巖骨斜坡腦膜瘤
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解剖學(xué)上認(rèn)為巖骨斜坡區(qū)是指由蝶骨、顳骨和枕骨所圍成的區(qū)域，這些骨構(gòu)成了顱底的中、后顱窩。巖骨斜坡腦膜瘤是發(fā)生于此區(qū)的腦膜瘤。
目錄 |
巖骨斜坡腦膜瘤的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機(jī)制
腦膜瘤可來源于腦膜的蛛網(wǎng)膜細(xì)胞、成纖維細(xì)胞和血管，多數(shù)來源于蛛網(wǎng)顆粒的蛛網(wǎng)膜細(xì)胞。腦膜瘤一般生長緩慢。肉眼觀觀察腫瘤多呈圓形，分葉狀或不規(guī)則形，質(zhì)韌或硬，邊界清晰。周圍腦組織有受壓的凹陷或切跡。腫瘤基底位于斜坡、巖骨尖或巖嵴，并可引起局部的骨質(zhì)破壞。顯微鏡下主要分為以下幾種類型：①腦膜內(nèi)皮型腦膜瘤;②成纖維細(xì)胞型;③過渡型;④血管型，包括血管型、血管母細(xì)胞型和血管外皮細(xì)胞型三個(gè)亞型);⑤惡性腦膜瘤等。
巖骨斜坡腦膜瘤的癥狀
巖骨-斜坡腦膜瘤為良性腫瘤，病史較長，多在2年以上，平均為2.5～4.5年。由于腫瘤緊靠后組腦神經(jīng)、基底動(dòng)脈及其分支、小腦半球、腦干等重要結(jié)構(gòu)，其臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜，神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀根據(jù)腫瘤的發(fā)生部位、生長方向不同而有所不同，主要表現(xiàn)為：
1.頭痛 頭痛多限于枕頂部，也有頭頂部疼痛，有時(shí)為首發(fā)癥狀。
2.顱內(nèi)壓增高 因腫瘤生長緩慢，晚期并發(fā)阻塞性腦積水才出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。
3.多組腦神經(jīng)損害癥狀 易受累神經(jīng)為動(dòng)眼神經(jīng)、三叉神經(jīng)、面、聽神經(jīng)及展神經(jīng)，常表現(xiàn)為：上瞼下垂、聽力下降、面部麻木、三叉神經(jīng)痛及復(fù)視等。
4.小腦受損癥狀 步態(tài)蹣跚、共濟(jì)失調(diào)和眼球水平性震顫。
5.椎動(dòng)脈及基底動(dòng)脈受累可表現(xiàn)TIA發(fā)作。
6.個(gè)別可表現(xiàn)為海綿竇綜合征和巖尖綜合征(眼球后疼痛、展神經(jīng)麻痹)。
根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)及CT、MRI等檢查結(jié)果，巖骨-斜坡區(qū)腦膜瘤容易確診。
巖骨斜坡腦膜瘤的診斷
巖骨斜坡腦膜瘤的檢查化驗(yàn)
行腰椎穿刺測壓力多有增高，腦脊液化驗(yàn)蛋白有不同程度的增高。
2.CT檢查 CT和MRI是診斷該區(qū)腦膜瘤最有效的手段，在檢查中均要做注藥對比強(qiáng)化掃描，否則有誤診的可能。CT平掃上主要表現(xiàn)為巖骨斜坡區(qū)分葉狀或卵圓形均勻高密度或略高密度占位性病變，少數(shù)腫瘤混有大小不等的低密度灶。注射造影劑后可均勻強(qiáng)化，多表現(xiàn)為圓形、卵圓形或不規(guī)則型，腫瘤與硬腦膜以廣基相連，局部可有骨質(zhì)增生或骨質(zhì)破壞，有時(shí)表現(xiàn)為巖尖部明顯破壞。此外CT還可顯示乳突氣化的程度和骨迷路的位置，有利于指導(dǎo)手術(shù)。
