妊娠合并重癥肌無(wú)力
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重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。臨床特征為部分或全身骨骼肌易于疲勞，通常在活動(dòng)后加重，休息后減輕。迄今重癥肌無(wú)力的治療方法尚無(wú)明顯進(jìn)展，妊娠合并MG，由于其本身及治療的并發(fā)癥，嚴(yán)重威脅了孕產(chǎn)婦及其胎嬰兒的健康和生命安全。
目錄 |
妊娠合并重癥肌無(wú)力的病因
(一)發(fā)病原因
重癥肌無(wú)力的病因及發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚。過(guò)去曾有人認(rèn)為本病的發(fā)病與神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿過(guò)少或膽堿酯酶過(guò)多有關(guān)，也有人認(rèn)為胸腺改變可以引起本病。自從在重癥肌無(wú)力病人血清中發(fā)現(xiàn)有抗骨骼肌自身抗體以后，才將此病歸入自身免疫病之列。
目前已證實(shí)，本病與機(jī)體中乙酰膽堿受體抗體有密切關(guān)系。研究結(jié)果支持重癥肌無(wú)力的病變部位在突觸后膜，血清中抗乙酰膽堿受體(AChR)抗體的增高和在突觸后膜上的沉積所引起的有效AChR數(shù)目減少是本病發(fā)生的主要機(jī)制。
胸腺異常與本病的發(fā)生也有關(guān)。MG病人中的80%有胸腺組織的異常改變，胸腺切除術(shù)可使相當(dāng)一部分病人有所好轉(zhuǎn)。并且已知胸腺細(xì)胞與骨骼肌細(xì)胞具有共同抗原，用放射性核素標(biāo)記證明胸腺髓質(zhì)的一種特殊網(wǎng)狀細(xì)胞(肌樣細(xì)胞)與骨骼肌細(xì)胞相似，也具有乙酰膽堿受體。乙酰膽堿受體具有良好的免疫原性。人骨骼肌提取的AChR蛋白能刺激肌無(wú)力病人的淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化和釋放巨噬細(xì)胞移動(dòng)抑制因子。預(yù)先切除胸腺的動(dòng)物接受AChR蛋白免疫不能產(chǎn)生實(shí)驗(yàn)性肌無(wú)力。故以胸腺為主的細(xì)胞免疫反應(yīng)異常在MG發(fā)病中也起一定作用。
此外，MG患者也常伴發(fā)其他免疫性疾病，例如甲狀腺功能異常、多發(fā)性肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，MG病人血清中亦?？蓽y(cè)到抗甲狀腺球蛋白、抗核抗體、類(lèi)風(fēng)濕因子等。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.重癥肌無(wú)力最特征性的電生理改變是小終板電位(MEPP)振幅的降低和低頻極限重復(fù)電刺激時(shí)的逐步衰減現(xiàn)象。MEPP系指靜息狀態(tài)下，突觸小泡自發(fā)釋放ACh(量子釋放)所引起突觸后膜離子遷移所產(chǎn)生的電位。該電位的振幅與每個(gè)量子釋放所含的ACh量，突觸后膜上AChR密度和敏感性等因素有關(guān)。因此重癥肌無(wú)力是MEPP振幅減弱，或是突觸小泡內(nèi)ACh合成減少，含量降低，或是突觸后膜AChR數(shù)減少，敏感性降低所致。
