膈肌麻痹
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膈肌麻痹(diaphragmatic paralysis)系由于一側(cè)或兩側(cè)的膈神經(jīng)受損，神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)被阻斷而產(chǎn)生的膈肌麻痹，導(dǎo)致膈肌異常上升和運(yùn)動(dòng)障礙。
目錄 |
膈肌麻痹的病因
(一)發(fā)病原因
病因多樣，以惡性腫瘤侵犯或壓迫和創(chuàng)傷性膈神經(jīng)麻痹為常見。病因可歸類如下：
1.惡性腫瘤侵犯或壓迫 臨床上最常見，多見于肺癌縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或中央型肺癌和縱隔腫瘤的直接侵犯，亦偶有見于心包、心臟和胸膜的惡性腫瘤。
2.創(chuàng)傷性膈神經(jīng)麻痹 涉及縱隔的手術(shù)，包括縱隔腫瘤、肺癌、心包切除、冠脈搭橋、心內(nèi)直視手術(shù)等，均有可能損傷甚至切斷膈神經(jīng)。各種類型的胸部損傷、分娩時(shí)嬰兒頸部過度牽拉等，亦有可能損傷膈神經(jīng)。
3.頸椎疾病 因創(chuàng)傷、腫瘤、頸椎骨質(zhì)增生或椎間盤病變和頸椎結(jié)核等，在頸3～5椎體水平壓迫或損傷膈神經(jīng)。
4.神經(jīng)系統(tǒng)疾病 腦干疾病累及支配膈神經(jīng)的呼吸中樞、感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎等，偶可引起膈神經(jīng)麻痹。
5.傳染病 脊髓灰質(zhì)炎、帶狀皰疹、白喉等疾病可以累及膈神經(jīng)而引起麻痹。
6.累及縱隔的炎癥性疾病 縱隔巨大的淋巴結(jié)結(jié)核、縱隔炎等可損傷膈神經(jīng)，但臨床上非常罕見。
7.偶然發(fā)生于胸腔手術(shù)不慎傷及神經(jīng)。
8.其他 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)單位疾病、結(jié)核、心包炎、縱隔炎、肺炎、鉛中毒等。如巨大主動(dòng)脈瘤引起左側(cè)膈神經(jīng)麻痹。部分患者找不到明確的膈神經(jīng)麻痹的病因。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.病理改變 膈肌麻痹使膈肌處于松弛狀態(tài)。由于胸膜腔的負(fù)壓牽拉使膈肌被動(dòng)延長(zhǎng)和向上膨隆。長(zhǎng)期膈肌麻痹可產(chǎn)生膈肌萎縮形成一層薄膜。最后形成后天性膈膨出。表現(xiàn)為薄膜狀的膈肌與腹腔臟器明顯向胸腔內(nèi)膨升。
2.病理生理 膈肌麻痹可以是單側(cè)、雙側(cè)、完全性或不完全性。單側(cè)完全性膈肌麻痹使膈肌升高和矛盾運(yùn)動(dòng)(吸氣時(shí)患側(cè)膈肌上升而健側(cè)下降)，但由于健側(cè)膈肌的代償，肺活量僅減少約30%。由于人體的肺通氣功能有較大的儲(chǔ)備能力，對(duì)平靜狀態(tài)或輕中度運(yùn)動(dòng)時(shí)的通氣量無影響。左側(cè)膈肌麻痹因胃底升高可能有噯氣、腹脹、腹痛等消化道癥狀。雙側(cè)完全性膈肌麻痹時(shí)，膈肌完全松弛。由于肋間肌和輔助吸氣肌肉與膈肌的關(guān)系屬于串聯(lián)排列，所以，肋間肌和輔助吸氣肌肉并不能對(duì)膈肌麻痹起到較好的代償作用。由于吸氣時(shí)膈肌上升，使肋間肌和輔助吸氣肌的收縮力不能很好地轉(zhuǎn)變?yōu)樾啬で坏呢?fù)壓。而胸腔內(nèi)負(fù)壓更大程度上取決于膈肌上升時(shí)的被動(dòng)牽拉力(這是膈肌折疊術(shù)治療雙側(cè)膈肌麻痹的理論基礎(chǔ))。因此雙側(cè)完全性膈肌麻痹時(shí)，肺活量的降低通常超過80%，靜息狀態(tài)下的通氣亦受到明顯的影響。導(dǎo)致明顯呼吸困難和呼吸衰竭。由于肺臟膨脹受限，容易出現(xiàn)肺不張和反復(fù)肺部感染。
膈肌麻痹的癥狀
