血紅蛋白尿
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中文名稱：血紅蛋白尿
英文名稱：hemoglobinuria
癥狀
尿內含有游離血紅蛋白而無紅細胞，或僅有少許紅細胞而含有大量游離血紅蛋白的現(xiàn)象。反映了血管內有超出正常的溶血。正常情況下尿內無可測知的游離血紅蛋白。當大量的紅細胞在血管內溶解破壞時，血漿游離血紅蛋白明顯增多，超過結合珠蛋白結合能力及近端腎曲管的重吸收能力則出現(xiàn)血紅蛋白尿。血紅蛋白尿的外觀顏色據(jù)含血紅蛋白量的多寡而不同，可呈均勻的濃茶色、葡萄酒色、棕色及醬油色，但僅憑尿的顏色來判斷血紅蛋白尿，證據(jù)是不足的，因為肌紅蛋白尿、紫質尿及黑酸尿的顏色也呈暗紅色、葡萄酒色以及黑色，用實驗室的方法可以確診。此外，要及時作出病因診斷給以糾正和治療。 血管內與血管外溶血有時不易截然分開，可以在不同程度上合并存在，血管內溶血的主要病因為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏癥患者在服用某些藥物或吃蠶豆誘發(fā)引起的溶血性貧血、血型不合發(fā)生的溶血、冷凝集素綜合征、陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿、行軍性血紅蛋白尿、毒蛇咬傷所致的血紅蛋白尿、藥物或化學物品所致的血紅蛋白尿、毒蕈中毒或重度燒傷所致的血紅蛋白尿，此外尚有感染引起急性溶血所致的血紅蛋白尿。 慢性溶血伴有血紅蛋白尿期間或前后，臨床表現(xiàn)常有低熱、腰痛、腹痛，周身不適等 。在急性血管內溶血發(fā)作時可表現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱、明顯腰痛、肢體酸痛、胸悶、呼吸急促、乏力、頭痛、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀，隨后第一次尿液為葡萄酒色、棕褐色甚至醬油色，發(fā)作之后鞏膜可見黃染。若在全身麻醉狀態(tài)下發(fā)生急性溶血，表現(xiàn)為手術創(chuàng)面嚴重滲血、血壓下降，最后見血紅蛋白尿。急性全身反應及血紅蛋白尿可在幾小時或幾天內消失，但亦有持續(xù)更長時間者。
診斷
診斷和鑒別診斷時，取新鮮尿標本離心沉淀，顯微鏡下檢查未見紅細胞或只有少數(shù)紅細胞，而尿液的聯(lián)苯胺或愈創(chuàng)術試驗陽性或強陽性，并排除肌紅蛋白尿即可診斷為血紅蛋白尿。在鑒別診斷中主要應與肌紅蛋白尿鑒別。還有一種罕見的情況所謂假性血紅蛋白尿，即發(fā)生血尿時若尿比重低于1.006則紅細胞在尿液中溶解形成血紅蛋白尿，它與血管內溶血的主要區(qū)別在于血漿游離血紅蛋白與結合珠蛋白的含量均為正常。
治療
腎上腺皮質激素的應用，可減少或減輕血紅蛋白尿的發(fā)作，有適應癥的病例，可以早期應用。 嚴重血紅蛋白尿導致貧血者可輸血作為對癥治療。但在陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥患者，輸血也可誘發(fā)溶血；冷凝集素綜合征可因輸血（內有補體）而導致溶血加速，若必須輸血應輸生理鹽水洗滌過的紅細胞懸液（無條件至少應用去血漿的紅細胞）。 一般對癥治療應補充體液以維持足夠的尿量，對嚴重的血紅蛋白尿，可用碳酸氫鈉使尿液保持堿性，注意電解質的平衡。
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