溶血過(guò)度所致貧血
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紅細(xì)胞在其壽命終止時(shí)(約120天)由單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)來(lái)清除，該過(guò)程主要在脾臟進(jìn)行，血紅蛋白在脾內(nèi)進(jìn)行分解代謝，溶血的主要特點(diǎn)是紅細(xì)胞的壽命縮短。當(dāng)骨髓造血功能不再能代償壽命短的紅細(xì)胞，便發(fā)生溶血性貧血。
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溶血過(guò)度所致貧血的病因
大多數(shù)溶血是在血管外發(fā)生的,也就是在脾臟,肝臟和骨髓的吞噬細(xì)胞里進(jìn)行.溶血一般由于：(1)紅細(xì)胞內(nèi)容物(血紅蛋白或酶)或膜(滲透性,結(jié)構(gòu)或脂質(zhì)成分)的內(nèi)源性異常;或(2)紅細(xì)胞的外源性因素(血清抗體,循環(huán)中的損傷或感染性因子).脾臟通常參與發(fā)病機(jī)制,脾臟通過(guò)破壞稍有異常的紅細(xì)胞或被復(fù)溫抗體的紅細(xì)胞,從而縮短紅細(xì)胞的存活時(shí)間.若脾腫大甚至?xí)枇粽５募t細(xì)胞.顯著異常的紅細(xì)胞或被復(fù)有冷抗體或補(bǔ)體(C3 )的紅細(xì)胞則可在循環(huán)中或肝臟中遭受破壞,由于肝臟血流量大,毀壞了的紅細(xì)胞可被有效地清除.
血管內(nèi)溶血不常見(jiàn).當(dāng)釋放到血漿中的血紅蛋白超過(guò)血漿結(jié)合蛋白(如結(jié)合珠蛋白)的血紅蛋白結(jié)合力時(shí),便會(huì)出現(xiàn)血紅蛋白尿.血紅蛋白被腎小管細(xì)胞重吸收,鐵在此轉(zhuǎn)變成含鐵血黃素,部分被吸收供再利用.當(dāng)腎小管細(xì)胞脫落時(shí),則有部分含鐵血黃素隨之進(jìn)入尿液.新鮮尿液標(biāo)本檢出含鐵血黃素尿則可為血管內(nèi)溶血診斷提供明確的依據(jù).
溶血過(guò)度所致貧血的癥狀
臨床表現(xiàn)多樣化，乏力、貧血、黃疸、尿色改變、脾臟腫大等。發(fā)生溶血危象時(shí)出現(xiàn)腰背痛、寒戰(zhàn)、高熱、暈厥、血紅蛋白尿等。部分患者可呈長(zhǎng)期隱匿狀態(tài)，遇誘因時(shí)發(fā)作。
二、診斷
溶血性貧血通常分為內(nèi)源性與外源性?xún)深?lèi)，這種常用的分類(lèi)法有時(shí)在臨床上是難以應(yīng)用的，因?yàn)槌Ｓ薪化B現(xiàn)象發(fā)生。系列鑒別診斷法是考慮有發(fā)生此病的危險(xiǎn)人群(如地理，遺傳，基礎(chǔ)疾病等)，然后再進(jìn)一步考慮可能的機(jī)制：(1)由于血管復(fù)合性病變而致的紅細(xì)胞阻留(即脾功能亢進(jìn)或某些形式的體外循環(huán)如腎透析);(2)免疫性損傷(溫抗體或冷抗體介導(dǎo)的);(3)機(jī)械性損傷紅細(xì)胞膜(紅細(xì)胞碎裂);(4)紅細(xì)胞結(jié)構(gòu)改變(膜異常);(5)代謝異常(酶缺陷病);或(6)血紅蛋白異常。
在大多數(shù)貧血作診斷時(shí)，形態(tài)學(xué)方面的線索是很重要的，然而對(duì)于診斷溶血性貧血的意義是有限的。若發(fā)現(xiàn)球形紅細(xì)胞，由于其細(xì)胞膜的表面積已減少，則可視為活動(dòng)性紅細(xì)胞破壞的最好證據(jù)。球形紅細(xì)胞是輸血性和溫抗體性溶血性貧血以及少見(jiàn)的先天性球形紅細(xì)胞癥的常見(jiàn)特征。平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度升高可能是球形紅細(xì)胞存在的跡象。平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(及平均紅細(xì)胞體積)的升高亦見(jiàn)于冷抗體性溶血性貧血，當(dāng)血液加溫(在自動(dòng)計(jì)數(shù)前，即使短暫手握試管)則上述結(jié)果可恢復(fù)正常。