1.單側(cè)膈肌麻痹者肺活量可減低37%，通氣量減低20%，但由于代償作用，患者常無癥狀，而在胸部X線檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)膈肌升高和矛盾運(yùn)動(dòng)。部分患者主訴劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)有呼吸困難。左側(cè)膈肌麻痹因胃底升高可能有噯氣、腹脹、腹痛等消化道癥狀。 雙側(cè)完全性膈肌麻痹時(shí)，患者表現(xiàn)為嚴(yán)重的呼吸困難，腹部反常呼吸(吸氣時(shí)腹部凹陷)，呼吸費(fèi)力和輔助呼吸肌動(dòng)用。通常有發(fā)紺等呼吸衰竭的表現(xiàn)。在接受機(jī)械通氣治療的患者中，多數(shù)造成呼吸機(jī)依賴。由于肺膨脹受限和排痰無力，容易有反復(fù)肺炎和肺不張。
2.雙側(cè)完全性膈肌麻痹時(shí)的臨床表現(xiàn)有一定的特征性，可以根據(jù)臨床上的嚴(yán)重的呼吸困難和腹部反常呼吸，結(jié)合有可能引起膈肌麻痹的基礎(chǔ)疾病，可以作出臨床診斷。單側(cè)膈肌麻痹者，尤其是不完全性麻痹者，臨床上通常無癥狀，需要通過輔助檢查來明確診斷。對(duì)膈肌麻痹有確診意義的檢查包括X線胸部透視和膈神經(jīng)電磁波刺激誘發(fā)動(dòng)作電位與跨膈肌壓測(cè)定。
膈肌麻痹的診斷
膈肌麻痹的檢查化驗(yàn)
1.傳染病或炎癥性疾病時(shí)，白細(xì)胞正常或升高。
2.X線胸部透視 表現(xiàn)單側(cè)膈肌麻痹升高，活動(dòng)減弱或消失，在吸氣時(shí)健側(cè)膈肌下降而患側(cè)膈肌上升的矛盾運(yùn)動(dòng)，此種現(xiàn)象在用力吸鼻時(shí)更為明顯。呼吸時(shí)可有縱隔擺動(dòng)，吸氣時(shí)心臟、縱隔移向健側(cè)，呼氣時(shí)移向患側(cè)。
3.膈神經(jīng)刺激 可以在頸部胸鎖關(guān)節(jié)上3cm～4cm，胸鎖乳突肌后緣通過無創(chuàng)性電或磁波刺激膈神經(jīng)，亦可在頸7脊椎棘突附近用磁波刺激膈神經(jīng)。同步在肋緣第6～7肋間體表記錄誘發(fā)的動(dòng)作電位與膈神經(jīng)傳導(dǎo)時(shí)間;并通過食管-胃囊管法測(cè)定誘發(fā)的跨膈肌壓，可以確診膈肌麻痹，還可以判斷是完全性或者是不完全性麻痹。
膈肌麻痹的鑒別診斷
1新生兒應(yīng)與先天性膈肌膨出相鑒別：膈肌麻痹常有膈神經(jīng)受損病史、膈肌升高、膈矛盾運(yùn)動(dòng)以及縱隔移位均不如膈肌膨出明顯，可加以區(qū)別。
2.在成人應(yīng)與肺底積液相鑒別。
膈肌麻痹的并發(fā)癥
1.長(zhǎng)期膈肌麻痹可產(chǎn)生膈肌萎縮形成一層薄膜。
2.雙側(cè)膈肌麻痹引起嚴(yán)重性呼吸困難可并發(fā)呼吸衰竭?；颊吆粑щy，最終因缺氧死亡。
3.若由肺癌引起，可以合并肺癌轉(zhuǎn)移到其他臟器所引起的其他癥狀。
膈肌麻痹的預(yù)防和治療方法
1.主要針對(duì)不同原法病進(jìn)行預(yù)防。如抵抗力下降是帶狀皰疹發(fā)病的一個(gè)重要因素因此，春季應(yīng)勞逸結(jié)合注意休息，多喝水多吃新鮮蔬菜水果，多鍛煉身體，提高抵抗力這是預(yù)防的關(guān)鍵。
2.早期患者可在皮下埋置電極以刺激膈神經(jīng)，使膈肌恢復(fù)收縮功能，達(dá)到改善通氣的目的。
膈肌麻痹的西醫(yī)治療
(一)治療
本癥病因廣泛，治療上應(yīng)該首先爭(zhēng)取明確病因，作針對(duì)性治療。牽拉性和炎癥性的膈神經(jīng)麻痹，大部分患者可在4～7個(gè)月內(nèi)自然恢復(fù)。切斷性或侵犯性(如惡性腫瘤)膈神經(jīng)麻痹是永久性損害。單側(cè)膈肌麻痹通常無明顯的癥狀，無需特殊治療。兩側(cè)膈肌麻痹引起嚴(yán)重呼吸困難和呼吸衰竭時(shí)，多數(shù)需用機(jī)械通氣輔助呼吸。應(yīng)該首選無創(chuàng)性鼻(面)罩正壓機(jī)械通氣或胸外負(fù)壓通氣。當(dāng)無創(chuàng)機(jī)械通氣不能達(dá)到理想的通氣效果或有明顯肺部感染時(shí)，應(yīng)考慮作氣管插管或切開。對(duì)于雙側(cè)膈神經(jīng)永久性麻痹的患者，當(dāng)基礎(chǔ)疾病穩(wěn)定時(shí)，可考慮作膈肌折疊術(shù)。通過縮短膈肌的長(zhǎng)度來增加膈肌被動(dòng)向上牽拉的張力。有報(bào)道認(rèn)為可減輕呼吸困難。
(二)預(yù)后
經(jīng)治療后，一般預(yù)后良好。
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