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神經(jīng)膠質(zhì)瘤

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神經(jīng)膠質(zhì)瘤簡(jiǎn)稱膠質(zhì)瘤,是發(fā)生于神經(jīng)胚層腫瘤。神經(jīng)外胚層發(fā)生的腫瘤有兩類,一類由間質(zhì)細(xì)胞形成,稱為膠質(zhì)瘤;另一類由實(shí)質(zhì)細(xì)胞形成,稱神經(jīng)元腫瘤。由于從病原學(xué)與形態(tài)學(xué)上還不能將這兩類腫瘤完全區(qū)別,而起源于間質(zhì)細(xì)胞的膠質(zhì)瘤又比起源于實(shí)質(zhì)細(xì)胞的神經(jīng)元腫瘤常見得多,所以將神經(jīng)元腫瘤包括有膠質(zhì)瘤中,統(tǒng)稱為膠質(zhì)瘤。

膠質(zhì)瘤是發(fā)生于神經(jīng)外胚層的腫瘤,故亦稱神經(jīng)外胚層腫瘤或神經(jīng)上皮腫瘤。腫瘤起源于神經(jīng)間質(zhì)細(xì)胞,即神經(jīng)膠質(zhì)、室管膜脈絡(luò)叢上皮和神經(jīng)實(shí)質(zhì)細(xì)胞,即神經(jīng)元。大多數(shù)腫瘤起源于不同類型的神經(jīng)膠質(zhì),但根據(jù)組織發(fā)生學(xué)來(lái)源及生物學(xué)特征類似,對(duì)發(fā)生于神經(jīng)外胚層的各種復(fù)查腫瘤病,一般都稱為神經(jīng)膠質(zhì)瘤 。

膠質(zhì)瘤的分類方法很多,臨床工作者往往采用的是分類比較簡(jiǎn)單的Kernohan分類法。各型膠質(zhì)瘤中,以星形細(xì)胞瘤最多,其次為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,其后依次為髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤、少枝膠質(zhì)瘤、松果體瘤、混合性膠質(zhì)瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、未分類膠質(zhì)瘤及神經(jīng)元性腫瘤。各型膠質(zhì)瘤的好發(fā)部位不同,如星形細(xì)胞瘤成人多見于大腦半球,兒童則多發(fā)在小腦;膠質(zhì)母細(xì)胞瘤幾乎均發(fā)生于大腦半球;髓母細(xì)胞瘤發(fā)生于小腦蚓部;室管膜瘤多見于第4腦室;少枝膠質(zhì)瘤大多發(fā)生于在腦半球。

膠質(zhì)瘤以男性較多見,特別在多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤,男性明顯多于女性。各型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤多見于中年,室管膜瘤多見于兒童及青年,髓母細(xì)胞瘤幾乎都發(fā)生在兒童。膠質(zhì)瘤的部位與年齡也有一定關(guān)系,如大腦星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤多見于成人,小腦膠質(zhì)瘤(星形細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤)多見于兒童。

膠質(zhì)瘤大多緩慢發(fā)病,自出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間一般為數(shù)周至數(shù)月,少數(shù)可達(dá)數(shù)年。惡性程度高的和后顱窩腫瘤病史較短,較良性的或位于靜區(qū)的腫瘤病史較長(zhǎng)。腫瘤若有出血或囊變,癥狀會(huì)突然加重,甚至有類似腦血管病的發(fā)病過(guò)程。膠質(zhì)瘤的臨床癥狀可分兩方面,一是顱內(nèi)壓增高癥狀,如頭痛、嘔吐視力減退、復(fù)視、精神癥狀等;另一是腫瘤壓迫、浸潤(rùn)、破壞腦組織所產(chǎn)生的局灶癥狀,早期可表現(xiàn)為刺激癥狀如局限性癲癇,后期表現(xiàn)為神經(jīng)功能缺失癥狀如癱瘓。

膠質(zhì)瘤的診斷,根據(jù)其生物學(xué)特征、年齡、性別、好發(fā)部位及臨床過(guò)程進(jìn)行分析,在病史及體征基礎(chǔ)上,采用電生理超聲波、放射性核素、放射學(xué)核磁共振等輔助檢查,定位正確率幾乎是100%,定性診斷正確率可在90%以上。  

目錄

臨床表現(xiàn)

