腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著
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脊髓栓系綜合征的患者特別是兒童，要警惕此病的一個臨床表現(xiàn)：腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著。脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrome，TCS)是由于各種先天和后天原因引起脊髓或圓錐受牽拉，產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征。由于脊髓受牽拉多發(fā)生在腰骶髓，引起圓錐異常低位，故又稱低位脊髓。
目錄 |
腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著的原因
1.各種先天性脊柱發(fā)育異常 如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神經(jīng)管末端的閉鎖不全所引起。出生后大部分的病例在數(shù)天之內(nèi)施行了修復(fù)術(shù)，當(dāng)時的目的是將異常走行的神經(jīng)組織，盡可能的修復(fù)到正常狀態(tài)，重要的是防止腦脊液漏，但是脊髓硬脊膜管再建后的愈合過程中產(chǎn)生的粘連引起脊髓末端的栓系。
2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜內(nèi)外脂肪瘤 是由于神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉的過早分離所引起，中胚葉的脂肪細(xì)胞進(jìn)入還沒有閉鎖的神經(jīng)外胚葉中。脂肪組織可以進(jìn)入到脊髓的中心部，也可通過分離的椎弓與皮下脂肪組織相連接，將脊髓圓錐固定。并且在幼兒期以后的病例與存在于蛛網(wǎng)膜下腔的脂肪發(fā)生炎癥，造成神經(jīng)根周圍的纖維化、粘連瘢痕化而致的栓系有關(guān)。
3.潛毛竇 是神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉未能很好地分化，而在局部形成的索條樣組織從皮膚通過皮下、脊椎，造成對脊髓圓錐的栓系。也可由潛毛竇壁的組織擴(kuò)大增殖而產(chǎn)生皮樣囊腫和表皮樣囊腫及畸胎瘤，它們可包繞或牽拉脊髓神經(jīng)而導(dǎo)致栓系。
4.脊髓縱裂 脊髓縱裂的發(fā)生機(jī)制有人認(rèn)為是神經(jīng)以外的因素即脊椎骨的發(fā)育異常所造成;亦有人認(rèn)為是神經(jīng)的發(fā)生異常，隨后造成的脊椎骨發(fā)育的異常而產(chǎn)生。脊髓被左右分開，有硬脊膜管伴隨著分裂和不分裂這兩種類型。亦即Ⅰ型：雙硬脊膜囊雙脊髓型，即脊髓在縱裂處，被纖維、軟骨或骨嵴完全分開，一分為二，各有其硬脊膜和蛛網(wǎng)膜，脊髓被分隔物牽拉，引起癥狀。Ⅱ型：共脊膜囊雙脊髓型，脊膜在縱裂處，多被纖維隔分開，為2份，但有共同硬脊膜及蛛網(wǎng)膜，一般無臨床癥狀。
5.終絲緊張 是由于發(fā)育不成熟的脊髓末端部退行變性形成終絲的過程發(fā)生障礙，而使得終絲比正常的終絲粗，殘存的部分引起脊髓栓系。
6.神經(jīng)源腸囊腫 所謂神經(jīng)源腸囊腫是由于脊索導(dǎo)管的未閉而使得腸管的腸系膜緣與脊柱前方的組織形成交通的狀態(tài)。根據(jù)脊索導(dǎo)管未閉和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨質(zhì)缺損，稱為脊腸瘺和脊柱管內(nèi)外的腸囊腫等表現(xiàn)形式。
7.腰骶部脊膜膨出術(shù)后粘連等并發(fā)癥 有的學(xué)者統(tǒng)計此類可占全部手術(shù)病例的10%～20%。
腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著的診斷
脊髓栓系綜合征的臨床表現(xiàn)較復(fù)雜。由于脊髓栓系綜合征病人出現(xiàn)癥狀的時間不同、各種癥狀的組合不同以及合并的先天畸形不同，使得其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，但這些臨床表現(xiàn)都可歸結(jié)為在不同的病因和誘因的作用下，脊髓圓錐受到牽拉的時間和程度不同而出現(xiàn)的不同神經(jīng)功能障礙。常見臨床癥狀和體征有：