2.受累骨骼肌纖維間小靜脈周?chē)辛馨图?xì)胞浸潤(rùn)，稱(chēng)為淋巴漏現(xiàn)象。急性期病者肌纖維間和神經(jīng)肌肉接頭處有巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，肌纖維間有散在灶性壞死。晚期病者可見(jiàn)骨骼肌萎縮、細(xì)胞內(nèi)脂肪變性。胸腺異常多為組織增生，胸腺生發(fā)中心增多;胸腺瘤按病理形態(tài)可有以淋巴細(xì)胞為主，上皮細(xì)胞為主或混合型。
3.妊娠與MG的相互影響
(1)妊娠對(duì)MG的影響：妊娠可引起母體免疫系統(tǒng)很大變化，但對(duì)MG的影響卻因人而異，并沒(méi)有一致的結(jié)果。Plauche報(bào)道31%左右孕婦在妊娠期和產(chǎn)后期病情無(wú)變化，28%至少有部分病情緩解，而41%左右病情加重。文獻(xiàn)報(bào)道孕產(chǎn)婦死亡率為4%左右。重癥肌無(wú)力產(chǎn)婦在產(chǎn)后病情加重，往往病情嚴(yán)重呈突發(fā)性，呼吸衰竭為其常見(jiàn)的現(xiàn)象。孕產(chǎn)婦往往死于肌無(wú)力癥狀的加劇或治療的并發(fā)癥。妊娠期病情加重可能與妊娠期孕酮增多及其影響鹽皮質(zhì)激素有關(guān)。此外孕早期的惡心、嘔吐，無(wú)法口服抗膽堿酯酶藥物也影響了MG的病情過(guò)程;妊娠期的生理應(yīng)激，子宮長(zhǎng)大、膈肌抬高也影響肺呼吸功能，使肺通氣不足，在呼吸肌無(wú)力時(shí)危險(xiǎn)性更為增大。
(2)MG對(duì)妊娠的影響：重癥肌無(wú)力患者妊娠后流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎和圍生兒死亡率明顯增高。流產(chǎn)率達(dá)12.2%，早產(chǎn)率為13%～41.3%(一般人群為8.8%～24.8%)。圍生兒死亡率可達(dá)8.2%。
妊高征可能是一種與免疫有關(guān)的妊娠特有并發(fā)癥，而重癥肌無(wú)力也是自身免疫性疾病，因此妊娠合并MG的妊高征發(fā)生率高。此類(lèi)患者亦常見(jiàn)其他免疫性疾患。
分娩期的生理性應(yīng)激亦加重了重癥肌無(wú)力的病情，產(chǎn)婦更易疲勞與無(wú)力。由于子宮平滑肌不是靠乙酰膽堿機(jī)制，故宮縮常常不受影響。重癥肌無(wú)力對(duì)分娩的主要影響在于第二產(chǎn)程，因產(chǎn)婦腹肌和提肛肌無(wú)力，不能用腹壓和協(xié)助胎頭回轉(zhuǎn)而致第二產(chǎn)程延長(zhǎng)，往往需手術(shù)助產(chǎn)。
(3)MG對(duì)胎嬰兒的影響：重癥肌無(wú)力孕婦抗AChR抗體可通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血中，受累的胎兒可有胎動(dòng)減少;AChR抗體干擾了新生兒骨骼肌上乙酰膽堿受體的功能而使神經(jīng)肌肉接頭處傳導(dǎo)功能發(fā)生障礙，出生后新生兒有重癥肌無(wú)力(NMG)的表現(xiàn)。發(fā)生率為12%～19%。癥狀往往在出生后24h內(nèi)出現(xiàn)，也可遲至3天出現(xiàn)，NMG時(shí)新生兒有吸吮力弱、全身肌肉無(wú)力、呼吸窘迫、哭聲無(wú)力、面肌無(wú)力。NMG多為暫時(shí)性肌無(wú)力，大多數(shù)嬰兒在幾周后恢復(fù)正常，很少會(huì)超過(guò)3個(gè)月。在廣泛應(yīng)用新生兒重點(diǎn)監(jiān)護(hù)室之前，患兒的病死率可達(dá)11%。