神經(jīng)膠質(zhì)瘤的病程依其病理類型和所在部位長(zhǎng)短不一,自出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間一般多為數(shù)周至數(shù)月,少數(shù)可達(dá)數(shù)年。惡性程度高的和后顱窩腫瘤病史多較短,較良性的腫瘤或位于所謂靜區(qū)的腫瘤病史多較長(zhǎng)。腫瘤如有出血或囊腫形成、癥狀發(fā)展進(jìn)程可加快,有的甚至可類似腦血管病的發(fā)展過(guò)程。

癥狀主要有兩方面的表現(xiàn)。一是顱內(nèi)壓增高和其他一般癥狀,如頭痛、嘔吐、視力減退、復(fù)視、癲癇發(fā)作和精神癥狀等。另一是腦組織受腫瘤的壓迫、浸潤(rùn)、破壞所產(chǎn)生的局部癥狀,造成神經(jīng)功能缺失。

頭痛大多由于顱內(nèi)壓增高所致,腫瘤增長(zhǎng)顱內(nèi)壓逐漸增高,壓迫、牽扯顱內(nèi)疼痛敏感結(jié)構(gòu)如血管、硬膜和某些顱神經(jīng)而產(chǎn)生頭痛。大多為跳痛、脹痛,部位多在額顳部或枕部,一側(cè)大腦半球淺在的腫瘤,頭痛可主要在患側(cè)、頭痛開始為間歇性,多發(fā)生于清晨、隨著腫瘤的發(fā)展,頭痛逐漸加重,持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)。

嘔吐系由于延髓嘔吐中樞迷走神經(jīng)受刺激所致,可先無(wú)惡心,是噴射性。在兒童可由于顱縫分離頭痛不顯著,且因后顱窩腫瘤多見,故嘔吐較突出。

顱內(nèi)壓增高可產(chǎn)生視乳頭水腫,且久致視神經(jīng)繼發(fā)萎縮,視力下降。腫瘤壓迫視神經(jīng)者產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮,亦致視力下降。外展神經(jīng)易受壓擠牽扯,常致麻痹,產(chǎn)生復(fù)視。

一部分腫瘤病人有癲癇癥狀,并可為早期癥狀。癲癇始于成年后者一般為癥狀性,大多為腦瘤所致。藥物不易控制或發(fā)作性質(zhì)有改變者,都應(yīng)考慮有腦瘤存在。腫瘤鄰近皮層者易發(fā)生癲癇,深在者則少見。局限性癲癇有定位意義。

有些腫瘤特別是位于額葉者可逐漸出現(xiàn)精神癥狀,如性格改變、淡漠、言語(yǔ)及活動(dòng)減少,注意力不集中,記憶力減退,對(duì)事物不關(guān)心,不知整潔等。

局部癥狀則依腫瘤所在部位產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀,進(jìn)行性加重。特別是惡性膠質(zhì)瘤,生長(zhǎng)較快,對(duì)腦組織浸潤(rùn)破壞,周圍腦水腫亦顯著,局部癥狀較明顯,發(fā)展亦快。在腦室內(nèi)腫瘤或位于靜區(qū)的腫瘤早期可無(wú)局部癥狀。而在腦干等重要功能部位的腫瘤早期即出現(xiàn)局部癥狀,經(jīng)過(guò)相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間才出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。某些發(fā)展較慢的腫瘤,由于代償作用,亦常至晚期才出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀?! ?/p>

病理

由于腫瘤逐漸增大,形成顱內(nèi)占位病變,并常伴有周圍腦水腫,當(dāng)超過(guò)代償限度時(shí),即產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高。腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)或壓迫靜脈導(dǎo)致靜脈回流發(fā)生障礙時(shí),更加重顱內(nèi)壓增高。如腫瘤內(nèi)發(fā)生出血、壞死及囊腫形成,可加快其進(jìn)程。當(dāng)顱內(nèi)壓增高達(dá)到臨界點(diǎn)時(shí),顱內(nèi)容積繼續(xù)有小量增加,顱內(nèi)壓將迅速增高。如進(jìn)行顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè),壓力達(dá)到6.67~13.3kPa汞柱時(shí),則出現(xiàn)高原波,高原波反復(fù)出現(xiàn),持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),即為臨床征象。當(dāng)顱內(nèi)壓等于動(dòng)脈壓時(shí),腦血管麻痹,腦血流停止,血壓下降,病人不久將死亡。

