外陰卡波西肉瘤
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 腫瘤 >> 外陰卡波西肉瘤 |
外陰卡波西肉瘤是外陰生長(zhǎng)緩慢伴有外陰瘙癢和燒灼感的腫塊，有外陰疼痛和陰道排液、表面皮膚破潰并伴發(fā)下肢淋巴水腫等癥狀的惡性腫瘤。
外陰卡波西肉瘤較為罕見，以男性多見，在女性中的發(fā)病率僅占6%～10%，在艾滋病病人中發(fā)病率高。
通常Kaposi肉瘤分為經(jīng)典型或歐洲型Kaposi肉瘤、非洲型或地區(qū)性Kaposi肉瘤、免疫抑制劑誘發(fā)型和AIDS相關(guān)型和移植有關(guān)的Kaposi肉瘤。
目錄 |
外陰卡波西肉瘤的病因
一、發(fā)病原因：
目前認(rèn)為與外陰卡波西肉瘤發(fā)生密切相關(guān)的為人類單純皰疹病毒-8(又稱KSHV)。
從血清學(xué)及生物化學(xué)方面提示本病和巨細(xì)胞病毒感染有關(guān)，因在艾滋病病人中發(fā)病率高，故支持病毒學(xué)說。
關(guān)于外陰卡波西肉瘤的病因?qū)W研究相繼提出了地理因素、民族因素、氣候因素、性別因素、遺傳因素、創(chuàng)傷與職業(yè)因素、感染因素等等假說，但都沒有得到充分的證實(shí)。
現(xiàn)在普遍認(rèn)為，在機(jī)體免疫功能損害的情況下招致病毒感染或激活潛在的致瘤病毒，從而引起Kaposi肉瘤的發(fā)生。
二、發(fā)病機(jī)制：
Kaposi's肉瘤是AIDS患者中最為常見的腫瘤。在AIDS患者和其他免疫抑制人群中，KS的發(fā)病率分別為美國(guó)正常人群發(fā)病率的200000和600倍;AIDS患者中同性戀或兩性戀者發(fā)病率為血友病人的20倍。
這些流行病學(xué)特點(diǎn)暗示：AIDS相關(guān)的KS可能是由一種感染性病原體引起的，而且該病原體是性傳播的。
被懷疑的對(duì)象包括巨細(xì)胞病毒(CMV)、乙型肝炎病毒(HBV)、6型人類皰疹病毒(HHV-6)、人類免疫缺陷病毒(HIV)和penetrans支原體，但是PCR檢測(cè)發(fā)現(xiàn)，它們都不同于推測(cè)的病原體。
現(xiàn)已有80多種皰疹病毒被確認(rèn)，其中8種已知為人的病原體。皰疹病毒家族包括單純皰疹病毒I型(HSV-1)、II型(HSV-2)、水痘帶狀皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、EB病毒、人皰疹病毒6、7和Kaposi肉樣瘤皰疹病毒(8型)。
由于Kaposi肉樣瘤皰疹病毒最初發(fā)現(xiàn)于KS組織，許多研究者稱之為KS相關(guān)皰疹病毒(KSHV);作為第8種鑒定的人類皰疹病毒，它也被稱為8型人類皰疹病毒(HHV-8)。在經(jīng)典歐洲-地中海KS、非洲地方性KS和接受移植者的KS中普遍發(fā)現(xiàn)了KSHV序列，可見KSHV不僅僅是AIDS患者的一種機(jī)會(huì)感染的感染源，而且很可能是所有形式KS的共同病原體。
外陰卡波西肉瘤的癥狀
一、臨床表現(xiàn)：
可見紅、褐或藍(lán)色斑片或丘疹，亦可融合成斑塊或結(jié)節(jié)，呈息肉狀或乳頭狀。大多有表面皮膚破潰并伴發(fā)下肢淋巴水腫。
Hall等(1979)報(bào)道見大陰唇大片略微隆起的鱗片狀病損，伴腹股溝、臀部及大腿皮膚的衛(wèi)星結(jié)節(jié)。
分類：
1、非洲型：
非洲熱帶地區(qū)發(fā)病率高，分為4個(gè)亞型：
(1)結(jié)節(jié)亞型：可自行緩解。
(3)浸潤(rùn)亞型：呈深部浸潤(rùn)，纖維化，非凹陷性水腫，多有骨質(zhì)破壞。
(4)淋巴結(jié)病亞型：多見于小孩及年輕人，預(yù)后極差，化療能緩解，皮損可有可無。
2、經(jīng)典型(歐洲型) ：
病人多發(fā)生于50～70歲，早期損害最常見于下肢遠(yuǎn)端及手與前臂處，逐漸向軀干發(fā)展。呈淡紅、淡藍(lán)黑、青紅或紫色斑或斑塊，以后增大融合形成大的斑塊或結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)硬如橡皮，局部腫脹，以后可發(fā)明顯的淋巴水腫。
