痛性眼肌麻痹
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痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia) 又叫Toloas-Hunt綜合征，是發(fā)生在海綿竇，眶上裂的特發(fā)性炎癥，是一種可以緩解和復(fù)發(fā)的一側(cè)性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)之一或同時(shí)受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一組癥狀群。是以疼痛發(fā)病的全眼肌麻痹?？紤]是病毒感染性眶上裂炎癥所致。疼痛是因?yàn)槔奂?a href="/w/%E4%B8%89%E5%8F%89%E7%A5%9E%E7%BB%8F" title="三叉神經(jīng)">三叉神經(jīng)。疼痛性眼肌麻痹對皮質(zhì)類固醇的治療反應(yīng)較好。但有復(fù)發(fā)傾向。各個(gè)年齡段均可發(fā)病，男、女發(fā)病率相似。也有人認(rèn)為這是一種原因不明、發(fā)生在顱內(nèi)的炎性假瘤，為一種免疫性疾病。
1.持續(xù)性眼球后疼痛、頭痛，一般出現(xiàn)于眼肌麻痹前，少數(shù)疼痛出現(xiàn)于眼肌麻痹后；
2.全眼外肌麻痹，眼球固定；
3.一般經(jīng)數(shù)日或數(shù)周好轉(zhuǎn)，但可復(fù)發(fā)?！ ?/p>
目錄 |
病因
痛性眼肌麻痹(Toloas-Hunt綜合征)，是海綿竇炎眼肌麻痹的一種形式，但僅少數(shù)病例得到病理證實(shí)。
第Ⅲ、ⅣⅥ對腦神經(jīng)或其起始部的神經(jīng)細(xì)胞損傷導(dǎo)致眼肌麻痹
其病因包括：外傷、神經(jīng)梅毒、多發(fā)性硬化和其他脫髓鞘病、腫瘤、顱底動(dòng)脈瘤、急性或亞急件腦膜炎顱內(nèi)靜脈竇血栓形成、腦炎急性前角脊髓灰質(zhì)炎、白喉、糖尿病、延髓空洞癥、腦干血管意外、鉛中毒、肉毒中毒酒精性腦灰質(zhì)炎(Wernic腦炎)、顱骨骨髓炎繼發(fā)于椎管麻醉或腰椎穿刺等眶內(nèi)病變亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛；而眶后病變所致癥狀與之相似。
發(fā)病機(jī)制
病因尚不清楚，許多病例有海綿竇炎癥、海綿竇側(cè)壁的非特異性炎癥、膠原組織病、巨細(xì)胞性血管炎、鱗狀上皮癌的周圍神經(jīng)轉(zhuǎn)移、慢性感染性疾病。
眼外肌的運(yùn)動(dòng)受第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經(jīng)的支配
動(dòng)眼神經(jīng)或動(dòng)眼神經(jīng)核完全性損害導(dǎo)致所支配的眼外肌(內(nèi)直肌、上直肌、下直肌、下斜肌和提上臉肌)以及睫狀體縮肌麻痹，病人出現(xiàn)眼瞼下垂合并不能睜眼，眼球向下偏斜，瞳孔擴(kuò)大對光反射消失，無調(diào)節(jié)能力。動(dòng)眼神經(jīng)或動(dòng)眼神經(jīng)核部分性損害按照神經(jīng)纖維或神經(jīng)元受累范圍不同，產(chǎn)生上述部分癥狀。
滑車神經(jīng)和滑車神經(jīng)核病變引起上斜肌麻痹，損害眼球向下和向內(nèi)的旋轉(zhuǎn)能力，使眼球輕度偏斜病人通過頭部向前和健側(cè)傾斜調(diào)節(jié)損傷可造成復(fù)視。
