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肌性肌無力

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A+醫(yī)學(xué)百科 >> 肌性肌無力

肌性肌無力是指神經(jīng)肌肉接頭之間傳遞障礙和肌纖維本身的病變，即突觸前膜、突觸隙、突觸后膜和肌纖維本身的病變所導(dǎo)致的肌肉無力。如重癥肌無力神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜乙酸膽堿受體遭到損害；有機(jī)磷中毒時，膽堿酯酶的活力受到影響，使乙酸膽堿的作用過度延長而影響肌細(xì)胞的興奮性；周期性麻痹是由于膜電位的改變。肌強(qiáng)直性肌病是膜電位的不穩(wěn)定；肌磷酸化酶缺乏癥和肉堿棕相酸轉(zhuǎn)移酶缺乏癥，是由于肌肉的能源供應(yīng)障礙；肌營養(yǎng)不良癥和多發(fā)性肌炎均是肌纖維本身的病變。肉毒中毒和高血鎂癥影響鈣離子進(jìn)人神經(jīng)末梢，氨基著類藥物阻礙乙酸膽堿的釋放，均影響突觸前神經(jīng)沖動的傳出；美洲箭毒素和乙酸膽堿受體結(jié)合，從而影響乙酸膽堿和乙酸膽堿受體的結(jié)合等均可導(dǎo)致肌性肌無力。

目錄

肌性肌無力的原因

發(fā)病原因

1、 神經(jīng)肌肉接頭之間傳遞障礙 重癥肌無力，類重癥肌無力綜合征的病因如肺癌及其他部位惡性腫瘤或伴發(fā)其他自身免疫性疾病，如紅斑狼瘡等。

2、肌纖維本身的病變導(dǎo)致肌肉無力多發(fā)性肌炎、肌營養(yǎng)不良癥等。

3、其他 膜電位異常如周期性麻痹、肌強(qiáng)直性肌病等;肉毒癥和高血鎂癥。氨基成類藥物、美洲箭毒素和乙酸膽堿受體結(jié)合、有機(jī)磷中毒時膽堿酯酶的活力受到影響等。能量代謝異常如肌磷酸化酶缺乏癥和肉堿棕調(diào)酸轉(zhuǎn)移酶缺乏癥等。

機(jī) 理

重癥肌無力患者的胸腺發(fā)生病變后，誘發(fā)產(chǎn)生抗胸腺樣物質(zhì)抗體，這種抗體與橫紋肌突觸后膜的乙酸膽堿受體有交叉反應(yīng)，即乙酸膽堿受體抗體，當(dāng)乙酸膽堿受體抗體與乙酸膽堿受體結(jié)合后，則封閉了乙酸膽堿受體，受體抗體復(fù)合物在補(bǔ)體的參與下可以溶解受體，殺傷性T細(xì)胞及淋巴因子也可以破壞受體，使橫紋肌突觸后膜的乙酸膽堿受體的數(shù)量減少，功能下降。在正常情況下，當(dāng)神經(jīng)沖動到達(dá)神經(jīng)末梢時，很多囊泡可以同時釋放大量的乙酚膽堿;但只有一部分和終板膜上的乙酚膽堿受體結(jié)合而產(chǎn)生有效的終板電位，大部分被乙酸膽堿酯酶水解或被神經(jīng)再攝取。所以當(dāng)神經(jīng)沖動連續(xù)發(fā)放時，雖然突觸前膜附近的囊泡補(bǔ)充不足，乙酸膽堿的釋放量逐漸減少，但仍然能夠維持有效的肌肉收縮。本病由于終板的受體減少，從而減少了乙酸膽堿與受體結(jié)合的幾率，使大量的乙酸膽堿被乙酸膽堿酯酶水解和在突觸間隙中流失。在神經(jīng)沖動的開始，雖然終板的受體減少，由于神經(jīng)末梢釋放大量的乙酸膽堿與受體結(jié)合的幾率降低不明顯，仍能產(chǎn)生有效的肌肉收縮。當(dāng)神經(jīng)沖動連續(xù)發(fā)放時，由于乙酸膽堿的釋放量下降，使越來越多的肌纖維不能產(chǎn)生有效的終板電位，導(dǎo)致臨床上出現(xiàn)受累橫紋肌的異常易于疲勞，活動時加重，休息后減輕。

