顱內(nèi)壓增高綜合癥
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凡由多種致病因素引起顱內(nèi)容積增加，側(cè)臥位腰椎穿刺所測得的腦脊液壓力超過1.92kpa，即為顱內(nèi)壓增高，若出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視力障礙及視乳頭水腫等一系列臨床表現(xiàn)時，稱為顱內(nèi)壓增高綜合征。
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病因病理病機
根據(jù)Monroe-kellie原理，除了血管與顱外相通外，基本上可把顱腔（包括與之相連的脊髓腔）當(dāng)作一個不能伸縮的容器，其總?cè)莘e是不變的。顱內(nèi)有三種內(nèi)容物組成，即腦組織、血液及腦脊液，它們的體積雖都不能被壓縮，但在一定范圍內(nèi)可互相代償。由于顱腔的總?cè)莘e不變而在不同的生理和病理情況下顱內(nèi)容物的體積可變，于是就形成了兩者之間的矛盾。需要有精確的生理調(diào)節(jié)來保證兩者之間的平衡。如果顱內(nèi)容物中某一部分體積增加時，就必然會導(dǎo)致其他部分的代償性縮減來適應(yīng)。這是維持正常顱內(nèi)壓的基本原理，若超過了一定的限度破壞了這一機制就可導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。三種內(nèi)容物中，腦組織體積最大，但對容積代償所起的作用最小，主要靠壓縮腦脊液和腦血流量來維持正常顱內(nèi)壓。一般顱腔內(nèi)容物容積增加5%尚可獲得代償，超過8～10%時則出現(xiàn)明顯的顱內(nèi)壓增高。
顱腔內(nèi)容物增加可因多種原因引起的腦水腫，腦脊液量或腦血流量增加和顱內(nèi)占位性病變等所致。如顱腔內(nèi)容物正常，而因狹顱畸形、顱底凹陷癥、顱骨骨瘤、畸形性骨炎或顱骨凹陷性骨折等而使顱腔容積縮小時，亦可引起顱內(nèi)壓增高?！ ?/p>
一、腦水腫
一）血管源腦性水腫。臨床常見。系由于腦毛血管內(nèi)皮細(xì)胞通透性增加，血腦屏障破壞，血管內(nèi)蛋白質(zhì)滲往細(xì)胞外間隙，使細(xì)胞外間隙擴大所致，通常以腦白質(zhì)部分水腫為著。常見于腦外傷、腦腫瘤、腦血管意外，腦炎和腦膜炎等病變的腦水腫早期。
二）細(xì)胞毒性腦水腫。多由于腦缺血缺氧或各種中毒引起的腦水腫。缺血、缺氧或中毒，神經(jīng)元、膠質(zhì)細(xì)胞和血管內(nèi)皮細(xì)胞膜上的鈉泵障礙，鈉、氯離子進入細(xì)胞內(nèi)合成氯化鈉，細(xì)胞內(nèi)滲透壓增加，水分大量進入細(xì)胞內(nèi)而引起細(xì)胞內(nèi)水腫。常見于腦缺血缺氧、一氧化碳及有機磷水毒性、敗血癥、毒血癥及水電解質(zhì)失衡等。此類水腫以灰質(zhì)明顯。
三）間質(zhì)性腦水腫。由于腦室系統(tǒng)內(nèi)壓力增加，使水分與鈉離子進入腦室周圍的細(xì)胞間隙，見于阻塞性腦積水。
四）滲透壓性腦水腫。當(dāng)血漿滲透壓急劇下降時，為了維持滲透壓平衡，水分子由細(xì)胞外液進入細(xì)胞內(nèi)，引起腦水腫?！ ?/p>
二、腦脊液量增加
由于腦脊液循環(huán)通路阻塞或腦脊液生成過多（如脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤、側(cè)腦室內(nèi)炎癥等）、腦脊液吸收減少（如顱內(nèi)靜脈竇血栓形成 蛛網(wǎng)膜下腔出血 蛛網(wǎng)膜粘連等）均可致腦脊液量增加，引起顱內(nèi)壓增高?！ ?/p>
三、顱內(nèi)容積量增加
腦外傷后腦血管擴張，顱內(nèi)占位性病變，高血壓腦病，呼吸道梗阻、呼吸中樞衰竭時CO2積聚（高碳酸血癥）引起的腦血管擴張、腦血容量增加，均可引起顱內(nèi)壓增高?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