腫瘤增大,局部顱內(nèi)壓力最高,顱內(nèi)各分腔間產(chǎn)生壓力梯度,造成腦移位,逐漸加重則形成腦疝。幕上大腦半球腫瘤可產(chǎn)生大腦鐮下疝,扣帶回移過(guò)中線,可造成楔形壞死。胼周動(dòng)脈亦可受壓移位,嚴(yán)重的可發(fā)生供應(yīng)區(qū)腦梗塞。更重要的是小腦幕切跡疝,即顳葉內(nèi)側(cè)溝回通過(guò)小腦幕切跡向后顱窩移位疝出。同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)受壓麻痹,瞳孔散大,光反應(yīng)消失。中腦大腦腳受壓產(chǎn)生對(duì)側(cè)偏癱。有時(shí)對(duì)側(cè)大腦腳壓迫于小腦幕邊緣或者骨尖,產(chǎn)生同側(cè)偏癱。脈絡(luò)膜后動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈亦可受壓引起缺血性壞死。最后壓迫腦干可產(chǎn)生向下軸性移位,導(dǎo)致中腦及橋腦上部梗死出血。病人昏迷,血壓上升,脈緩、呼吸深而不規(guī)則,并可出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直。最后呼吸停止,血壓下降,心搏停止而死亡。幕下后顱窩腫瘤可產(chǎn)生枕骨大孔疝小腦扁桃體向下移位疝出枕大孔。嚴(yán)重時(shí)延髓腹側(cè)壓迫于枕大孔前緣。幕上腫瘤亦可伴發(fā)枕大孔疝。致延髓缺血,病人昏迷,血壓上升,脈緩而有力,呼吸深而不規(guī)劃。隨后呼吸停止,血壓下降,脈速而弱,終致死亡。  

流行病學(xué)

神經(jīng)膠質(zhì)瘤在顱內(nèi)各種腫瘤中最為多見。在神經(jīng)膠質(zhì)瘤中以星形細(xì)胞瘤為最常見,其次為多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,室管膜瘤占第三位。根據(jù)北京市宣武醫(yī)院和天津醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院的統(tǒng)計(jì),在2573例神經(jīng)膠質(zhì)瘤中,分別占39.1%、25.8%和18.2%。

性別以男性多見,特別在多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤男性明顯多于女性。年齡大多見于20~50歲間,以30~40歲為最高峰,另外在10歲左右兒童亦較多見,為另一個(gè)小高峰。

各類型神經(jīng)膠質(zhì)瘤各有其好發(fā)年齡,如星形細(xì)胞瘤多見于壯年,多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤多見于中年,室管膜瘤多見于兒童及青年,髓母細(xì)胞瘤大多發(fā)生在兒童。各類型神經(jīng)膠質(zhì)瘤的好發(fā)部位亦不同,如星形細(xì)胞瘤多發(fā)生在成人大腦半球,在兒童則多發(fā)生在小腦;多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤幾乎均發(fā)生于大腦半球;室管膜瘤多見于第四腦室;少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤絕大多數(shù)發(fā)生于大腦半球,髓母細(xì)胞瘤幾乎均發(fā)生于小腦蚓部?! ?/p>

診斷

根據(jù)其年齡、性別、發(fā)生部位及臨床過(guò)程等進(jìn)行診斷,并估計(jì)其病理類型。除根據(jù)病史及神經(jīng)系統(tǒng)檢查外,還需作一些輔助檢查幫助診斷定位及定性。

(1)腦脊液檢查:作腰椎穿刺壓力大多增高,有的腫瘤如位于腦表面或腦室內(nèi)者腦脊液蛋白量可增高,白細(xì)胞數(shù)亦可增多,有的可查見瘤細(xì)胞。但顱內(nèi)壓顯著增高者,腰椎穿刺有促進(jìn)腦疝的危險(xiǎn)。故一般僅在必要時(shí)才做,如需與炎癥或出血相鑒別時(shí)。壓力增高明顯者,操作應(yīng)慎重,勿多放腦脊液。術(shù)后給予甘露醇滴注,注意觀察。