類重癥肌無力綜合征的發(fā)病病因是有惡性腫瘤所引起的自身免疫反應(yīng)性疾病，尤以燕麥細(xì)胞型肺癌多見。發(fā)病機(jī)理是瘤細(xì)胞表面具有與突觸前膜鈣通道結(jié)合蛋白相同的抗原，抗腫瘤抗體與突觸前鈣通道結(jié)合蛋白有交叉反應(yīng)，從而影響突觸前乙酸膽堿的釋放，缺乏足量的乙酸膽堿與乙酸膽堿受體結(jié)合，減少動作電位的產(chǎn)生，發(fā)生骨骼肌的異常疲勞。即休息時肌 力減弱，活動后肌無力好轉(zhuǎn)的異常疲勞現(xiàn)象，神經(jīng)高頻重復(fù)電刺激檢查時動作電位遞增現(xiàn)象可以作出診斷。

多發(fā)性肌炎的確切的病因和發(fā)病機(jī)制尚未明確。一般認(rèn)為是一種自身免疫性疾病，可能是病毒感染等因素引起的免疫性疾病，表現(xiàn)為 肌肉的間質(zhì)性炎癥和肌纖維的變性。肌細(xì)胞電鏡下部分患者提示有病毒顆粒的存在人細(xì)胞和殺傷細(xì)胞的激活相當(dāng)明顯，肌纖維周圍有淋 巴細(xì)胞浸潤，部分患者血清中存在抗肌球蛋白抗體和抗核抗體。部分患者合并其他自身免疫性疾病。表現(xiàn)為受累肌肉的肌無力和肌肉萎縮等。

肌營養(yǎng)不良癥的基本原因是基因缺陷，可能導(dǎo)致dystrophin，(抗肌營養(yǎng)不良蛋白)的生成困難。當(dāng)肌纖維缺乏dystrophin,使肌細(xì)胞膜功能障礙，大量的游離鈣、高濃度的細(xì)胞外液進(jìn)入肌纖維內(nèi)，以及免疫物質(zhì)進(jìn)人肌細(xì)胞內(nèi)引起肌細(xì)胞內(nèi)，使肌原纖維斷裂、壞死。

低鉀性周期性麻痹和高鉀性周期性麻痹的病因均為常染色體顯性遺傳。神經(jīng)和肌肉的興奮性與膜電位和閾電位之間的差值有密切的關(guān)系。膜電位是鉀的平衡電位。靜息狀態(tài)下，細(xì)胞內(nèi)鉀的濃度明顯高于細(xì)胞外鉀濃度，膜電位的大小與細(xì)胞內(nèi)外鉀的濃度比值有關(guān)。當(dāng)細(xì)胞外鉀濃度降低時，膜電位的幅度增大;使膜電位與閾電位的差值增大，細(xì)胞膜處于過度極化狀態(tài)，細(xì)胞的應(yīng)激性降低。相反，細(xì)胞外高鉀時，膜電位降低，膜電位與閾值電位的差值減小，細(xì)胞的興奮應(yīng)當(dāng)增高。但當(dāng)膜電位小于閾值電位時，影響復(fù)極，同樣使細(xì)胞的興奮性降低。當(dāng)機(jī)體進(jìn)食糖類食物、運(yùn)動后休息、應(yīng)激狀態(tài)后、應(yīng)用胰島素和腎上腺素藥物等因素下，使鉀很快進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，形成低鉀性周期性麻痹;在饑餓、運(yùn)動后等因素下，造成細(xì)胞外高鉀，形成高鉀性周期性麻痹。發(fā)作經(jīng)常者，可有肌纖維有圓形或橢圓形囊泡，晚期可伴有局灶性壞死，肌核中移，肌纖維大小不等。

