皮膚硬化
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皮膚硬化多因膠原纖維或脂肪組織炎癥或變性;淋巴液、血液的淤積;及物理性因素和代謝的失常而引起的癥狀。
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皮膚硬化的原因
一期治療劑量過大,引起膠原纖維及血管的變性。均質(zhì)化而變硬。常同時(shí)見毛細(xì)血管擴(kuò)張。
2.新生兒硬化癥 由于新生兒皮下脂肪中不飽和脂肪酸含量減少,飽和脂肪酸比例相對(duì)增高,后者溶點(diǎn)高,當(dāng)遇寒冷體溫下降時(shí)引起脂肪凝固變硬。
1.性淋巴水腫 在胎生時(shí)因淋巴管生長(zhǎng)缺陷而引起的水腫。
2.繼發(fā)性淋巴水腫 常見于慢性反復(fù)發(fā)作性丹毒,絲蟲病、淋巴結(jié)手術(shù)切除后。
3.靜脈曲張綜合征 由于靜脈曲張引起下腿淤積性皮炎、栓塞性靜脈炎、復(fù)發(fā)性蜂窩織炎、最后導(dǎo)致下腿前皮膚變棕黑色纖維化及硬化。
(五)腫瘤
1.纖維化型基底細(xì)胞癌。
2.類癌綜合征:類癌瘤是一種胺前體攝取與脫驗(yàn)細(xì)胞瘤。它能產(chǎn)生小分子多肽類激素及5一羥色胺,組胺及胰舒血管素等引起發(fā)病。
(六)代謝性因素
硬化性級(jí)液水腫。其皮膚表現(xiàn)為異常球蛋白沉積。近年來發(fā)現(xiàn)有些病例血清中具有研單克隆副球蛋白。
(七)遺傳性因素
1.成N早老癥 為先天性遺傳性,屬常染色體隱性遺傳。又名Weme綜合征。
2.硬化萎縮性綜合征為常染色體顯性遺傳。出生時(shí)即發(fā)病,表現(xiàn)為手指硬皮樣變化。
皮膚硬化的診斷
(一)病史
應(yīng)注意詢問家族史。如成人早老癥、硬化性萎縮綜合征,前者常染色體隱性遺傳,后者為常染色體顯性遺傳。在系統(tǒng)性硬度病患者也存在家族聚集現(xiàn)象,常見有父與子或母與女兒、或姊妹同患病的現(xiàn)象。個(gè)人史應(yīng)注意籍貫,如生活在黃河以南地區(qū)壩傳染絲蟲病的機(jī)會(huì)多。在既往史中若有切除局部淋巴結(jié)手術(shù)史,則可引起局部淋巴管淤積產(chǎn)生淋巴水腫。若有過放射線治療皮膚陽,則可引起放射性皮炎硬化。
(二)體格檢查
要注意皮膚硬化是系統(tǒng)性對(duì)稱性,還是限局性非對(duì)稱性;前者多為系統(tǒng)性病因,而后者多為局部因素。如系統(tǒng)性硬皮病為自身免疫性疾病,病變可波及皮膚及內(nèi)臟全身;而下腿反復(fù)發(fā)作丹毒感染,則只引起下腿淋巴管堵塞而局部淋巴水腫。硬皮病又可分為腫脹性發(fā)硬,而無色素沉著、皮膚表面平滑而有一定彈性感,如淋巴水腫、血管淤積、代謝性部蛋白沉積等;而另一種硬度病硬如木板、伴有色素沉著或萎縮系統(tǒng)性硬度病、放性皮炎、靜脈曲張綜合征。
(三)實(shí)驗(yàn)檢查及病理
診斷絲蟲病可在晚上10時(shí)后取鮮血涂片可查到尾絲蝴。系統(tǒng)性硬皮病及綜合征查血清抗體5 cm.對(duì)陽性及著絲點(diǎn)抗體陽性,為此兩種病的特異性抗體5cm-70陽性意味著系統(tǒng)性硬皮病肺部受侵犯、病情較嚴(yán)重。系統(tǒng)性硬皮病組織病理變化:早期真皮膠原纖維腫脹、血管周淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。晚期炎癥不明顯,膠原束增厚有鶴樣透明變性,血管壁纖維增生變厚,血管內(nèi)皮細(xì)胞增生,管腔變窄,甚至于栓塞、皮膚硬化,表皮萎縮色素增加。放射性皮炎則表現(xiàn)為表皮角化過度及萎縮、棘層細(xì)胞排列紊亂、可見角化不良細(xì)胞、及明顯小血管擴(kuò)張、膠原纖維均質(zhì)化。也可見核異型性,可導(dǎo)致癌變。
皮膚硬化的鑒別診斷
應(yīng)與下面的癥狀相鑒別診斷:
局部皮膚變緊 局部皮膚變緊,最常見于硬皮病。硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化癥。顧名思義,就是皮膚變硬的疾病。皮膚的改變是系統(tǒng)性硬化癥的標(biāo)志性癥狀。但病變程度差別很大,輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化,嚴(yán)重者可出現(xiàn)全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經(jīng)歷腫脹期、浸潤(rùn)期和萎縮期三個(gè)階段。病變呈對(duì)稱性,病變多由手指逐漸向近端擴(kuò)展,病變皮膚與正常皮膚的界限不清。
