叢集性頭痛
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叢集性頭痛(cluster headache，CH)以往又稱組織胺性頭痛、睫狀神經(jīng)痛、蝶腭神經(jīng)痛、偏頭痛性神經(jīng)痛、Horton綜合征。是一種多見于中年男性的、周期性叢集性發(fā)作的、部位固定于一側(cè)眼眶及其周圍的頭痛。
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概述
從集性頭痛(cluster headaches)亦稱偏頭痛性神經(jīng)痛,組胺性頭痛,巖神經(jīng)痛,蝶腭神經(jīng)痛,Horton頭痛等.病員在某個時期內(nèi)突然出現(xiàn)一系列的劇烈頭痛,一般無前兆.疼痛多見
于一側(cè)眼眶或(及)額顳部,可伴同側(cè)眼結(jié)膜充血、流淚、眼瞼水腫或鼻塞、流涕,有時出現(xiàn)瞳孔縮小、垂瞼、臉紅、頰腫等癥狀.頭痛多為非搏動性劇痛,病人坐立不安或前俯后仰地?fù)u動,部分病員用拳擊頭部以緩解疼痛.不少病人的頭痛在固定時間內(nèi)出現(xiàn),每次發(fā)作持續(xù)15～180分鐘,會自行緩解.發(fā)作連串持續(xù)2周到3個月(稱為叢集期),許多病人的叢集期在每年的同一季節(jié)發(fā)生.間歇期數(shù)月到數(shù)年,其間癥狀完全緩解.約10％的病人有慢性癥狀.
本病多見于青年(20～40歲),男性為女性的4～7倍,一般無家族史.頭痛發(fā)作時用鎮(zhèn)痛安定類藥物效果不佳,可應(yīng)用氧吸入(用面罩,10升／分,不少于15分鐘)或鼻內(nèi)滴2％利多卡因.也可用英明格6mg皮下注射.預(yù)防和縮短叢集期可用皮質(zhì)激素、碳酸鋰、麥角胺或鈣通道阻滯劑.潑尼松(開始用40～60mg/d,10日后減量)效果較佳,可縮短或中止叢集期.慢性病例可用碳酸鋰(600mg/日).
流行病學(xué)
CH遠(yuǎn)比偏頭痛少見。國內(nèi)郭述蘇等(1986)26省市調(diào)查，結(jié)果患病率為6.8/10萬，男性11.7/10萬，女性1.9/10萬，男女之比為6.2∶1，男性明顯高于女性發(fā)病年齡高峰，男性為25～44歲，女性40～59歲，兒童少見?！ ?/p>
病因病理病機
病因尚不明，一般認(rèn)為是顱內(nèi)、顱外血管擴張所致。Horton氏認(rèn)為此種類型頭痛與組織胺關(guān)系密切，它曾對此病患者在間歇期內(nèi)皮下注射組織胺試驗表明，60%的患者可誘發(fā)頭痛發(fā)作，并且血中組織胺之增高和消退均非常迅速，提示與急劇頭痛發(fā)作有關(guān)?！ ?/p>
發(fā)病機制
CH的發(fā)病機制尚未完全清楚有以下幾種觀點可供參考：
1.血管源說某些擴血管藥物如硝酸甘油組胺、乙醇等可誘發(fā)CH發(fā)作，而縮血管藥物如麥角胺、去甲腎上腺等可使之緩解。有研究發(fā)現(xiàn)CH發(fā)作時痛側(cè)海綿竇段大腦中動脈管徑擴大發(fā)作停止后變小。經(jīng)顱多普勒檢查CH發(fā)作時痛側(cè)大腦中動脈平均血流速度明顯高于對側(cè)也高于緩解期，而痛側(cè)大腦前動脈流速低于對側(cè)熱成像檢查發(fā)現(xiàn)痛側(cè)眶區(qū)散熱增加。有人發(fā)現(xiàn)CH叢集發(fā)作期眶上靜脈及海綿竇有炎性改變導(dǎo)致眼靜脈回流障礙并激活疼痛神經(jīng)纖維引起眼痛、流淚、鼻塞流涕等癥狀。
2.神經(jīng)源說CH發(fā)作疼痛均發(fā)生在三叉神經(jīng)第1、2支分布區(qū)，提示與三叉神經(jīng)有關(guān)?？赡苋嫔窠?jīng)受到逆行性刺激誘發(fā)P物質(zhì)和其他血管活性肽釋放，引起血管擴張而頭痛。疼痛發(fā)作側(cè)的自主神經(jīng)癥狀提示交感神經(jīng)興奮性降低副交感神經(jīng)興奮性增高，說明自主神經(jīng)功能障礙在CH發(fā)病中起一定作用實驗發(fā)現(xiàn)眶上靜脈及海綿竇炎癥可能損害交感神經(jīng)纖維，引起自主神經(jīng)癥狀因此可以認(rèn)為血管因素和神經(jīng)因素在頭痛發(fā)作中可能共同起作用。