小兒急性小腦性共濟(jì)失調(diào)
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 小兒急性小腦性共濟(jì)失調(diào) |
急性小腦性共濟(jì)失調(diào)是一組以小腦性共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn)的小兒時(shí)期所特有的綜合征。正常的隨意運(yùn)動(dòng)需要若干組肌肉的協(xié)同收縮。肌肉間這種巧妙的配合動(dòng)作稱(chēng)為協(xié)同運(yùn)動(dòng)或共濟(jì)運(yùn)動(dòng)。共濟(jì)運(yùn)動(dòng)需要功能完整的深感覺(jué)、前庭、小腦和錐體外系的參與。上述任何部位的損害所致的運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙稱(chēng)為共濟(jì)失調(diào)。不同部位的損害引起的共濟(jì)失調(diào)特點(diǎn)各異，如感覺(jué)性、前庭性、小腦性和大腦性共濟(jì)失調(diào)等。根據(jù)病因的不同又可分為急性小腦性共濟(jì)失調(diào)、先天性代謝異常性共濟(jì)失調(diào)及遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥等。
目錄 |
小兒急性小腦性共濟(jì)失調(diào)的病因
(一)發(fā)病原因
急性小腦性共濟(jì)失調(diào)是一種多病因的綜合征。其病因尚不清楚，可能與病毒和其它感染有關(guān)。臨床上約有50%的病例在發(fā)生共濟(jì)失調(diào)前有病毒感染。最常見(jiàn)的前驅(qū)病是水痘，其次是腸道病毒和脊髓灰質(zhì)炎病毒感染。有的病例與帶狀皰疹病毒、腸道病毒、風(fēng)疹DNA病毒、腮腺炎病毒等感染有關(guān)。病毒感染后的自身免疫反應(yīng)所引起的小腦損害是最常見(jiàn)的病因。支原體及細(xì)菌性感染也可引起本癥。其他病因還有小腦腫瘤、藥物或重金屬中毒(如苯妥英鈉、鉛)、先天性代謝異常等。
(二)發(fā)病機(jī)制
多數(shù)作者認(rèn)為，感染后發(fā)生的急性小腦性共濟(jì)失調(diào)屬于感染后腦炎一類(lèi)疾病，是自身免疫反應(yīng)，而此種免疫過(guò)程只限于小腦系統(tǒng)。也有人認(rèn)為本病是病毒直接侵入小腦組織所引起的急性病毒性小腦炎(acute viral cerebellitis)。以上兩種意見(jiàn)均未得到最后證實(shí)。
小兒急性小腦性共濟(jì)失調(diào)的癥狀
小兒急性小腦性共濟(jì)失調(diào)多見(jiàn)于1～4歲小兒，偶見(jiàn)于10歲以上。主要表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)，常伴有四肢震顫、眼震、肌張力減低、腱反射減弱等。
共濟(jì)失調(diào)：正常的隨意運(yùn)動(dòng)需要若干組肌肉的協(xié)同收縮。肌肉間這種巧妙的配合動(dòng)作稱(chēng)為協(xié)同運(yùn)動(dòng)或共濟(jì)運(yùn)動(dòng)。共濟(jì)運(yùn)動(dòng)需要功能完整的深感覺(jué)、前庭、小腦和錐體外系的參與。上述任何部位的損害所致的運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙稱(chēng)為共濟(jì)失調(diào)。
1、前驅(qū)感染史：約80%病例在共濟(jì)失調(diào)發(fā)生以前1～3周有前驅(qū)感染史，如發(fā)熱、呼吸道或消化道癥狀。約50%病例有發(fā)疹性病毒感染史。有的無(wú)前驅(qū)感染，在完全健康的基礎(chǔ)上發(fā)生共濟(jì)失調(diào)。還有少數(shù)病例先有共濟(jì)失調(diào)，10～20天后出現(xiàn)發(fā)疹性疾病。
2、起病特點(diǎn)：本病起病急，多以軀干和四肢共濟(jì)失調(diào)開(kāi)始，很快發(fā)展到癥狀的高峰，表現(xiàn)為站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，易于跌倒。嚴(yán)重者不能站立，完全不能走路，甚至不能獨(dú)坐、不能豎頭。不能行走需與癱瘓鑒別。