1.疼痛 是最常見的癥狀。表現(xiàn)為難以描述的疼痛或不適，可放射，但常無皮膚節(jié)段分布特點(diǎn)。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴(kuò)散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。直腿抬高試驗陽性，可能與椎間盤突出癥的疼痛相混淆。腰骶部受到打擊可引起劇烈的放電樣疼痛，伴短暫下肢無力。
2.運(yùn)動障礙 主要是下肢進(jìn)行性無力和行走困難，可累及單側(cè)或雙側(cè)，但以后者多見。有時病人主訴單側(cè)受累，但檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)均有改變。下肢可同時有上運(yùn)動神經(jīng)元和下運(yùn)動神經(jīng)元損傷表現(xiàn)，即失用性肌萎縮伴肌張力升高和腱反射亢進(jìn)。在兒童患者早期多無或僅有下肢運(yùn)動障礙，隨年齡增長而出現(xiàn)癥狀，且進(jìn)行性加重，可表現(xiàn)為下肢長短和粗細(xì)不對稱，呈外翻畸形，皮膚萎縮性潰瘍等。
3.感覺障礙 主要是鞍區(qū)皮膚感覺麻木或感覺減退。
4.膀胱和直腸功能障礙 膀胱和直腸功能障礙常同時出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。根據(jù)膀胱功能測定，可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。前者常合并痙攣步態(tài)、尿頻、尿急、壓力性尿失禁和便秘，系上運(yùn)動神經(jīng)元受損的表現(xiàn);后者表現(xiàn)為低流性尿失禁、殘余尿量增多和大便失禁等，系下運(yùn)動神經(jīng)元受損的表現(xiàn)。
5.腰骶部皮膚異常 兒童患者90%有皮下腫塊，50%有皮膚竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛癥。約1/3病兒皮下脂肪瘤偏側(cè)生長，另一側(cè)為脊膜膨出。腰骶部皮下腫塊可很大，因美觀問題而引起家長重視。個別病兒骶部可有皮贅，形成尾巴。上述皮膚改變在成人不到半數(shù)。
6.促發(fā)和加重因素 ①兒童的生長發(fā)育期;②成人見于突然牽拉脊髓的活動，如向上猛踢腿、向前彎腰、分娩、運(yùn)動或交通事故中髖關(guān)節(jié)被迫向前屈曲;③椎管狹窄;④外傷，如背部外傷或跌倒時臀部著地等。
根據(jù)典型病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查，診斷脊髓栓系綜合征并不困難。由于本病早期常無癥狀或癥狀發(fā)展隱匿，少數(shù)病人急性發(fā)病，雖經(jīng)治療亦不能改善神經(jīng)功能障礙。因此，提高對本病的認(rèn)識，做到早期診斷和及時治療至關(guān)重要。對有下列臨床表現(xiàn)者，特別是兒童，應(yīng)警惕本病可能：①腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著、血管瘤、皮贅、皮竇道或皮下腫塊;②足和腿不對稱、無力;③隱性脊柱裂;④原因不明的尿失禁或反復(fù)尿路感染。
脊髓栓系綜合征的診斷依據(jù)：①疼痛范圍廣泛，不能用單一根神經(jīng)損害來解釋;②成人在出現(xiàn)癥狀前有明顯的誘因;③膀胱和直腸功能障礙，經(jīng)常出現(xiàn)尿路感染;④感覺運(yùn)動障礙進(jìn)行性加重;⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手術(shù)史;⑥MRI和(或)CT椎管造影發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置異常和(或)終絲增粗。
腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著的鑒別診斷
脊髓栓系綜合征需與腰椎間盤突出、腰肌勞損、肌痛、脊髓腫瘤等鑒別。成人發(fā)病者還需與椎管狹窄癥等鑒別。采用CT、MRI掃描可以幫助明確診斷。
腰骶部皮膚異常是脊髓栓系綜合征的臨床表現(xiàn)，個別病兒骶部可有皮贅，形成尾巴
脊髓栓系綜合征的臨床表現(xiàn)較復(fù)雜。由于脊髓栓系綜合征病人出現(xiàn)癥狀的時間不同、各種癥狀的組合不同以及合并的先天畸形不同，使得其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，但這些臨床表現(xiàn)都可歸結(jié)為在不同的病因和誘因的作用下，脊髓圓錐受到牽拉的時間和程度不同而出現(xiàn)的不同神經(jīng)功能障礙。常見臨床癥狀和體征有：