NMG的發(fā)生不能通過(guò)其母親重癥肌無(wú)力的過(guò)程及嚴(yán)重度來(lái)預(yù)測(cè)。在產(chǎn)婦MG緩解期，而其新生兒可發(fā)生NMG。NMG產(chǎn)生的機(jī)制尚未完全清楚，但一般認(rèn)為NMG是由于母體AChR抗體被動(dòng)性轉(zhuǎn)輸給其胎兒所致。母體抗體滴度高，增加胎兒及新生兒的危險(xiǎn)，但滴度高低不是新生兒重癥肌無(wú)力(NMG)的絕對(duì)指標(biāo)。通過(guò)母體血漿交換法，降低母體抗體滴度，可以降低新生兒重癥肌無(wú)力的危險(xiǎn)性。
妊娠合并重癥肌無(wú)力的癥狀
全身骨骼肌包括眼外肌、面部表情肌、咽喉肌、頸肌和肢帶肌均可受累，但以腦神經(jīng)支配的肌肉(眼外肌、表情肌、咽喉舌肌)受累更為多見(jiàn)。不管何群肌肉受累，受累骨骼肌的無(wú)力癥狀總有波動(dòng)，晨輕暮重，疲勞后加重。疾病早期常有自發(fā)緩解與復(fù)發(fā)。晚期病者運(yùn)動(dòng)障礙嚴(yán)重，雖經(jīng)休息后其癥狀仍不能恢復(fù)。成年病者常從一組肌肉無(wú)力開(kāi)始，在1至數(shù)年內(nèi)逐步累及其他肌群。眼外肌受累為最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為上瞼下垂、復(fù)視。隨病情進(jìn)展，逐步出現(xiàn)構(gòu)音困難，進(jìn)食嗆咳，面部缺乏表情、吹氣不能、抬頭無(wú)力，四肢無(wú)力等。嚴(yán)重病者可因呼吸肌受累而致呼吸困難。為了便于觀察和描述，可分為下列數(shù)種臨床類(lèi)型。
1.成人重癥肌無(wú)力
(1)單純眼肌型：表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)，或左右交替出現(xiàn)上瞼下垂，晨間眼裂較大，午后或傍晚時(shí)上瞼下垂明顯。也可有復(fù)視、斜視。晚期則眼球固定。部分病人可演化為其他類(lèi)型。
(2)延髓肌型：表現(xiàn)為咀嚼、吞咽困難，構(gòu)音不清，說(shuō)話多鼻音，連續(xù)說(shuō)話后聲音越來(lái)越輕。此外，閉眼時(shí)出現(xiàn)眼瞼閉合不全或雙眼閉不緊，鼓腮、吹氣、露齒無(wú)力。面部表情尷尬、苦笑面容。該組病人可伴頸肌無(wú)力。嚴(yán)重者完全不能進(jìn)食，需鼻飼喂食。此型肌無(wú)力病者感染后?？杉又匕Y狀，極易發(fā)生呼吸困難而危及生命。
(3)全身肌無(wú)力型：可由單純眼肌型、延髓肌型為首發(fā)癥狀逐步累及到全身骨骼肌，亦可從首發(fā)立即發(fā)展到全身肌無(wú)力。此型病者表現(xiàn)為眼外肌、延髓肌、表情肌、頸肌和四肢肌都無(wú)力。從其他肌無(wú)力起始的全身肌無(wú)力者常在首發(fā)癥狀后，數(shù)周至數(shù)月內(nèi)迅速進(jìn)展，并發(fā)生呼吸危象。
(4)脊髓肌無(wú)力型：僅有脊神經(jīng)支配區(qū)的肌肉無(wú)力，表現(xiàn)為抬頭、屈頸無(wú)力。常有頭下垂、舉臂困難和步行易跌，上下樓梯時(shí)尤為明顯。此型病者多數(shù)起病隱襲，易被誤診為肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良或功能性疾病。青少年較多見(jiàn)，部分可發(fā)展為全身型肌無(wú)力，多數(shù)病者預(yù)后良好。
(5)肌萎縮性：各型肌無(wú)力病者均可伴發(fā)肌肉萎縮，但很少見(jiàn)。肌肉萎縮顳肌、口周、頸、肢帶和小腿肌較多見(jiàn)。