(2)超聲波檢查:可幫助定側(cè)及觀察有無(wú)腦積水。對(duì)嬰兒可通過(guò)前囟進(jìn)行B型超聲掃描,可顯示腫瘤影像及其他病理變化。

(3)腦電圖檢查:神經(jīng)膠質(zhì)瘤的腦電圖改變一方面是局限于腫瘤部位腦電波的改變。另一方面是一般的廣泛分布的頻率和波幅的改變。這些受腫瘤大小、浸潤(rùn)性、腦水腫程度和顱內(nèi)壓增高等的影響,淺在的腫瘤易出現(xiàn)局限異常,而深部腫瘤則較少局限改變。在較良性的星形細(xì)胞瘤、少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤等主要表現(xiàn)為局限性δ波,有的可見棘波或尖波等癲癇波形。大的多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤可表現(xiàn)為廣泛的δ波,有時(shí)只能定側(cè)。

(4)放射性同位素掃描(Y射線腦圖):生長(zhǎng)較快血運(yùn)豐富的腫瘤,其血腦屏障通透性高,同位素吸收率高。如多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤顯示同位素濃集影像,中間可有由于壞死、囊腫形成的低密度區(qū),需根據(jù)其形狀、多發(fā)性等與轉(zhuǎn)移瘤相鑒別。星形細(xì)胞瘤等較良性的神經(jīng)膠質(zhì)瘤則濃度較低,常略高于周圍腦組織,影像欠清晰,有的可為陰性發(fā)現(xiàn)。

(5)放射學(xué)檢查:包括頭顱平片,腦室造影、電子計(jì)算機(jī)斷層掃描等。頭顱平片可顯示顱內(nèi)壓增高征,腫瘤鈣化松果體鈣化移位等。腦室造影可顯示腦血管移位及腫瘤血管情況等。這些異常改變,在不同部位不同類型的腫瘤有所不同,可幫助定位,有時(shí)甚至可定性。特別是CT掃描的診斷價(jià)值最大,靜脈注射對(duì)比劑強(qiáng)化掃描,定位準(zhǔn)確率幾乎是100%,定性診斷正確率可達(dá)90%以上。它可顯示腫瘤的部位、范圍、形狀、腦組織反應(yīng)情況及腦室受壓移位情況等。但仍需結(jié)合臨床綜合考慮,以便明確診斷。

(6)核磁共振:對(duì)腦瘤的診斷較CT更為準(zhǔn)確,影像更為清楚,可發(fā)現(xiàn)CT所不能顯示的微小腫瘤。

正電子發(fā)射斷層掃描可得到與CT相似的圖像,并能觀察腫瘤的生長(zhǎng)代謝情況,鑒別良性惡性腫瘤?! ?/p>

膠質(zhì)細(xì)胞瘤

腦腫瘤中膠質(zhì)細(xì)胞瘤發(fā)病率最高,約占40.49%,綜合發(fā)病年齡高峰在30-40歲,或10-20歲。大腦半球發(fā)生的膠質(zhì)瘤約占全部膠質(zhì)瘤的51.4%,以星形細(xì)胞瘤為最多,其次是膠質(zhì)細(xì)胞瘤和少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤,腦室系統(tǒng)也是膠質(zhì)瘤較多的發(fā)生部位,占膠質(zhì)瘤總數(shù)的23 .9%,主要為管膜瘤,髓母細(xì)胞瘤,星形細(xì)胞瘤,小腦膠質(zhì)瘤占膠質(zhì)瘤總數(shù)的13%,主要為星形細(xì)胞瘤。

膠質(zhì)細(xì)胞瘤的分類:

1990.WHO將膠質(zhì)瘤進(jìn)行分類

星形細(xì)胞的腫瘤

1. 星形細(xì)胞瘤

2. 間變性(惡性)星形細(xì)胞瘤

3. 膠母細(xì)胞瘤

4. 毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤

5. 室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤

混合性膠質(zhì)瘤

1.混合性少枝—星形細(xì)胞瘤

2.間變性(惡性)少枝—星形細(xì)胞瘤

脈絡(luò)叢腫瘤

1.脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

2.脈絡(luò)叢

少枝膠質(zhì)細(xì)胞的腫瘤

1少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤

2.間變型(惡性)少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤

來(lái)源未明的神經(jīng)上皮腫瘤

1.星形母細(xì)胞瘤

2.星形膠質(zhì)母細(xì)胞瘤

3.大腦膠質(zhì)瘤病

室管膜性腫瘤

1. 室管膜瘤

2. 間變性(惡性)室管膜瘤

3. 粘液乳頭型室管膜瘤

4. 室管膜下瘤

松果體腫瘤

1.松果體細(xì)胞瘤

2.松果體母細(xì)胞瘤

3.混合性松果體細(xì)胞瘤—松果體瘤

胚胎性腫瘤

1.髓上皮瘤

2.神經(jīng)母細(xì)胞瘤

3.室管膜母細(xì)胞瘤

4.視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤

5.髓母細(xì)胞瘤

神經(jīng)元膠質(zhì)細(xì)胞瘤

1.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞

2.神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤

3.間變性(惡性)神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤

4.中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤

5.嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤

幾種常見膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn):