肌性肌無力的診斷

一、病 史

對于肌無力在詢問病史時應(yīng)注意

1、一般情況 患者的年齡，發(fā)病時情況，是急性發(fā)病，還是慢性發(fā)病，是逐漸進(jìn)展，還是迅速發(fā)展，有無生氣、著急、勞累、感染、過飽、過勞、飲酒過多、饑餓等。注意肌無力是持續(xù)性，還是間歇性，有無波動。與活動的關(guān)系等。

2、既往史 應(yīng)注意：①感染史：是否患過流行病加脊髓灰質(zhì)炎等?！?中毒史：有無重金屬及二硫化碳、有機(jī)氟、有機(jī)磷、有機(jī)氯、肉毒中毒、高血鎂、氨基音類藥物、箭毒素等毒物的接觸或中毒史。③有無惡性腫瘤或性質(zhì)未明確的腫瘤病史，免疫性疾病史。④家族史：特殊的遺傳性疾病，如肌營養(yǎng)不良癥等往往有明顯的家族史。此外，尚應(yīng)詢問直系親屬中有無近親婚姻。

二、體格檢查

1、肌肉體積和外觀 注意有無肌肉萎縮及肥大，如有則確定其分布及范圍，并作兩側(cè)對稱部位的比較;觀察有無肌束顫動。

2、肌力 患者依次活動被檢關(guān)節(jié)，并對抗檢查者所給予的阻力的伸屈運(yùn)動，觀察肌力是否正常，有無病態(tài)疲勞現(xiàn)象，應(yīng)注意肌無力的部位和程度，局部病變須對有關(guān)的每個肌肉分別進(jìn)行檢查?；颊唠p足擺正，肌無力側(cè)下肢處于外展外旋位，患側(cè)足尖較健側(cè)外旋。疲勞試驗(yàn)，令患者使受累肌肉作持續(xù)性收縮，如持續(xù)性上視，觀察眼瞼有無下垂;兩臂連續(xù)平舉，觀察有無上肢異常易于疲勞;下肢可令下蹲起立試驗(yàn)，觀察有無病態(tài)疲勞現(xiàn)象，有為陽性。

3、肌張力 應(yīng)讓患者盡量放松，在溫暖的環(huán)境和舒適的體位下進(jìn)行?？赏ㄟ^觸摸肌肉的硬度及被動伸屈患者的肢體時所感知的阻力來判斷。肌張力減低時，肌肉松弛。肌張力增高時，肌肉堅(jiān)硬度增加。

4、步態(tài)

(1)搖擺步態(tài)：由于骨盆帶肌及腰肌無力，下肢及骨盆肌的萎縮，站立時使脊柱前凸以維持身體重心平衡，行走時因肌無力骨盆不能固定，故臀部左右左右搖擺如鴨行，又叫鴨步。見于進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥。

(2)臀中肌麻痹步態(tài)：一側(cè)臀中肌病變，行路時軀干向患側(cè)彎曲，并左右搖擺。見于臀中肌病變，多發(fā)性肌炎，進(jìn)行性營養(yǎng)不良癥等。

(3)先天性肌強(qiáng)直病：由于用力時骨骼肌強(qiáng)直痙攣，故當(dāng)走路或跑步時，如欲當(dāng)時停步，肌肉張力不能立即放松，而致跌倒。