溶血過(guò)度所致貧血的診斷
溶血過(guò)度所致貧血的檢查化驗(yàn)
當(dāng)血紅蛋白轉(zhuǎn)變成膽紅素的速度，超過(guò)肝臟形成膽紅素葡萄糖醛酸化合物，和將其排入膽汁的能力時(shí)，便出現(xiàn)黃疸(參見(jiàn)第38節(jié))。于是未結(jié)合的(間接的)膽紅素蓄積。色素分解代謝的增加，亦表現(xiàn)為糞便中的糞膽素及尿液中的尿膽素原增加。色素膽石癥常使慢性溶血變得更加復(fù)雜。
溶血現(xiàn)象一般可根據(jù)這些簡(jiǎn)單指標(biāo)而查出，但確實(shí)可靠的指標(biāo)是測(cè)定紅細(xì)胞壽命，最好使用不能再利用的示蹤物，例如放射性鉻(51鉻)。所測(cè)得的放射示蹤的紅細(xì)胞壽命不僅可判斷溶血，而且還可用體表計(jì)算法來(lái)判明紅細(xì)胞阻留的部位，從而對(duì)診斷和治療提供依據(jù)。一般說(shuō)來(lái)，51鉻示蹤的紅細(xì)胞的半壽期18天(正常為28~32天)表明有輕微溶血，此時(shí)骨髓的正常反應(yīng)足以使紅細(xì)胞數(shù)保持正常。當(dāng)骨髓反應(yīng)正常并使生成的紅細(xì)胞數(shù)接近正常，稱(chēng)之為"代償性溶血性貧血"。當(dāng)表面計(jì)算的比例顯示脾:肝為>3:1(正常為1:1)時(shí)，表明脾臟有選擇性的細(xì)胞阻留作用，脾切除后可望緩解溶血征象。
其他檢查(如高間接膽紅素血癥，糞的尿膽素原增加或CO的產(chǎn)生)或糾正貧血的跡象(如網(wǎng)織紅細(xì)胞增多)，均可支持溶血的存在但并不能確立溶血的診斷。乳酸脫氫酶增高亦常見(jiàn)。
外周血形態(tài)學(xué)檢查可顯示紅細(xì)胞破壞的證據(jù)(例如紅細(xì)胞碎裂，球形紅細(xì)胞)或紅細(xì)胞吞噬現(xiàn)象，這有助于確定診斷和病理生理機(jī)制(即血管內(nèi)溶血)。對(duì)溶血機(jī)制的其他檢查還包括血紅蛋白電泳，紅細(xì)胞酶的測(cè)定，滲透脆性試驗(yàn)，庫(kù)姆試驗(yàn)，冷凝集素試驗(yàn)，酸溶血試驗(yàn)或蔗糖溶解試驗(yàn)等。
溶血過(guò)度所致貧血的鑒別診斷
1.“缺鐵性貧血”，缺鐵而影響血紅蛋白合成所引起的貧血，見(jiàn)于營(yíng)養(yǎng)不良、大量成長(zhǎng)期小量出血和鉤蟲(chóng)病;只要是女性就比較容易患上缺鐵性貧血，這是因?yàn)榕悦總€(gè)月生理期會(huì)固定流失血液。
2.“出血性貧血”;急性大量出血(如胃和十二指腸潰瘍病、食管靜脈曲張破裂或外傷等)所引起的。
3.“巨幼紅細(xì)胞性貧血”，缺乏紅細(xì)胞成熟因素而引起的貧血，缺乏葉酸或維生素B12引起的巨幼紅細(xì)胞性貧血，多見(jiàn)于嬰兒和孕婦長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良;巨幼細(xì)胞貧血是指骨髓中出現(xiàn)大量巨幼細(xì)胞的一類(lèi)貧血。
4.“惡性貧血”，缺乏內(nèi)因子的巨幼紅細(xì)胞性貧血。
