膈肌膨出
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膈肌膨出是指膈肌因麻痹、發(fā)育不全或萎縮所造成的胸腹膜肌化不全、不肌化或萎縮導(dǎo)致的膈肌薄弱形成一層纖維薄膜，膈頂部位置明顯上升引起的膈肌位置異常升高。多發(fā)生于左側(cè)。偶可涉及部分膈肌，以右側(cè)的前內(nèi)側(cè)部位為常見，雙側(cè)膈肌膨出罕見。本癥可發(fā)生于任何年齡，成人常見于左側(cè)，嬰兒常見于右側(cè)。男性多于女性，約為2：1。
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膈肌膨出的病因
(一)發(fā)病原因
目前對膈肌膨出的病因尚不完全清楚，但一般認為與先天和后天因素有關(guān)。先天性膈肌膨出只是膈肌纖維發(fā)育不良，比較纖薄無力，嚴重者似半透膜，膈神經(jīng)無病變。多數(shù)學(xué)者認為是胚胎時期胸腹膜肌化不全或不肌化導(dǎo)致膈肌薄弱引起，常與發(fā)育異常相關(guān)聯(lián)，部分患者有染色體的異常表現(xiàn)。后天性膈肌膨出則是膈神經(jīng)損傷或病變引起的。在嬰兒，產(chǎn)傷、先天性心臟病或縱隔腫瘤手術(shù)時的損傷是最多見的原因;在成人，惡性腫瘤(如肺癌、胸腺瘤、惡性生殖細胞瘤、非霍奇金病)的侵犯、心臟直視手術(shù)時心臟表面冰屑降溫的影響、手術(shù)損傷(如縱隔切開術(shù)、胸腔內(nèi)或頸部腫物切除術(shù)，鎖骨下靜脈或頸靜脈導(dǎo)管及電極置入術(shù))及高位頸段脊髓外傷易引起膈神經(jīng)麻痹及膈肌膨出。成人特發(fā)性膈神經(jīng)麻痹及膈肌膨出可能是亞臨床病毒感染所致。
(二)發(fā)病機制
膈肌的肌纖維先天性發(fā)育不全或出生時膈神經(jīng)受損傷，造成膈肌麻痹，肌纖維萎縮，致膈肌的一葉呈薄膜狀，膈頂位置顯著升高。這種情況稱為膈肌膨出。多數(shù)病例膈肌膨出僅發(fā)生在一側(cè)。成年人多見于左葉，嬰幼兒則多見于右葉。膈肌膨出產(chǎn)生的臨床癥狀輕重不一。嬰幼兒病例因膈肌位置升高，肺下葉受壓萎陷和腹內(nèi)臟器位置升高，可引起急性呼吸窘迫和飼食困難等癥狀。
膈肌膨出的癥狀
膈肌膨出癥無論是先天性還是后天性其病理變化基本相同，正常狀態(tài)下平靜呼吸膈肌上下移位為1～2cm，因膈肌運動進入肺內(nèi)的空氣為吸入量的75%～80%，膈肌膨升時膈肌極度松弛和抬高，肺有效通氣容積減少，同時加上膈肌的矛盾運動造成嚴重的通氣功能障礙，患者可出現(xiàn)氣短，呼吸困難，甚至紫紺，膈肌上移改變了胃食道角的正常解剖，還可出現(xiàn)腹脹，食欲減退，消化不良等消化道癥狀，嚴重者甚至出現(xiàn)間歇性部分性腸梗阻。此外，病側(cè)的腹內(nèi)臟器上移使兩側(cè)胸膜腔壓力不平衡，心臟向健側(cè)移位，不但影響靜脈回流，還可導(dǎo)致心律紊亂。進食后平臥上述癥狀尤為明顯，立位或坐位時腹腔臟器下垂，增加了胸腹腔負壓，可在一定程度上緩解癥狀。本病早期的臨床表現(xiàn)不明顯，亦無特殊性，相當(dāng)一部分患者無自覺癥狀，極易疏忽而導(dǎo)致漏診。成人單側(cè)膈肌膨出，其肺活量和肺總量減少20%～30%，因此常有胸悶、氣短之癥狀。雙側(cè)膈肌膨出，肺功能減少更加嚴重，特別是在仰臥位時。盡管成人可以耐受雙側(cè)膈肌膨出，但這類病人易發(fā)生慢性呼吸衰竭。
總結(jié)本病的診斷要點主要有以下幾點：
1.胸悶、氣急、呼吸困難，嚴重者可出現(xiàn)心率速或心律不齊、紫紺等在飽食后癥狀可加重;