2.兒童重癥肌無(wú)力 我國(guó)兒童重癥肌無(wú)力占總數(shù)的15%～25%。除個(gè)別病例外，絕大多數(shù)病例僅表現(xiàn)單純眼外肌麻痹，如上瞼下垂、復(fù)視等。上呼吸道感染、發(fā)熱等可能為誘發(fā)因素。約有1/4病兒可自發(fā)緩解，但也常復(fù)發(fā)。
3.新生兒重癥肌無(wú)力 新生兒表現(xiàn)喂食困難、哭聲低弱、吸吮無(wú)力、動(dòng)作減少等，常有患病母親血清中的抗AchR抗體經(jīng)胎盤(pán)輸入胎兒體內(nèi)引起。有家族史的先天性MG稱(chēng)為家族性MG，與AchR缺陷有關(guān)。
根據(jù)受累肌群的極易疲勞性，病情波動(dòng)，朝輕夕重，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)等，一般診斷并不困難。對(duì)可疑病人可做疲勞試驗(yàn)，即令病人做受累骨骼肌的重復(fù)或持續(xù)收縮(如重復(fù)閉眼、睜眼、咀嚼、舉臂、握拳、兩臂平舉等)數(shù)十次可出現(xiàn)暫時(shí)性所檢肌肉的癱瘓。若仍不能確診者可結(jié)合肌電圖重復(fù)電刺激和單纖維肌電圖試驗(yàn)以明確診斷。
妊娠合并重癥肌無(wú)力的診斷
妊娠合并重癥肌無(wú)力的檢查化驗(yàn)
65%～85%的肌無(wú)力病人血清中抗AchR抗體陽(yáng)性，部分可測(cè)出突觸前膜受體(PsmR)抗體?？贵w陰性病人中可測(cè)到MuSK抗體。部分病人血清中可測(cè)到抗核抗體、抗甲狀腺抗體。伴胸腺瘤病者可測(cè)到Titin、Ryanodine抗體。合并甲狀腺功能亢進(jìn)者可有T3、T4增高。
1.新斯的明試驗(yàn) 甲基硫酸新斯的明0.5～1mg肌內(nèi)注射，20min后癥狀明顯減輕則為陽(yáng)性。
2.神經(jīng)重復(fù)頻率刺激檢查 典型改變?yōu)榈皖l(2～3Hz)和高頻(10Hz以上)重復(fù)刺激尺神經(jīng)、面神經(jīng)和腋神經(jīng)，可出現(xiàn)肌動(dòng)作電位波幅遞減，遞減幅度10%以上為陽(yáng)性。
3.X線胸片、CT及MRI 可發(fā)現(xiàn)胸腺肥大或胸腺瘤。
妊娠合并重癥肌無(wú)力的鑒別診斷
單純眼肌型MG應(yīng)與眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、先天性上瞼下垂、Honer綜合征和眼瞼痙攣相鑒別。延髓肌無(wú)力者應(yīng)與吉蘭-巴雷綜合征、進(jìn)行性延髓麻痹等相區(qū)別。50歲以后起病的MG者，若臨床表現(xiàn)為口干、淚少，晨重夜輕，或活動(dòng)后反見(jiàn)癥狀減輕，受累范圍以下肢為重，不管是否伴發(fā)肺部或其他部位腫瘤，均應(yīng)考慮Lambert-Eaton綜合征之可能，必須做進(jìn)一步檢查以資鑒別。
妊娠合并重癥肌無(wú)力的并發(fā)癥
由于疾病的發(fā)展，藥物應(yīng)用不當(dāng)、感染、分娩、手術(shù)等諸多因素所致的呼吸肌無(wú)力而不能維持正常換氣功能的危險(xiǎn)狀態(tài)稱(chēng)為MG危象，是致死的主要原因。心肌也可受累引起猝死。
妊娠合并重癥肌無(wú)力的西醫(yī)治療
(一)治療
患重癥肌無(wú)力的患者一般不宜妊娠。如已妊娠，重癥者在內(nèi)科治療的同時(shí)，應(yīng)考慮終止妊娠，輕癥者可繼續(xù)妊娠，但應(yīng)加強(qiáng)產(chǎn)前監(jiān)護(hù)及早期治療。