后期斑塊與結(jié)節(jié)可出現(xiàn)于面部、耳、軀干及口腔，特別是在軟腭較多見，病情緩慢進(jìn)行時(shí)可出現(xiàn)新結(jié)節(jié)，常自發(fā)出血或外傷后出血，并逐漸增大，可發(fā)生潰瘍，甚至發(fā)生壞疽，需要截肢。
內(nèi)臟病變占10%，胃腸道最常見，此外，心、肺、肝、腎上腺及腹部淋巴結(jié)也可受累。骨骼變化富有特征，為骨質(zhì)疏松、囊腫形成甚至侵蝕皮質(zhì)，有診斷價(jià)值，而且表明病變已廣泛。
多見于25～50歲，進(jìn)展快，死亡率高，初為紅色斑，周圍繞以蒼白暈，1周后成紫色或棕色斑，蒼白暈消失，以后形成結(jié)節(jié)或腫塊，腫瘤為數(shù)毫米至1cm大。
由于病人細(xì)胞免疫功能嚴(yán)重缺陷，損害多發(fā)，遍及全身，對(duì)稱分布。
4、與移植有關(guān)的Kaposi肉瘤：
發(fā)生于器官移植后應(yīng)用免疫抑制劑時(shí)，皮損遍及全身皮膚、黏膜、淋巴結(jié)及內(nèi)臟受累，病情進(jìn)展快，停用免疫抑制劑后皮損可自愈。
二、相關(guān)檢查：
可行腫瘤標(biāo)志物檢查和組織病理學(xué)檢查。
三、診斷：
需結(jié)合臨床及組織病理學(xué)檢查得出診斷。
早期損害如顏色、發(fā)病部位比較典型，緩慢加重，則診斷較易，但如開始水腫明顯，則較困難。
外陰卡波西肉瘤的診斷
外陰卡波西肉瘤的檢查化驗(yàn)
可做以下檢查以排除其他疾病：
一、腫瘤標(biāo)志物檢查：
腫瘤標(biāo)志物(Tumor Marker)是反映腫瘤存在的化學(xué)類物質(zhì)。
1、分類：
(1)腫瘤組織產(chǎn)生,包括：分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);組織特異性抗原(PSA，free PSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125);癌基因及其產(chǎn)物;多胺類等。
(2)腫瘤與宿主相互作用后產(chǎn)生,包括：血清鐵蛋白;免疫復(fù)合物;急性時(shí)相蛋白;同工酶;白細(xì)胞介素受體;腫瘤壞死因子等。
二、組織病理學(xué)檢查：
1、大體：
腫瘤大多為暗紅或紫紅色斑片、丘疹、斑塊或結(jié)節(jié)，亦可呈灰黃色。斑片不規(guī)則形，邊界大致清楚。
斑塊表面高低不平、厚薄不一，類似多個(gè)結(jié)節(jié)相互融合。表面皮膚潰瘍，伴黃色滲出液。
2、鏡下：
分種類型，混合細(xì)胞性、單細(xì)胞性和間變性，又可按腫瘤中血管成分的數(shù)量以及梭形細(xì)胞形態(tài)分為血管瘤型和肉瘤型兩種組織學(xué)類型。
早期真皮內(nèi)可見血管分布增加，伴間質(zhì)水腫，炎細(xì)胞浸潤(rùn)，并有較多血管外紅細(xì)胞及含鐵血黃素沉積。當(dāng)病變進(jìn)展時(shí)，炎細(xì)胞減少，出現(xiàn)梭形細(xì)胞區(qū)，與血管瘤樣區(qū)相混雜。梭形細(xì)胞束似纖維肉瘤樣，但其中有含紅細(xì)胞的裂隙，細(xì)胞內(nèi)、外可見大小不等的PAS陽(yáng)性透明小體。
再進(jìn)展則小血管逐漸閉塞，梭形細(xì)胞胞核變大，深染，核分裂象增多，最終形成高度惡性肉瘤樣。
外陰卡波西肉瘤的鑒別診斷
應(yīng)與以下病癥相鑒別：
一、化膿性肉芽腫：
1、簡(jiǎn)介：
化膿性肉芽腫又稱毛細(xì)血管擴(kuò)張性肉芽腫。是組織對(duì)創(chuàng)傷及感染的一種反應(yīng)性病變。 伴有基質(zhì)水腫的由毛細(xì)血管增生構(gòu)成的猩紅色，褐色或藍(lán)黑色血管性結(jié)節(jié).。
2、鑒別要點(diǎn)：
缺乏梭形細(xì)胞成分。
1、簡(jiǎn)介：
桿菌性上皮樣血管瘤病(bacillary Epithelioid Angiomatosis)亦稱桿菌性血骨病(bacillary angiomatosis)或上皮樣血管瘤病(epithelioid angiomatosis)。
