腦垂體腺瘤
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腦垂體瘤(Pituitary adenoma)系良性腺瘤,是鞍區(qū)最常見的腫瘤,約10萬人口中即有l(wèi)例,近年來有 增多趨勢(shì),特別是育齡婦女。北京市神經(jīng)外科研究所報(bào)告腦垂體瘤占顱內(nèi)腫瘤的12.2%。
目錄 |
誘發(fā)病因
1.疾病家族史:沒有證據(jù)顯示垂體瘤有遺傳因素,雖然一些研究表明垂體瘤也和一些固定基因突變相關(guān)。垂體瘤轉(zhuǎn)化 基因(pituitary tumor transform inggene,PTTG)是一種原癌基因,研究發(fā)現(xiàn)PTTG是一種很強(qiáng)的細(xì)胞轉(zhuǎn)化基因,在垂體細(xì)胞的轉(zhuǎn)化、垂體腺瘤的形成和生長(zhǎng)過程中起重要的作用。
2.疾病基因組學(xué):在基因組序列的研究中,對(duì)垂體瘤尚未有肯定的結(jié)論。垂體瘤轉(zhuǎn)化基因(pituitary tumor transform inggene,PTTG)是一種原癌基因,研究發(fā)現(xiàn)PTTG是一種很強(qiáng)的細(xì)胞轉(zhuǎn)化基因,在垂體細(xì)胞的轉(zhuǎn)化、垂體腺瘤的形成和生長(zhǎng)過程中起重要的作用。
3.不良行為習(xí)慣:目前國(guó)內(nèi)外均沒有文獻(xiàn)顯示垂體瘤的發(fā)病有何誘因。甚至垂體瘤的卒中也和腦血管卒中不同,沒有明確的誘因,但未處理的垂體瘤是垂體卒中的明確誘因。
4.環(huán)境或社會(huì)因素:近年來,國(guó)內(nèi)為學(xué)者對(duì)環(huán)境污染和社會(huì)管理失序等情況可能誘發(fā)疾病的根據(jù)做了大量有說服力的探索,其危害程度將在長(zhǎng)期流行病學(xué)的研究中得到證實(shí)。
5.相關(guān)原發(fā)疾?。?/b>垂體瘤可以按照腫瘤的大小和激素分泌的功能不同來分類。根據(jù)腫瘤大小的不同,垂體瘤分為垂體 微腺瘤(腫瘤的直徑小于1cm)和垂體腺瘤(腫瘤直徑大于等于1cm),垂體大腺瘤(腫瘤直徑大于等于1cm小于等于4cm),垂體巨大腺瘤(腫瘤直徑大 于等于1cm小于等于4cm)。根據(jù)分泌激素的不同,又可以分為激素分泌性垂體瘤和無功能腺瘤。1泌乳素分泌型垂體瘤2生長(zhǎng)激素分泌型垂體瘤?!?促腎上 腺皮質(zhì)激素(ACTH)分泌型垂體瘤。4促甲狀腺激素(TSH)分泌型垂體瘤 5其它還有FSH、LH型垂體瘤。
診斷
腦垂體瘤的診斷主要根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、視力視野障礙及其他神經(jīng)系統(tǒng)所見,以及內(nèi)分泌學(xué)檢查和放射學(xué)檢查等,典型的垂體瘤診斷不難。但在早期的垂體瘤,癥狀 不太明顯時(shí),診斷并不容易,甚至不能發(fā)現(xiàn)?! ?/p>
治療措施
1.手術(shù)治療:主要包括開顱手術(shù)和經(jīng)蝶竇手術(shù)治療。
2.放射治療:對(duì)垂體腺瘤有一定效果,可以控制腫瘤發(fā)展,有時(shí)使腫瘤縮小,致使視力視 野有所改進(jìn),但是不能根本治愈。
3.藥物治療:溴隱亭為半合成的麥角胺生物堿,能刺激垂體細(xì)胞的多巴胺受體降低血中 催乳素的作用。服用溴隱亭后可使催乳素腺瘤縮小,可恢復(fù)月經(jīng)和排卵受孕,也可抑制病理性 溢乳,但溴隱亭不能根本治愈催乳素腺瘤,停藥后可繼續(xù)增大,癥狀又復(fù)出現(xiàn)。此外溴隱亭對(duì)生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤也可減輕癥狀,但藥量大,療效差?! ?/p>