(一)病史
應(yīng)注意詢問家族史。如成人早老癥、硬化性萎縮綜合征,前者常染色體隱性遺傳,后者為常染色體顯性遺傳。在系統(tǒng)性硬度病患者也存在家族聚集現(xiàn)象,常見有父與子或母與女兒、或姊妹同患病的現(xiàn)象。個(gè)人史應(yīng)注意籍貫,如生活在黃河以南地區(qū)壩傳染絲蟲病的機(jī)會(huì)多。在既往史中若有切除局部淋巴結(jié)手術(shù)史,則可引起局部淋巴管淤積產(chǎn)生淋巴水腫。若有過放射線治療皮膚陽,則可引起放射性皮炎硬化。
(二)體格檢查
要注意皮膚硬化是系統(tǒng)性對(duì)稱性,還是限局性非對(duì)稱性;前者多為系統(tǒng)性病因,而后者多為局部因素。如系統(tǒng)性硬皮病為自身免疫性疾病,病變可波及皮膚及內(nèi)臟全身;而下腿反復(fù)發(fā)作丹毒感染,則只引起下腿淋巴管堵塞而局部淋巴水腫。硬皮病又可分為腫脹性發(fā)硬,而無色素沉著、皮膚表面平滑而有一定彈性感,如淋巴水腫、血管淤積、代謝性部蛋白沉積等;而另一種硬度病硬如木板、伴有色素沉著或萎縮系統(tǒng)性硬度病、放性皮炎、靜脈曲張綜合征。
(三)實(shí)驗(yàn)檢查及病理
診斷絲蟲病可在晚上10時(shí)后取鮮血涂片可查到尾絲蝴。系統(tǒng)性硬皮病及綜合征查血清抗體5 cm.對(duì)陽性及著絲點(diǎn)抗體陽性,為此兩種病的特異性抗體5cm-70陽性意味著系統(tǒng)性硬皮病肺部受侵犯、病情較嚴(yán)重。系統(tǒng)性硬皮病組織病理變化:早期真皮膠原纖維腫脹、血管周淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。晚期炎癥不明顯,膠原束增厚有鶴樣透明變性,血管壁纖維增生變厚,血管內(nèi)皮細(xì)胞增生,管腔變窄,甚至于栓塞、皮膚硬化,表皮萎縮色素增加。放射性皮炎則表現(xiàn)為表皮角化過度及萎縮、棘層細(xì)胞排列紊亂、可見角化不良細(xì)胞、及明顯小血管擴(kuò)張、膠原纖維均質(zhì)化。也可見核異型性,可導(dǎo)致癌變。
皮膚硬化的治療和預(yù)防方法
1.一級(jí)預(yù)防 從事長(zhǎng)期站立工作的工廠、企業(yè)應(yīng)予勞動(dòng)保護(hù),如工作時(shí)要應(yīng)用彈力襪或彈力繃帶。工作間隙組織做工間操等。
2.二級(jí)預(yù)防 輕度靜脈曲張的病人,用彈力繃帶或穿彈力襪
抬高患肢。
3.積極治療原發(fā)病。
參看
- 急性脂肪皮膚硬化癥
- 硬腫癥
- 妊娠合并硬皮病
- 嗜酸性筋膜炎
- 重疊綜合征
- 小兒硬皮病
- 硬皮病
- 淤滯性皮下硬化癥
- 尾蚴性皮炎
- 氣性壞疽
- 沃納綜合征
- 彌漫性特發(fā)性骨肥厚
- 惡性萎縮性丘疹病
- 閉塞性動(dòng)脈硬化
- 未分化結(jié)締組織病
- 局限性硬皮病
- 小兒混合性結(jié)締組織病
- 皰疹樣膿皰病
- 異位性皮炎
- 激素依賴性皮炎
- 手足皸裂
- 魚鱗病
- 跖疣
- 皮膚病
- 五硬
- 皮痹
- 血管角化瘤
- 結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤
- 乳腺癌皮膚轉(zhuǎn)移
- 移植物抗宿主病
- 項(xiàng)癰
- 基底細(xì)胞癌
- 四肢淋巴水腫
- 胃腸道癌
- 毛細(xì)血管或靜脈血栓形成
- 亞急性結(jié)節(jié)性游走性脂膜炎
- 先天性毛細(xì)血管擴(kuò)張性大理石樣皮膚
- 成人硬腫癥
- 營(yíng)養(yǎng)不良性皮膚鈣化病
- 遲發(fā)性皮膚卟啉病
- 皮膚卟啉病
- 原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變
- 脂性漸進(jìn)性壞死
- 彌漫性筋膜炎
- 人乳頭瘤病毒感染
- 硬皮癥伴發(fā)的精神障礙
- 胼胝
- 松弛性跖痛癥
- 羅阿絲蟲病
- 淋巴水腫
- 陰莖癌
- 白癜風(fēng)
- 皮膚癥狀
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