3.MRI檢查 大多數(shù)腦膜瘤的信號(hào)與腦灰質(zhì)相似，在T1加權(quán)像上多數(shù)為等信號(hào)，少數(shù)表現(xiàn)為低信號(hào);在T2加權(quán)像上可表現(xiàn)為高、等、低信號(hào)，注射Gd-DTPA后絕大部分腫瘤出現(xiàn)強(qiáng)化，大部分腦膜瘤與相鄰腦組織特別是腦干有包膜相隔。另外MRI在顯示腦膜瘤與鄰近血管關(guān)系上明顯優(yōu)于CT，可以用三維立體方式清楚地顯示腫瘤的位置、大小，腫瘤的侵犯方向，有無基底動(dòng)脈及分支受累。更重要的是在T2加權(quán)像上，可觀察瘤周的蛛網(wǎng)膜層是否存在，有無腦干軟膜侵犯，有無腦干水腫，這對于疾病的術(shù)前評(píng)估是十分重要的 。當(dāng)腦膜瘤包繞或擠壓頸內(nèi)動(dòng)脈、基底動(dòng)脈時(shí)，由于血管內(nèi)快速流動(dòng)的血液產(chǎn)生流空現(xiàn)象，在T1和T2加權(quán)圖像上均為低信號(hào)區(qū)。
4.腦血管造影 由于腫瘤供血十分豐富，因此，術(shù)前行選擇性腦血管造影對于指導(dǎo)手術(shù)是十分必要的。腦血管造影可以觀察腫瘤的血液供應(yīng)，以便術(shù)中阻斷供血動(dòng)脈。腦血管造影上巖骨斜坡區(qū)腦膜的供血?jiǎng)用}主要有頸內(nèi)動(dòng)脈的腦膜垂體干、腦膜中動(dòng)脈、基底動(dòng)脈分支、椎動(dòng)脈腦膜支以及咽升動(dòng)脈斜坡支，并能同時(shí)觀察到基底動(dòng)脈向?qū)?cè)移位、小腦上動(dòng)脈以及咽升動(dòng)脈斜坡支拉長(向后及向?qū)?cè)移位)，有時(shí)可出現(xiàn)病理性血管染色。
巖骨斜坡腦膜瘤的鑒別診斷
巖骨斜坡區(qū)腦膜瘤有時(shí)容易和斜坡脊索瘤、軟骨肉瘤等相混淆，應(yīng)注意鑒別。
1.斜坡脊索瘤 脊索瘤來源于脊索胚胎殘余，多生長在顱底或脊柱。顱底脊索瘤多位于斜坡處，占顱內(nèi)腫瘤的0.15%～0.2%。腫瘤多位于硬腦膜外，但有時(shí)呈浸潤性生長并突破硬腦膜，多呈扁平型或球型。主要表現(xiàn)為頭痛、肢體無力、語言不清、嗆咳等，如果腫瘤向不同的方向生長，則出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。從臨床表現(xiàn)上與腦膜瘤難以區(qū)別。但顱骨平片腦膜瘤鈣化甚少，而脊索瘤半數(shù)以上有斑點(diǎn)或小片狀鈣化，對骨質(zhì)的破壞嚴(yán)重。CT顯示腫瘤為不規(guī)則略高密度、邊界清，其中有多發(fā)散在點(diǎn)、片狀鈣化，斜坡、蝶鞍有廣泛骨質(zhì)破壞，偶見腫瘤突入鼻咽腔，多數(shù)不出現(xiàn)強(qiáng)化。MRI T1像為低信號(hào)，其間夾雜多個(gè)斑點(diǎn)狀高信號(hào)。T2像呈不均勻的高信號(hào)，可有中等度對比強(qiáng)化。
2.膽脂瘤 主要來源于異位的胚胎殘留的外胚層組織，好發(fā)于腦橋小腦角、鞍區(qū)、腦室和巖骨斜坡區(qū)，占顱內(nèi)腫瘤的0.7%～2%，多見于青壯年，常表現(xiàn)為一側(cè)三叉神經(jīng)痛或面肌痙攣，面部麻木、聽力減退等特點(diǎn)。典型CT表現(xiàn)為沿腦池生長邊界清楚的不規(guī)則低密度影，注射造影劑無強(qiáng)化或邊界環(huán)狀強(qiáng)化。MRI表現(xiàn)為T1加權(quán)呈略高于腦脊液的低信號(hào)，T2加權(quán)高于腦脊液的高信號(hào)，內(nèi)有間隔，不發(fā)生對比增強(qiáng)。