1.疼痛 是最常見的癥狀。表現(xiàn)為難以描述的疼痛或不適，可放射，但常無皮膚節(jié)段分布特點(diǎn)。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴(kuò)散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。直腿抬高試驗陽性，可能與椎間盤突出癥的疼痛相混淆。腰骶部受到打擊可引起劇烈的放電樣疼痛，伴短暫下肢無力。
2.運(yùn)動障礙 主要是下肢進(jìn)行性無力和行走困難，可累及單側(cè)或雙側(cè)，但以后者多見。有時病人主訴單側(cè)受累，但檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)均有改變。下肢可同時有上運(yùn)動神經(jīng)元和下運(yùn)動神經(jīng)元損傷表現(xiàn)，即失用性肌萎縮伴肌張力升高和腱反射亢進(jìn)。在兒童患者早期多無或僅有下肢運(yùn)動障礙，隨年齡增長而出現(xiàn)癥狀，且進(jìn)行性加重，可表現(xiàn)為下肢長短和粗細(xì)不對稱，呈外翻畸形，皮膚萎縮性潰瘍等。
3.感覺障礙 主要是鞍區(qū)皮膚感覺麻木或感覺減退。
4.膀胱和直腸功能障礙 膀胱和直腸功能障礙常同時出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。根據(jù)膀胱功能測定，可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。前者常合并痙攣步態(tài)、尿頻、尿急、壓力性尿失禁和便秘，系上運(yùn)動神經(jīng)元受損的表現(xiàn);后者表現(xiàn)為低流性尿失禁、殘余尿量增多和大便失禁等，系下運(yùn)動神經(jīng)元受損的表現(xiàn)。
5.腰骶部皮膚異常 兒童患者90%有皮下腫塊，50%有皮膚竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛癥。約1/3病兒皮下脂肪瘤偏側(cè)生長，另一側(cè)為脊膜膨出。腰骶部皮下腫塊可很大，因美觀問題而引起家長重視。個別病兒骶部可有皮贅，形成尾巴。上述皮膚改變在成人不到半數(shù)。
6.促發(fā)和加重因素 ①兒童的生長發(fā)育期;②成人見于突然牽拉脊髓的活動，如向上猛踢腿、向前彎腰、分娩、運(yùn)動或交通事故中髖關(guān)節(jié)被迫向前屈曲;③椎管狹窄;④外傷，如背部外傷或跌倒時臀部著地等。
根據(jù)典型病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查，診斷脊髓栓系綜合征并不困難。由于本病早期常無癥狀或癥狀發(fā)展隱匿，少數(shù)病人急性發(fā)病，雖經(jīng)治療亦不能改善神經(jīng)功能障礙。因此，提高對本病的認(rèn)識，做到早期診斷和及時治療至關(guān)重要。對有下列臨床表現(xiàn)者，特別是兒童，應(yīng)警惕本病可能：①腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著、血管瘤、皮贅、皮竇道或皮下腫塊;②足和腿不對稱、無力;③隱性脊柱裂;④原因不明的尿失禁或反復(fù)尿路感染。
脊髓栓系綜合征的診斷依據(jù)：①疼痛范圍廣泛，不能用單一根神經(jīng)損害來解釋;②成人在出現(xiàn)癥狀前有明顯的誘因;③膀胱和直腸功能障礙，經(jīng)常出現(xiàn)尿路感染;④感覺運(yùn)動障礙進(jìn)行性加重;⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手術(shù)史;⑥MRI和(或)CT椎管造影發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置異常和(或)終絲增粗。
腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著的治療和預(yù)防方法
脊髓栓系到出現(xiàn)癥狀時已經(jīng)發(fā)生器質(zhì)性改變，我們無法使之恢復(fù)正常，只能予以適當(dāng)?shù)某C治，使其不繼續(xù)發(fā)展。脊髓栓系綜合征的癥狀可能是神經(jīng)系統(tǒng)的損毀性的損害造成的，這種損傷通常是無法修復(fù)的，治療僅僅是使病損不再繼續(xù)加重。癥狀也可能是神經(jīng)系統(tǒng)的刺激性或不完全損害所致，此時手術(shù)治療則可能達(dá)到減輕癥狀和防止病情進(jìn)展的雙重效果。
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