咽部和喉部危象
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脊髓梅毒在咽部和喉部危象時(shí)出現(xiàn)吞咽動(dòng)作及呼吸困難發(fā)作。脊髓梅毒(myelosyphilis)是中樞神經(jīng)梅毒的重要類型，包括脊髓癆(tabes dorsalis)、脊髓膜血管性梅毒(spinal meningovascular syphilis)和梅毒性脊髓炎。梅毒性脊髓炎因病變常累及脊膜，也稱之為梅毒性脊膜脊髓炎(syphilitic meningomyelitis)。
目錄 |
咽部和喉部危象的原因
(一)發(fā)病原因
梅毒是由一種纖細(xì)的、螺旋狀的、能活動(dòng)的微生物即蒼白密螺旋體感染造成。密螺旋體常在感染人體的3～18個(gè)月后進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)。若在感染2年后腦脊液檢查完全陰性，則患中樞梅毒的機(jī)會(huì)為1/20;若在感染5年后腦脊液檢查完全陰性，則機(jī)會(huì)降低為1/100。
(二)發(fā)病機(jī)制
梅毒的中樞感染均開始于梅毒性腦膜炎(約占總的梅毒感染的1/4)，其中很大一部分是無癥狀的腦膜炎，僅可通過腰穿發(fā)現(xiàn)，很少一部分表現(xiàn)為腦神經(jīng)麻痹、癲癇、顱內(nèi)壓升高等為主的較為嚴(yán)重的腦膜炎。梅毒性腦膜炎可經(jīng)過數(shù)年的無癥狀期而最終進(jìn)入腦或脊髓實(shí)質(zhì)受累期，其中包括腦膜血管性梅毒、麻痹性癡呆、脊髓癆、梅毒性脊膜脊髓炎等。
1.脊髓癆 脊髓后根尤其是腰骶段后根明顯變薄和變灰，由于脊髓后柱變性，脊髓本身亦變細(xì)，僅見少量背根神經(jīng)節(jié)中的神經(jīng)元，周圍神經(jīng)基本正常。
2.梅毒脊膜脊髓炎 硬脊膜炎癥性增厚，并與蛛網(wǎng)膜、軟脊膜粘連，繼而引起脊髓供應(yīng)血管和神經(jīng)根損害而致脊髓變性，出現(xiàn)脊髓長束受害體征。
3.脊髓膜血管性梅毒 呈亞急性或急性橫貫性脊髓損害，顯微鏡下可見到血管內(nèi)膜炎、血管周圍炎性細(xì)胞滲出和脊膜浸潤，脊髓內(nèi)髓鞘和軸突均有變性。
咽部和喉部危象的診斷
1.脊髓癆 通常在梅毒感染后15～20年發(fā)病，男性多見，主要癥狀為閃電樣痛、感覺性共濟(jì)失調(diào)和尿失禁，主要體征為膝反射和踝反射消失、下肢振動(dòng)覺和位置覺受損、閉目難立征陽性。
(1)眼部表現(xiàn)：90%以上患者有瞳孔異常，通常表現(xiàn)為阿-羅瞳孔，即雙側(cè)瞳孔不等大、縮小，且不規(guī)則，對(duì)光反射消失，但調(diào)節(jié)反射存在。大部分伴垂瞼和不同程度的眼肌麻痹，視神經(jīng)萎縮亦很常見。
(2)感覺障礙：90%以上患者出現(xiàn)閃電樣疼痛，以下肢多見，但亦可從面部一直痛到下肢，疼痛尖銳而短暫，性質(zhì)呈閃電樣、刀割樣、撕裂樣、燒灼樣等，偶爾可在某一處持續(xù)痛。共濟(jì)失調(diào)單純由深感覺障礙造成，行走時(shí)步態(tài)蹣跚，呈跨閾步態(tài)(行走時(shí)下肢過分抬高，踩步較為用力，每次跨步大小不一)，晚期即使肌力完好亦難以行走。
(3)括約肌功能障礙：由于腰2～4節(jié)段后根病損，影響膀胱感覺，膀胱雖充盈而無尿意，形成尿潴留和充盈性尿失禁。