臨床表現(xiàn)
腦垂體為重要的內(nèi)分泌器官,內(nèi)含數(shù)種內(nèi)分泌細(xì)胞,分泌多種內(nèi)分泌 素,如果某一內(nèi)分泌細(xì)胞生長(zhǎng)腺瘤,則可發(fā)生特殊的臨床表現(xiàn)。其詳細(xì)情況分別敘述如下:
1.不同種類垂體腺瘤的內(nèi)分泌表現(xiàn)
(1)生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤:早期瘤僅數(shù)毫米大小,主要表現(xiàn)為分泌生長(zhǎng)激素過多。未成年病 人可發(fā)生生長(zhǎng)過速,甚至發(fā)育成巨人。成人以后為肢端肥大的表現(xiàn)。如面容改變,額頭變大, 下頜突出、鼻大唇厚、手指變粗、穿鞋戴帽覺緊,數(shù)次更換較大的型號(hào),甚至必須特地制作,有的 病人并有飯量增多,毛發(fā)皮膚粗糙,色素沉著,手指麻木等。重者感全身乏力,頭痛關(guān)節(jié)痛,性 功能減退,閉經(jīng)不育,甚至并發(fā)糖尿病。
(2)催乳素細(xì)胞腺瘤:主要表現(xiàn)為閉經(jīng)、溢乳、不育,重者腋毛脫落、皮膚蒼白細(xì)膩、皮下脂 肪增多,還有乏力、易倦、嗜睡、頭痛、性功能減退等。男性則表現(xiàn)為性欲減退、陽痿、乳腺增生、 胡須稀少、重者生殖器官萎縮、精子數(shù)目減少、不育等,男性女性變者不多。
(3)促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞腺瘤:臨床表現(xiàn)為身體向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血質(zhì)、 腹部大腿部皮膚有紫紋、毳毛增多等。重者閉經(jīng)、性欲減退、全身乏力,甚至臥床不起。有的病 人并有高血壓、糖尿病等。
(4)甲狀腺刺激素細(xì)胞瘤:少見,由于垂體甲狀腺刺激素分泌過盛,引起甲亢癥狀,在垂體 瘤摘除后甲亢癥狀即消失。另有甲狀腺機(jī)能低下反饋引起垂體腺發(fā)生局灶增生,漸漸發(fā)展成 垂體腺瘤,長(zhǎng)大后也可引起蝶鞍擴(kuò)大、附近組織受壓迫的癥狀。
(5)濾泡刺激素細(xì)胞腺瘤:非常少見,只有個(gè)別報(bào)告臨床有性功能減退、閉經(jīng)、不育、精子 數(shù)目減少等。
(6)黑色素刺激素細(xì)胞腺瘤:非常少見,只有個(gè)別報(bào)告病人皮膚黑色沉著,不伴皮質(zhì)醇增 多。
(7)內(nèi)分泌功能不活躍腺瘤:早期病人無特殊感覺腫瘤長(zhǎng)大,可壓迫垂體致垂體功能不足 的臨床表現(xiàn)。
(8)惡性垂體瘤:病史短,病情進(jìn)展快,不只是腫瘤長(zhǎng)大壓迫垂體組織,并且向四周侵犯, 致鞍底骨質(zhì)破壞或浸入海綿竇,引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹或外展神經(jīng)麻痹。有時(shí)腫瘤穿破鞍底長(zhǎng)至 蝶竇內(nèi),短時(shí)期內(nèi)神經(jīng)癥狀暫不明顯。
