(fā)病率高，我國(guó)患病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于西方國(guó)家。涉外華裔人群同樣有較高患病率。美國(guó)黑人的發(fā)病率是白人的 4 倍。紅斑狼瘡廣泛分布于世界各地，地區(qū)差別較大，統(tǒng)計(jì)資料表明：美國(guó)約為 50/10 萬(wàn)，英國(guó) 4~18/10 萬(wàn)，澳洲土著居民 50/10 萬(wàn)，印度 3.2/10 萬(wàn)，而我國(guó)則為 70/10 萬(wàn)。
紅斑狼瘡的死亡率曾有人認(rèn)為與種族有關(guān)，但通過(guò)各國(guó)各地區(qū)的調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)，死亡率及生存率與當(dāng)?shù)亟?jīng)濟(jì)發(fā)展水平和醫(yī)療水平密切相關(guān)，目前在我國(guó)不少單位報(bào)告 5 年及 10 年生存率已達(dá)到 90-95% ，處于世界先進(jìn)水平。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及心臟如何護(hù)理？
（1）一般患者可適當(dāng)活動(dòng)，大量心包積液、心力衰竭患者應(yīng)臥床休息，有呼吸困難時(shí)，宜半臥位，并給予吸氧。
（2）給予高熱量、高蛋白、易消化、低熱、高維生素飲食。
（3）密切觀察血壓、脈搏、呼吸變化，有緊急情況立即通知醫(yī)師處理。
（4）對(duì)心率失常病人應(yīng)做好心電監(jiān)護(hù)，嚴(yán)密觀察病情，備好各種搶救藥品和器械，病情發(fā)生變化，立即通知醫(yī)師。
（5）利用抗心衰藥物時(shí)，要嚴(yán)密觀察病情，在給藥前要聽(tīng)心率和節(jié)律變化。用藥時(shí)注意病人有無(wú)食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉、頭痛、頭暈及視物不清、黃視、綠視等改變，如有反應(yīng)，應(yīng)暫時(shí)停藥并通知醫(yī)師。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的起居飲食
1．對(duì)疾病不要恐懼、擔(dān)憂，精神上不要緊張，保持心情愉快，樹(shù)立和疾病作斗爭(zhēng)的信心。同時(shí)家庭的關(guān)懷、體貼和精神鼓勵(lì)對(duì)病情的穩(wěn)定也很重要，平時(shí)要注意合理安排好工作和休息，開(kāi)始治療階段必須臥床休息，積極治療。當(dāng)癥狀完全控制時(shí)，可適當(dāng)安排工作，兒童盡可能復(fù)學(xué)，病情得到長(zhǎng)期控制或緩解后，可以考慮婚育。因?yàn)閷?duì)SLE患者精神因素研究表明，精神緊張或應(yīng)激狀態(tài)可通過(guò)神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)引起免疫系統(tǒng)紊亂促發(fā)或加重 SLE。工作和生活中要避免重體力勞動(dòng)、過(guò)度疲勞，生活要有規(guī)律，保證充足的睡眠；娛樂(lè)要適當(dāng)，尤其要避免通宵達(dá)旦地搓麻將。
2．平時(shí)要避免日曬和紫外線的照射，對(duì)陽(yáng)光敏感者尤應(yīng)如此。外出活動(dòng)最好安排在早上或晚上，盡量避免上午10點(diǎn)至下午4點(diǎn)日光強(qiáng)烈時(shí)外出。外出時(shí)應(yīng)使用遮光劑，撐遮陽(yáng)傘或戴寬邊帽，穿淺色長(zhǎng)袖上衣和長(zhǎng)褲。