CH發(fā)作有明顯周期性有的像定時鐘一樣每天幾乎.在恒定的時間發(fā)作因此有人提出CH可能存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙.如源于下丘腦后部調(diào)節(jié)自主神經(jīng)的神經(jīng)元功能障礙，下丘腦前部如視上核與生物鐘節(jié)律有關(guān)的神經(jīng)功能紊亂。生物鐘受5-HT調(diào)節(jié)某些治療CH的藥物可加強5-HT能神經(jīng)傳導(dǎo)，提示有5-HT能神經(jīng)的功能障礙。
3.組胺說組胺是一種強血管擴張藥，部分CH患者血中組胺增高，皮下注射組胺可以誘發(fā)患者頭痛發(fā)作，CH的臨床癥狀很像組胺反應(yīng)，應(yīng)用組胺脫敏治療對部分患者有效此外有人發(fā)現(xiàn)，CH患者痛側(cè)顳部皮膚肥大細(xì)胞增多其活性增強該細(xì)胞能合成和釋放某些血管活性物質(zhì)，如組胺5-HT等。據(jù)此提出CH發(fā)病與組胺有關(guān)但確切機制，因果關(guān)系并不清楚?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
本病頭痛特點是頭痛發(fā)作似成群而來，表現(xiàn)為一連串密集的頭痛發(fā)作。發(fā)作呈周期性，無前驅(qū)癥狀。發(fā)作時疼痛從一側(cè)眼窩周圍開始，急速擴展至額顳部，嚴(yán)重時可涉及對側(cè)。呈搏動性，兼有鉆痛或灼痛，可于睡眠中痛醒。特征性的伴發(fā)癥狀有:顏面潮紅、出汗、患側(cè)流淚、結(jié)膜充血、鼻塞。除顳淺動脈怒張外，尚有患側(cè)瞳孔縮小，眼瞼下垂等不全性Horner氏綜合征。
每天可發(fā)作1～2次，每次發(fā)作持續(xù)時間約數(shù)十分鐘至2～3小時，發(fā)作快消失的也快，緩解時間很長?；颊吆苌儆泻筮z的疲乏或嗜睡情況，頭痛每天有規(guī)律地在大致相同的
時間發(fā)生，常于午后或凌晨發(fā)作。飲酒或硝酸甘油可以激發(fā)頭痛發(fā)作。頭痛常局限于同一側(cè)。
CH分為發(fā)作性和慢性發(fā)作性CH無先兆，頭痛固定于一側(cè)眼及眼眶周圍發(fā)作多在晚間，初感一側(cè)眼及眼眶周圍脹感
或壓迫感數(shù)分鐘后，迅速發(fā)展為劇烈脹痛或鉆痛，并向同側(cè)額顳部和頂枕部擴散，同時，伴有疼痛側(cè)球結(jié)膜充血流淚、流涕、出汗、眼瞼輕度水腫少有嘔吐60%～70%患者，發(fā)作時病側(cè)出現(xiàn)Horner’s征頭痛時患者十分痛苦，坐臥不寧，一般持續(xù)15～180min此后癥狀迅速消失緩解后仍可從事原有活動。發(fā)作呈叢集性，即每天發(fā)作1次至數(shù)次，每天大約在相同時間發(fā)作，有的，像定時鐘一樣幾乎在恒定的時間發(fā)作，每次發(fā)作癥狀和持續(xù)時間幾乎相同。叢集性發(fā)作可持續(xù)數(shù)周乃至數(shù)月后緩解，一般1年發(fā)作1～2次有的患者發(fā)病有明顯季節(jié)性，以春秋季多見，CH緩解期可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，本病60歲以上患者少見提示其病程有自行緩解傾向。慢性叢集性頭痛極少見，占CH不足10%，可以由發(fā)作性，CH轉(zhuǎn)為慢性，也可以自發(fā)作后不緩解成持續(xù)性發(fā)作，慢性CH臨床癥狀與發(fā)作性CH臨床癥狀相同，癥狀持續(xù)發(fā)作1年以上或雖有間歇期但不超過14天。
由于長期頭痛患者會出現(xiàn)情緒抑郁，性格改變等精神癥狀?！ ?/p>
鑒別診斷
（一）偏頭痛（migraine） 頭痛開始表現(xiàn)為一側(cè)眶上、眶后或額顳部位的鈍痛，強度增長時具有搏動性質(zhì)，爾后持續(xù)為一種劇烈的固定痛，并擴展至整個半側(cè)頭部，甚至上頸部?；颊?a href="/w/%E9%9D%A2%E8%89%B2%E8%8B%8D%E7%99%BD" title="面色蒼白">面色蒼白，常伴有惡心，嘔吐，頭痛通常為一整天，常為睡眠所終止。頭痛前往往有前驅(qū)癥狀，且多為雙側(cè)性，一般在青春期發(fā)病，多有家族史。血中組織胺稍有增高而五羥色胺（5-HT）顯著降低