3.神經(jīng)鞘瘤 與腦膜瘤無明顯臨床表現(xiàn)不同。但CT表現(xiàn)為等或低密度病灶，或呈囊性，可呈均一或環(huán)狀強(qiáng)化，骨窗位觀察可顯示巖骨尖破壞。腫瘤周圍無水腫?？沙蕟♀徯万T跨中后顱窩生長。MRI T1像呈低信號(hào)，T2像呈高信號(hào)或混雜信號(hào)，可有較明顯的對比增強(qiáng)，但較腦膜瘤弱。
4.軟骨肉瘤 軟骨肉瘤發(fā)生率低，好發(fā)年齡為40～50歲，早期無明顯癥狀，以后出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹和顱內(nèi)壓增高。CT檢查有骨質(zhì)破壞，表現(xiàn)為等密度或高密度，瘤內(nèi)有鈣化，增強(qiáng)掃描腫瘤不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。MRI表現(xiàn)為長T1和長T2信號(hào)，注射Gd-DTPA后腫瘤輕度強(qiáng)化。
巖骨斜坡腦膜瘤的并發(fā)癥
手術(shù)治療后，可能出現(xiàn)以下并發(fā)癥：
1.多腦神經(jīng)及腦干損傷 Spetiler報(bào)道46例巖骨-斜坡腦膜瘤，術(shù)后并發(fā)面癱占30%，展神經(jīng)麻痹2%，聽力下降9%，偏癱1%。另有文獻(xiàn)報(bào)道50%有腦神經(jīng)損害癥狀。后組腦神經(jīng)麻痹可致呼吸困難等，應(yīng)行氣管切開。
2.術(shù)后腦脊液漏 腦脊液漏為經(jīng)迷路入路及迷路后入路術(shù)后的主要并發(fā)癥，發(fā)生率高。Spetiler報(bào)道為13%左右。術(shù)后一旦發(fā)生腦脊液漏可先行腰穿持續(xù)引流放出腦脊液，局部加壓包扎。如果不能自愈，可行手術(shù)修補(bǔ)。亦可術(shù)前行腰穿置管持續(xù)腦脊液引流，可預(yù)防術(shù)后腦脊液漏，平均1周，最長2周。
3.術(shù)中術(shù)后出血、顱內(nèi)感染等同一般手術(shù)。
4.并發(fā)腦積水 由于術(shù)后腦脊液循環(huán)障礙，并發(fā)腦積水。腦室擴(kuò)大可考慮行腦室-腹腔分流術(shù)。
5.癲癇和失語癥 左顳葉受壓或損傷所致。術(shù)中應(yīng)注意避免顳葉損傷的操作，注意保護(hù)Labbé靜脈。術(shù)后應(yīng)用抗癲癇藥物。
巖骨斜坡腦膜瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
巖骨-斜坡區(qū)腦膜瘤的治療主要包括：手術(shù)治療、放射治療及激素治療等。
1.手術(shù)治療 巖骨-斜坡型腦膜瘤手術(shù)切除是最有效的治療方法。隨著現(xiàn)代診斷技術(shù)(CT、MRI、電生理檢查)的提高，手術(shù)設(shè)備、手術(shù)顯微鏡、激光及超聲吸引的應(yīng)用和麻醉技術(shù)的不斷提高，手術(shù)死亡率已明顯下降。對于巖骨斜坡區(qū)腦膜瘤的手術(shù)方式是由病變所在部位、生長方式、供血來源以及與周圍結(jié)構(gòu)的毗鄰關(guān)系來決定的。通常有以下幾種手術(shù)入路：幕上、下經(jīng)巖骨乙狀竇前入路、枕下乙狀竇后入路、顳下-耳前顳下窩入路、顳下經(jīng)巖骨前路入路等。