1.抗膽堿酯酶藥物 降低膽堿酯酶對(duì)乙酰膽堿的水解作用，促使神經(jīng)末梢乙酰膽堿釋放及使其持續(xù)較長(zhǎng)期的作用。但此藥對(duì)母體重癥肌無(wú)力免疫異常導(dǎo)致的AChR數(shù)量的減少無(wú)用，故大多數(shù)病人用藥后僅起暫時(shí)性或不穩(wěn)定的癥狀改善。
常用藥物有新斯的明，15～45mg，4～6次/d，口服;嗅吡斯的明(吡斯的明,吡啶斯的明)，60～150mg，每3～6小時(shí)1次，口服。
嚴(yán)重MG時(shí)，抗膽堿酯酶藥物常不能使肌肉恢復(fù)適當(dāng)?shù)膹?qiáng)度，故病人應(yīng)早期治療，因?yàn)檫^(guò)大劑量的抗膽堿酯酶藥物會(huì)引起不良的毒蕈堿樣副作用，患者可出現(xiàn)腹部痙攣、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、流淚等。藥物更大量時(shí)，反致肌肉無(wú)力，甚至致死性呼吸衰竭。為對(duì)抗新斯的明的毒蕈堿樣副作用，可同時(shí)口服阿托品。
妊娠期MG由于妊娠期腸道吸收藥物不均勻及腎排泄率的改變，使藥物血液濃度及作用時(shí)間發(fā)生改變，故須經(jīng)常調(diào)整抗膽堿酯酶藥物劑量。
2.皮質(zhì)激素 皮質(zhì)激素治療對(duì)大多數(shù)病人均有改善，尤其青春期及年輕婦女更為有效。1～7周內(nèi)癥狀開(kāi)始改善，很多病人癥狀消失而不需用抗膽堿酯酶藥物。1/3～1/2肌無(wú)力患者需長(zhǎng)期服用潑尼松治療來(lái)控制癥狀。
潑尼松每天60～80mg口服，2周后應(yīng)用維持量。但妊娠期使用皮質(zhì)類(lèi)固醇治療時(shí)，新生兒有發(fā)生裂唇及裂腭畸形的可能性。停用皮質(zhì)激素可使肌無(wú)力癥狀加重，故孕期應(yīng)使用控制疾病的最小劑量，預(yù)防病情的加重。
應(yīng)用皮質(zhì)激素病情得到緩解時(shí)是患者懷孕的最安全時(shí)間之一;同時(shí)也使產(chǎn)科分娩及外科手術(shù)更易處理;這些產(chǎn)婦在產(chǎn)后也不致病情加重。要達(dá)到此穩(wěn)定反應(yīng)，孕婦在孕期應(yīng)繼續(xù)使用皮質(zhì)激素。
3.胸腺切除術(shù) 凡胸腺瘤患者均應(yīng)做胸腺切除術(shù)。而非胸腺瘤肌無(wú)力者，年輕，全身肌無(wú)力，抗膽堿酯酶藥物反應(yīng)不滿意者可用胸腺切除術(shù)。約有半數(shù)的患者，在術(shù)后數(shù)月至1～2年才有癥狀的改善。孕早期行胸腺切除術(shù)不發(fā)生并發(fā)癥。一般認(rèn)為手術(shù)應(yīng)在分娩后進(jìn)行為妥。文獻(xiàn)報(bào)道孕婦未做過(guò)胸腺切除術(shù)者臨床病情加重的發(fā)生率較高，而做過(guò)手術(shù)切除者病情過(guò)程較為穩(wěn)定。
4.血漿交換法 血漿交換法的優(yōu)點(diǎn)在于換出抗AChR抗體的血漿，同時(shí)也帶出了胸腺素、免疫復(fù)合物及其他血漿成分而使病情緩解。但這種治療法僅使病情暫時(shí)性緩解以及高昂的費(fèi)用，故一般應(yīng)用限制在危急病例，例如依賴(lài)呼吸機(jī)患者、病情加重以及藥物治療無(wú)效患者中使用。妊娠期使用血漿交換法相當(dāng)安全，一般每周1次，每次～3000ml，5～7次為1個(gè)療程。在交換血漿前12h停用膽堿酯酶抑制劑，以免發(fā)生膽堿能的癥狀。