星形細(xì)胞瘤:一般癥狀為顱內(nèi)壓增高表現(xiàn),頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫、視力視野改變、癲癇、復(fù)視、顱擴(kuò)大(兒童期)和生命體征改變等。

2、局部癥狀依腫瘤生長(zhǎng)位置不同而異

①大腦半球星形細(xì)胞瘤:約1/3患者以癲癇為首發(fā)癥狀約60%患者發(fā)生癲癇。

②小腦星形細(xì)胞瘤:患側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào),動(dòng)作笨拙,持物不穩(wěn),肌張力和腱反射低下等。

丘腦星形細(xì)胞瘤:病變對(duì)側(cè)肢體輕癱,感覺障礙及半身自發(fā)性疼痛,患側(cè)肢體共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)、舞蹈樣運(yùn)動(dòng),亦可表現(xiàn)為精神障礙,內(nèi)分泌障礙,健側(cè)同向偏盲,上視障礙及聽力障礙等。

④視神經(jīng)星形細(xì)胞瘤:主要表現(xiàn)為視力損害和眼球位置異常。

第三腦室星形細(xì)胞瘤:因梗阻性腦積水患者常表現(xiàn)為劇烈的發(fā)作性頭痛,并可出現(xiàn)突然的意識(shí)喪失,精神障礙,記憶力減退等。

⑥腦干星形細(xì)胞瘤:中樞腫瘤常表現(xiàn)為眼球運(yùn)動(dòng)障礙,橋腦腫瘤多表現(xiàn)為眼球外展受限,面神經(jīng)三叉神經(jīng)受累,延髓腫瘤常表現(xiàn)為吞咽障礙及生命體證改變。

膠質(zhì)母細(xì)胞瘤:腫瘤高度惡性生長(zhǎng)快,病程短,自出現(xiàn)癥狀至就診多數(shù)在3個(gè)月內(nèi),高顱內(nèi)壓癥狀明顯,33%患者有癲癇發(fā)作,20%患者表現(xiàn)淡漠、癡呆、智力減退等精神癥狀,(患者)可出現(xiàn)不同程度的偏癱,偏身感覺障礙、失語(yǔ)和偏盲等。

少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤及間變(惡性)少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤:癲癇常為首發(fā)癥狀,精神癥狀以情感異常和癡呆為主,侵犯運(yùn)動(dòng)、感覺區(qū)可產(chǎn)生偏癱,偏身感覺障礙及失語(yǔ)等,高顱壓癥狀出現(xiàn)較晚。

髓母細(xì)胞瘤:

①腫瘤生長(zhǎng)快,高顱壓癥狀明顯

②小腦功能損害表現(xiàn)為步態(tài)蹣跚,走路不穩(wěn)等。

③復(fù)視、面癱、頭顱增大(兒童)、嗆咳等。

④腫瘤轉(zhuǎn)移是髓母細(xì)胞瘤的重要特征。

室管膜瘤

①顱內(nèi)壓增高癥狀

腦干受壓癥狀(嘔吐、嗆咳、各咽困難、聲音嘶啞、呼吸困難) 、小腦癥狀(走路不穩(wěn) 、眼球震顫等)及偏癱、眼球上運(yùn)動(dòng)障礙等。

③手術(shù)后復(fù)發(fā)率幾乎為100%易發(fā)生椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移。

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤:

1、腦積水及腫瘤占位引起高顱壓癥狀,兒童常見頭顱增大;精神淡漠,嗜睡或易激惹。

2、腫瘤位于側(cè)腦室者有對(duì)側(cè)錐體束征;后顱凹者內(nèi)走路不穩(wěn),眼球震顫,共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào),第三腦室者為雙眼上視困難。