(1)幕上、下經(jīng)巖骨乙狀竇前入路：是切除巖骨-斜坡區(qū)腦膜瘤最有效的手術(shù)入路，目前已為越來越多的學(xué)者采用，它能提供到達(dá)巖骨斜坡區(qū)的寬闊視野，縮短到達(dá)該區(qū)的距離，能夠較清晰暴露同側(cè)Ⅲ～Ⅻ腦神經(jīng)和后循環(huán)的主要動(dòng)脈，避免了對顳葉的過分牽拉和保留Labbe靜脈。此入路適合于中、后顱窩病變的手術(shù)，特別適用于上2/3斜坡-巖骨區(qū)的病變切除。但對下斜坡的暴露效果不好。一般根據(jù)巖骨磨除的程度又分為三個(gè)亞型：①擴(kuò)大迷路后入路：磨巖骨保留骨迷路完整，可以保留聽力。②經(jīng)迷路入路：即完整磨除骨性半規(guī)管，但需犧牲聽力且術(shù)后腦脊液耳漏機(jī)會(huì)增加。③經(jīng)迷路耳蝸入路：在①、②的基礎(chǔ)上更加廣泛地磨除巖骨并使面神經(jīng)向下方移位。
(2)枕下乙狀竇后入路：適用于對腦橋小腦角區(qū)，下斜坡區(qū)的病變手術(shù)，并能較清楚顯露一側(cè)Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腦神經(jīng)和后循環(huán)的主要?jiǎng)用}。但此入路對巖骨尖、上斜坡和小腦幕切跡等部位顯露不佳。
(3)顳下-耳前顳下窩入路：亦即為額顳翼點(diǎn)開顱加斷顴弓聯(lián)合入路。該入路可提供更大范圍切除中顱窩外側(cè)部的條件，更廣泛地暴露鞍旁海綿竇區(qū)，減少術(shù)中對顳葉的牽拉。但對腦橋小腦角區(qū)和枕大孔區(qū)暴露不好。
(4)顳下經(jīng)巖骨前路入路：又同顳枕經(jīng)小腦幕入路，適用于中、上斜坡及巖骨尖等部位病變的手術(shù)。
(5)其他：尚有耳后經(jīng)顳入路，擴(kuò)大枕下入路;幕上、下聯(lián)合入路等。
2.放射治療 立體定向放射治療巖骨斜坡腦膜瘤主要適應(yīng)證包括：
(1)年邁或其他重要器官功能障礙不能耐受手術(shù)者。
(2)顯微手術(shù)后腫瘤殘余或復(fù)發(fā)。
(3)腫瘤直徑≤3cm。
目前主要分χ-刀或γ-刀治療。Subach等報(bào)道62例巖骨-斜坡腦膜瘤患者采用γ-刀治療，平均隨訪37個(gè)月，癥狀改善占21%，無變化68%，加重11%，腫瘤縮小占24%，無變化68%，增加8%，認(rèn)為對于原發(fā)或復(fù)發(fā)的巖骨-斜坡腦膜瘤立體定向放射治療是有效的。Nicolato A等報(bào)道γ-刀治療50例顱底腦膜瘤中，12例為巖骨斜坡腦膜瘤，腫瘤平均體積為8.6cm3，未見有早期并發(fā)癥，隨訪結(jié)果證實(shí)γ-刀治療是安全有效的。立體定向放射治療并發(fā)癥早期主要為惡心、嘔吐、頭痛等，大多在24h后緩解。后期反應(yīng)：面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、聽神經(jīng)及腦干、顳葉不同程度的放射損傷，少數(shù)可恢復(fù)，部分為永久性損傷。
3.激素治療 采用調(diào)節(jié)病人體內(nèi)激素水平方法，對控制腦膜瘤生長具有一定作用。主要有激素拮抗藥、甲羥孕酮(安宮黃體酮)等臨床應(yīng)有亦有效。
(二)預(yù)后
巖骨-斜坡腦膜瘤術(shù)后死亡率在20世紀(jì)70年代以前達(dá)50%左右，隨著顯微技術(shù)的發(fā)展，該區(qū)域腦膜瘤手術(shù)的死亡率和并發(fā)癥在逐年下降，死亡率已經(jīng)下降到9%～17%左右，且有逐年下降趨勢。死亡原因可能與腦干損傷有關(guān)。最近的大宗病例統(tǒng)計(jì)結(jié)果表明：手術(shù)全切率為69%，復(fù)發(fā)率為13%(6年隨訪)。術(shù)后死亡率為3.7%，腦神經(jīng)損傷率為33%。
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