2.體格檢查時可見心臟向健側(cè)移位，患側(cè)有肺受壓等體征。
3.噯氣，腹脹，消化不良，食欲減退等。
5.嬰兒因膈肌抬高，腹內(nèi)臟器位置升高，致使肺下葉受壓，可出現(xiàn)厭食、惡心、嘔吐、呼吸困難、紫紺、甚至急性呼吸窘迫和心、血管功能障礙等嚴重癥狀。
根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)要想到膈肌膨出的可能，診斷靠胸部X線片及透視確定。
膈肌膨出的診斷
膈肌膨出的檢查化驗
對本病的檢查一般有以下幾種：
1、胸部正側(cè)位X線檢查 病變側(cè)膈肌異常升高，有時還可看到基底段肺不張的表現(xiàn)。透視時，令病人做突然的吸氣動作，可清楚地看到病變側(cè)膈肌的矛盾運動，尤其是后天性膈肌膨出較明顯。如向前位胸片顯示一側(cè)膈肌全部或部分抬高和連續(xù)不中斷的膈肌影即可確診。
2、胸部CT、MRI、超聲波或同位素掃描 有助于鑒別膈肌麻痹和膈疝。
3、肺功能檢查 判斷膈肌無力的程度，目前多采用立位與臥位時潮氣量的差值(△Vc)來評定膈肌功能。文獻報道膈肌膨出癥一般表現(xiàn)為局限性通氣障礙，潮氣量平均減少74%～81%預(yù)計值，局限性患者肺功能多無明顯影響。
膈肌膨出的鑒別診斷
1、膈疝
臨床上膈疝與膈肌膨出有許多相似之處。膈疝為先天性或后天性原因?qū)е赂骨?a href="/w/%E5%86%85%E8%84%8F" title="內(nèi)臟">內(nèi)臟器通過膈肌缺損處進入胸腔形成。胸透時亦可見膈肌局部隆起，但于膈上隆起部分可見胃囊或腸腔的空腔影，運用氣腹技術(shù)檢查則可見患者直立位時氣體升入胸腔內(nèi)，即在膈上的疝囊內(nèi)，而膈膨出則見氣體在膈下，胃腸道造影或鋇灌腸則更能清楚的看到升高的胃或結(jié)腸與膈肌的關(guān)系。膈疝癥狀因其類型而異。患胸腹膜疝的新生兒突出出生后畢業(yè)主要表現(xiàn)呼吸困難、紫紺，多種組織內(nèi)臟疝入胸腔內(nèi)常危及生命，因腹內(nèi)器官占據(jù)胸腔壓迫心肺而致。胸骨旁疝內(nèi)容物可有大網(wǎng)膜和橫結(jié)腸、胃、肝，多數(shù)患者無癥狀。若疝出的內(nèi)臟有扭轉(zhuǎn)、嵌頓，可引起上腹脹痛、嘔吐、腹瀉等。嬰幼兒除消化道癥狀外常有呼吸困難。3%食管裂孔疝的病人上海無癥狀。當(dāng)胃液返流時可引起咽痛、口腔燒灼感，甚至刺激聲帶而發(fā)生音啞，胸骨后不適及燒心感。返流液若吸入呼吸道可引起吸入性肺炎。與膈疝不同之處為膈肌完整，但因肌纖維發(fā)育不良或萎縮，出現(xiàn)膈的位置上移。鋇餐X線檢查和人工氣腹也可以對這兩個疾病進行鑒別。
2、膈肌麻痹
膈肌麻痹與膈肌膨出在臨床表現(xiàn)上較難鑒別。左側(cè)膈麻痹因胃底升高可能有噯氣，腹脹、腹痛等消化道癥狀。兩側(cè)膈肌麻痹出現(xiàn)紫紺、明顯呼吸困難、端坐呼吸和低氧血癥。X線表現(xiàn)單側(cè)膈肌麻痹升高，活動減弱或消失，并且出現(xiàn)在吸氣時健側(cè)膈肌下降而患側(cè)膈肌上升的矛盾運動，此種現(xiàn)象于急促吸氣時更為明顯。呼吸時可有縱隔擺動，吸氣時心臟、縱隔移向健側(cè)，呼氣時移向患側(cè)。但膈肌麻痹有一些較為典型的臨床癥狀。如膈神經(jīng)受損病史、膈肌升高、膈矛盾運動以及縱隔移位均不如膈肌膨出明顯等可加以區(qū)別。
3、肺底積液
肺底積液病人于X線檢查時?？梢娀紓?cè)“膈肌抬高”影，一般在改變體位胸透或行B超檢查后即可區(qū)分。