松果體細(xì)胞瘤:顱內(nèi)壓增高;聽力及眼球運(yùn)動(dòng)障礙,影響到視力下部表現(xiàn)為尿崩癥、嗜睡和肥胖等,內(nèi)分泌癥狀表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育;部分患者可出現(xiàn)癲癇發(fā)作及意識(shí)障礙?! ?/p>

治療

膠質(zhì)細(xì)胞瘤的生長(zhǎng)特點(diǎn)為浸潤(rùn)性生長(zhǎng),與正常腦組織無(wú)明顯界限,多數(shù)不限于一個(gè)腦葉,向腦組織外呈指狀深入破壞腦組織,偏良性者生長(zhǎng)緩慢,病程較長(zhǎng),自出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間平均兩年,惡性者瘤體生長(zhǎng)快,病程短,自出現(xiàn)癥狀到就診時(shí)多數(shù)在3個(gè)月內(nèi),70-80%多在半年之內(nèi)。

目前國(guó)內(nèi)外對(duì)于膠質(zhì)瘤的治療普遍為手術(shù)、放療、化療、X刀、γ刀等。

手術(shù):手術(shù)治療基于膠質(zhì)瘤的生長(zhǎng)特點(diǎn),理論上手術(shù)不可能完全切除,生長(zhǎng)在腦干等重要部位的腫瘤有的則根本不能手術(shù),所以手術(shù)的治療目的只能局限于以下5個(gè)面①明確病理診斷,②減少腫瘤體積降低腫瘤細(xì)胞數(shù)量,③改善癥狀緩解高顱壓癥狀;④延長(zhǎng)生命并為隨后的其他綜合治療創(chuàng)造時(shí)機(jī);⑤獲得腫瘤細(xì)胞動(dòng)力學(xué)資料,為尋找有效治療提供依據(jù)。

放療:放射治療幾乎是各型膠質(zhì)瘤的常規(guī)治療,但療效評(píng)價(jià)不一,除髓母細(xì)胞瘤對(duì)放療高度敏感,室管膜瘤中度敏感外,其他類型對(duì)放療均不敏感,有觀察認(rèn)為放療與非放療者預(yù)后相同。此外射線引起的放射性壞死對(duì)于腦功能的影響亦不可低估。

X-刀、γ-刀—均屬放射治療范疇,因腫瘤的部位、瘤體大?。ㄒ话阆抻?厘米以下)及瘤體對(duì)射線的敏感程度,治療范疇局限,目前認(rèn)為膠質(zhì)瘤,特別是性質(zhì)惡性的星形Ⅲ-Ⅳ級(jí)或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤均不適合采用R-刀治療。但隨著伽瑪?shù)夺t(yī)生對(duì)膠質(zhì)瘤治療的不斷探索,伽瑪?shù)秳┝糠指?/b>治療腫瘤直徑超過(guò)3厘米的大的膠質(zhì)瘤以在臨床上取得了很好的結(jié)果。

化療:原則上用于惡性腫瘤,但化療藥物限于血腦屏障及藥物的毒副作用,療效尚不肯定,常用BCNU、CCNU、VM-26等有效率均在30%以下?! ?/p>

發(fā)病人群及種類

1、少枝細(xì)胞膠質(zhì)瘤及間變少枝細(xì)胞膠質(zhì)瘤:腦瘤多長(zhǎng)于白質(zhì)內(nèi),質(zhì)軟,浸潤(rùn)范圍比較廣泛,可突入腦室和皮質(zhì)表面,部分腫瘤可發(fā)生囊變。部分腫瘤產(chǎn)生粘液樣變。聚集成膠凍樣物質(zhì),細(xì)胞核圓形。惡性少枝腦質(zhì)細(xì)胞瘤的形狀更圓。胞漿較多,個(gè)別可見腫瘤細(xì)胞隨腦脊液播散。臨床少枝細(xì)胞膠質(zhì)瘤大多生長(zhǎng)緩慢,病程較長(zhǎng),有癥狀到就診平均為 2-3 年,癲癇是本病首發(fā)癥狀,腫瘤廣泛浸潤(rùn)可見,情感異常和癡呆精神癥狀,顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)較晚腫瘤侵犯運(yùn)動(dòng),感覺區(qū)則相應(yīng)地產(chǎn)生偏癱,偏身感黨障礙及運(yùn)動(dòng)感覺性失語(yǔ)等。