2.視力視野障礙:早期垂體腺瘤常無視力視野障礙。如腫瘤長(zhǎng)大,向上伸展,壓迫視交 叉,則出現(xiàn)視野缺損,外上象限首先受影響,紅視野最先表現(xiàn)出來。以后病變?cè)龃?,壓迫較重, 則白視野也受影響,漸漸缺損可擴(kuò)大至雙顳側(cè)偏盲。如果未及時(shí)治療,視野缺損可再擴(kuò)大,并 且視力也有減退,以致全盲。因?yàn)榇贵w瘤多為良性,初期病變可持續(xù)相當(dāng)時(shí)間,待病情嚴(yán)重時(shí), 視力視野障礙可突然加劇,如果腫瘤偏于一側(cè),可致單眼偏盲或失明。
3.其他神經(jīng)癥狀和體征:如果垂體瘤向后上生長(zhǎng)壓迫垂體柄或下丘腦,可致多飲多尿;如 果腫瘤向側(cè)方生長(zhǎng)侵犯海綿竇壁,則出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)或外展神經(jīng)麻痹;如果腫瘤穿過鞍隔再向上 生長(zhǎng)致額葉腹側(cè)部,有時(shí)出現(xiàn)精神癥狀;如果腫瘤向后上生長(zhǎng)阻塞第三腦室前部和室間孔,則 出現(xiàn)頭痛嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀;如果腫瘤向后生長(zhǎng),可壓迫腦干致昏迷、癱瘓或去大腦強(qiáng)直等?! ?/p>
輔助檢查
1.內(nèi)分泌學(xué)檢查:應(yīng)用內(nèi)分泌放射免疫超微量法直接測(cè)定腦垂體的生長(zhǎng)激素、催乳素、促 腎上腺皮質(zhì)激素、甲狀腺刺激素、黑色素刺激素、濾泡刺激素、黃體生成激素等,對(duì)垂體腺瘤的早期診斷有很大幫助。
2.放射學(xué)檢查
(1)蝶鞍像:為基本檢查之一。在垂體瘤很小時(shí)蝶鞍可以沒有變化,由于腫瘤日漸長(zhǎng)大, 可致蝶鞍擴(kuò)大、骨質(zhì)破壞,鞍背侵蝕等。
(2)CT掃描:采用靜脈注射造影劑增強(qiáng)后,可顯示出5mm大小的垂體腺瘤。更小的腫瘤 顯示仍有困難。
疾病治療
一、治療原則
1.手術(shù)治療:首選,有垂體卒中者應(yīng)緊急手術(shù)。2.立體定向放射外科:無顱內(nèi)壓增高征、腫瘤直徑〈3cm者可考慮γ-刀或X-刀治療。3.放射治療:腫瘤未能全切或不能耐受手術(shù)者。4.藥物治療:垂體功能減退者可予藥物替代治療,分泌性功能腺瘤選用抑制垂體激素分泌過多的藥物。5.預(yù)防感染、對(duì)癥治療,有并發(fā)癥者針對(duì)并發(fā)癥處理。
二、用藥原則
1.無分泌功能性腺瘤可予潑尼松、可的松、甲狀腺素片、甲基睪丸素、垂體后葉素等替代治療改善垂體功能減退,按病情需要選用。2.腫瘤的藥物治療溴隱亭適用于PRL腺瘤及GH腺瘤,賽庚啶適用于ACTH腺瘤、GH腺瘤,氨基導(dǎo)眠能適于ACTH腺瘤。停藥后均易復(fù)發(fā),常作為手術(shù)或放療后的輔助藥物。3.糾正腦水腫、降低顱內(nèi)壓以甘露醇、速尿、地塞米松為主藥,甚至可使用人血白蛋白。4.注意電解質(zhì)及體液平衡,術(shù)中補(bǔ)充失血。5.術(shù)后酌情使用抗生素預(yù)防感染,可聯(lián)合用藥;使用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物促進(jìn)腦細(xì)胞康復(fù)。6.對(duì)癥治療,有并發(fā)癥者針對(duì)并發(fā)癥選藥處理。
三、腦垂體腺瘤經(jīng)鼻孔蝶竇顯微手術(shù)治療