展神經(jīng)損傷引起外直肌麻痹病人的眼球內(nèi)斜視除向健側(cè)凝視外幾乎在所有眼球運(yùn)動(dòng)范圍都出現(xiàn)復(fù)視。累及展神經(jīng)核的腦干病變病人有向外凝視麻痹，眼球居中，不能向患側(cè)注視對側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)完好者可表現(xiàn)為在進(jìn)行眼調(diào)節(jié)會(huì)聚運(yùn)動(dòng)時(shí)，病人有運(yùn)動(dòng)內(nèi)直肌的能力。
眶內(nèi)病變眶后病變及各類肌病常直接影響眼外肌的正常收縮，導(dǎo)致的眼肌麻痹?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
各個(gè)年齡段均可發(fā)病，男、女發(fā)病率相似。
1.多數(shù)是在局部受涼以后首先出現(xiàn)眼球后部疼痛，在數(shù)天或數(shù)周之后可出現(xiàn)同側(cè)的眼肌麻痹，伴有復(fù)視癥狀然后逐漸好轉(zhuǎn)。上述癥狀可反復(fù)出現(xiàn)，間歇期可數(shù)月或數(shù)年。
2.可以是第ⅢⅣ、Ⅵ對腦神經(jīng)之一或同時(shí)受累。大約有20%的患者瞳孔受累患者眼底檢查一般無陽性發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者有眼底水腫。
3.在海綿竇有病變時(shí)可出現(xiàn)三叉神經(jīng)分支受累，但較少見。當(dāng)病變累及眼眶部可造成眶內(nèi)假瘤樣表現(xiàn)，使神經(jīng)也可受累面神經(jīng)受累者極為少見，多為海綿竇的炎癥所致。
4.顱內(nèi)血管造影有時(shí)可見頸動(dòng)脈不規(guī)則狹窄有時(shí)也可見眶內(nèi)塊狀影像?！ ?/p>
并發(fā)癥
可有海綿竇炎癥海綿竇側(cè)壁的非特異性炎癥膠原組織病、巨細(xì)胞性血管炎、鱗狀上皮癌的周圍神經(jīng)轉(zhuǎn)移、慢性感染性疾病等原發(fā)病表現(xiàn)。
若發(fā)生炎癥性海綿竇血栓形成，可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征。常見并發(fā)癥有：腦膜炎、腦膿腫、頸內(nèi)動(dòng)脈炎及垂體感染、壞死及功能減退、水潴留及低鈉血癥。
影像學(xué)特征
X線檢查：由于發(fā)病位于海綿竇區(qū)及眶尖部，X線檢查很難發(fā)現(xiàn)病變。
超聲檢查：眼科專用超聲檢查儀受深度和骨骼的限制，一般眶內(nèi)無異常發(fā)現(xiàn)。有些病例合并有眼眶炎性病變時(shí)，超聲可發(fā)現(xiàn)眶內(nèi)病變，眼外肌增厚，視神經(jīng)增粗。
CT掃描：海綿竇和眶尖部發(fā)現(xiàn)異常影像者多顯示病變同側(cè)海綿竇擴(kuò)大，密度增高?？珊喜⒖羯狭褦U(kuò)大或眶尖部高密度影與海綿竇病變相延續(xù)。CT值多在52.3-56.9HU?？艏獠扛呙芏扔?，邊界不清，內(nèi)密度不均勻，與海綿竇高密度影延續(xù)。
MRI檢查：當(dāng)CT尚未發(fā)現(xiàn)海綿竇病變時(shí)，MRI可顯示海綿竇內(nèi)不正常軟組織影。病變顯示為T1WI和T2WI均為中等信號(hào)強(qiáng)度，海綿竇病變與眼眶異常信號(hào)相延續(xù)。顱內(nèi)病變信號(hào)與腦組織信號(hào)強(qiáng)度相同，眶內(nèi)病變信號(hào)強(qiáng)度與眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和強(qiáng)化，顯示病變更清晰，顯示率更高?！ ?/p>
診斷
1.典型的疼痛性眼肌麻痹。
2.皮質(zhì)類固醇治療有特效。
3.無全身癥狀及海綿竇結(jié)構(gòu)以外受侵害病變。
