慢病毒感染
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慢病毒感染(slow-virus infection)，一類(lèi)潛伏期長(zhǎng)(可長(zhǎng)達(dá)數(shù)月至數(shù)年)、起病隱襲、病程長(zhǎng)并進(jìn)行性加重，甚至可致死的疾病。又稱(chēng)慢感染。病變多發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，彌散分布，預(yù)后差，無(wú)特效治療。
慢病毒感染概念于20世紀(jì)50年代以后才提出。原指綿羊的一類(lèi)中樞神經(jīng)疾病。初以為病原體都是病毒，現(xiàn)認(rèn)為病原體可分兩類(lèi)，一類(lèi)即逆轉(zhuǎn)錄病毒科慢病毒亞科的病毒乃至其他病毒，另一類(lèi)即蛋白質(zhì)感染因子（或譯朊病毒、朊粒），所以許多人主張使用慢感染一詞代替慢病毒感染一詞。已知人類(lèi)慢感染30多種，均為中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病，有人懷疑多發(fā)性硬化、肌萎縮側(cè)索硬化、帕金森氏病、感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎、阿爾茨海默氏病、亨廷頓氏舞蹈病等的病原也是慢病毒。慢感染潛伏期可長(zhǎng)達(dá)數(shù)月至數(shù)年，起病呈亞急性或慢性，病程長(zhǎng)，進(jìn)行性加重。病變多發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，彌散分布，呈多灶性無(wú)炎性改變。病人缺乏免疫反應(yīng)，可呈家族遺傳形式，預(yù)后差，無(wú)特殊治療。
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亞急性海綿樣腦病
一組慢性、進(jìn)行性、最后常引起死亡的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。主要特點(diǎn)是病變只限于中樞神經(jīng)系統(tǒng)在單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)緩慢復(fù)制，病原體能抵抗可滅活病毒的大多數(shù)理化因子，沒(méi)有核酸，也沒(méi)有非寄主抗原的亞單位蛋白質(zhì)，不引起免疫反應(yīng)。人類(lèi)的亞急性海綿樣腦病有庫(kù)魯病和克羅伊茨費(fèi)爾德－雅各布二氏病。
庫(kù)魯病
只見(jiàn)于新幾內(nèi)亞?wèn)|方高原一些毗連的山谷地區(qū)福雷部族中。在福雷語(yǔ)中，Kuru的意義是“震顫”。各年齡都可發(fā)病，在兒童中男女?dāng)?shù)量相同，在成人中女與男之比為3:1。加德尤塞克指出，病原體通過(guò)皮膚傷口、鼻粘膜或眼結(jié)膜而傳播。從前該部落有由女人主持割開(kāi)死亡親人的尸體并取食其腦和肉的習(xí)俗，兒童與母親一起取食，因此受染，男人不參加葬禮故發(fā)病較少。1957年禁止吃人尸的習(xí)俗，兒童和青年人中已不見(jiàn)新病例發(fā)生。
病原體主要破壞小腦的神經(jīng)元。本病發(fā)病緩慢，表現(xiàn)進(jìn)行性加重的小腦共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)蹣跚，易跌倒，頭、軀體和四肢寒顫樣震顫，下肢比較明顯，口吃、斜視，逐漸進(jìn)展到不能走路，吞咽困難，最后不能進(jìn)食，死于饑餓或褥瘡感染。病程3～9個(gè)月。腦脊液正常。無(wú)特效的治療方法。避免取食病人的腦，是很必要的預(yù)防措施。
克羅伊茨費(fèi)爾德－雅各布二氏病
一種少見(jiàn)的早老性癡呆癥，是人類(lèi)的第二種亞急性海綿樣腦病。病原體似庫(kù)魯病的病原體。本病遍及全世界。男女發(fā)病數(shù)相同。多數(shù)發(fā)生在50～70歲。移居以色列的利比亞猶太人中發(fā)病率比其他地區(qū)高30倍。約15％病人有家族史，因此疑是正染色體顯性遺傳。約1/3病人吃過(guò)動(dòng)物的腦，而利比亞人喜吃羊眼（羊瘙癢癥與本病性質(zhì)相同）。自然感染方式不明。有人報(bào)告可通過(guò)角膜移植和使用病人用過(guò)的探針而受感染。發(fā)病機(jī)理不詳。病理改變同庫(kù)魯病，但主要病變?cè)?a href="/w/%E5%A4%A7%E8%84%91%E7%9A%AE%E8%B4%A8" title="大腦皮質(zhì)">大腦皮質(zhì)。早期表現(xiàn)為行為改變、情緒波動(dòng)、記憶和推理改變，伴有視力障礙或視野不全。常有妄想、幻覺(jué)。病情進(jìn)展快，數(shù)周內(nèi)有明顯的衰退。6個(gè)月內(nèi)逐漸變?yōu)?a href="/w/%E7%97%B4%E5%91%86" title="癡呆">癡呆，同時(shí)出現(xiàn)不同肌肉群的陣攣性收縮和癲癇或肌肉萎縮，最后昏睡或昏迷，一般在一年內(nèi)死亡。腦脊液正常，晚期時(shí)腦電圖異常。無(wú)特效療法，有人報(bào)告用金剛烷胺可以稍緩解病情。
亞急性硬化性全腦炎
兒童和青年的一種罕見(jiàn)的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，可能由麻疹病毒的突變株引起。主要癥狀是智力減退、共濟(jì)失調(diào)、運(yùn)動(dòng)異常和進(jìn)行性肌陣攣性抽搐。多數(shù)病人最終發(fā)生昏迷和死亡。本病遍及全世界，發(fā)病年齡在2～35歲，85％在5～14歲，在7～8年齡組最多，半數(shù)病人在2歲以內(nèi)曾患過(guò)麻疹，注射過(guò)麻疹疫苗者很少患本病。美國(guó)廣泛應(yīng)用麻疹疫苗后，本病已減少。
1934年首先描述本病，病人的血和腦脊液中抗麻疹病毒抗體的滴度很高。
多在感染麻疹病毒后數(shù)月至數(shù)年發(fā)病。在兒童感染麻疹病毒時(shí)，由于體內(nèi)還存在來(lái)自母體的抗體，抗原與抗體結(jié)合形成免疫復(fù)合物，干擾淋巴細(xì)胞的活性，引起免疫障礙。若病人有免疫功能缺陷，麻疹病毒也能在體內(nèi)長(zhǎng)期存活。麻疹病毒侵入腦細(xì)胞后可以發(fā)生突變，成為缺陷的嗜神經(jīng)性麻疹病毒突變株，對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)造成進(jìn)行性損害。
本病發(fā)病緩慢，癥狀在數(shù)月內(nèi)逐漸加重，早期有人格改變、行為異常、智力減退、學(xué)習(xí)能力下降，以后發(fā)生肌陣攣性抽搐，也可以出現(xiàn)舞蹈癥或手足徐動(dòng)癥、共濟(jì)失調(diào)和癲癇發(fā)作。后期出現(xiàn)強(qiáng)直狀態(tài)，甚至角弓反張，最后昏迷。多數(shù)病人有局灶性視網(wǎng)膜炎，以致失明。病程6～36個(gè)月。兒童多在數(shù)月內(nèi)，成人在數(shù)年后死亡，常死于繼發(fā)性感染。少數(shù)病例停止在這階段或自愈，但遺留嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)功能不全。腦脊液淋巴細(xì)胞和蛋白質(zhì)可以輕度增加。免疫球蛋白量增高。確診依靠檢測(cè)麻疹病毒或病毒抗原或抗麻疹病毒抗體。無(wú)特效藥物治療，需用對(duì)癥療法。有試用異丙肌苷者。
進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病
一種罕見(jiàn)的亞急性進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病。發(fā)生于免疫功能低下的成人。本病遍及全世界。多見(jiàn)于40～70歲的反應(yīng)性減弱的病人，常是全身性慢性病（淋巴組織增生或髓細(xì)胞增殖的腫瘤、霍奇金氏病、慢性髓細(xì)胞白血病、肉瘤、結(jié)核、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、獲得性免疫缺陷綜合征等）的晚期并發(fā)癥。