2、視神經(jīng)細(xì)胞膠質(zhì)瘤:腫瘤好發(fā)于視神經(jīng)孔段和視交叉段,瘤體主要位于眼球后半,視神經(jīng)孔可因腫瘤的生長(zhǎng)而擴(kuò)張,視交叉處的腫瘤可累及視交叉,波及三腦底和下丘腦區(qū),甚至突入或壓迫三腦室使兩側(cè)側(cè)腦室積水,腫瘤亦可累及整個(gè)視神經(jīng),而使視神經(jīng)呈彌漫型變粗與增厚

3、視交叉部細(xì)胞膠質(zhì)瘤:腫瘤常見于青少年或青壯年,發(fā)病率低,惡性程度較高膠質(zhì)瘤可起自視神經(jīng)和視交叉的膠質(zhì)細(xì)胞,起自視神經(jīng)的膠質(zhì)瘤多發(fā)生于兒童,起自視交叉的膠質(zhì)瘤可向下丘腦浸犯;起自下視丘的膠質(zhì)瘤也可向視交叉蔓延。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤多為毛細(xì)胞性星型細(xì)胞瘤,屬較良性腫瘤。視交叉部膠質(zhì)瘤惡性程度較高,腫瘤常輕微囊變,有或沒有蛋白物質(zhì)積聚,產(chǎn)生粘液瘤樣現(xiàn)象。  

保健

1. 膳食纖維與腦膠質(zhì)瘤

研究結(jié)果顯示,對(duì)照組比病例組消耗更多的蔬菜與水果且呈現(xiàn)負(fù)關(guān)聯(lián)。提示蔬菜與水果對(duì)腦膠質(zhì)瘤有保護(hù)作用。Martin等研究發(fā)現(xiàn),富含維生素類的水果和蔬菜對(duì)腦瘤有保護(hù)性,特別是柑桔類水果對(duì)腦瘤的保護(hù)性更強(qiáng)。蔬菜、水果和谷類中富含有膳食纖維,主要是纖維素、木質(zhì)素、半纖維素、多縮戊糖、樹膠及果膠等,這些物質(zhì)能降低大腸癌等腫瘤的發(fā)生率。膳食纖維能預(yù)防由某些化學(xué)致癌物誘發(fā)的癌變,又能調(diào)整體內(nèi)激素或內(nèi)源性腫瘤抑制劑。關(guān)于膳食纖維的防癌機(jī)制,目前認(rèn)為:①膳食纖維能降低大腸中致癌物的濃度;②能縮短腸腔內(nèi)毒物通過(guò)的時(shí)間,減少致癌物與組織間的接觸時(shí)間;③能影響某些致癌或前致癌物的產(chǎn)生;④對(duì)內(nèi)分泌等系統(tǒng)有調(diào)節(jié)作用,從而影響腫瘤的生成和發(fā)展。

2. 維生素與腦膠質(zhì)瘤

蔬菜、水果類植物除了含有豐富的纖維素外,也含有豐富的維生素類物質(zhì)。蔬菜、水果對(duì)腫瘤的預(yù)防作用除了膳食纖維外,維生素起到了關(guān)鍵的作用。胡蘿卜富含胡蘿卜素,西紅柿、桔子、蘋果和其它蔬菜則富含維生素C,它們與腦膠質(zhì)瘤的發(fā)生都呈負(fù)關(guān)聯(lián)。Byers發(fā)現(xiàn)胡蘿卜素能顯著降低肺癌的發(fā)生率,且植物維生素A的防癌效果更好。維生素A能使上皮細(xì)胞分化成特定的組織,使人體的鱗狀細(xì)胞癌及其它細(xì)胞癌消退,激活抗腫瘤的免疫系統(tǒng)。富含維生素C的新鮮水果和蔬菜對(duì)腫瘤有明顯的預(yù)防作用。維生素C的作用機(jī)制是抑制內(nèi)源性亞硝胺的合成及抑制組織細(xì)胞對(duì)致癌化合物的轉(zhuǎn)化,甚至可使已轉(zhuǎn)化的細(xì)胞逆轉(zhuǎn)。正是由于維生素C的抗癌的作用,一般建議日攝取量應(yīng)達(dá)到100mg以上。維生素E可抑制致癌物亞硝胺及自由基的形成,保護(hù)細(xì)胞的正常分化,增強(qiáng)機(jī)體免疫功能。