Toloas-Hunt綜合征在臨床上較為少見，易與眼肌麻痹性偏頭痛相混淆，臨床診斷有一定的困難。但Toloas-Hunt綜合征的患者在發(fā)病前，多數(shù)具有患側(cè)局部受涼的病史，疼痛的部位主要位于眼眶的后部，疼痛性質(zhì)為非波動(dòng)性鈍痛癥狀持續(xù)時(shí)間較長。癥狀緩解期持續(xù)時(shí)間也較長。病變除累及眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)外尚可有三叉神經(jīng)受累的表現(xiàn)
鑒別診斷
疼痛性眼肌麻痹的診斷應(yīng)與眼肌麻痹性偏頭痛、垂體瘤卒中、痛性糖尿病性眼肌麻痹以及頸內(nèi)動(dòng)脈瘤相鑒別。眼肌麻痹性偏頭痛與疼痛性眼肌麻痹有時(shí)難以區(qū)別有人認(rèn)為此兩種疾病的表現(xiàn)為同一種疾病的不同階段。故而在診斷疼痛性眼肌麻痹時(shí)需非常慎重。
其他可引起眼肌麻痹的疾病簡述如下：
1.動(dòng)脈瘤 顱底動(dòng)脈環(huán)或頸內(nèi)動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤能引起動(dòng)眼和(或)展神經(jīng)麻痹，海綿竇內(nèi)的頸內(nèi)動(dòng)脈瘤可引起動(dòng)眼、滑車展與三叉神經(jīng)眼支麻痹，稱為海綿竇綜合征大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈、后交通動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤都能導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，但是一般不會(huì)單獨(dú)導(dǎo)致滑車神經(jīng)麻痹。其腦神經(jīng)麻痹的產(chǎn)生機(jī)制可能是囊狀動(dòng)脈瘤急性擴(kuò)張，壓迫或牽拉神經(jīng)；靜脈淤血導(dǎo)致神經(jīng)水腫；出血導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜粘連等原因
2.感染 眶內(nèi)或眶后的炎癥能引起眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的麻痹而產(chǎn)生以下綜合征。
(1)顳骨巖尖綜合征：中耳炎與慢性乳突炎的患者，炎癥向顱內(nèi)發(fā)展破壞顳骨巖尖時(shí)，能引起該綜合征。臨床上表現(xiàn)為雙眼內(nèi)斜視侵害半月神經(jīng)節(jié)可導(dǎo)致面部麻木或疼痛。
(2)神經(jīng)炎：對于患有副鼻竇炎的患者，可出現(xiàn)動(dòng)眼、滑車、展神經(jīng)的麻痹。
(3)眶上裂綜合征與眶尖綜合征：垂體瘤、鼓膜炎、副鼻竇炎患者，在疾病侵犯眶上裂與視神經(jīng)孔時(shí)可出現(xiàn)動(dòng)眼、滑車、展神經(jīng)與三叉神經(jīng)眼支的麻痹，即眶上裂綜合征，如果有視力障礙則稱為眶尖綜合征。
(4)其他感染：各種腦膜炎如結(jié)核性化膿性、病毒性、真菌性腦膜炎，可影響動(dòng)眼、滑車展神經(jīng)，使其麻痹；眼眶蜂窩織炎能引起眼肌麻痹；腦炎可引起核性眼肌麻痹；帶狀皰疹、水痘、腮腺炎也能引起眼肌麻痹