三、輔助檢查

根據(jù)肌無力的分布、性質(zhì)、時間和年齡等選擇合適的檢查。

1、新斯的明試驗(yàn) 新斯的明0.5-1mg，肌肉注射，半小時后觀察肌無力的變化，如較注射藥物前肌無力明顯改善者為陽性。適用于重癥肌無力患者。

2、 風(fēng)電圖檢查 適用于重癥肌無力、類重癥肌無力綜合征、多發(fā)性肌　炎、肌營養(yǎng)不良癥、周期性麻痹、肌強(qiáng)直性肌病等。

3、血清抗乙酸膽堿抗體和自身抗體的測定 適用于重癥肌無力、類重癥肌無力綜合征、多發(fā)性肌炎、肌強(qiáng)直性肌病等。

4、血清肌酶系列測定 如血清肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、轉(zhuǎn)氨酶、醛縮酶等升高等。適用于多發(fā)性肌炎、肌營養(yǎng)不良癥、肌強(qiáng)直性肌病等。

5、肌肉活檢 適用于重癥肌無力、類重癥肌無力綜合征、多發(fā)性肌炎、肌營養(yǎng)不良癥、周期性麻痹、肌強(qiáng)直性肌病等。

6、血鉀 適用于周期性麻痹等。

7、 心電圖 適用于周期性麻痹等。

肌性肌無力的鑒別診斷

應(yīng)與下面的癥狀相鑒別診斷：

1.節(jié)段性肌張力障礙：表現(xiàn)節(jié)段性分布特點(diǎn)，如顱-頸部肌張力障礙，上肢伴或不伴中軸、頭頸部肌張力障礙，下肢伴或不伴軀干肌張力障礙，軀干-頸部(不影響頭面部)肌張力障礙等。節(jié)段性肌張力障礙是肌張力障礙綜合征中的一類!

2.喉肌無力：聲帶閉合不全癥是指發(fā)聲時，喉肌無力致運(yùn)動不足性聲門運(yùn)動障礙的疾病，亦是喉肌無力及發(fā)聲疲勞癥。

3.對稱性肌無力：進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一組原發(fā)性肌肉變性病，表現(xiàn)為進(jìn)行加重的對稱性肌無力、肌肉萎縮，為遺傳性疾病。

4.重癥肌無力是一種神經(jīng)至肌肉傳遞障礙的自身免疫性疾病。是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病，乙酰膽堿受體 (AChR)抗體是導(dǎo)致其發(fā)病的主要自身抗體， 主要是產(chǎn)生Ach受體抗體與Ach受體結(jié)合，使神經(jīng)肌肉接頭傳遞阻滯，導(dǎo)致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無力，也就是說支配肌肉收縮的神經(jīng)在多種病因的影響下，不能將“信號指令”正常傳遞到肌肉，使肌肉喪失了收縮功能，臨床上就出現(xiàn)了眼瞼下垂、復(fù)視、斜視，表情肌和咀嚼肌無力， 表現(xiàn)為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等，延髓型肌無力則出現(xiàn)語言不利、伸舌不靈、進(jìn)食困難、飲食嗆咳，和四肢肌無力。

5.眼外肌運(yùn)動無力：是由于各種因素造成的眼外肌運(yùn)動障礙，肌無力，常見于肉毒中毒、小兒重癥肌無力、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥等。

一、病 史

對于肌無力在詢問病史時應(yīng)注意

1、一般情況 患者的年齡，發(fā)病時情況，是急性發(fā)病，還是慢性發(fā)病，是逐漸進(jìn)展，還是迅速發(fā)展，有無生氣、著急、勞累、感染、過飽、過勞、飲酒過多、饑餓等。注意肌無力是持續(xù)性，還是間歇性，有無波動。與活動的關(guān)系等。

2、既往史 應(yīng)注意：①感染史：是否患過流行病加脊髓灰質(zhì)炎等?！?中毒史：有無重金屬及二硫化碳、有機(jī)氟、有機(jī)磷、有機(jī)氯、肉毒中毒、高血鎂、氨基音類藥物、箭毒素等毒物的接觸或中毒史。③有無惡性腫瘤或性質(zhì)未明確的腫瘤病史，免疫性疾病史。④家族史：特殊的遺傳性疾病，如肌營養(yǎng)不良癥等往往有明顯的家族史。此外，尚應(yīng)詢問直系親屬中有無近親婚姻。

