紋狀體黑質(zhì)變性
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紋狀體黑質(zhì)變性
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疾病分類(lèi)
疾病概述
紋狀體黑質(zhì)變性臨床較少見(jiàn)。中年起病，男性多見(jiàn)。主要表現(xiàn)進(jìn)行性肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和步態(tài)障礙，病情發(fā)展到后期可導(dǎo)致自主神經(jīng)損害、錐體束損害及（或）小腦損害?！ ?/p>
疾病描述
紋狀體黑質(zhì)變性臨床較少見(jiàn)。中年起病，男性多見(jiàn)?！ ?/p>
癥狀體征
（1）主要表現(xiàn)進(jìn)行性肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和步態(tài)障礙，病情發(fā)展到后期可導(dǎo)致自主神經(jīng)損害、錐體束損害及（或）小腦損害。開(kāi)始多為一側(cè)肢體僵硬、少動(dòng)，病情逐漸發(fā)展至對(duì)側(cè)，導(dǎo)致動(dòng)作緩慢、步態(tài)前沖、轉(zhuǎn)變姿勢(shì)困難、上肢固定、少擺動(dòng)、講話慢及語(yǔ)音低沉等，但震顫很輕或缺如，可有位置性震顫，表現(xiàn)酷似Parkinson病，但大部分患者用左旋多巴治療無(wú)效。
（2）隨著病情發(fā)展常出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)等小腦體征，以及尿頻、尿急、尿失禁、尿潴留、發(fā)汗障礙、體位性暈厥和性功能不全等自主神經(jīng)功能障礙。少數(shù)可有錐體束征、雙眼向上凝視困難、肌陣攣、呼吸和睡眠障礙等。
（3）CT檢查可見(jiàn)雙側(cè)殼核低密度灶。MCI顯示殼核、蒼白球T2低信號(hào)，提示鐵沉著，早期病例可與Parkinson病區(qū)別。PET可顯示殼核和尾狀核18F－6-fluorodopar和11C－nomifensin攝取較正常減低，而Parkinson病這兩種顯像相對(duì)正常?！ ?/p>
治療方案
大部分患者用左旋多巴治療無(wú)效。
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