縱隔疾病
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縱隔疾病(diseases of mediastinum)，包括縱隔腫瘤（良性及惡性），囊腫，急、慢性縱隔炎，縱隔疝，縱隔氣腫等。
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概述
人體的胸腔分左右兩個胸膜腔，兩側(cè)胸膜腔的中間部分稱為縱隔?？v隔內(nèi)含有心臟、胸內(nèi)大血管、氣管、食管、神經(jīng)和淋巴組織等?？v隔可以劃分數(shù)個區(qū)域，自胸骨角（即胸骨柄與胸骨體交接處，在體表可摸到該角呈一明顯的橫嵴）向后引水平線至第四胸椎體下緣部位，此線以上稱上縱隔，線以下稱下縱隔。上縱隔又以氣管為界，前部為前上縱隔，后部為后上縱隔。下縱隔又分為前、中、后三部分，心包前為前縱隔，心包所在處稱中縱隔，心包與脊柱之間稱后縱隔。
前上縱隔主要有胸腺、胸內(nèi)甲狀腺，后上縱隔有氣管、食管、主動脈弓及其三條頭臂血管分枝、胸導(dǎo)管、迷走、神經(jīng)等。下前縱隔有胸腺下部、淋巴結(jié)、脂肪和結(jié)締組織等。下后縱隔有食管、胸導(dǎo)管、降主動脈及其分枝、奇靜脈、半奇靜脈、迷走和交感神經(jīng)等。
縱隔腫瘤
位于上縱隔的多屬甲狀腺、胸腺及肺上溝瘤。位于前縱隔的多屬畸胎類腫瘤。中縱隔多屬淋巴類腫瘤、氣管或心包囊腫。后縱隔以神經(jīng)組織腫瘤、食管腫瘤或囊腫等多見?？v隔腫瘤中以胸腺瘤、畸胎類腫瘤和神經(jīng)原性腫瘤最多見。
胸內(nèi)甲狀腺腫（或腫瘤）
全部甲狀腺均位于胸腔內(nèi)或腺體最大徑的位置為胸骨柄、后為第一胸椎體處，側(cè)為第一肋骨。在 X射線上顯示為胸腔入口以下的部位。胸內(nèi)甲狀腺腫多因頸部甲狀腺的下極、峽部的腺瘤或結(jié)節(jié)，因重力作用、頸部的屈伸、吞咽活動以及胸腔內(nèi)負壓的作用逐漸沿椎體前筋膜之前、氣管前筋膜之后，下降至縱隔內(nèi)。因主動脈在上縱隔左側(cè)，所以下墜的甲狀腺多在右側(cè)，位于氣管前頸動脈鞘、無名靜脈及上腔靜脈之前，少數(shù)位于食管前后；有時亦可位于左上縱隔，將氣管推向右側(cè);另一種是比較少見的胚胎發(fā)育異常，即迷走異位甲狀腺。在胚胎期甲狀腺、甲狀旁腺均來自第3、4鰓弓(在鰓弓、鰓裂的內(nèi)側(cè))與心包大血管相鄰，若發(fā)育異常，異位迷走甲狀腺可與心包、大血管共同由頸部下降到胸腔內(nèi)，位于上、下縱隔。若在上縱隔有纖維帶與頸部甲狀腺相連。有時可位于胸骨的后方或下方，氣管、食管后等處。
胸內(nèi)甲狀腺腫與頸部甲狀腺腫大的發(fā)病率有關(guān)，原發(fā)縱隔腫瘤中，胸內(nèi)甲狀腺瘤所占的比例亦因地而異。胸內(nèi)甲狀腺腫惡變者較頸部者多見（約為2～3％）。
胸腺腫瘤
胚胎期胸腺及甲狀腺均來源于第3、4鰓弓，至胸腺下降于胸腔內(nèi)，約75％位于前縱隔，20％位于前上或上縱隔。有時也可見于頸部和胸內(nèi)（肺門和肺內(nèi)）。胎兒期胸腺增大很快，出生時即達10～12g。青春期至30～50g，隨年齡增加胸腺漸為脂肪代替，但并不完全消失。胸腺是免疫系統(tǒng)的一級淋巴樣器官，產(chǎn)生調(diào)節(jié)免疫性淋巴細胞與骨髓調(diào)節(jié)的淋巴細胞共同參與機體的免疫反應(yīng)。并與自身免疫有關(guān)。如胸腺瘤表現(xiàn)的全身重癥肌無力，即與免疫反應(yīng)異常有關(guān)。妊娠、哺乳、接觸放射線、應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素均可影響胸腺功能。