。
（二）Sluder氏顱-面血管性疼痛 大多發(fā)生于男性，表現(xiàn)單側(cè)固定的陣發(fā)性頭痛，累及眼眶及其上下區(qū)域而不超越至對側(cè)，伴有植物神經(jīng)及血管-分泌癥狀如Horner氏征、結(jié)膜充血、流淚、鼻堵及單側(cè)流鼻涕等。無大腦皮質(zhì)癥狀。發(fā)展有特殊性，3～6周內(nèi)每日或數(shù)日發(fā)作一次，繼而完全緩解數(shù)日或數(shù)年，然后復(fù)發(fā)。
（三）基底動脈型偏頭痛（basilar migraine） 常見于青年女性，與月經(jīng)關(guān)系密切。發(fā)作突然，前驅(qū)癥狀包括視覺先兆：閃光、閃輝性暗點、偏盲或短暫性黑蒙?；蛴?a href="/w/%E5%89%8D%E5%BA%AD" title="前庭">前庭功能紊亂、聽力減低或喪失，且可伴有小腦癥狀，出現(xiàn)眩暈、耳鳴、共濟失調(diào)、構(gòu)音不良等。先兆持續(xù)數(shù)分鐘至半小時后出現(xiàn)枕部劇痛，常為跳痛、多伴有植物神經(jīng)癥狀如惡心、嘔吐等。有時尚能出現(xiàn)短暫的意識障礙。此種頭痛是一種彌散性血管運動功能紊亂?！ ?/p>
醫(yī)學(xué)檢查
血、尿常規(guī)、電解質(zhì)及腦脊液檢查排除，器質(zhì)性病變。
顱腦CT或MRI檢查，具有重要的鑒別診斷意義?！ ?/p>
治療
頭痛發(fā)作時用鎮(zhèn)痛安定類藥物效果不佳吸氧(100%氧氣8~10L/mim, 10~15min);舒馬普坦或二氫麥角胺可迅速緩解頭痛;潑尼松40~60mg/d口服 1周典型可見戲劇性改善疼痛可在數(shù)小時內(nèi)多可在2d內(nèi)消退第2周逐漸減量停藥
發(fā)作期預(yù)防復(fù)發(fā)：美西麥角2~8mg口服, 1次/d;鈣離子拮抗劑(異博定緩釋型)
預(yù)防夜間發(fā)作：睡前用麥角胺直腸栓劑&二氫麥角胺皮下注射
CH的治療基本與偏頭痛相同。發(fā)作時可口服麥角胺1～2mg，或者在每天發(fā)作前服。預(yù)防發(fā)作或減輕發(fā)作時的癥狀連服10～14天舒馬普坦(舒馬坦))是5-HT受體激動藥與5-HT受體結(jié)合，從而抑制5-HT的擴血管作用，使血管收縮達(dá)到治療目的可以口服滴鼻皮下或靜脈注射1～2mg/次，每天不超過6mg，用藥后如出現(xiàn)胸悶、胸部發(fā)緊應(yīng)立即停用叢集發(fā)作時口服潑尼松，20～40mg/d或甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)靜脈滴注200mg/d，至叢集發(fā)作停止后停藥。
發(fā)作時面罩吸氧或高壓氧治療，對部分患者有效鈣。離子拮抗藥，如氟桂利嗪(氟桂嗪)每晚5～10mg口服?？?a href="/w/%E7%99%AB%E7%97%AB" title="癲癇">癲癇藥物，如丙戊酸鈉0.6～1.2/d口服部分患者有效。非甾類固醇類止痛藥如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)雙氯酚酸等可以試用組胺脫敏治療，對部分患者有效藥物治療，無效的患者可試用神經(jīng)阻滯療法，如利多卡因蝶腭神經(jīng)節(jié)阻滯，眶上神經(jīng)或眶下神經(jīng)酒精注射，射頻三叉神經(jīng)節(jié)阻滯。CH預(yù)后良好，多數(shù)經(jīng)治療或自行緩解。
叢集性發(fā)作可持續(xù)數(shù)周乃至數(shù)月后緩解一般1年發(fā)作1～2次，有的患者發(fā)病有明顯季節(jié)性，以春秋季多見CH緩解期可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年本病60歲以上患者少見提示其病程有自行緩解傾向。
注意生活規(guī)律，避免過度疲勞壓力過大、防治亞健康狀態(tài)等。
參考
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