顱內(nèi)壓增高由于病因不同而有急性和慢性之分、局部和全腦之分，其臨床癥狀有輕重之分。
顱內(nèi)壓增高的癥狀
（一）頭痛
急性顱內(nèi)壓增高者突然出現(xiàn)頭痛，慢性者頭痛緩慢發(fā)展。多為跳痛、脹痛或爆裂樣痛，用力、咳嗽、噴嚏、排便可使頭痛加重。平臥或側(cè)臥頭低位亦可使頭痛加重，坐姿時減輕。早期頭痛在后半夜或清辰時明顯，隨后頭痛為持續(xù)性伴陣發(fā)性加劇。頭痛機理可能與顱內(nèi)壓增高使顱內(nèi)痛覺敏感組織受到刺激或牽拉有關(guān)?！ ?/p>
（二）嘔吐
多在頭痛劇烈時發(fā)生，常呈噴射狀，與進食無關(guān)，伴有或不伴有惡心。兒童患者多見。其機理可能系顱內(nèi)壓增高刺激延髓嘔吐中樞所致。后顱凹腫瘤，嘔吐多見?！ ?/p>
（三）視神經(jīng)乳頭水腫
視神經(jīng)乳頭水腫早期表現(xiàn)為眼底視網(wǎng)膜靜脈擴張、視乳頭充血、邊緣模糊，繼之生理凹陷消失，視乳頭隆起（可達(dá)8～10屈光度），靜脈中斷，網(wǎng)膜有滲出物，視乳頭內(nèi)及附近可見片狀或火焰出血。早期視為正?；蛴幸贿^性黑蒙，如顱內(nèi)壓增高無改善，可出現(xiàn)視力減退，繼發(fā)性神經(jīng)萎縮，以致失明。視乳頭水腫的機理，主要為顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜腔腦脊液壓和增高，使視神經(jīng)鞘內(nèi)腦脊液壓力增高，進而視神經(jīng)受壓，軸漿流動緩慢或停止，視乳頭腫脹?！ ?/p>
（四）脈搏、血壓及呼吸的變化
急性或亞急性顱內(nèi)壓增高時，脈搏緩慢（50～60次／分），若壓力繼續(xù)增高，脈搏可以增快。顱內(nèi)壓迅速增高時血壓亦常增高。呼吸多為頻率改變，先深而慢，隨后出現(xiàn)潮式呼吸，也可淺而快，過度換氣亦不少見。
（五）意識及精神障礙
顱內(nèi)壓急劇增高時可致昏迷，或呈不同程度的意識障礙，如意識模糊、嗜睡等，慢性顱內(nèi)壓增高時，輕者記憶力減退、注意力不集中，重者可呈進行性癡呆、情感淡漠、大小便失禁。老年及中年患者精神癥狀多見?！ ?/p>
（六）其它
癲癇大發(fā)作、眩暈、一側(cè)或兩側(cè)外展神經(jīng)麻痹、雙側(cè)病理反射或抓握反射陽性等。
腦疝形成
當(dāng)顱內(nèi)壓增高超過一定的代償能力或繼續(xù)增高時，腦組織受擠壓并向鄰近阻力最小的方向移動，若被擠入硬膜或顱腔內(nèi)生理裂隙，即為腦疝形成。疝出的腦組織可壓迫周圍重要的腦組織結(jié)構(gòu)，當(dāng)阻塞腦脊液循環(huán)時使顱內(nèi)壓進一步升高，危及生命安全。臨床常見的腦疝以下二種?！ ?/p>
（一）小腦幕切跡疝
多見于小腦膜以上病變。為部分顳葉或／和腦中線結(jié)構(gòu)經(jīng)小腦幕切跡向下疝出。根據(jù)疝出的腦組織和被填塞的腦池不同可分為外側(cè)型和中央型兩種。當(dāng)顳葉受擠下移時，最初為海馬鉤經(jīng)小腦幕切跡下疝（填塞病變側(cè)腳間池、海馬鉤疝）或海馬回經(jīng)小腦幕切跡下疝（填塞病變側(cè)環(huán)池及大腦靜脈池、海馬回疝），病變繼續(xù)發(fā)展時，病變側(cè)海馬鉤、海馬回經(jīng)小腦幕切跡向下疝出，即為顳葉全疝，以下三種顳葉組織疝小腦膜切跡疝的外側(cè)型。若第三腦室、丘腦下部等重要中線結(jié)構(gòu)下移，使中腦上部疝至小腦幕切跡以下，即為中央型。小腦幕切跡疝除出現(xiàn)一般顱內(nèi)壓增高的癥狀外，還有以下臨床表現(xiàn)。
1．意識障礙。由清醒逐漸進入嗜睡，甚至昏迷，或由淺昏迷突然發(fā)展為中度或深度搟迷。系腦干受壓，腦血流量減少，網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上升性激活系統(tǒng)機能受損所致。