胸腺腫瘤是常見的縱隔腫瘤，病理組織檢查多數(shù)具有完整的纖維包膜，呈結(jié)節(jié)及分葉狀，質(zhì)地較軟，或具中等硬度。剖面呈白色或生肉色，亦可有囊性變、出血或壞死，瘤體大小不一，2～30cm或更大。組織細胞形態(tài)分為上皮細胞（腺狀上皮為主）、淋巴細胞（淋巴細胞為主）和混合型（兼有兩種細胞）三種。此外還有梭形細胞，亦歸上皮型，胸腺瘤分為惡性及良性兩種。惡性者僅占胸腺瘤的20～43％，良性者具有完整的包膜，非侵襲性生長；惡性者瘤體缺乏完整包膜，侵犯周圍組織，若侵犯胸膜可發(fā)生胸腔積液。若發(fā)現(xiàn)瘤組織內(nèi)有血管侵蝕，或細胞組織學(xué)檢查可見到細胞核深染及大量分裂相細胞，可能為惡性病變。但多數(shù)惡性變者不伴此組織學(xué)的特征，故需結(jié)合臨床手術(shù)所見及病情發(fā)展過程予以確診。
畸胎類腫瘤
本病的起因，目前多同意G.R.邁諾特提出的看法，即與胸腺、甲狀腺、甲狀旁腺有相同來源。可解釋腫瘤為多胚層組織的構(gòu)成。過去多將這類腫瘤分為上皮囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤三種。上皮囊腫來源于外胚層組織;皮樣囊腫含有外和中胚層組織;畸胎瘤含有外、中、內(nèi)胚層組織。在組織學(xué)上不能明確區(qū)分這三種腫瘤，故名為畸胎類腫瘤。發(fā)生部位多在前上縱隔，突向一側(cè)，體積自鴿卵大小至滿一側(cè)胸腔，很少見于頸部、胸骨上緣、后縱隔，極少數(shù)見于支氣管內(nèi)。囊腫樣畸胎瘤從病理組織觀察囊性腫物呈光滑圓形。實質(zhì)性者呈分葉狀，有繼發(fā)感染時與周圍組織器官固定難分。囊性者內(nèi)壁被以假復(fù)層纖毛上皮、柱狀或鱗狀上皮，外壁為纖維組織，感染時增厚。囊內(nèi)容物為粘稠混濁的黃或血色液，并含有毛發(fā)、牙齒、皮脂腺、膽固醇結(jié)晶、肌肉、軟骨、骨骼、血管等，或含有胰腺、胸腺、甲狀腺、支氣管上皮、腸上皮和肝臟等內(nèi)胚組織。畸胎類腫瘤增大可壓迫附近器官，感染時向臨近組織破潰，能破入肺內(nèi)、支氣管中、心包、頸胸部皮下和胸腔，少數(shù)破入上腔靜脈、肺動脈和主動脈，可導(dǎo)致大出血。
縱隔神經(jīng)原腫瘤
此瘤來自施萬氏細胞、外胚層，多稱為施萬氏瘤。縱隔神經(jīng)原腫瘤以神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤及施萬氏瘤三者最常見。其他有惡性施萬氏瘤、交感神經(jīng)纖維瘤、交感神經(jīng)節(jié)細胞瘤、神經(jīng)纖維肉瘤、神經(jīng)母細胞瘤、副交感節(jié)細胞瘤、化學(xué)感受器瘤、嗜鉻細胞瘤等?？v隔惡性神經(jīng)原腫瘤少見，良性與惡性之比為10:1，腫瘤部位多在后縱隔，上縱隔較下縱隔多見。后縱隔神經(jīng)纖維瘤和施萬氏瘤來源于脊神經(jīng)、肋間神經(jīng)，位于脊旁溝。