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科爾薩科夫氏癥候群

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科爾薩科夫氏癥候群
分類系統(tǒng)及外部資源

硫胺
ICD-10 F10.6
ICD-9 291.1, 294.0
DiseasesDB 14107
eMedicine med/2405
MeSH D020915

科爾薩科夫氏癥候群Korsakoff's syndrome),又稱健忘綜合征,為一種大腦缺乏硫胺維生素B1)而引起的精神障礙。其疾病由俄國神經(jīng)學家謝爾蓋·科爾薩科夫(Sergei Korsakoff)最先發(fā)現(xiàn)而命名。科爾薩科夫綜合征表現(xiàn)為選擇性的認知功能障礙,包括近事遺忘、時間及空間定向障礙。

目錄

癥狀

科爾薩科夫氏癥候群有六種癥狀:

  1. 順行性遺忘(又稱遠事遺忘
  2. 逆行性遺忘(又稱倒攝遺忘),嚴重性記憶損失
  3. 虛構(gòu)癥,由于酒精相關(guān)的暫時性意識喪失而產(chǎn)生虛幻意識
  4. 交談中的內(nèi)容貧乏
  5. 洞察力缺失
  6. 冷漠,患者對事物迅速喪失興趣并對其改變態(tài)度冷漠

這些癥狀由硫胺缺乏而引起,其通常引起丘腦損傷,并可能伴生下丘腦乳頭狀體損傷和典型性大腦萎縮[1]。科爾薩科夫綜合征多發(fā)生于韋尼克氏腦病癥狀之后,但有時其階段劃分并不顯著。當韋尼克氏腦病(Wernicke's encephalopathy)與科爾薩科夫綜合征同時發(fā)生時,叫做韋尼克-科爾薩科夫綜合征(Wernicke-Korsakoff syndrome)。 健忘綜合征引起神經(jīng)缺失,即破壞神經(jīng)元。神經(jīng)膠質(zhì)過多癥也是中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)細胞破損的結(jié)果,其他腦出血乳頭體流失也與此有因果關(guān)系。該健忘癥也與丘腦背內(nèi)側(cè)核、前部基因群(前核群)的破損有關(guān)。

特征

治療

全時護理過去常常被采用于治療健忘綜合征,這個方法仍然采用。康復盡管可以幫助記憶部分恢復,然而其存在個體差異的局限性[2]。治療通常采用靜脈注射輸液)或者肌肉注射打針)硫胺替代品,并附加提供合適的營養(yǎng)及水化物。但是,由于該疾病引起的健忘癥和大腦損害并不完全對硫胺替代物產(chǎn)生反應。在一些案例中,藥物療法通常被推薦使用。如果治療成功,康復的效果會在兩年內(nèi)變得明顯,雖然其過程緩慢并通常不能完全康復。

原因

酗酒及嚴重的營養(yǎng)不良等條件會導致維生素缺乏及健忘綜合征結(jié)果。酗酒通常被視為營養(yǎng)缺乏的因素之一,因為它會導致胃部內(nèi)膜炎癥,造成硫胺缺失[3]。其他原因包括飯食缺乏、長期嘔吐、進食障礙化學療法副作用。它還可能發(fā)生在一類嚴重清晨劇吐的懷孕婦女(即妊娠劇吐)中[4]。汞中毒也可能導致科爾薩科夫綜合征;此外,在日本發(fā)現(xiàn)一類蜈蚣叮咬也可引起該疾病[5]。

現(xiàn)存并無特殊療法,因為早期的硫胺缺失已經(jīng)對體內(nèi)硫胺核及乳頭體造成不可逆型損傷。乳頭體萎縮可以通過高分辨率的核磁共振影像觀察到[6]。

預防

對科爾薩科夫綜合征最有效的預防措施是避免維生素B/硫胺缺乏。在西方國家,最通常的原因是酗酒和體重失調(diào)。

案例研究

奧利佛·薩克斯(Oliver Sacks)的《錯把太太當帽子的人》一書中描述了此類經(jīng)典案例[7]。其他的案例包括澳大利亞藝術(shù)家查爾斯·布萊克曼[8]和演員格拉漢姆·肯尼迪[9]。

參考文獻

  1. Kolb, Bryan; Whishaw, Ian Q.. Fundamentals of human neuropsychology. New York: Worth Publishers. 2003: pp. 473. ISBN 978-0-7167-5300-1. OCLC 55617319. 
  2. Kopelman MD, Thomson AD, Guerrini I, Marshall EJ. The Korsakoff syndrome: clinical aspects, psychology and treatment. Alcohol and Alcoholism. 2009, 44 (2): 148–54. doi:10.1093/alcalc/agn118. PMID 19151162. 
  3. What is Korsakoff’s syndrome?. Alzheimer's Society. 
  4. Jasmin, Luc. Wernicke-Korsakoff syndrome. MedlinePlus Medical Encyclopedia. United States National Library of Medicine. 2月 13, 2008 [7月 16, 2009]. 
  5. Mohri S, Sugiyama A, Saito K, Nakajima H. Centipede bites in Japan. Cutis; Cutaneous Medicine for the Practitioner. March 1991, 47 (3): 189–90. PMID 2022129. 
  6. Bird, Thomas D.; Bruce L. Miller. Dementia//Anthony S. Fauci and Tinsley Randolph Harrison. Harrison's principles of internal medicine. 17th. New York: McGraw-Hill Medical. 2008: p. 2547. ISBN 978-0-07-146633-2. OCLC 254506410. 
  7. Sacks, Oliver. The Man Who Mistook His Wife for a Hat, and Other Clinical Tales. Summit Books. 12 1985: pp. 23-39頁. ISBN 0671554719. 
  8. Artist's wonderland is back in town. TheAge.com.au. 
  9. Bulletin - Graham Kennedy. Bulletin.NineMSN.com.au. 

外部鏈接

參考來源

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