3、體檢特點(diǎn)：肢體共濟(jì)失調(diào)還表現(xiàn)為指鼻試驗(yàn)和跟膝脛試驗(yàn)不穩(wěn)、輪替試驗(yàn)不能、辨距不良及意向性震顫等。常伴構(gòu)音障礙。
半數(shù)病兒有明顯的水平眼震。部分病兒有眼球辨距不良及斜視眼陣攣。肌張力及睫反射的減低常不典型。肌力正常。感覺(jué)檢查正常，腦神經(jīng)多不受累。少數(shù)病兒有一過(guò)性錐體束征。
眼球震顫(nystagmus)，簡(jiǎn)稱(chēng)眼震。是一種不自主的、有節(jié)律性的、往返擺動(dòng)的眼球運(yùn)動(dòng)。常由視覺(jué)系統(tǒng)、眼外肌、內(nèi)耳迷路及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的疾病引起。
主要依據(jù)典型臨床表現(xiàn)，以下特點(diǎn)有助于診斷：
1、前驅(qū)感染史。
2、急性發(fā)病。
3、主要表現(xiàn)為急性小腦性共濟(jì)失調(diào)。
4、除外其他神經(jīng)系統(tǒng)疾患、全身癥狀及其他方面的神經(jīng)系統(tǒng)癥候不明顯。
小兒急性小腦性共濟(jì)失調(diào)的診斷
小兒急性小腦性共濟(jì)失調(diào)的檢查化驗(yàn)
1、腦脊液檢查
多數(shù)腦脊液無(wú)明顯異常。少數(shù)病兒在急性期出現(xiàn)腦脊液的輕微異常，如蛋白和細(xì)胞輕度增高(白細(xì)胞20～60)或免疫球蛋白增高。
2、病原檢查
病原直接感染腦組織的病例腦脊液可能有明顯的炎性反應(yīng)，可找到病原或相應(yīng)的抗體。PCR技術(shù)可幫助發(fā)現(xiàn)特異病原。腦脊液寡克隆IgG常為陰性。近年發(fā)現(xiàn)在水痘后小腦性共濟(jì)失調(diào)的病例有小腦的脫髓鞘病變。
二、輔助檢查
1、腦電圖檢查 多為正常，只部分病人小腦半球可見(jiàn)低密度灶，腦電圖急性期可能出現(xiàn)慢波增多等非特異性改變。
小兒急性小腦性共濟(jì)失調(diào)的鑒別診斷
小兒急性小腦性共濟(jì)失調(diào)需要與其他特異性疾病互相鑒別：
1、特異性神經(jīng)系統(tǒng)感染：如腦炎、腦膜炎等。腦脊液病原學(xué)檢查可確診。
2、藥物中毒：藥物中毒引起的共濟(jì)失調(diào)見(jiàn)于苯妥英鈉等抗癲癇藥物過(guò)量。根據(jù)病史和測(cè)定血中藥物濃度可助診斷，停用該藥則癥狀消失。
3、先天性代謝異常：先天性代謝異常引起的共濟(jì)失調(diào)多反復(fù)發(fā)生，如高氨血癥、色胺酸轉(zhuǎn)運(yùn)異常等?？筛鶕?jù)家族史、代謝特點(diǎn)、智力低下等診斷。后天性代謝異常，如低血糖、低血鈉等，也可致急性小腦共濟(jì)失調(diào)。
4、后顱凹占位病變：如腫瘤、膿腫、血腫等，有時(shí)表現(xiàn)為急性小腦癥狀，可根據(jù)影像學(xué)檢查、顱內(nèi)壓增高等癥狀進(jìn)行鑒別。
5、遺傳性顯性共濟(jì)失調(diào)：也可能反復(fù)發(fā)生急性癥狀，可根據(jù)家族史、病程經(jīng)過(guò)等鑒別。
遺傳性共濟(jì)失調(diào)是一組以共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)遺傳變性病，大多隱匿起病，緩慢進(jìn)展，臨床表現(xiàn)為行走不穩(wěn)，持物不穩(wěn)，言語(yǔ)欠清，飲水嗆咳等，病變部位主要包括脊髓、小腦和腦干，故也稱(chēng)為脊髓-小腦-腦干疾病，其他組織如脊神經(jīng)、腦神經(jīng)、交感神經(jīng)、基底節(jié)、丘腦、丘腦下部、大腦皮層也可受累，還可伴有其他系統(tǒng)異常，如骨骼畸形、眼部病癥、前庭及聽(tīng)力障礙、心臟、內(nèi)分泌及皮膚病變等。
6、感染性多神經(jīng)根炎或多發(fā)性硬化：也可表現(xiàn)為急性或一過(guò)性共濟(jì)失調(diào)，以多發(fā)性對(duì)稱(chēng)性弛緩性癱瘓、輕微感覺(jué)異常及腦脊液蛋白-細(xì)胞分離為特征。病理過(guò)程多屬可逆性及自限性。發(fā)病以夏秋季節(jié)最多，農(nóng)村的學(xué)齡前兒童多見(jiàn)，男略多于女。
