小腦性共濟失調
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人體的姿勢保持與隨意運動完成，與大腦、基底節(jié)小腦、前庭系統、深感覺等有密切的關系。這些系統的損害將導致運動的協調不良、平衡障礙等，這些癥狀體征稱為共濟失調。根據病變部位不同，共濟失調可分為四種類型：①深感覺障礙性共濟失調；②小腦性共濟失調；③前庭迷路性共濟失調；④大腦型共濟失調。而臨床上一般稱呼的“共濟失調”，多特指小腦性共濟失調?！ ?/p>
癥狀
小腦性共濟失調是(遺傳性共濟失調)最常見的癥狀，幾乎100％的IAs患者有共濟失調的表現。小腦性共濟失調可通過IAs患者的日常生活動作來觀察，如穿衣、系扣、端水、書寫、進食、言語、步態(tài)等。行走不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，動作不靈活，行走時兩腿分得很寬；成年發(fā)病者，步行時不能直線。忽左忽右呈曲線前進，表現為剪刀步伐，呈“Z”形前進偏斜，并努力用雙上肢協助維持身體的平穩(wěn)。肌張力的改變隨病變可由降低而轉變?yōu)?a href="/index.php?title=%E7%97%89%E6%8C%9B%E7%8A%B6%E6%80%81&action=edit&redlink=1" class="new" title="痙攣狀態(tài)（尚未撰寫）" rel="nofollow">痙攣狀態(tài)，共濟失調步態(tài)也可隨之轉變?yōu)?a href="/w/%E7%97%89%E6%8C%9B" title="痙攣">痙攣性共濟失調步態(tài)。站立不穩(wěn)，身體前傾或左右搖晃，當以足尖站立或以足跟站立時，搖晃不穩(wěn)更為突出，易摔倒常是患者早期的主訴?；颊叱３Ｕf到：“走小路或不平坦的路時，行走不穩(wěn)更明顯，更易摔倒”。隨病情的進展，患者可表現起坐不穩(wěn)或不能，直至臥床?！ ?/p>
病因
小腦性共濟失調是由于小腦及其有關聯的神經結構病變引起的：
①軀干共濟失調(姿勢性小腦性共濟失調)，主要表現為患者的步態(tài)和姿勢(站立和坐時)平衡障礙，如站立不穩(wěn)、起坐不穩(wěn)、行走不穩(wěn)、 Romberg征(睜眼、閉眼)陽性(不穩(wěn))，上肢共濟失調不明、顯，眼球震顫常無。定位診斷主要在小腦蚓部(原始小腦)受損害?？梢娪贏DCAⅢ型，共濟失調毛細血管擴張癥等。
②四肢協調性共濟失調(運動性小腦共濟失調)，主要表現為患者的肢體完成各項動作的平衡障礙，如指鼻試驗、跟膝脛試驗不準、辨距不良、輪替運動差、誤指試驗偏向病側，眼球震顫較多見(粗大)，步態(tài)不穩(wěn)等。一般上肢比下肢的共濟失調嚴重。定位診斷主要在小腦半球(新小腦)受損害；
③全小腦性共濟失調，病損部位在原始小腦、新小腦、小腦核團、小腦傳人(出)纖維，臨床表現為軀干、肢體、步態(tài)的共濟失調?？梢娪贏DCAI型等。
另外，IAs有部分類型有較明顯的周圍神經損害、脊髓后索損害，而表現有深感覺障礙性共濟失調。其特點是沒有視覺輔助時，共濟失調癥狀更明顯，行走時常常低頭視腳下路面，不敢正視前方，夜間行路更困難，洗臉時身體易向臉盆方向傾倒，Romberg征閉眼時更明顯不穩(wěn)，常伴有深感覺(位置覺、震動覺)減低或喪失?？梢娪贔riedreich共濟失調，Refsum綜合征、后柱型共濟失調、Roussy-Levy共濟失調等
參看
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