3.頭顱外傷 眼眶骨折以及眶內(nèi)出血，可導(dǎo)致眼外肌癱瘓，上、下斜肌最易受損；眶尖骨折能導(dǎo)致動(dòng)眼、滑車、展神經(jīng)麻痹以及三叉神經(jīng)眼支受損，因?yàn)閯?dòng)眼神經(jīng)與副交感神經(jīng)均嚴(yán)重受損，由于交感、副交感神經(jīng)功能障礙的作用可出現(xiàn)瞳孔大小正常而對光反應(yīng)消失。一側(cè)顱內(nèi)血腫導(dǎo)致的天幕裂孔疝，出現(xiàn)同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹與對側(cè)偏癱；睫狀神經(jīng)節(jié)損傷后導(dǎo)致眼內(nèi)肌癱瘓。
4.顱腦腫瘤顱內(nèi)原發(fā)與繼發(fā)的腫瘤均能引起眼球運(yùn)動(dòng)的麻痹。原發(fā)于腦干的腫瘤是引起動(dòng)眼滑車、展神經(jīng)麻痹的常見原因。中腦腫瘤容易引起動(dòng)眼、滑車神經(jīng)麻痹腦橋腫瘤易引起展神經(jīng)麻痹。大腦半球的腫瘤能因幕裂孔疝導(dǎo)致同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹與對側(cè)偏癱，主要是由于疝入幕下的腫塊把腦干推向下方，牽拉動(dòng)眼神經(jīng)，也可能由于大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈伴隨腦干下移而壓迫動(dòng)眼神經(jīng)而致。展神經(jīng)由于其在顱內(nèi)的形成過長，最易被壓迫在顳骨巖尖上，或在其行程的任何部位被牽拉，而產(chǎn)生沒有定位價(jià)值的雙側(cè)展神經(jīng)麻痹。垂體瘤、松果體瘤等都能因?yàn)槟[瘤擴(kuò)大引起動(dòng)眼、滑車、展神經(jīng)以及三叉神經(jīng)麻痹。
5.腦動(dòng)脈硬化性血管病 患有腦動(dòng)脈硬化與高血壓的病人，常突然出現(xiàn)眼肌麻痹，可能由于腦干出血蛛網(wǎng)膜下隙出血或供應(yīng)神經(jīng)干或者神經(jīng)核的血管發(fā)生阻塞，還可以因?yàn)橛不难苋绱竽X后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈壓迫作用使動(dòng)眼、滑車神經(jīng)麻痹，內(nèi)聽動(dòng)脈與小腦前下動(dòng)脈硬化引起展神經(jīng)麻痹等。
6.重癥肌無力 重癥肌無力是眼肌麻痹的常見原因延髓支配的各個(gè)肌肉或肢體的橫紋肌均可受累，但是眼外肌受累多見。
7.其他 如糖尿病性眼肌麻痹以動(dòng)眼神經(jīng)、展神經(jīng)麻痹多見，由于縮瞳纖維位于動(dòng)眼神經(jīng)上方的周邊部，不容易受到缺血性損害一般不會(huì)出現(xiàn)瞳孔改變，這與動(dòng)脈瘤導(dǎo)致的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹出現(xiàn)瞳孔散大不同；眼肌麻痹性偏頭痛，在發(fā)作時(shí)或發(fā)作后出現(xiàn)眼肌麻痹(動(dòng)眼、展神經(jīng)麻痹與復(fù)視)；眼外肌營養(yǎng)不良癥也可出現(xiàn)雙眼眼瞼下垂，并逐漸發(fā)展成為所有眼外肌癱瘓?！ ?/p>
治療
較多應(yīng)用皮質(zhì)激素，如地塞米松潑尼松（強(qiáng)的松）等。適量應(yīng)用抗生素但疼痛性眼肌麻痹有自發(fā)緩解的趨勢，故療效較難確定?！ ?/p>
預(yù)后
痛性眼肌麻痹(Toloas-Hunt綜合征)，作為海綿竇炎眼肌麻痹的一種形式，癥狀容易緩解也易復(fù)發(fā)。原發(fā)病的預(yù)后則各不相同?！ ?/p>
預(yù)防
1.注意增強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防面部及上呼吸道感染。
2.早期綜合治療減少復(fù)發(fā)。
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