3．在寒冷季節(jié)應(yīng)注意保暖，冬天外出戴好帽子、口罩，避免受涼，盡量減少感冒等感染性疾病，因感染肯定能誘發(fā)狼瘡活動(dòng)或使原有病情加重。在病情的穩(wěn)定期還可進(jìn)行適當(dāng)?shù)谋＝?qiáng)身活動(dòng)，如作氣功、打太極拳、散步等，要避免進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)。
4．在治療用藥上應(yīng)避免使用青霉胺、普魯卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯噠嗪等，這些藥物可能會(huì)誘發(fā)狼瘡或使病情加重。育齡期女性患者還要避免服用避孕藥，不使用含有雌激素的藥物。
5．SLE系一累及多臟器的系統(tǒng)性疾病，最常累及皮膚、腎、肺、關(guān)節(jié)、心及肝臟等臟器。在日常飲食中應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：
（1）不食用或少食用具有增強(qiáng)光敏感作用的食物：如無(wú)花果、紫云英、油菜、黃泥螺以及芹菜等，如食用后應(yīng)避免陽(yáng)光照射。蘑菇、香菇等蕈類和某些食物染料及煙草也會(huì)有誘發(fā)SLE的潛在作用，也盡量不要食用或少食用。
（2）高蛋白飲食：有腎臟損害的SLE患者常有大量蛋白質(zhì)從尿中丟失，會(huì)引起低蛋白血癥，因此必須補(bǔ)充足夠的優(yōu)質(zhì)蛋白，可多飲牛奶，多吃豆制品、雞蛋、瘦肉、魚類等富含蛋白質(zhì)的食物。
（3）低脂飲食：SLE患者活動(dòng)少，消化功能差，宜吃清淡易消化的食物，不宜食用含脂肪較多的油膩食物。
（4）低糖飲食：因SLE患者長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素，易引起類固醇性糖尿病及柯興綜合征，故要適當(dāng)控制飯量，少吃含糖量高的食物。
（5）低鹽飲食：應(yīng)用皮質(zhì)激素或有腎臟損害的患者易導(dǎo)致水、鈉潴留，引起水腫，故要低鹽飲食。
（6）補(bǔ)充鈣質(zhì)，防止糖皮質(zhì)激素造成的骨質(zhì)疏松；多食富含維生素的蔬菜和水果。
6．不要對(duì)性生活恐懼。有些已婚患者在患SLE后對(duì)性生活淡漠，擔(dān)心性生活會(huì)使病情加重，尤其是一些少女的家長(zhǎng)阻止自己的患兒戀愛(ài)、結(jié)婚，其理由是患了 SLE后只要保住性命即可，這些想法都是不科學(xué)的。SLE患者完全可以和正常人一樣戀愛(ài)、結(jié)婚、生孩子。當(dāng)然，就象正常人也不能縱欲一樣，SLE患者對(duì)性生活更要有所節(jié)制。有些患者因合并干燥綜合征，陰道分泌減少，會(huì)使陰莖插入困難，只要在性生活前在陰道內(nèi)涂抹潤(rùn)滑油即可。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)精神損害
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種全身性的自身免疫性疾病，常累及各個(gè)系統(tǒng)，根據(jù)臨床資料分析，發(fā)現(xiàn)SLE病人中2／3有神經(jīng)精神性癥狀，有這種表現(xiàn)的也稱為神經(jīng)精神性狼瘡。
神經(jīng)精神性狼瘡的表現(xiàn)是多方面的，可累及中樞神經(jīng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)。在臨床上可出現(xiàn)腦功能不良、精神異常、肢體癱瘓、麻木、疼痛、行走不穩(wěn)、抽搐、頭痛、視力障礙、面癱、肌肉萎縮等癥。在疾病診斷方面中樞的可有慢性認(rèn)知功能不良、急性狼瘡性腦炎、腦血管意外(中風(fēng))、脊髓炎、運(yùn)動(dòng)障礙(舞蹈－投擲癥、震顫麻痹綜合癥，共濟(jì)失調(diào))、癲癇、假性腦瘤、無(wú)菌性腦膜炎、頭痛等。在周圍神經(jīng)的可有急性或慢性多發(fā)性脫髓鞘性神經(jīng)根神經(jīng)病(格林－巴利綜合癥)、末梢性多發(fā)性神經(jīng)病或多數(shù)性單神經(jīng)病，其他或可累及肌肉系統(tǒng)，而發(fā)生重癥肌無(wú)力。