2．瞳孔變化。早期病灶側(cè)瞳孔可短暫縮小，隨后患側(cè)瞳孔逐漸散大，對光反射遲鈍或消失。當(dāng)腦疝終末期時，瞳孔明顯散大，對光反應(yīng)消失，眼球固定不動（動眼神經(jīng)損害）。
3．癱瘓。病灶對側(cè)肢體出現(xiàn)癱瘓，系大腦腳錐體束受損害所致。晚期也可呈去大腦強直，系中腦嚴(yán)重受壓、缺血、損害網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)下行性抑制系統(tǒng)所致。
4．生命體征改變。初期呼吸深而慢，繼之出現(xiàn)潮式呼吸，過度換氣或雙吸氣；晚期呼吸不規(guī)律，淺快而弱直至呼吸停止。脈搏先慢而后快，血壓先升而后降，系延髓中中樞衰竭的表現(xiàn)?！ ?/p>
（二）枕骨大孔疝
多見于后顱凹占位病變，也可見于小腦幕切跡疝的晚期。顱內(nèi)壓增高使小腦扁桃體向下疝入枕骨大孔，按發(fā)展的快慢，分為慢性型和急性型兩種。
1．慢性型。早期有枕部疼痛，頸項強直，舌咽、迷走、副神經(jīng)、舌下神經(jīng)輕度損害，患者意識清楚。偶可出現(xiàn)四肢強直、呼吸輕度抑制、病情發(fā)展超出代償能力后，生命體征迅速惡化并出現(xiàn)昏迷等。
2．急性型?？赏蝗话l(fā)生，也可由于腰穿，用力等促使原有的慢性型枕骨大孔疝急劇加重所致。由于延髓生命中樞受壓，小腦供血障礙，顱內(nèi)壓迅速增高（第四腦到中孔阻塞），臨床上出現(xiàn)嚴(yán)重枕下痛及頸項強直、眩暈、吞咽困難、肌張力降低，四肢馳緩性癱瘓，呼吸及循環(huán)迅速進入衰竭狀態(tài)。也可突然昏迷，呼吸停止，爾后心跳停止?！ ?/p>
診斷
一、確定有無顱內(nèi)壓增高
顱內(nèi)壓增高有急性亞急性和慢性之分。一般病程緩慢的疾病多有頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等癥狀，初步診斷顱內(nèi)壓增高不難。而急性、亞急性腦疾病由于病程短，病情發(fā)展較快，多伴有不同程度的意識障礙，且無明顯視乳頭水腫，此時確診有無顱內(nèi)壓增高常較困難，需要進行下列檢查予以確定。
（一）眼底檢查。在典型的視乳頭水腫出現(xiàn)之前，常有眼底靜脈充盈擴張、搏動消失，眼底微血管出血，視乳頭上下緣可見灰白色放射狀線條等改變。
（二）嬰幼兒顱內(nèi)壓增高早期可發(fā)現(xiàn)前囟的張力增高，顱縫分離，叩診如破水壺聲音。
（三）脫水試驗治療。20％甘露醇250毫升快速靜脈滴注或速尿40毫克靜脈推注后，若頭痛，嘔吐等癥狀減輕，則顱內(nèi)壓增高的可能性較大。
（四）影像學(xué)檢查。頭顱平片可發(fā)現(xiàn)顱骨內(nèi)板壓跡增市或／和鞍背吸收某些原發(fā)病的征象。腦血管造影對腦血管病，多數(shù)顱內(nèi)占位性病變有相當(dāng)大的診斷價值。有條件可行頭顱CT掃描和MRI（磁共振）檢查，它對急性 ，亞急生顱內(nèi)壓增高而無明顯視乳頭水腫者，是安全可靠的顯示顱內(nèi)病變的檢測手段。
對疑有嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高，特別是急性，亞急性起病有局限性腦損害癥狀的患者，切忌盲目腰穿檢查。只有在診斷為腦炎或腦膜炎和無局限性腦損害之蛛網(wǎng)膜下腔出血癥，方可在充分準(zhǔn)備后行腰穿檢查。
二、明確病因
根據(jù)病史和起病的緩急，內(nèi)科系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)檢查的發(fā)現(xiàn)，必要的實驗室檢查，初步確定顱內(nèi)壓增高的病變和病因是完全可能的。常見的病因如下幾種。
（二）顱內(nèi)腫瘤和顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤等。