(4)內(nèi)臟危象：胃危象最為常見，表現(xiàn)為突發(fā)的上腹痛，并可延及胸部，胸部有收縮感，可伴惡心、嘔吐，嘔吐常反復(fù)至吐出膽汁，發(fā)作后，患者常精疲力竭并感上腹部皮膚酸痛。小腸危象時(shí)出現(xiàn)絞痛及腹瀉;咽部和喉部危象時(shí)出現(xiàn)吞咽動(dòng)作及呼吸困難發(fā)作;直腸危象時(shí)出現(xiàn)里急后重;生殖泌尿道危象時(shí)出現(xiàn)排尿疼痛和困難。除胃危象外，其他危象均少見。
(5)脊髓癆關(guān)節(jié)病(Charcot關(guān)節(jié)炎)：約1/10脊髓癆患者發(fā)生Charcot關(guān)節(jié)炎，主要累及髖、膝和踝關(guān)節(jié)，亦可影響腰椎和上肢，初為骨關(guān)節(jié)炎，以后關(guān)節(jié)不斷受到損傷，關(guān)節(jié)面破壞，骨結(jié)構(gòu)完整性喪失，并伴骨折和脫位等。Charcot關(guān)節(jié)炎與中樞梅毒的活動(dòng)性不相平行。
(6)大部分患者肌力保持完好。
2.梅毒性脊膜脊髓炎和脊髓膜血管性梅毒 常在梅毒感染后3～5年發(fā)病。梅毒脊膜脊髓炎因其臨床表現(xiàn)以雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束損害為主，又稱為Erb’s痙攣性截癱(Erb’s spastic paraplegia);部分以累及脊膜為主者，常因脊膜增厚、粘連、壓迫神經(jīng)根和脊髓而表現(xiàn)為頸、肩、上肢的根痛，肌肉萎縮和下肢的長束征(syphilitic amyotrophy with spastic-ataxic paraparesis)。脊髓的腦膜血管性梅毒以血管受累為主，常因動(dòng)脈內(nèi)膜炎而發(fā)生脊髓血管血栓形成，起病迅速，癥狀視受累血管支配范圍而定，偶有脊前動(dòng)脈血栓造成的脊前動(dòng)脈綜合征，深感覺可保持完好。
根據(jù)冶游史、梅毒感染史、脊髓損害表現(xiàn)、典型的阿-羅瞳孔、血清和腦脊液中VDRL和FTA-ABS陽性，診斷并不困難。
咽部和喉部危象的鑒別診斷
需要區(qū)分其他引起吞咽困難的疾病：
①口咽部疾病，如口炎、咽炎、咽后壁膿腫、咽腫瘤等。
?、?a href="/w/%E9%A3%9F%E7%AE%A1" title="食管">食管疾病，如食管炎、食管瘢痕性狹窄、食管癌、賁門失弛緩癥等。
③神經(jīng)肌肉病，如各種原因引起的球麻痹、重癥肌無力、多發(fā)性肌炎等。
?、芫裥约膊?，如癔病等。
1.脊髓癆 通常在梅毒感染后15～20年發(fā)病，男性多見，主要癥狀為閃電樣痛、感覺性共濟(jì)失調(diào)和尿失禁，主要體征為膝反射和踝反射消失、下肢振動(dòng)覺和位置覺受損、閉目難立征陽性。
(1)眼部表現(xiàn)：90%以上患者有瞳孔異常，通常表現(xiàn)為阿-羅瞳孔，即雙側(cè)瞳孔不等大、縮小，且不規(guī)則，對(duì)光反射消失，但調(diào)節(jié)反射存在。大部分伴垂瞼和不同程度的眼肌麻痹，視神經(jīng)萎縮亦很常見。