7、其他：低血糖、缺氧、顱腦外傷、迷路疾患等也應(yīng)注意鑒別。至于小腦變性病或小腦發(fā)育不全所致共濟(jì)失調(diào)是慢性的或進(jìn)行性的，易與本病鑒別。
小兒急性小腦性共濟(jì)失調(diào)的并發(fā)癥
運(yùn)動(dòng)障礙，不能站立、行走等，常伴構(gòu)音障礙、眼球辨距不良及斜視眼陣攣等。
一、構(gòu)音障礙是指因與言語(yǔ)表達(dá)有關(guān)的神經(jīng)-肌肉系統(tǒng)的器質(zhì)性損害導(dǎo)致發(fā)音肌的肌力減弱或癱瘓、肌張力改變、協(xié)調(diào)不良等，引起字音不準(zhǔn)、聲韻不均、語(yǔ)流緩慢和節(jié)律紊亂等言語(yǔ)障礙。
二、眼球辨距不良，又名動(dòng)作過(guò)度現(xiàn)象。
(1)囑病人兩上肢向前平舉、手旋后，然后囑其手由旋后位旋前，可見(jiàn)一側(cè)手有旋前過(guò)度現(xiàn)象。
(2)囑病人兩上肢向前平舉、掌心向下，檢查者用手分別叩擊其上肢，可見(jiàn)一側(cè)上肢有上下擺動(dòng)現(xiàn)象。
(3)畫(huà)線試驗(yàn)。囑病人在預(yù)先畫(huà)在紙上的2條直線之間畫(huà)線，可見(jiàn)其所畫(huà)之線遠(yuǎn)遠(yuǎn)超越界限。
(4)囑病人取某物時(shí)，可見(jiàn)其手部開(kāi)張過(guò)大，與該物的大小極不相稱(chēng)，而且距離也不準(zhǔn)，往往將該物推翻之后才能握住。
出現(xiàn)上述現(xiàn)象之一者，即為辨距不良征。
小兒急性小腦性共濟(jì)失調(diào)的預(yù)防和治療方法
1、預(yù)防各種感染性疾病，做好各種預(yù)防接種工作。
3、防止重金屬中毒(如鉛)。
小兒急性小腦性共濟(jì)失調(diào)的西醫(yī)治療
(一)治療
病因明確者應(yīng)進(jìn)行針對(duì)性治療。一般病兒予對(duì)癥治療。急性期應(yīng)臥床，加強(qiáng)護(hù)理及支持治療。
無(wú)明顯病因者，可按散發(fā)性腦炎治療。
治療原則為抗炎和抗變態(tài)反應(yīng)，防治腦水腫，改善神經(jīng)代謝和缺血缺氧狀態(tài)。
1、腎上腺皮質(zhì)激素：
一般用地塞米松10～20mg/d、靜脈滴注，癥狀改善后可逐漸減量，7～10次后可改為0.75～1.5g、3/d，口服，或強(qiáng)的松30mg，1/d，口服，皮質(zhì)激素類(lèi)藥物不宜過(guò)早停用，以減免后遺癥。
2、硫唑嘌呤：
成人一般劑量為2.5mg/kg，分三次服用，也可與皮質(zhì)激素合用。用藥期內(nèi)應(yīng)觀察血象，如紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板下降至正常水平以下，應(yīng)及時(shí)停用，并予對(duì)癥處理。
3、干擾素：
一般成人用α-干擾素300～500萬(wàn)國(guó)際單位/d，肌注，可連續(xù)用3-4周。副作用如頭痛、口干、手足麻木或疼痛、粒細(xì)胞減少等，常見(jiàn)于兩周之后。如出現(xiàn)嗜睡、癲癇發(fā)作，應(yīng)及時(shí)停藥。
4、對(duì)癥治療：
如用速尿、甘露醇降低顱內(nèi)壓。用胞二磷膽堿、維生素B6、維生素E、腦復(fù)康、泛酸等改善腦代謝，對(duì)有癲癇發(fā)作的患者應(yīng)用抗癲癇藥，對(duì)精神運(yùn)動(dòng)興奮的患者可合用精神安定性藥物等。
(二)預(yù)后
感染后的急性小腦性共濟(jì)失調(diào)預(yù)后較好，多數(shù)在1周內(nèi)好轉(zhuǎn)。少數(shù)在3～4個(gè)月內(nèi)完全恢復(fù)。個(gè)別嚴(yán)重病例共濟(jì)失調(diào)、震顫、語(yǔ)言不清等癥狀持續(xù)更長(zhǎng)時(shí)間，或成為后遺癥。
參看
| 關(guān)于“小兒急性小腦性共濟(jì)失調(diào)”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無(wú)留言 | |
| 添加留言 | |