（三）腦血管病。腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦梗塞等。
（四）顱內(nèi)炎癥和腦寄生蟲病。各種腦炎、腦膜炎、腦膿腫、腦豕囊蟲病、腦肺吸蟲病、腦包蟲病等。
（五）顱腦畸形。如顱底凹陷、狹顱癥、導(dǎo)水管發(fā)育畸形、先天性小腦扁桃體下疝畸形等。
（六）良性顱內(nèi)壓增高。
（七）腦缺氧。心搏驟停、肺性腦病、癲癇連續(xù)狀態(tài)等。
（八）其它。肝、腎機能衰竭、血液病、高血壓腦病、各種中毒、過敏性休克等
治療
一．病因治療
二．對癥治療
主要在降低顱內(nèi)壓。維持有效有血液循環(huán)和呼吸機能，增強腦細(xì)胞對病損作耐受性。
（一）降顱壓藥
1．脫水療法。脫水療法是降低顱內(nèi)壓、減輕腦組織水腫、防止腦疝形成的關(guān)鍵。成人常用20％甘露醇250毫升，快速靜滴，每4～6小時一次。主要在于高滲溶液在血一腦之間形成滲透壓差，盡快地將腦內(nèi)水分轉(zhuǎn)入血液循環(huán)，并非單純通過利尿作用。心、腎功能不全者慎用，防止發(fā)生肺水腫和加重心腎功能衰竭，甘露醇不僅可以降低顱內(nèi)壓和減輕腦水腫，還可改善腦及體循環(huán)，防止自由基的產(chǎn)生，增強神經(jīng)細(xì)胞耐受缺氧的能力，促進腦機能的恢復(fù)。10％甘油葡萄糖液或10％甘油生理鹽水溶液500毫升靜滴，于2～3小時內(nèi)靜脈滴完，1～2次／日，或按每日1克／公斤計量，與等量鹽水或桔汁混勻，分三次口服或鼻飼。甘油靜脈滴注或口服多用于慢性顱內(nèi)壓增高患者。高滲性脫水劑的劑量應(yīng)適當(dāng)掌握，并非越大越好，一般血滲透壓升高31mosm，如用大劑量甘露醇，使血滲透壓＞310mosm，即可能引起酸中毒，腎功能衰竭和高滲性昏迷。
2．利尿劑。主要是抑制腎小管對鈉、氯、鉀的重吸收，從而產(chǎn)生利尿作用。由于大量利尿使機體脫水從而降低顱內(nèi)壓。速尿40～60毫克靜脈注射或50％葡萄糖40毫克＋速尿40～60毫克靜推1～3次／日，也可加入甘露醇內(nèi)快速靜滴；口服劑量一次～40毫克，3／日。利尿酸鈉，成人一次用量25～50毫克加入10％葡萄糖20毫升中緩慢靜注。還可應(yīng)用醋唑磺胺，成人0．25～0．5克，2～3／日，口服，用于慢性顱內(nèi)壓增高患者。利尿劑和脫水劑的應(yīng)用，因排鉀過多，應(yīng)注意補鉀。
3．腎上腺皮質(zhì)激素。腎上腺皮質(zhì)激素能改善血腦屏障，降低其通透性，加強對水、電解質(zhì)代謝的調(diào)節(jié)功能，穩(wěn)定細(xì)胞膜功能和減輕細(xì)胞膜的損害；改善局部腦血流量，減輕病變區(qū)周圍水腫；減少腦脊液生成；增強非特異性抗炎和解毒作用。應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素時，應(yīng)注意有無禁忌癥，如潰瘍病、糖尿病等，因其有抑制免疫機能，合并感染者慎用。常用藥物有地塞米松20～40毫克加入5～10％葡萄糖液250～500毫升內(nèi)靜脈滴注1／日，或氫化考地松200～300毫克加入5～10％葡萄糖250～500毫升靜脈滴注1／日，短期應(yīng)用后，改為口服，并逐漸減量停藥。
脫水治療時應(yīng)適當(dāng)限制液體入量，成人每日輸入量一般不超過2000毫升，天熱多汗，發(fā)熱或頻繁嘔吐以及腹瀉患者，可酌情增加，且輸液速度不宜過快?！ ?/p>
（二）減壓手術(shù)
減壓手術(shù)在應(yīng)用脫水劑和利尿劑無效后，或顱內(nèi)壓增高發(fā)生腦危象早期時應(yīng)用，可選用顳肌下減壓，枕下減壓。也可腦室穿刺引流或腦室分流術(shù)?！ ?/p>
（三）其它療效
低溫療法，低熱能降低腦部代謝，減少腦耗氧量，降低顱內(nèi)壓。常用腦局部降溫，用冰帽或冰袋．冰槽頭部降溫。
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