極少見，多無特異癥狀。X線檢查可見膈肌上面顯示邊緣光滑的圓形或卵圓形致密陰影，可隨膈肌運動而上下移動，其形態(tài)和大小不隨呼吸而改變，診斷性氣腹有助于診斷。
膈肌膨出的并發(fā)癥
本癥出現(xiàn)癥狀輕重不一，嬰幼兒因膈肌位置及腹內(nèi)臟器位置升高壓迫心臟和肺，可引起急性呼吸窘迫及循環(huán)功能障礙。嚴重者因反常呼吸運動及縱隔撲動，在短期內(nèi)可致呼吸、循環(huán)衰竭，還可能并發(fā)間歇腸梗阻，并發(fā)支氣管炎和肺部感染。
腸梗阻有四大典型癥狀，分別是：腹痛、嘔吐、腹脹、肛門停止排氣排便。
膈肌膨出的預(yù)防和治療方法
(一)治療
腹臟突出癥只有在產(chǎn)生癥狀時才具有臨床治療上的意義:
(1)藥物不能控制的呼吸功能衰竭。
(2)伴胃腸道梗阻癥狀時。
(3)不能與腫塊、膈疝鑒別的病例。
1947年Bisgand首次對腹臟突出癥進行了手術(shù)治療并獲得成功，其關(guān)鍵是通過手術(shù)阻止膈肌繼續(xù)上移和消除矛盾運動。手術(shù)方法是膈肌折疊術(shù)，包括膈肌不切開折疊法、膈肌切開折疊法和膈肌部分切除后的對端褥式縫合法。近年來亦有電視胸腔鏡下進行膈肌折疊術(shù)個例報道 。其中膈肌折疊法因為能在直視下縫合避免損傷膈下臟器，安全可靠，而被多數(shù)學(xué)者采用，本文2例腹臟突出癥即采用膈肌切開折疊法。
［治療原則］
1.無癥狀或癥狀輕微者可行藥物對癥治療及定期隨訪觀察膈肌有無進展性升高;
2.有明顯癥狀者應(yīng)行手術(shù)治療將膈肌盡量恢復(fù)到正常位置，減少對心肺的壓迫。
3.嬰幼兒有嚴重的呼吸、循環(huán)系統(tǒng)癥狀者應(yīng)緊急行外科手術(shù)糾正。
臨床上出現(xiàn)明顯癥狀的病人，應(yīng)選擇適當(dāng)時間進行外科治療。治療的目的是將膈肌恢復(fù)到正常的部位，以穩(wěn)定縱隔和得到更多的正常換氣。嬰兒膈肌膨出，若有嚴重的呼吸困難和發(fā)紺，立即行氣管內(nèi)插管和機械呼吸，并準備進行緊急的外科治療。最常用的方法是經(jīng)胸膈肌折疊術(shù)(圖1)。即經(jīng)胸部切口，將過大的薄弱的膈肌折疊縫合，并可覆蓋合成纖維織片加固縫合，使膈肌縮短，位置下降。術(shù)后呼吸及消化器官的癥狀，即可得到改善。腹臟突出癥手術(shù)治療效果滿意，手術(shù)并發(fā)癥及死亡率很低，術(shù)后患者動脈血氧分壓和氧飽和度顯著提高，通氣功能明顯改善。
對于雙側(cè)膈肌膨出的病人，可采用經(jīng)腹徑路，同時糾正雙側(cè)病變，但也有人主張仍經(jīng)胸手術(shù)，分期進行，兩期手術(shù)間隔數(shù)周。膈肌折疊后，如某個區(qū)域薄弱，可以用自體或人工材料加強。臨床上出現(xiàn)明顯癥狀的病人須經(jīng)胸部切口，將過大的薄弱的膈肌折疊縫合，并可覆蓋合成纖維織片加固縫合，使膈肌縮短，位置下降。術(shù)后呼吸及消化器官的癥狀，即可得到改善。
(二)預(yù)后
手術(shù)治療療效滿意預(yù)后良好。老年患者反復(fù)合并呼吸道感染預(yù)后不良。
膈肌膨出的護理
對于先天性的膈肌膨出無有效的預(yù)防措施。而后天性因素導(dǎo)致的膈肌膨出則主要是積極治療原發(fā)性疾病，控制感染。對于神經(jīng)損傷的患者應(yīng)積極進行治理，尤其是膈神經(jīng)和頸部神經(jīng)損傷的患者。
預(yù)后
［療效評價］
2.好轉(zhuǎn);癥狀體征消失或改善，橫膈位置下降。
3.未愈：癥狀體征未改善、橫膈位置未下降。
參看
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