病人所以產(chǎn)生如此眾多的癥狀或疾病，其病因還是認(rèn)為與抗神經(jīng)原自身抗體、血管閉塞及細(xì)胞活素效應(yīng)等綜合機(jī)制所致。
發(fā)生不同的疾病后，一方面通過(guò)臨床檢查；另一方面可選用各種輔助檢查，諸如血清學(xué)、腦脊液、腦電圖，CT、MRI(核磁共振)、SPECT、DSA等，可對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的損害作出定位和定性方面的判斷。一旦SLE病人產(chǎn)生神經(jīng)精神性癥狀，病人也不必害怕，針對(duì)不同的情況，一方面調(diào)整激素的用量和加用其他對(duì)癥性藥物如有腦梗塞的可選用活血化瘀，抗血小板凝聚等藥；有精神障礙的如情緒憂郁的可選用5-羥色胺再攝取抑制劑，情緒興奮的可選用奮乃靜，多慮平等；有癲癇的可用卡馬西平，丙戌酸鈉，安定等藥；有運(yùn)動(dòng)障礙的如為舞蹈樣動(dòng)作的可用氟哌啶醇，震顫麻痹綜合癥的可用安坦或美多巴等藥物；有腦功能不良的可選用腦復(fù)康、三樂(lè)喜、胞二磷膽堿、雙益平等。通過(guò)積極治療各種神經(jīng)精神性癥狀是可以得到控制、改善和恢復(fù)的?？偟恼f(shuō)來(lái)，只要及時(shí)識(shí)別SLE累及神經(jīng)系統(tǒng)，并予以適當(dāng)治療，大多數(shù)患者預(yù)后良好
護(hù)理
（1）體溫升高
1、臥床休息，多喝水。2、出汗后要及時(shí)更換衣服，并注意保暖。3、吃一些清潔易消化的粥、面條等。4、經(jīng)常漱口，嘴唇干燥時(shí)可涂護(hù)唇膏。5、測(cè)體溫、脈搏、呼吸4小時(shí)一次，體溫>38℃時(shí)應(yīng)采取冰袋物理降溫。
（2）疼痛
1、盡量讓關(guān)節(jié)處于功能位置。2、適當(dāng)?shù)?a href="/w/%E7%83%AD%E6%95%B7" title="熱敷">熱敷或理療。3、床上可用支架支起蓋被，避免受壓。4、遵醫(yī)囑服藥，必要時(shí)給予止痛劑。
外周組織灌注量的改變（手指、腳趾呈紫紅色，甚至糜爛，四肢末端麻木、發(fā)冷）
1、保持四肢末梢溫暖，使用短襪、毯子、手套。2、避免引起血管收縮的因素：在冷空氣中暴露時(shí)間不能太久。3、不飲咖啡、不吸煙。
皮膚完整性受損（面部紅斑、指尖發(fā)紺或糜爛、口腔潰瘍）
1、保持皮膚清潔、干燥。2、攝入足夠的水分和營(yíng)養(yǎng)。3、避免局部皮膚受壓時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，避免接觸化學(xué)制品。4、皮疹的護(hù)理:(1)避免接觸紫外線，在太陽(yáng)下使用遮陽(yáng)傘，戴上保護(hù)性眼罩，禁日光浴等。(2)正確使用護(hù)膚品、外用藥。5、口腔護(hù)理：(1)雙氧水漱口每日3次。(2)避免食用辛辣的刺激性食物。(3)保持水泡泡壁的完整。
（3）水腫
1、輕度水腫者應(yīng)限制活動(dòng)，重度水腫者應(yīng)臥床休息。下肢水腫應(yīng)抬高下肢。2、控制水分和鈉鹽的攝入，如有腎功能低下，則不宜高蛋白飲食。3、準(zhǔn)確記錄24小時(shí)出入量，入量包括飲入量、食物量，出量包括排泄量、嘔吐量及出汗量。定時(shí)測(cè)量體重、腹圍。4、應(yīng)用利尿劑期間，需觀察尿量、體重的變化，注意有無(wú)電解質(zhì)紊亂及脫水現(xiàn)象。5、水腫皮膚感覺(jué)差，抵抗力低，應(yīng)防止受壓、燙傷、擦傷和滲液后感染。長(zhǎng)期臥床者，應(yīng)按時(shí)更換體位，同時(shí)給予局部按摩。
（4）高血壓