手術(shù)在全麻下施行,患者取臥位,頭后仰30°,氣管的麻醉插管固定于左側(cè)口角。術(shù)中使用冷光源深部照明和高速微型磨鉆,開放蝶竇及鞍底骨質(zhì)。進(jìn)入蝶鞍后,在手術(shù)顯微鏡下分離并摘除腫瘤。垂體微腺瘤組織多呈白色或紫紅色,易于剝離與切除。對(duì)于大腺瘤或巨大腺瘤,在切除鞍內(nèi)瘤組織后,為使突入鞍上的瘤塊獲得徹底切除,于患者腰蛛網(wǎng)膜下腔預(yù)先置入的導(dǎo)管內(nèi)緩慢注射生理鹽水,用增加顱內(nèi)壓力的方法將鞍上瘤塊擠壓入術(shù)野內(nèi),有利于手術(shù)摘除。注射生理鹽水的量依監(jiān)測(cè)的顱內(nèi)壓力值而定,一般為20ml~60ml,少數(shù)為80ml。若icp>5.33kpa,則應(yīng)特別慎重,注射量過多或過快可能會(huì)產(chǎn)生急性顱內(nèi)壓增高而引起嚴(yán)重并發(fā)癥。腫瘤切除后嚴(yán)密止血,瘤腔內(nèi)用小片明膠海綿堵塞。并取小塊肌肉及骨片行鞍底修補(bǔ),局部就用醫(yī)用膠粘合加固,防止csf漏或垂體脫位,鼻腔用碘仿或油沙條堵塞。
護(hù)理
1、院后除了常規(guī)的外科手術(shù)病人必需的檢查外,還需要查內(nèi)分泌功能,不同類型的分泌型腺瘤分別測(cè)定不同的激素含量。
2、術(shù)前1天剪鼻毛,刮胡子,動(dòng)作輕柔,防止損傷鼻黏膜。剪鼻毛后用生理鹽水棉球徹底清潔鼻腔。
3、術(shù)后意識(shí)狀態(tài)觀察。如患者術(shù)后意識(shí)障礙,伴嘔吐、偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)體征,應(yīng)將患者頭偏向一側(cè),防止嘔吐物誤吸,及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。
4、術(shù)后密切觀察神志、瞳孔及生命體征變化,警惕腎上腺皮質(zhì)功能低下而引起血壓下降。注意觀察腦疝征象的發(fā)生,及時(shí)報(bào)告醫(yī)生并積極配合搶救。
5、術(shù)后注意觀察有無腦脊液鼻漏的情況。出現(xiàn)腦脊液漏時(shí)應(yīng)取半坐臥位,避免引起顱內(nèi)壓升高的因素,如避免打噴嚏,不要用力咳嗽、咳痰,保持大、小便通暢等。做好生活護(hù)理,解決病人生活需要。
6、術(shù)后注意體溫觀察及護(hù)理。腦垂體腫瘤手術(shù)部位靠近丘腦下部體溫調(diào)節(jié)中樞,損傷后可發(fā)生中樞性高熱反應(yīng),出現(xiàn)持續(xù)性高熱,體溫多在39~40℃以 上,對(duì)物理降溫或藥物降溫的效果都不理想,最好的降溫方法是冬眠低溫療法,其護(hù)理上應(yīng)注意:①補(bǔ)充能量及水分;②監(jiān)測(cè)生命體征,防止并發(fā)癥發(fā)生;③注意吸 氧,避免腦缺氧或腦水腫,必要時(shí)給予20%甘露醇脫水;④進(jìn)行電解質(zhì)紊亂。
7、飲食護(hù)理:以清淡飲食為主,少吃辛辣和油炸食品。鼓勵(lì)多進(jìn)食,少量多餐,以補(bǔ)充機(jī)體的需要。
出院后,患者應(yīng)做到戒煙、積極鍛煉身體,提高抗病能力。定期復(fù)查。2年內(nèi),一般每l~2個(gè)月復(fù)查1次;2年后,每2~3個(gè)月復(fù)查1次。(檢查垂體薄層cT掃描或NMR掃描等)。
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給腦垂體腺瘤條目的留言--36.62.79.198 2020年4月28日 (二) 19:35 (CST) 留言: 垂體大腺瘤 腫瘤直徑大于等于1cm小于等于4cm),垂體巨大腺瘤(腫瘤直徑大 于等于1cm小于等于4cm) 這兩個(gè)直徑一樣,怎么區(qū)分??? | |
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