1983年由Stoler首先報(bào)道。其從一艾滋病病人身上發(fā)現(xiàn)一種不同于Kaposi肉瘤的多發(fā)性皮膚血管增生性疾病并在皮損中發(fā)現(xiàn)有小桿菌存在，認(rèn)為是一種引起皮膚和內(nèi)臟小血管增生的新的感染性疾病。
2、鑒別要點(diǎn)：
線可發(fā)現(xiàn)為邊界清楚的溶骨性損害或?yàn)檫吘壊磺灏橛忻黠@皮質(zhì)破壞彌漫性皮損常伴有骨膜反應(yīng)
三、動(dòng)靜脈瘺形成的假性Kaposi肉瘤：
1、簡(jiǎn)介：
炎性血管增生呈不規(guī)則、鋸齒狀的腔隙，并可見不典型的梭形細(xì)胞。
2、鑒別要點(diǎn)：
雖然組織學(xué)上也顯示毛細(xì)血管、成纖維細(xì)胞增生和紅細(xì)胞滲出，但無血管裂隙和非典型性梭形細(xì)胞，并可表現(xiàn)為患處皮溫升高、多毛、多汗及聽到患處連續(xù)性血管雜音或觸到震顫。
外陰卡波西肉瘤的并發(fā)癥
一、簡(jiǎn)介：
下肢淋巴水腫是淋巴液回流障礙，使淋巴液在皮下組織積聚而引起纖維增生、脂肪硬化，后期肢體腫脹，而且皮膚增厚、粗糙、堅(jiān)如象皮，故又稱“象皮腫”。
可發(fā)生于外生殖器、上肢，以下肢為最多見。
二、臨床表現(xiàn)：
主要表現(xiàn)為一側(cè)肢體腫脹，開始于足踝部，以后延及整個(gè)下肢。早期皮膚尚正常，晚期皮膚增厚、干燥、粗糙、色素沉著，出現(xiàn)疣或棘狀物。
按淋巴水腫的程度可分為：
1、輕度：
肢體水腫呈凹陷性，抬高肢體后，可減退或消失，皮膚無纖維化樣損害。
2、中度：
水腫壓之不再凹陷，抬高肢體水腫消退不明顯，皮膚有 中度纖維化。
3、重度：
出現(xiàn)象皮腫樣皮膚變化。
外陰卡波西肉瘤的預(yù)防和治療方法
一、預(yù)防：
1、定期體檢：以達(dá)到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療，做好三級(jí)預(yù)防。
2、做好隨訪：防止病情惡化。
3、注意個(gè)人衛(wèi)生，特別是經(jīng)期和產(chǎn)褥期陰部的衛(wèi)生。
4、增強(qiáng)體質(zhì)，提高自身免疫力：注意勞逸結(jié)合，多參加體育鍛煉，多進(jìn)食富含維生素的新鮮蔬果。
二、治療前：
應(yīng)該對(duì)該病癥狀和相關(guān)的禁忌進(jìn)行詳細(xì)的了解等。
外陰卡波西肉瘤的中醫(yī)治療
外陰卡波西肉瘤的西醫(yī)治療
一、手術(shù)治療：
早期小損害可手術(shù)切除，但僅局限于局部活檢或切除孤立結(jié)節(jié)。對(duì)浸潤(rùn)和復(fù)發(fā)的可結(jié)合使用手術(shù)、放療、化療及免疫治療等。
二、放療：
卡波西肉瘤是對(duì)放療相對(duì)敏感的惡性腫瘤，放療對(duì)孤立性斑片和斑塊治療效果好，但對(duì)較大的融合性和水腫性損害的治療效果較差。
三、化療：
1、化療藥物：
放線菌素D，達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺)，卡莫司汀(卡氮芥)，博萊霉素，多柔比星(阿霉素)，依托泊苷(鬼臼乙叉甙)，硫酸長(zhǎng)春堿(長(zhǎng)春花堿)，長(zhǎng)春新堿等。
2、效果：
可單一靜脈給藥或聯(lián)合使用，反應(yīng)率為50%～88%。以放線菌素D、長(zhǎng)春新堿和羧化酰胺咪唑(imid-azole carboxamide)聯(lián)合應(yīng)用較優(yōu)。
長(zhǎng)春新堿(0.1mg/ml)損害內(nèi)注射，每2 周1 次，每次不超過3ml，可能有暫時(shí)效果。艾滋病引起者主要針對(duì)艾滋病治療。
3、其他聯(lián)合化療方案：
博萊霉素、多柔比星(阿霉素)和長(zhǎng)春新堿;博萊霉素和硫酸長(zhǎng)春堿(長(zhǎng)春花堿)。
現(xiàn)推崇采用聚乙二醇化脂質(zhì)體型蒽環(huán)類抗生素來治療卡波西肉瘤以增加腫瘤局部藥物濃度，同時(shí)減少毒副作用。
四、免疫治療：
主要包括重組干擾素α、粒細(xì)胞巨細(xì)胞集落因子、白細(xì)胞免疫調(diào)節(jié)劑和生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑阿地白介素(IL-2)等。
