免疫性疾病
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免疫性疾病(immune diseases)，免疫調(diào)節(jié)失去平衡影響機(jī)體的免疫應(yīng)答而引起的臨床病態(tài)；廣義的免疫性疾病還包括先天或后天性的原因?qū)е碌?a href="/w/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%B3%BB%E7%BB%9F" title="免疫系統(tǒng)">免疫系統(tǒng)結(jié)構(gòu)上或功能上的異常。臨床上常見。
目錄 |
分類
免疫性疾病可從不同的角度分類。常按免疫功能分為免疫缺陷、免疫增多和變態(tài)反應(yīng)三方面的疾??；按發(fā)生時間分為先天性、后天性（獲得性）；按發(fā)展速度分為速發(fā)型、延緩型；按免疫機(jī)理分為細(xì)胞免疫、體液免疫；按病損范圍分為限局性、全身性(系統(tǒng)性)；按抗原性質(zhì)分為外原性、同種異體性、自身性。
① 免疫缺陷。指先天性或后天性原因所致的主要免疫成分（淋巴細(xì)胞、抗體、吞噬系統(tǒng)、補(bǔ)體系統(tǒng)）中的一個或多個數(shù)量減少或功能缺陷。
免疫缺陷病的共同特點是對感染的易感性。感染往往反復(fù)發(fā)作，并且往往嚴(yán)重而不易控制，常形成慢性過程，遷延不愈。另一個特點是一些致病力較弱的，或在一般情況下不致病的感染原，例如白色念珠菌，也可構(gòu)成嚴(yán)重威脅。
常見的免疫缺陷病有選擇性IgA缺乏癥、常見變異型未分類免疫缺陷病以及獲得性免疫缺陷綜合征等。
目前尚無根治免疫缺陷病的方法。有些免疫缺陷病可以通過替代療法，例如γ-球蛋白低下的通過輸入γ-球蛋白來彌補(bǔ)；或應(yīng)用免疫加強(qiáng)劑。積極控制感染也是重要的治療。
② 免疫增多。在臨床上表現(xiàn)為免疫增殖病，是淋巴系統(tǒng)的增殖性疾病。這種免疫增殖可以是反應(yīng)性的，也可為惡性腫瘤。臨床上比較多見的是多發(fā)性骨髓瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病等。其他免疫增殖性疾病還有淋巴瘤、巨球蛋白血癥、冷性球蛋白血癥等。
免疫增多比免疫缺陷相對少見。病因及發(fā)病機(jī)理尚不清楚。有的與遺傳有關(guān)，有的則屬于惡性腫瘤的范疇。對于惡性增殖病變，常用免疫抑制藥治療。但總的尚缺乏有效的治療方法。
③ 變態(tài)反應(yīng)病。是免疫性疾病中最常見的一類。變態(tài)反應(yīng)一詞現(xiàn)指因某一方面的免疫反應(yīng)過于劇烈引起的臨床病變。
抗原引起免疫反應(yīng)。免疫反應(yīng)分為三級。
初級反應(yīng)是最原始的反應(yīng)，不具有特異性，即反應(yīng)的性質(zhì)不決定于抗原的特殊結(jié)構(gòu)。例如炎癥反應(yīng)和吞噬作用。不同的抗原都可引起這類反應(yīng)。機(jī)體通過這類反應(yīng)來清除異體物質(zhì)。如果清除成功，機(jī)體就得到保護(hù);清除失敗，則被吞噬細(xì)胞處理過的抗原被轉(zhuǎn)移給免疫淋巴細(xì)胞，觸發(fā)二級免疫反應(yīng)。
二級免疫反應(yīng)的免疫細(xì)胞是淋巴細(xì)胞。按成熟過程的不同，淋巴細(xì)胞可分為兩類:T細(xì)胞在胸腺內(nèi)成熟；B細(xì)胞在骨髓中成熟。T細(xì)胞接受來自吞噬細(xì)胞的抗原信息后，就被致敏。致敏的T細(xì)胞再次與抗原接觸，就可導(dǎo)致細(xì)胞反應(yīng)，清除抗原。這種反應(yīng)在細(xì)胞間進(jìn)行，所以稱作細(xì)胞免疫反應(yīng)。B細(xì)胞被抗原致敏后先轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="/w/%E6%B5%86%E7%BB%86%E8%83%9E" title="漿細(xì)胞">漿細(xì)胞，后者分泌抗體。抗體再與抗原作用，達(dá)到清除抗原的目的。這類反應(yīng)有時還要有補(bǔ)體參與，以加強(qiáng)免疫反應(yīng)的程度?？贵w存在于體液中，所以這類反應(yīng)稱為體液免疫反應(yīng)。