乳頭多瘤空泡組病毒樣顆粒（JC、SV40、BK等病毒）疑是本病的病原。病理改變是大腦白質(zhì)以及小腦和腦干有很多髓鞘脫失的區(qū)域，常融合成片。癥狀和體征依損壞的髓鞘位置而定。早期可出現(xiàn)人格改變、智力減退、共濟(jì)失調(diào)、吞咽困難、失語(yǔ)或口吃、視力減弱、皮質(zhì)性盲、單側(cè)或雙側(cè)癱瘓，晚期有四肢癱瘓、嚴(yán)重癡呆、昏迷，偶有截癱。病程3～12個(gè)月，多數(shù)病人在數(shù)月后死亡。缺少特異的診斷方法。若在已有免疫功能缺陷的上述慢性病病人中出現(xiàn)快速進(jìn)行的神經(jīng)系統(tǒng)疾病表現(xiàn)時(shí)，首先應(yīng)考慮本病。由于多數(shù)正常人的血清中也可有抗JC病毒的抗體，因此血清學(xué)診斷幫助極小。CT腦掃描顯示在白質(zhì)區(qū)內(nèi)有多灶性損害改變。用間接免疫熒光法檢查腦活體組織，可以查到上述病毒抗原。或用抗上述病毒的抗血清檢測(cè)腦脊液細(xì)胞內(nèi)的病毒抗原，也有助于診斷。尚無(wú)有效的防治方法。曾有報(bào)告試用阿糖腺苷、阿糖胞苷和轉(zhuǎn)移因子治療，但效果不肯定。
多發(fā)性硬化癥
最常見(jiàn)的一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病。常在青年時(shí)期開(kāi)始，經(jīng)過(guò)20～30年的反復(fù)加重和緩解，多數(shù)病人最后永久喪失功能以至死亡。男女老少均可發(fā)病，以20～40歲多見(jiàn)，地理分布特殊，離赤道越遠(yuǎn)發(fā)病越多；在同一緯度，發(fā)病率西方高于東方。在中國(guó)也不少見(jiàn)。
病因不明，懷疑是慢病毒感染或由體內(nèi)存在的病毒誘發(fā)的免疫性疾病。曾從個(gè)別病人的腦組織分離出麻疹病毒、冠狀病毒、單純皰疹病毒、副流感病毒等，但是還不能確定它們是本病的病原。病理改變是中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)有多病灶的脫髓鞘斑，常見(jiàn)于腦室、脊髓、視神經(jīng)、小腦的靜脈周?chē)鷧^(qū)。在斑內(nèi)有程度不等的星形神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生和肥大。病灶組織質(zhì)地逐漸變硬或形成硬結(jié)。
癥狀依病灶斑的部位而定。多數(shù)病人表現(xiàn)癥狀反復(fù)發(fā)作和緩解，逐漸形成不可逆的病變，最后完全喪失功能。在兒童可以發(fā)生急性暴發(fā)而無(wú)緩解期，表現(xiàn)為橫斷性脊髓炎或視神經(jīng)脊髓炎等。約有40％病人在開(kāi)始時(shí)表現(xiàn)為視神經(jīng)炎，有視力減退。病變侵入脊髓時(shí)，出現(xiàn)感覺(jué)異常、肌無(wú)力、尿失禁和腸功能紊亂等。病變侵及腦干和小腦時(shí)，出現(xiàn)復(fù)視、眼球震顫、核間質(zhì)眼肌癱瘓、凝視癱瘓、構(gòu)音障礙、眩暈、面癱、三叉神經(jīng)痛、小腦共濟(jì)失調(diào)等。病變侵及腦室時(shí)，有智力和情緒的改變，例如欣快或抑郁甚至癡呆。有時(shí)可有強(qiáng)直性抽搐、多動(dòng)、痛覺(jué)異常。
依據(jù)臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷，實(shí)驗(yàn)室檢查可協(xié)助診斷。腦脊液的單核細(xì)胞和蛋白質(zhì)含量可以有少量增加。免疫球蛋白量增高。在某些病例，CT可顯示腦室周?chē)陌邏K。由于臨床表現(xiàn)的多樣性，需要按病變部位與有關(guān)的疾病相鑒別。有視覺(jué)癥狀時(shí)，應(yīng)與其他原因引起的視神經(jīng)炎或復(fù)視相鑒別。脊髓受侵害時(shí)，應(yīng)與其他原因引起的痙攣性截癱相鑒別。無(wú)特效療法。只能針對(duì)痙攣、膀胱功能不全和神經(jīng)痛等給予對(duì)癥治療。在急性發(fā)作時(shí)，短期應(yīng)用激素可縮短急性發(fā)作期限，但不能防止復(fù)發(fā)；對(duì)慢性進(jìn)行病例無(wú)效。最近報(bào)告靜脈內(nèi)注射環(huán)磷酰胺和促腎上腺皮質(zhì)激素抑制免疫功能，可以使嚴(yán)重病例的病情穩(wěn)定1～2年。有報(bào)告認(rèn)為從高原遷到溫帶居住可能減少發(fā)病。
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