良性神經(jīng)原腫瘤有包膜，表面光滑（神經(jīng)纖維包膜有時不完整），中等硬度，呈結(jié)節(jié)狀、啞鈴狀，一半在胸內(nèi)，一半在椎間孔內(nèi)，腫瘤基底部亦可呈蒂狀或分枝狀。其剖面呈淡黃或黃白色，可有多個小囊腔，內(nèi)含粘液。常伴有出血、壞死和玻璃樣變。但上述常見的三種神經(jīng)原腫瘤在臨床、 X射線檢查甚至手術(shù)時肉眼觀察，皆不易區(qū)分。鏡下觀察神經(jīng)纖維瘤可見到神經(jīng)纖維的各部分組織，及包繞神經(jīng)纖維的鞘細胞，神經(jīng)軸突及大量纖維組織。施萬氏瘤在鏡下可見到兩種瘤細胞：一種細胞核大、胞漿少，有突起。一種胞核小，胞漿多。節(jié)神經(jīng)細胞瘤內(nèi)可見到大量交感神經(jīng)節(jié)細胞并有軸突和基底膜。
縱隔淋巴類腫瘤及其他肉瘤
淋巴瘤位于中縱隔。分為霍奇金氏病和非霍奇金氏淋巴瘤兩類，后者包括淋巴肉瘤和網(wǎng)狀細胞瘤等。其他縱隔肉瘤有纖維、脂肪和平滑肌瘤。
霍奇金氏病是淋巴瘤的一種獨立類型。以腫瘤組織中找到里德－斯特恩貝格二氏細胞（簡稱R-S細胞）為其特點，該細胞具有高度分葉核及多個大核仁的多染色體性巨大間葉細胞，是為霍奇金氏病特有的細胞組織形態(tài)。
約25％的淋巴肉瘤病人累及縱隔，網(wǎng)織細胞肉瘤較罕見。在病理上淋巴肉瘤分兩型，即淋巴母細胞型及淋巴細胞型淋巴肉瘤。網(wǎng)織細胞肉瘤分成熟和未成熟型。由其他組織構(gòu)成的縱隔肉瘤有纖維、脂肪和平滑肌肉瘤等?？v隔淋巴系統(tǒng)腫瘤多惡性程度高、生長快、易轉(zhuǎn)移。纖維肉瘤生長慢，細胞分化不良者可惡變并向遠方轉(zhuǎn)移。平滑肌肉瘤及脂肪肉瘤惡性程度低。
縱隔血管瘤和淋巴管瘤
二者均少見，血管瘤多位于前、后上縱隔，淋巴管瘤多位于前縱隔和后上縱隔，左右胸部的生長位置大致相似。
臨床表現(xiàn)
①壓迫癥狀，腫瘤體積小時可無癥狀。體積大可壓迫附近器官而發(fā)生相應(yīng)癥狀。如壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈梗阻綜合征，被阻上腔靜脈一側(cè)的靜脈壓升高，有時可達 20～50cmH2O?；颊咧绷r可見頸靜脈充盈，活動后減輕。靜脈瘀血嚴重時可有唇部紫紺、肝大、上胸壁皮下靜脈充盈形成側(cè)支循環(huán)等。肺及支氣管受壓可引起呼吸困難、肺不張。喉返神經(jīng)受壓可使喉返神經(jīng)麻痹、聲啞；壓迫膈神經(jīng)可使膈肌麻痹。②局部癥狀，如腫瘤所在部位有胸痛、呼吸不暢、喘鳴、氣短、胸悶、咳嗽、發(fā)熱、咯痰、咯血等。若巨大腫瘤和囊破入心包，可產(chǎn)生急性心包填塞?；ヮ惸[瘤病人可咯出毛發(fā)、牙齒、皮脂腺等物。血管瘤侵入脊髓腔，可壓迫脊髓發(fā)生截癱。③胸部以外的全身表現(xiàn)，如胸腺瘤可合并各種免疫反應(yīng)異常及疾病，發(fā)生重癥肌無力。
診斷與治療
投照X射線正、側(cè)位胸片，尤其是胸側(cè)位及斜位X射線透視及照相，有助于縱隔腫瘤的定位及鑒別診斷?？v隔斷層 X射線檢查可進一步確定病變在縱隔的位置、性質(zhì)與縱隔內(nèi)各器官的關(guān)系。
電子計算機X射線斷層成像(CT)