5.“再生障礙性貧血”。伴有胃酸缺乏和脊髓側(cè)柱、后柱萎縮，病程緩慢;造血功能障礙引起的貧血，再生障礙性貧血(AA，簡(jiǎn)稱(chēng)再障)，是由多種原因引起的骨髓干細(xì)胞、造血微環(huán)境損傷以及免疫機(jī)制改變，導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，出現(xiàn)以全血細(xì)胞(紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板)減少為主要表現(xiàn)的疾病。
溶血過(guò)度所致貧血的并發(fā)癥
溶血引起的并發(fā)癥較多，有些很?chē)?yán)重，如腎功能衰竭、休克、心力衰竭等。
溶血過(guò)度所致貧血的預(yù)防和治療方法
(一)預(yù)防
其治療原則可歸納為以下幾種：
(1)去除病因：許多溶血性貧血都有明確的誘因，如蠶豆病由進(jìn)食蠶豆引起;藥物性溶血性貧血由服用藥物所致;感染可加重原有的溶血或引起溶血等。因此，治療上應(yīng)首先去除引起溶血性貧血的病因。
(2)切除脾臟：適用于異常紅細(xì)胞主要在脾臟破壞者，如遺傳性球形細(xì)胞增多癥等。
(3)輸血：是治療貧血的重要措施之一，可減輕患者的貧血癥狀。但它也可能帶來(lái)嚴(yán)重的反應(yīng)。故應(yīng)注意掌握輸血指征。
(4)免疫抑制劑：可抑制免疫反應(yīng)，對(duì)免疫性溶血栓貧血有效，對(duì)其他類(lèi)型的貧血基本無(wú)效。
(5)防止嚴(yán)重并發(fā)癥：溶血引起的并發(fā)癥較多，有些很?chē)?yán)重，如腎功能衰竭、休克、心力衰竭等，在治療溶血性貧血時(shí)應(yīng)早期預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生，力爭(zhēng)早期發(fā)現(xiàn)、早期治療。
(二)調(diào)理
1.生活調(diào)理感染、勞累、精神刺激等常常成為該病發(fā)生急性溶血的誘因。生活調(diào)理至關(guān)重要，要起居有常，隨氣候變化及時(shí)增減衣物，避免外感。勞倦過(guò)度，包括體勞，神勞及房勞過(guò)度，均可加重本病，應(yīng)加以避免。鼓勵(lì)患者根據(jù)身體情況自我鍛煉，以提高體質(zhì)及抗病能力。
2.飲食調(diào)理本病病機(jī)為虛夾雜，病久多為氣血兩虧，甚則脾腎俱虛。平素以虛為主或虛中夾實(shí)。禁忌生冷瓜果以免損傷脾胃，辛辣滋膩之品亦當(dāng)避免或少食，時(shí)時(shí)顧護(hù)脾胃。以下食療有助本病恢復(fù)：
(1)構(gòu)把大棗小米粥：構(gòu)把子209，大棗509，山藥209，花生米209，小米509，加水150rnl，煮粥食用，用于溶血發(fā)作、間歇期見(jiàn)面色蒼白，乏力納差者。
(2)人參，冬蟲(chóng)夏草燉雞：人參109，冬蟲(chóng)夏草天，烏雞～只，扁豆209，加水適量，加鹽油調(diào)味文火燉2小時(shí)，飲湯食肉，治療溶血間歇期氣血虛見(jiàn)乏力、自汗、氣短懶言者。有陰虛見(jiàn)證者慎用。
3.精神調(diào)理正確對(duì)待疾病，避免重體力勞動(dòng)，避免精神緊張、調(diào)清志、勿激動(dòng)，可適當(dāng)鍛煉，如打太極拳，以增強(qiáng)體質(zhì)，但氣血虧虛者匆練氣功，以免動(dòng)氣耗血，加重氣血虛。
溶血過(guò)度所致貧血的西醫(yī)治療
應(yīng)針對(duì)各種特異性溶血機(jī)制采取個(gè)體化治療。對(duì)出現(xiàn)血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿患者可能需要補(bǔ)鐵療法。若紅細(xì)胞缺乏與選擇性脾阻留有關(guān)，則宜行脾切除術(shù)。
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