5.免疫抑制劑 硫唑嘌呤(azathioprine)曾廣泛用于重癥肌無(wú)力的治療。用藥后6～12周癥狀開(kāi)始改善，6～15個(gè)月后達(dá)到最大的緩解。孕鼠應(yīng)用硫唑嘌呤10mg/(kg.d)引起胎盤(pán)及胚胎的嚴(yán)重?fù)p害。故此法常用于非妊娠期，在胸腺切除術(shù)前應(yīng)用以期減輕手術(shù)反應(yīng)，提高手術(shù)療效。
6.產(chǎn)科處理
(1)定期產(chǎn)前檢查，加強(qiáng)監(jiān)護(hù)：由于抗AChR的抗體可通過(guò)胎盤(pán)影響胎兒，故孕32周后，每周做NST及B超、生物物理評(píng)分以監(jiān)護(hù)胎兒。
(2)預(yù)防感染：是防止MG孕婦病情加重的關(guān)鍵。呼吸道感染時(shí)應(yīng)迅速治療，同時(shí)應(yīng)積極治療無(wú)癥狀菌尿及泌尿道感染。對(duì)應(yīng)用皮質(zhì)類(lèi)固醇的孕婦更需接受特殊監(jiān)護(hù)。
(3)分娩期監(jiān)護(hù)：產(chǎn)婦臨產(chǎn)后應(yīng)加強(qiáng)監(jiān)護(hù)，仔細(xì)觀察有無(wú)呼吸不全癥狀及缺氧。產(chǎn)程中抗膽堿酯酶藥物應(yīng)胃腸外給藥，因口服不能預(yù)估胃腸道藥物吸收及排空的時(shí)間。重癥肌無(wú)力不影響第一產(chǎn)程，但往往引起第二產(chǎn)程延長(zhǎng)而需手術(shù)助產(chǎn)。
(4)剖宮產(chǎn)問(wèn)題：重癥肌無(wú)力不是剖宮產(chǎn)的指征，但有產(chǎn)科指征時(shí)應(yīng)及時(shí)采取剖宮產(chǎn)術(shù)。由于產(chǎn)科手術(shù)應(yīng)激、麻醉以及手術(shù)后切口痛而限制膈肌移動(dòng)，影響肺呼吸功能和支氣管分泌物的排出，故MG產(chǎn)婦術(shù)后應(yīng)安置在重點(diǎn)監(jiān)護(hù)病室加強(qiáng)觀察，防止MG危象的發(fā)生。
(5)產(chǎn)后哺乳問(wèn)題：MG產(chǎn)婦之抗AChR IgG抗體能進(jìn)入乳汁而影響被哺乳的新生兒，這些抗體可促使新生兒發(fā)生肌無(wú)力。抗膽堿酯酶藥物也能進(jìn)入乳汁而使母乳喂養(yǎng)的新生兒發(fā)生胃腸道紊亂。但對(duì)緩解期的產(chǎn)婦，抗AChR抗體滴度低，未接受危及嬰兒的藥物的產(chǎn)婦可以哺乳。高抗體滴度，服用大劑量抗膽堿酯酶藥物或MG癥狀加重的產(chǎn)婦不宜哺乳。
7.藥物與MG的關(guān)系 重癥肌無(wú)力病人對(duì)鎮(zhèn)靜、麻醉和安定藥物特別敏感，故對(duì)這些藥物的劑量和反應(yīng)應(yīng)仔細(xì)核對(duì)，安全給藥。避免給予呼吸抑制劑及影響呼吸道分泌物排出的藥物。
應(yīng)用區(qū)域性麻醉陰道分娩比較安全。局麻劑例如氯普魯卡因(chloroprocaine)、丁卡因(tetracaine)，在正常妊娠中應(yīng)用是安全的，因?yàn)檠獫{中膽堿酯酶迅速將其水解;但應(yīng)考慮在MG病人中膽堿酯酶的酶活性降低而影響藥物的降解作用。Rolbin等建議對(duì)MG病人有延髓和呼吸累及時(shí)，做全身氣管內(nèi)麻醉施行剖宮產(chǎn)術(shù)比較安全，因較易于調(diào)節(jié)通氣、給氧及排出分泌物。
MG病人對(duì)非去極化肌肉松弛劑非常敏感，故應(yīng)避免使用箭毒、琥珀膽堿類(lèi)藥物。乙醚、氯仿、氟烷在MG病人中也是忌用的。