用于縱隔腫瘤的診斷和鑒別診斷，不但能發(fā)現(xiàn)常規(guī)X射線查不到的早期微小腫瘤灶，而且能詳細地查出腫瘤與周圍器官的關(guān)連，便于決定手術(shù)治療的方法。此外，根據(jù)CT值的大小，能較精確地作出腫瘤的良惡、囊性、實性及脂肪組織等定性鑒別診斷。
縱隔腫瘤應(yīng)行手術(shù)切除。淋巴系統(tǒng)縱隔腫瘤對放射治療敏感。某些惡性腫瘤可用手術(shù)、放射治療及化學(xué)治療綜合療法。
先天性縱隔囊腫
包括心包囊腫、氣管囊腫及食管囊腫。心包囊腫系胚胎期組成心包腔的芽苞遺留的組織形成，多貼附于心包外壁，囊腫的壁薄而透明，內(nèi)壁為間皮細胞，囊內(nèi)含澄清液體。支氣管囊腫來自胚胎期前腸部位，隨支氣管和肺的發(fā)育進入胸腔內(nèi)形成。囊壁被有假復(fù)層纖毛上皮，并有散在的平滑肌和軟骨。囊內(nèi)含有黃血色粘液。常位于氣管隆突附近，可突出于前后或上縱隔，部位變化較多，惡變者極少。食管囊腫系胚胎期上消化道空泡末能互相融合而發(fā)生。囊腫的粘膜多是典型的胃粘膜，部分有分泌酸的功能。外壁與食管壁相似，由環(huán)縱兩層平滑肌組成。囊腫肌層與食管肌層多融為一體，無明顯界限，肌層外面無漿膜，與食管間一般無瘺道通連。
臨床表現(xiàn)
心包囊腫很少壓迫心臟，癥狀少，生長慢。氣管囊腫成人很少有癥狀，小兒可發(fā)生呼吸困難，壓迫食管，并可破入支氣管引起繼發(fā)感染。食管囊腫的癥狀嬰兒多見，可發(fā)生不同程度的呼吸困難、咳嗽。若囊壁發(fā)生潰瘍可引起出血致死。
診斷治療
胸部 X射線透視是簡易的診斷方法，可以轉(zhuǎn)動體位從不同的方位檢查囊腫的形狀部位，有無血管搏動（與血管瘤鑒別）等。心包囊腫多為心膈角靠前的圓形或橢圓形陰影，密度淡而均勻，邊銳利，與心包影分不開，支氣管囊腫為圓或橢圓形陰影，邊緣銳利、影像密度均勻，與氣管相通，可有液面。食管囊腫表現(xiàn)為食管部分膨脹，陰影與食管不能分離，三者主要是手術(shù)治療。
急性縱隔炎
各種原因感染后引起的急性縱隔結(jié)締組織化膿性炎癥。如胸部貫通性外傷、食管或氣管破裂、穿孔。食管、氣管鏡檢查穿孔，以及食管癌潰瘍穿孔等。手術(shù)后感染，食管術(shù)后吻合口瘺，腹膜后感染向上延至縱隔，口腔頸部感染向下蔓延，均可引起縱隔炎。其臨床表現(xiàn)為起病急、高熱寒戰(zhàn)、頭痛、氣短。感染下行時可發(fā)生腹痛、黃疸。侵及胸腔時，可發(fā)生急性膿胸，亦可形成膈上肺底限局性膿胸。重者可發(fā)生感染性休克。
慢性縱隔炎
病因不明。據(jù)文獻報道，結(jié)核、上呼吸道感染、流感、肺炎、化膿性感染、組織包漿菌病、放線菌病、放射治療、梅毒等均可引起此病，多數(shù)由非特異性炎癥造成。慢性縱隔炎是造成上腔靜脈梗阻的重要原因之一，亦是該病的晚期表現(xiàn)。隨側(cè)枝循環(huán)的建立，癥狀可逐漸好轉(zhuǎn)。由惡性腫瘤引起的上腔靜脈梗阻則日漸加重。
縱隔疝
縱隔胸膜的一部分經(jīng)縱隔進入對側(cè)胸膜腔內(nèi)，稱為縱隔疝。此為一種癥狀，并非單獨的疾病。發(fā)生的原因是由于后縱隔有兩處解剖薄弱區(qū)：一處在主動脈弓和奇靜脈以上，相當于第3～5胸椎水平，前界為食管、氣管和大血管，后界為脊柱；另一處在主動脈和奇靜脈相當于第5胸椎以下，前界為心臟和大血管，后界為降主動脈和脊柱。以前上縱隔疝較多見。