1、監(jiān)測(cè)一天中血壓的變化。2、測(cè)量血壓時(shí)要定時(shí)間、定部位、定血壓計(jì)，以保證血壓測(cè)定的準(zhǔn)確性。3、飲食控制鈉鹽和水的攝入總量。4、臥床休息，活動(dòng)時(shí)動(dòng)作要慢，不可起立過(guò)猛，以防發(fā)生暈厥。5、若出現(xiàn)劇烈頭痛、惡心、嘔吐、抽搐等癥狀或出現(xiàn)呼吸困難、不能平臥 、心慌，要及時(shí)就醫(yī)。
生活注意事項(xiàng)
一：避免各種過(guò)敏現(xiàn)象,
三：避免口服避孕藥，因?yàn)楸茉兴幒菩约に兀准又豐LE病情
四：避免計(jì)劃外懷孕，由于妊娠和流產(chǎn)均可能誘發(fā)病情加重，因此SLE病人想要生育， 須在醫(yī)生指導(dǎo)下，控制好病情，并停用免疫抑制劑3----6個(gè)月以上才可懷孕
五：避免各種對(duì)SLE有害的含紫外線的照射，包括陽(yáng)光，復(fù)印機(jī)，電焊等。日常照明用的電燈，日光燈，液晶電腦顯示器等所含的紫外線成分很低，對(duì)SLE病人沒(méi)有影響
六 尤其注意不能吃蝦蟹，復(fù)發(fā)率極高。
預(yù)后
早期系統(tǒng)性紅斑狼瘡
系統(tǒng)性紅斑狼瘡起病大多在春季，大部分患者的首發(fā)癥狀是面部出現(xiàn)鮮紅色的斑疹，范圍局限于兩側(cè)面頰部、鼻梁部，邊緣清楚，皮疹外形像蝴蝶，俗稱蝶形紅斑。這種皮疹還有光敏性表現(xiàn)，在室外陽(yáng)光暴曬后皮疹顏色加深，水腫加重。用手觸摸紅斑的邊緣，有一種柔硬感，患者往往沒(méi)有瘙癢感。這種皮疹形態(tài)粗看與面部其他過(guò)敏性皮膚病相似，如由化妝品過(guò)敏引起的化妝品皮炎。但化妝品皮炎的皮疹雖然也有光敏性表現(xiàn)，但紅斑往往不累及鼻梁部，觸摸紅斑的邊緣，沒(méi)有柔硬感，且化妝品皮炎患者有明顯瘙癢。
另外，早期的紅斑狼瘡患者，兩手背往往有凍瘡樣皮膚病表現(xiàn)。兩手背有大小不一、形狀不規(guī)則的水腫性紅斑，對(duì)稱分布，一般不發(fā)生潰爛，不癢，有灼痛，稱為多形紅斑。這種皮疹不受季節(jié)影響，一年四季存在，而凍瘡好發(fā)于冬季，常發(fā)生潰爛，有明顯瘙癢。
更重要的是，早期的紅斑狼瘡?fù)橛性S多不引人注意的全身癥狀。如周身大小關(guān)節(jié)酸痛、低熱、乏力、貧血等。因?yàn)樵缙诩t斑狼瘡患者血液里存在一種疾病因子---紅斑狼瘡因子，該疾病因子可破壞人體的血細(xì)胞、關(guān)節(jié)腔、肝臟、腎臟、心臟、腦組織等。這時(shí)候作血液化驗(yàn)，就有如下實(shí)驗(yàn)室改變：紅細(xì)胞、血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板明顯減少，血沉增快，再作免疫方面的化驗(yàn)，還有如下實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)出現(xiàn)：抗核細(xì)胞抗體陽(yáng)性，類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，血液中能找到狼瘡細(xì)胞。
青年和中老年女性，如有早期紅斑狼瘡的皮疹表現(xiàn)，同時(shí)伴有如上全身癥狀，須及時(shí)到醫(yī)院就診，作有關(guān)實(shí)驗(yàn)室方面的檢查。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡何時(shí)可停藥？
當(dāng)病人得知患了系統(tǒng)性紅斑狼瘡后，常常談虎色變，心里一下子不能承受，產(chǎn)生悲觀失望情緒。這時(shí)病人最需要的是得到醫(yī)生、家屬、親朋好友、同事的鼓勵(lì)，給予精神上的支持。使他們充分認(rèn)識(shí)到，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因雖至今未明，這為本病的根治帶來(lái)困難，但近年來(lái)，由于科學(xué)的發(fā)展，認(rèn)識(shí)的提高，實(shí)驗(yàn)方法的進(jìn)步，加上新的藥物不斷出現(xiàn)，使系統(tǒng)性紅魔狼瘡得以早發(fā)現(xiàn)、早治療，5年生存率達(dá)90％以上，10年生存率也達(dá)到84％。因此，系統(tǒng)性紅斑狼瘡已不是不治之癥。病人應(yīng)有長(zhǎng)期對(duì)待該病的思想準(zhǔn)備，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，時(shí)刻注意病情變化，定期復(fù)查：活動(dòng)期應(yīng)每月復(fù)查，穩(wěn)定后可每?jī)扇齻€(gè)月復(fù)查，再穩(wěn)定后也不應(yīng)少于每半年復(fù)查一次，聽(tīng)從醫(yī)生根據(jù)復(fù)查結(jié)果給予的指導(dǎo)意見(jiàn)。進(jìn)行正規(guī)治療，就可以使病情長(zhǎng)期緩解，甚至完全可以像正常人一樣工作、生活。病情長(zhǎng)期緩解者方可試行停藥。
復(fù)發(fā)的早期征兆 ◆關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎：以膝、腕、踝、肘、指趾關(guān)節(jié)為主，一般出現(xiàn)最早，可為游走性。
◆脫發(fā)：常在發(fā)病或復(fù)發(fā)早期即有頭發(fā)脫落。
◆發(fā)熱：發(fā)熱是狼瘡患者最普遍的癥狀，90%的病人有發(fā)熱，也是復(fù)發(fā)時(shí)最早出現(xiàn)的癥狀。但有的因?yàn)榘l(fā)熱不高，病人往往感覺(jué)不到。應(yīng)該準(zhǔn)備一個(gè)體溫計(jì)，首先測(cè)出緩解期的體溫波動(dòng)范圍（每次都在早晨起床前測(cè)量），一旦體溫超出這個(gè)范圍0.8～1°C，說(shuō)明有復(fù)發(fā)的可能。但要排除感冒或其他感染。
◆紅斑：80%以上患者有皮膚損害，是復(fù)發(fā)的早期癥狀。多數(shù)在陽(yáng)光或紫外線照射后出現(xiàn)。
乏力也是狼瘡患者普遍有的癥狀。病人無(wú)論在活動(dòng)期還是緩解期都經(jīng)常感到乏力，但如果在其他早期癥狀復(fù)出的同時(shí)乏力感覺(jué)加重，可以進(jìn)一步說(shuō)明要復(fù)發(fā)了。
◆腹痛，消化道不適，惡心、腹瀉等，也是少數(shù)患者復(fù)發(fā)最早出現(xiàn)的癥狀。
◆血沉加快：幾乎所有的紅斑狼瘡病人都有血沉加快。血沉加快提示狼瘡活動(dòng)，但血沉正常不代表無(wú)活動(dòng)炎癥存在。部分病程長(zhǎng)的患者即使處于穩(wěn)定期血沉仍然較快。假如患者從原來(lái)血沉正?；虻退郊涌?，突然大幅度上升，應(yīng)該警惕復(fù)發(fā)。
其他還有尿蛋白陽(yáng)性，白細(xì)胞減少等化驗(yàn)項(xiàng)目，必須是在病主動(dòng)求醫(yī)之后才能知曉的。
參看
- 《家庭醫(yī)學(xué)百科·醫(yī)療康復(fù)篇》- 系統(tǒng)性紅斑狼瘡
- 《默克家庭診療手冊(cè)》- 系統(tǒng)性紅斑狼瘡
- 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
- 結(jié)締組織病
- 抗核抗體
- 蝶形紅斑
- 腎小球腎炎
- 狼瘡性腎炎
- 關(guān)節(jié)腫痛
- 光過(guò)敏
- 免疫抑制劑
- 糖皮質(zhì)激素
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給系統(tǒng)性紅斑狼瘡條目的留言--175.174.60.226 2016年5月19日 (四) 15:17 (CST) 留言： 這個(gè)病一般是由什么引起的？與壓力有關(guān)嗎 | |
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