3. N-亞硝基化合物與腦膠質(zhì)瘤

食物中的危險(xiǎn)因素主要是N-亞硝基化合物及其前提物質(zhì),即二甲基硝酸胺和亞硝酸胺。鹽制、腌制和熏制的魚類含有大量的能形成亞硝酸鹽類的硝酸胺類物質(zhì),Burch等研究發(fā)現(xiàn)腌制和熏制的肉食品與腦瘤呈現(xiàn)出有意義的聯(lián)系。本次研究也發(fā)現(xiàn),醬、酸菜與腦膠質(zhì)瘤有關(guān)聯(lián),在單因素分析中,咸魚也出現(xiàn)了有意義的聯(lián)系。人類可以從吸煙及攝取食物等多途徑暴露于N-亞硝基化合物,也暴露于內(nèi)源性的N-亞硝基化合物,攝取諸如硝酸胺和亞硝酸胺類物質(zhì)可在體內(nèi)轉(zhuǎn)化為N-亞硝基化合物。HeinerBoeing等發(fā)現(xiàn),攝食加工保存的魚類、奶酪及其它肉制品與腦瘤有聯(lián)系,以烹飪的火腿、加工的豬排、煎臘肉最具顯著意義。肉制品中常含有N-亞硝基二甲胺(NDMA),N-亞硝基吡咯烷(MPYR)和N-亞硝基六氯吡啶(NPIP),但這些物質(zhì)可能并不起主要作用。因?yàn)樗⒉粫?huì)在動(dòng)物中誘發(fā)腫瘤,在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中,只有N-亞硝基脲能誘發(fā)動(dòng)物腦瘤,但其它形式的這類物質(zhì)已證明其具有致突變性,多環(huán)芳烴類和異環(huán)胺類也同樣具有這樣的作用。

要確定飲食因素與腦膠質(zhì)瘤發(fā)生的關(guān)系,尚需要更多的流行病學(xué)與實(shí)驗(yàn)室研究的證據(jù)。由于腦膠質(zhì)瘤形成的原因比較復(fù)雜,在研究飲食因素時(shí)應(yīng)該考慮其它可能存在的因素和其對(duì)飲食因素產(chǎn)生的影響?! ?/p>

分類方法

膠質(zhì)瘤的分類方法很多,臨床工作者往往采用的是分類比較簡(jiǎn)單的Kernohan分類法。各型膠質(zhì)瘤中,以星形細(xì)胞瘤最多,其次為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,其后依次為髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤、少枝膠質(zhì)瘤、松果體瘤、混合性膠質(zhì)瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、未分類膠質(zhì)瘤及神經(jīng)元性腫瘤。各型膠質(zhì)瘤的好發(fā)部位不同,如星形細(xì)胞瘤成人多見于大腦半球,兒童則多發(fā)在小腦;膠質(zhì)母細(xì)胞瘤幾乎均發(fā)生于大腦半球;髓母細(xì)胞瘤發(fā)生于小腦蚓部;室管膜瘤多見于第4腦室;少枝膠質(zhì)瘤大多發(fā)生于在腦半球?! ?/p>

復(fù)發(fā)

膠質(zhì)瘤是一種高復(fù)發(fā)的腦部腫瘤疾病,目前沒有有效地防復(fù)發(fā)手段,此病復(fù)發(fā)時(shí)間取決于分化程度和治療情況。一般傳統(tǒng)治療大多在1-5年內(nèi)復(fù)發(fā)。定期復(fù)診,復(fù)發(fā)后積極采取治療。

相當(dāng)一部分腦膠質(zhì)瘤在手術(shù)后復(fù)發(fā),其原因是腫瘤未能全切或再生長(zhǎng)腫瘤。近30年來(lái),國(guó)內(nèi)外現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)顱內(nèi)腫瘤的治療方法和檢查手段都得到了不斷發(fā)展,但其手術(shù)切不干凈,手術(shù)后復(fù)發(fā)率高,對(duì)防止復(fù)發(fā)雖然治療方法很多,藥物也不少,但從眾多病人的治療效果看,沒有大的進(jìn)展。顱內(nèi)惡性腫瘤手術(shù)后加上放化療同不進(jìn)行放化療相比,復(fù)發(fā)時(shí)間的長(zhǎng)短沒有太大的區(qū)別,多數(shù)人只是增加了副作用而已.

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