二、體格檢查

1、肌肉體積和外觀 注意有無肌肉萎縮及肥大，如有則確定其分布及范圍，并作兩側(cè)對稱部位的比較;觀察有無肌束顫動。

2、肌力 患者依次活動被檢關(guān)節(jié)，并對抗檢查者所給予的阻力的伸屈運(yùn)動，觀察肌力是否正常，有無病態(tài)疲勞現(xiàn)象，應(yīng)注意肌無力的部位和程度，局部病變須對有關(guān)的每個肌肉分別進(jìn)行檢查?；颊唠p足擺正，肌無力側(cè)下肢處于外展外旋位，患側(cè)足尖較健側(cè)外旋。疲勞試驗(yàn)，令患者使受累肌肉作持續(xù)性收縮，如持續(xù)性上視，觀察眼瞼有無下垂;兩臂連續(xù)平舉，觀察有無上肢異常易于疲勞;下肢可令下蹲起立試驗(yàn)，觀察有無病態(tài)疲勞現(xiàn)象，有為陽性。

3、肌張力 應(yīng)讓患者盡量放松，在溫暖的環(huán)境和舒適的體位下進(jìn)行?？赏ㄟ^觸摸肌肉的硬度及被動伸屈患者的肢體時所感知的阻力來判斷。肌張力減低時，肌肉松弛。肌張力增高時，肌肉堅(jiān)硬度增加。

4、步態(tài)

(1)搖擺步態(tài)：由于骨盆帶肌及腰肌無力，下肢及骨盆肌的萎縮，站立時使脊柱前凸以維持身體重心平衡，行走時因肌無力骨盆不能固定，故臀部左右左右搖擺如鴨行，又叫鴨步。見于進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥。

(2)臀中肌麻痹步態(tài)：一側(cè)臀中肌病變，行路時軀干向患側(cè)彎曲，并左右搖擺。見于臀中肌病變，多發(fā)性肌炎，進(jìn)行性營養(yǎng)不良癥等。

(3)先天性肌強(qiáng)直?。河捎谟昧r骨骼肌強(qiáng)直痙攣，故當(dāng)走路或跑步時，如欲當(dāng)時停步，肌肉張力不能立即放松，而致跌倒。

三、輔助檢查

根據(jù)肌無力的分布、性質(zhì)、時間和年齡等選擇合適的檢查。

1、新斯的明試驗(yàn) 新斯的明0.5-1mg，肌肉注射，半小時后觀察肌無力的變化，如較注射藥物前肌無力明顯改善者為陽性。適用于重癥肌無力患者。

2、 風(fēng)電圖檢查 適用于重癥肌無力、類重癥肌無力綜合征、多發(fā)性肌　炎、肌營養(yǎng)不良癥、周期性麻痹、肌強(qiáng)直性肌病等。

3、血清抗乙酸膽堿抗體和自身抗體的測定 適用于重癥肌無力、類重癥肌無力綜合征、多發(fā)性肌炎、肌強(qiáng)直性肌病等。

4、血清肌酶系列測定 如血清肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、轉(zhuǎn)氨酶、醛縮酶等升高等。適用于多發(fā)性肌炎、肌營養(yǎng)不良癥、肌強(qiáng)直性肌病等。

5、肌肉活檢 適用于重癥肌無力、類重癥肌無力綜合征、多發(fā)性肌炎、肌營養(yǎng)不良癥、周期性麻痹、肌強(qiáng)直性肌病等。

6、血鉀 適用于周期性麻痹等。

7、 心電圖 適用于周期性麻痹等。

肌性肌無力的治療和預(yù)防方法

1、振奮精神，保持情志舒暢

2、飲食合理，切勿偏嗜

3、勞逸結(jié)合，起居有常

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