對(duì)妊高征病人避免應(yīng)用硫酸鎂，因硫酸鎂降低運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢傳遞介質(zhì)的釋放，降低終板部乙酰膽堿的去極化作用，抑制了肌肉纖維膜的興奮性。文獻(xiàn)報(bào)道有些病人應(yīng)用了硫酸鎂促使發(fā)生MG危象。重癥肌無(wú)力孕婦妊高征時(shí)，應(yīng)用肼屈嗪控制血壓升高是安全和有效的。
此外，β腎上腺素能藥物如利托君(ritodrine)以及普萘洛爾(心得安)等也應(yīng)避免使用。
有些抗生素，例如鏈霉素、新霉素、多黏菌素類(lèi)均屬禁忌應(yīng)用，慶大霉素和磺胺類(lèi)藥物亦應(yīng)盡量避免使用。
8.MG危象及處理 重癥肌無(wú)力危象系指延髓肌、呼吸肌的進(jìn)行性無(wú)力以致不能維持正常通氣功能的危急狀態(tài)。妊娠期及分娩期的應(yīng)激，手術(shù)，嚴(yán)重妊高征，感染，產(chǎn)后出血，用藥不當(dāng)或停服抗膽堿酯酶藥物等均可誘發(fā)危象。
肌無(wú)力危象的最主要的治療是保持呼吸道通暢。應(yīng)盡早氣管切開(kāi)，放置鼻飼導(dǎo)管和輔助人工呼吸。來(lái)不及氣管切開(kāi)可先行氣管插管。同時(shí)給予大劑量皮質(zhì)激素，潑尼松100～200mg隔天凌晨頓服，或地塞米松10～15mg，靜脈推注。并應(yīng)選擇適當(dāng)?shù)目股仡A(yù)防并發(fā)感染。
近年來(lái)對(duì)肌無(wú)力危象的處理是，依靠血漿交換法降低抗AChR抗體的滴度，同時(shí)加以大劑量皮質(zhì)激素的治療。血漿交換法每天或隔天重復(fù)，直到危象得到控制。病人肌力恢復(fù)后，再開(kāi)始應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物。
監(jiān)護(hù)和調(diào)節(jié)抗膽堿酯酶藥物的濃度非常重要，因?yàn)槭褂妙l繁的血漿交換法是受到限制的。
對(duì)于急性膽堿能的危象，由于是口服抗膽堿酯酶藥物過(guò)量而發(fā)生的嚴(yán)重毒蕈堿樣副作用產(chǎn)生的胃腸道癥狀、肌無(wú)力和呼吸衰竭。治療主要是支持療法，停用抗膽堿酯酶藥物，并進(jìn)行人工輔助呼吸。
9.新生兒重癥肌無(wú)力(NMG)的處理 新生兒MG的癥狀最常見(jiàn)為攝食困難而得不到足夠的營(yíng)養(yǎng)，大約90%的患兒有全身無(wú)力，肌張力低下，65%有呼吸困難，60%哭聲無(wú)力，15%有上瞼下垂。86%新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性。孕婦應(yīng)用血漿交換法降低抗AChR抗體滴度可預(yù)防發(fā)生NMG。
對(duì)重癥肌無(wú)力的新生兒應(yīng)仔細(xì)觀察其骨骼肌的運(yùn)動(dòng)，有無(wú)肌無(wú)力，尤應(yīng)注意呼吸及吞咽功能。新生兒肌無(wú)力需用抗膽堿酯酶藥物，一直到肌無(wú)力癥狀緩解，往往需3周左右。影響新生兒肌無(wú)力的主要危險(xiǎn)是突然發(fā)生呼吸衰竭，故應(yīng)加強(qiáng)監(jiān)護(hù)、及時(shí)采取措施。對(duì)少數(shù)嚴(yán)重的新生兒肌無(wú)力曾提議早期應(yīng)用血漿交換法。
(二)預(yù)后
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