肌無(wú)力危象
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重癥肌無(wú)力指肌無(wú)力癥狀突然加重，出現(xiàn)呼吸肌、吞咽肌進(jìn)行性無(wú)力或麻痹，而危及生命者。肌無(wú)力危象：即新斯的明不足危象，常因感染、創(chuàng)傷、減量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽無(wú)力而危及生命。
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肌無(wú)力危象的原因
1. 近年來(lái)根據(jù)超微結(jié)構(gòu)的研究發(fā)現(xiàn)，本病主要是突觸后膜乙酰膽鹼受體(AChR)發(fā)生的病變所致。
2. 很多臨床現(xiàn)象也提示病和免疫機(jī)制紊亂有關(guān)。
肌無(wú)力危象的診斷
肌無(wú)力在各種年齡組均可發(fā)生、但多在15-35歲，男女性別比約1：2。起病急緩不一，多隱襲，主要表現(xiàn)為骨骼肌異常，易于疲勞，往往晨起時(shí)肌力較好，到下午或傍晚癥狀加重，大部分患者累及眼外肌，以提上瞼肌最易受累及，隨著病情發(fā)展可累及更多眼外肌，出出復(fù)視，最后眼球可固定，眼內(nèi)肌一般不受累。
此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀干肌及上下肢諸肌均可累及，講話過(guò)久，聲音逐漸低沉，構(gòu)音不清而帶鼻音，由于下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無(wú)力，則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。
肌無(wú)力的癥狀的暫時(shí)減輕、緩解、復(fù)發(fā)及惡化常交替出現(xiàn)而構(gòu)成本病的重要物征。根據(jù)受累肌肉范圍和程度不同，一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型。
也有極少數(shù)暴發(fā)型起病迅速，在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)即可發(fā)生延髓肌無(wú)力和呼吸困難，各型之間可以合并存在或相互轉(zhuǎn)變。兒童型重癥肌無(wú)力指新生兒至青春期發(fā)病者，除個(gè)別為全身型外，大多局限為眼外肌。
肌無(wú)力危象的鑒別診斷
肌無(wú)力危象、膽堿能危象、反拗性危象之間的鑒別。三種危象可用以下方法鑒別：①騰喜龍試驗(yàn)。②阿托品試驗(yàn)。③肌電圖檢查。
膽堿能危象：膽堿能性危象是重癥肌無(wú)力危象的主要表現(xiàn)，由于抗膽堿酯酶藥物服用過(guò)量(如溴吡啶斯地明)所引起。患者瞳孔縮小，渾身出汗，肌肉跳動(dòng)，腸鳴音亢進(jìn)，具有肌注新斯的明后癥狀反而加重等特征。
反拗危象：難以區(qū)別危象性質(zhì)而又不能用停藥或加大藥物劑量改善癥狀者，多在長(zhǎng)期較大劑量治療后發(fā)生。
肌無(wú)力在各種年齡組均可發(fā)生、但多在15-35歲，男女性別比約1：2。起病急緩不一，多隱襲，主要表現(xiàn)為骨骼肌異常，易于疲勞，往往晨起時(shí)肌力較好，到下午或傍晚癥狀加重，大部分患者累及眼外肌，以提上瞼肌最易受累及，隨著病情發(fā)展可累及更多眼外肌，出出復(fù)視，最后眼球可固定，眼內(nèi)肌一般不受累。
此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀干肌及上下肢諸肌均可累及，講話過(guò)久，聲音逐漸低沉，構(gòu)音不清而帶鼻音，由于下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無(wú)力，則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。
肌無(wú)力的癥狀的暫時(shí)減輕、緩解、復(fù)發(fā)及惡化常交替出現(xiàn)而構(gòu)成本病的重要物征。根據(jù)受累肌肉范圍和程度不同，一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型。
也有極少數(shù)暴發(fā)型起病迅速，在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)即可發(fā)生延髓肌無(wú)力和呼吸困難，各型之間可以合并存在或相互轉(zhuǎn)變。兒童型重癥肌無(wú)力指新生兒至青春期發(fā)病者，除個(gè)別為全身型外，大多局限為眼外肌。
肌無(wú)力危象的治療和預(yù)防方法
1.輕者應(yīng)避免過(guò)度勞累、受涼、感染、外傷和激怒等，不宜在烈日下過(guò)久，以防肌無(wú)力危象發(fā)生。
2. 肌無(wú)力危象發(fā)作時(shí)，應(yīng)臥床休息，保持鎮(zhèn)靜和安靜，保持室內(nèi)空氣通暢和新鮮，及時(shí)清除鼻腔及口腔內(nèi)分泌物，保持呼吸道通暢。
3. 肌無(wú)力危象時(shí)，即刻肌注新斯的明1毫克，必要時(shí)可重復(fù)，癥狀改善后可改用口服。
4.膽堿能性危象時(shí)，停用一切抗膽堿脂酶藥物，同時(shí)肌注或靜脈注射阿托品0.5～2毫克，每日～30分鐘重復(fù)一次。
5.反拗性危象時(shí)，停用抗膽堿脂酶藥物，使運(yùn)動(dòng)終板乙酰膽堿受體功能受體功能得到恢復(fù)，至少72小時(shí)后，再?gòu)男┝块_(kāi)始使用抗膽堿脂酶藥物。
6.如一時(shí)危象性質(zhì)不明，可暫停抗膽堿脂酶藥物，試用強(qiáng)的松口服。
7. 禁止使用可影響神經(jīng)——肌肉接頭傳遞功能藥物如麻醉劑、鎮(zhèn)靜止痛劑、肌肉松弛劑、抗心律失常藥及某些抗生素等。
參看
- 進(jìn)行性脊肌萎縮癥
- 重癥肌無(wú)力危象
- 重癥肌無(wú)力
- 眼科重癥肌無(wú)力
- 重癥肌無(wú)力樣綜合征
- 老年人重癥肌無(wú)力
- 卵巢透明細(xì)胞腫瘤
- 小兒重癥肌無(wú)力
- 高鈣血癥
- 妊娠合并重癥肌無(wú)力
- 全身癥狀
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