(2)感覺障礙：90%以上患者出現(xiàn)閃電樣疼痛，以下肢多見，但亦可從面部一直痛到下肢，疼痛尖銳而短暫，性質(zhì)呈閃電樣、刀割樣、撕裂樣、燒灼樣等，偶爾可在某一處持續(xù)痛。共濟(jì)失調(diào)單純由深感覺障礙造成，行走時(shí)步態(tài)蹣跚，呈跨閾步態(tài)(行走時(shí)下肢過分抬高，踩步較為用力，每次跨步大小不一)，晚期即使肌力完好亦難以行走。
(3)括約肌功能障礙：由于腰2～4節(jié)段后根病損，影響膀胱感覺，膀胱雖充盈而無尿意，形成尿潴留和充盈性尿失禁。
(4)內(nèi)臟危象：胃危象最為常見，表現(xiàn)為突發(fā)的上腹痛，并可延及胸部，胸部有收縮感，可伴惡心、嘔吐，嘔吐常反復(fù)至吐出膽汁，發(fā)作后，患者常精疲力竭并感上腹部皮膚酸痛。小腸危象時(shí)出現(xiàn)絞痛及腹瀉;咽部和喉部危象時(shí)出現(xiàn)吞咽動(dòng)作及呼吸困難發(fā)作;直腸危象時(shí)出現(xiàn)里急后重;生殖泌尿道危象時(shí)出現(xiàn)排尿疼痛和困難。除胃危象外，其他危象均少見。
(5)脊髓癆關(guān)節(jié)病(Charcot關(guān)節(jié)炎)：約1/10脊髓癆患者發(fā)生Charcot關(guān)節(jié)炎，主要累及髖、膝和踝關(guān)節(jié)，亦可影響腰椎和上肢，初為骨關(guān)節(jié)炎，以后關(guān)節(jié)不斷受到損傷，關(guān)節(jié)面破壞，骨結(jié)構(gòu)完整性喪失，并伴骨折和脫位等。Charcot關(guān)節(jié)炎與中樞梅毒的活動(dòng)性不相平行。
(6)大部分患者肌力保持完好。
2.梅毒性脊膜脊髓炎和脊髓膜血管性梅毒 常在梅毒感染后3～5年發(fā)病。梅毒脊膜脊髓炎因其臨床表現(xiàn)以雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束損害為主，又稱為Erb’s痙攣性截癱(Erb’s spastic paraplegia);部分以累及脊膜為主者，常因脊膜增厚、粘連、壓迫神經(jīng)根和脊髓而表現(xiàn)為頸、肩、上肢的根痛，肌肉萎縮和下肢的長束征(syphilitic amyotrophy with spastic-ataxic paraparesis)。脊髓的腦膜血管性梅毒以血管受累為主，常因動(dòng)脈內(nèi)膜炎而發(fā)生脊髓血管血栓形成，起病迅速，癥狀視受累血管支配范圍而定，偶有脊前動(dòng)脈血栓造成的脊前動(dòng)脈綜合征，深感覺可保持完好。
根據(jù)冶游史、梅毒感染史、脊髓損害表現(xiàn)、典型的阿-羅瞳孔、血清和腦脊液中VDRL和FTA-ABS陽性，診斷并不困難。
咽部和喉部危象的治療和預(yù)防方法
我國自解放以后，由于政府嚴(yán)禁嫖娼賣淫，并在某些地區(qū)實(shí)行普查及防治，至20世紀(jì)50年代末本病已基本杜絕。在歐美一些國家，也因早期診治及青霉素等藥物的應(yīng)用，使神經(jīng)梅毒的發(fā)生率顯著下降，尤其是主質(zhì)型梅毒明顯減少。但近10余年來我國新的梅毒患者，特別是腦膜及血管梅毒患者有所增加，有的還伴隨艾滋病出現(xiàn)，這必須通過大力宣傳醫(yī)學(xué)衛(wèi)生知識(shí)，加強(qiáng)文化素質(zhì)教育，使人們認(rèn)識(shí)性傳播疾病的危害性，甚至從某些制度上加以控制，才能對(duì)本病的發(fā)生從源頭上加以防治。
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