細(xì)胞免疫和體液免疫反應(yīng)互相制約，互相調(diào)節(jié)。這種免疫反應(yīng)是特異性的。即反應(yīng)只針對觸發(fā)反應(yīng)的特異抗原。例如白喉桿菌觸發(fā)的免疫反應(yīng)只對白喉桿菌有作用。發(fā)生過一次特異性免疫反應(yīng)后機(jī)體若再次暴露于特異性抗原，則反應(yīng)不但發(fā)生得快，而且強(qiáng)烈。
正常情況下，大部分抗原可通過特異性免疫反應(yīng)清除。如果清除失敗，過高的免疫反應(yīng)性可導(dǎo)致三級免疫反應(yīng)，引起組織損傷。這類反應(yīng)稱為變態(tài)反應(yīng)。
臨床變態(tài)反應(yīng)病往往比較復(fù)雜，有時牽涉到多種免疫機(jī)理，很難將其絕對歸入哪一類型。
診斷
首先要了解疾病的性質(zhì)是否屬于免疫性疾病，是哪一類的免疫性疾病。這個目的比較容易達(dá)到。各種免疫性疾病都有其臨床特點，根據(jù)病史和客觀檢查，多數(shù)可以作出診斷。對機(jī)體的細(xì)胞免疫功能，可通過T/B細(xì)胞比率、T細(xì)胞亞群、以及對某些細(xì)菌產(chǎn)物（如結(jié)核菌素）和某些化學(xué)物質(zhì)(如二硝基氯苯)的延緩反應(yīng)來估測。體液免疫功能則可通過對各類免疫球蛋白、補(bǔ)體、免疫復(fù)合物等的測量來估計。Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)病還常常需要采取病變組織作病理檢查來確診。上述檢測方法都有其局限性，或者是由于檢測項目的正常范圍較寬，很難通過單次檢測來判定其意義；或者是由于檢測結(jié)果受到多種因素的影響而可能出現(xiàn)假陽性或假陰性結(jié)果。所以任何檢測結(jié)果必須結(jié)合臨床來判定其意義。
第二還要明確導(dǎo)致疾病的原因。這對于變態(tài)反應(yīng)病特別重要，致敏抗原的確定有時很容易，如移植物抗原，根據(jù)病史就可明確；有時則極端困難，如自身免疫性疾病的自身抗原在多數(shù)情況下不能查明。
變態(tài)反應(yīng)病的抗原種類繁雜（見下頁表），需要而且可能運用檢測手段來明確的主要是導(dǎo)致Ⅰ型和Ⅳ型反應(yīng)的外原性抗原。在多數(shù)病例可以從病史中獲得線索。Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)病的致敏抗原最常通過皮膚試驗來檢測。如果患者皮膚中的肥大細(xì)胞曾被某種特異性抗原致敏，則可行皮膚試驗，引入這種特異性抗原后將引起致敏肥大細(xì)胞的一系列反應(yīng)，導(dǎo)致試驗部位的風(fēng)團(tuán)紅暈反應(yīng)。也可通過放射變應(yīng)原吸附試驗和酶聯(lián)免疫吸附試驗檢查血清中的 IgE抗體來明確致敏物。接觸性皮炎的致敏物可通過可疑致敏物與皮膚的接觸來明確。當(dāng)皮膚試驗不能獲得預(yù)期的結(jié)果時，也可通過各種途徑進(jìn)行激發(fā)試驗來明確致敏物。
防治
免疫性疾病的防治可遵循以下原則：
① 免疫缺陷可應(yīng)用替代療法或免疫加強(qiáng)劑；
② 脫離或避免致敏物質(zhì)以防止免疫反應(yīng)；
③ Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)可進(jìn)行特異性脫敏療法來提高機(jī)體對致敏抗原的耐受性；
④ Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)還可應(yīng)用肥大細(xì)胞穩(wěn)定劑，如色甘酸鈉來防止肥大細(xì)胞的反應(yīng)；
⑤ 應(yīng)用藥物來抵抗變態(tài)反應(yīng)過程中釋放的介質(zhì)(如用抗組胺藥拮抗組胺的作用）或緩解這些介質(zhì)引起的組織反應(yīng)（如用血管收縮劑治療過敏性休克），用支氣管擴(kuò)張劑治療支氣管哮喘；
⑥ 用免疫抑制劑來抑制過度活躍的免疫反應(yīng)，如嚴(yán)重的免疫復(fù)合物病、自身免疫性疾病、免疫增殖病；
⑦ 除去激發(fā)免疫反應(yīng)的感染灶和產(chǎn)生自身抗原的病灶；
⑧ 消除可使免疫性疾病臨床癥狀加重的各種刺激，如粉塵、環(huán)境污染、勞累、精神刺激、妨礙鼻呼吸的鼻息肉、彎曲的鼻中隔、妨礙呼吸的肥大的扁桃體、腺樣體等。
參看
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