發(fā)生縱隔疝的原因是一側(cè)胸腔內(nèi)壓大于對側(cè)，壓力大的一側(cè)壓迫縱隔疝入薄弱的一側(cè)。如一側(cè)肺大泡、高壓氣胸、大量胸腔積液、巨大肺囊腫和肺腫瘤等推擠。或發(fā)生膈疝的一側(cè)因胸腔病變引起嚴重纖維收縮、肺不張或該側(cè)全肺切除后，可牽拉健側(cè)，產(chǎn)生縱隔疝?？v隔疝與縱隔移位不同。但二者常同時存在?？v隔移位是由于病側(cè)壓力大或病側(cè)廣泛的纖維收縮推移或牽拉，使整個縱隔器官向另一側(cè)移位。縱隔疝以對側(cè)胸部原發(fā)病變（如肺大泡、高壓氣胸）及隔疝本身造成的壓迫癥狀為主?？捎泻粑щy、咳嗽、氣短、喘鳴音。重者可影響心臟排血量而發(fā)生呼吸循環(huán)衰竭。
縱隔氣腫
縱隔胸膜結(jié)締組織間隙充有氣體為縱隔氣腫，是一個體征而非單獨疾病。多因肺泡破裂，氣體由肺間質(zhì)氣腫的血管周圍間隙逐漸侵入縱隔；也可因肺臟層胸膜及縱隔胸膜破裂，氣體進入胸膜造成的氣胸、氣管、支氣管或食管穿孔，氣體由管壁外間隙進入縱隔?？v隔的氣體可繼續(xù)沿脊柱前筋膜間隙、氣管、大血管周圍間隙上行至頸部，形成頸部皮下氣腫；或因氣體脹破縱隔胸膜進入胸膜腔造成氣胸。此外，胃腸破裂，氣體經(jīng)腸系膜、后腹膜間隙上行至縱隔；也可由發(fā)生在頸部的皮下氣腫下竄至縱隔；使用人工呼吸器壓力過高、人工氣腹手術(shù)后腹膜注氣均可形成縱隔氣腫。外傷時，如食管、氣管刺傷、胸部閉合損傷導(dǎo)致的氣管、支氣管、食管斷裂，氣體進入縱隔；醫(yī)原性外傷，如內(nèi)腔鏡檢查、氣管切開時，也可使氣體溢入皮下擴散至縱隔，引起縱隔氣腫?？v隔氣腫癥狀的輕重可因氣量多少、有無繼發(fā)感染而異。單純縱隔氣腫可有氣短、胸悶、呼吸不暢等。因外傷伴發(fā)高壓氣胸、內(nèi)出血可有呼吸困難、甚至危及生命。
縱隔炎、縱隔疝及縱隔氣腫的診斷和治療
X射線檢查為重要方法?？v隔炎表現(xiàn)為縱隔加寬；縱隔疝從不同體位（后前、側(cè)位）X射線觀察，或投照斷層片，可顯示疝與氣管、食管的位置，并判定是否為縱隔移位。超過氣管向?qū)?cè)延伸的透亮區(qū)為疝入對側(cè)的肺組織、肺紋理稀少。支氣管造影可缺乏氣管影像；縱隔氣腫在后前位 X射線胸片上可見到白色條狀的縱隔胸膜被黑色充氣的縱隔結(jié)締組織影像推向兩側(cè)。尤以左側(cè)心包外緣處明顯，沿降主動脈外緣亦可見到氣帶，并可見到氣體沿頸深部筋膜間隙直達頸部呈黑色透亮區(qū)。側(cè)位胸片可見到胸骨后間隙增深的透亮氣影。心包積氣時氣體主要于心根部集聚，并可見到心包反折的穹窿。而縱隔氣腫則在上縱隔兩側(cè)較明顯。對急性縱隔炎首要的是治療病因、控制感染及支持療法（輸血、輸液、給氧）。慢性縱隔炎伴有嚴重上腔靜脈梗阻時需用外科手術(shù)建立側(cè)枝循環(huán)和血管搭橋術(shù)。對縱隔疝的治療，主要是治療原發(fā)病，去除病因，可使縱隔疝很快恢復(fù)?？v隔氣腫若只有少量氣體，可不治自消。重者也是治療病因（如外傷、肺氣腫、肺大泡破裂等）。若氣體吸收慢造成病人呼吸困難或影響發(fā)音時，可作胸骨切跡上切口達皮下組織排氣。
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