五、抗病毒治療：
有齊多夫定(迭氮胸苷)、地丹諾辛(雙脫氧肌苷)和雙脫氧胞苷等。
通過抑制HIV 病毒的反轉(zhuǎn)錄酶的活力和阻斷病毒在體內(nèi)的復(fù)制，可改善免疫缺陷的狀況。
六、其他：
1、用藥：
抗血管形成制劑TNP-470、IM-862 等，激素類藥物如絨促性素(HCG)、維A 酸等均已進(jìn)入Ⅰ/Ⅱ期臨床試驗(yàn)。
另外，還有基質(zhì)金屬蛋白酶抑制劑如Col-3、TIMPs、IL-12、血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子的抑制劑如PTK787-ZK、反義血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子等均在進(jìn)一步研究中。
外陰卡波西肉瘤吃什么好？
外陰卡波西肉瘤食療方(下面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)
組成：首烏120克，雞蛋4只。
用法：將首烏煎取濃湯，煮雞蛋4只。此為一日劑量，日服2次。
組成：黑芝麻200克，紅糖30克。
用法：黑芝麻揀凈，略炒，入瓶備用或搗柞裝瓶。每次用2湯匙加紅糖適量，蘸饅頭或用開水沖服。
用法：將核桃仁及芝麻各研末。粳米加適量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。
(4)首烏山藥羊肉湯
組成：首烏30克，山藥100克，羊瘦肉500克，生姜9克。
外陰卡波西肉瘤吃那些對(duì)身體好?
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(4)增強(qiáng)體質(zhì)、預(yù)防轉(zhuǎn)移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
(5)外陰卡波西肉瘤手術(shù)手術(shù)后，耗氣傷血，宜多食補(bǔ)氣養(yǎng)血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
(6)外陰卡波西肉瘤手術(shù)后的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養(yǎng)液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
(7)外陰卡波西肉瘤手術(shù)后的化療：易氣血兩損，宜常食補(bǔ)養(yǎng)氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
(8)香菇 鮮香菇90克，用植物油適量、食鹽少許炒過，加水煮成湯食?？深A(yù)防癌癥。
(9)平菇 平菇適量，煎湯、煮食，或研末服。
(10)菱實(shí) 鮮菱實(shí)20-30個(gè)，加水適量，小火煎成濃湯，分-3次服。對(duì)胃癌、子宮頸癌有一定療效。
(11)烏龍茶 常喝烏龍茶有一定防癌作用。
(12)蜂乳 堅(jiān)持服食，能增強(qiáng)人體免疫力，具有防癌效果。
(13)豆芽 豆芽中的葉綠素，可以防止直腸癌和其他一些癌癥。
(14)其他 牛奶或羊奶，不僅有豐富的維生素，而且含有某些防癌物質(zhì);新鮮蔬菜如蘿卜、圓白菜、南瓜、豌豆、萵苣等，對(duì)于抵消食物中的亞硝胺都有一定作用;胡蘿卜、菠菜、番茄、紫菜等，都含有豐富的維生素A，皆有一定的防癌作用。
外陰卡波西肉瘤最好不要吃那些食物?
(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌煙、酒。
(4)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(5)忌公雞、鵝等發(fā)物。
(6)瘙癢嚴(yán)重時(shí)忌海鮮及刺激、致敏食物。
參看
|
|||||||||||||||||||||||
| 關(guān)于“外陰卡波西肉瘤”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |