急性髓細(xì)胞白血病
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急性髓細(xì)胞白血病（Acute myeloid leukemia，AML）也叫急性骨髓性白血病，是一種骨髓性白細(xì)胞（而非淋巴性白細(xì)胞）異常增殖的血癌。其特點(diǎn)是骨髓內(nèi)異常細(xì)胞的快速增殖而影響了正常血細(xì)胞的產(chǎn)生。急性髓細(xì)胞白血病不是一種單一的腫瘤，是一群發(fā)生在骨髓髓細(xì)胞系的白血病。急性骨髓性白血病是成年人最常見的急性白血病，其發(fā)病率隨著人的年齡而增加。
總的來(lái)看，急性髓細(xì)胞白血病是一種相對(duì)少見的腫瘤，在所有癌癥中大約占0.8%；在整個(gè)人群中大約10萬(wàn)人有3.7個(gè)人患有該病。
目錄 |
急性骨髓性白血病的病因
1.病毒 人類白血病的病毒病因研究已有數(shù)十年歷史，但至今只有成人T細(xì)胞白血病肯定是由病毒引起的。
2.電離輻射 電離輻射有致白血病作用，其作用與放射劑量大小和照射部位有關(guān)，一次大劑量或多次小劑量照射均有致白血病作用。
3.化學(xué)物質(zhì) 苯致白血病作用比較肯定。苯致急性白血病以急粒和紅白血病為住。
4.遺傳因素 某些白血病發(fā)病與遺傳因素有關(guān)。
急性骨髓性白血病的癥狀
癥狀：以面色蒼白、發(fā)熱、身困無(wú)力為主要特征，伴心悸、氣短、胸脅壓痛、關(guān)節(jié)疼、皮膚呈現(xiàn)少量致密出血點(diǎn)，淋巴結(jié)腫大、脾略大，時(shí)有出血出象。
診斷：
1.病史；
2.臨床表現(xiàn)；
3.實(shí)驗(yàn)室資料。
急性骨髓性白血病的診斷
急性骨髓性白血病的檢查化驗(yàn)
血紅蛋白和血小板數(shù)減少。白細(xì)胞總數(shù)多少不一，一般在20.0～50.0×109/L，少數(shù)高于100×109或低于10.0×109/L。半數(shù)以上的病人周圍血象中見到大量（有時(shí)高達(dá)90%）異常原始白細(xì)胞。血細(xì)胞化學(xué)染色方法可確定急性白血病的類型，約45%的病例有染色體異常，其中包括單倍體、超二倍體和各種標(biāo)記染色體。骨髓增生活躍，明顯活躍或極度活躍，以白血病細(xì)胞為主。骨髓中原始細(xì)胞>6%為可疑，超過30%診斷較肯定，原始細(xì)胞+早（幼）細(xì)胞≥50%可確診。全骨髓中，紅系及巨核細(xì)胞高度減少。在血象和骨髓象不足以證實(shí)急性白血病時(shí)，可應(yīng)用淋巴結(jié)穿刺液涂片和特異性皮損印片檢查找到相應(yīng)的白血病細(xì)結(jié)合病理印片，有助于診斷。血液生化檢查：①末端脫氧核苷轉(zhuǎn)移酶（TDT）：在ALL時(shí)活性增高，而在ANLL中無(wú)活性。②堿性磷酸酶（AKP）：在ALL時(shí)明顯，AML明顯降低。②乳酸脫氫酶（LDH）：ALL時(shí)明顯增高。另外血清尿酸濃度增高，尿內(nèi)尿酸排泄量增多，在用細(xì)胞毒藥物治療時(shí)更甚。
急性骨髓性白血病的鑒別診斷
A.再生障礙性貧血；
B.骨髓增生異常綜合征；
C.惡性組織細(xì)胞病；
急性骨髓性白血病的并發(fā)癥
1.感染；
2.腸功能衰竭；
3.高尿酸血癥；
4.出血；
5.肺部疾患；
6.電解質(zhì)失衡；
7.播散性血管內(nèi)凝血（DIC）。
急性骨髓性白血病的預(yù)防和治療方法
（1）避免接觸過多的X射線及其他有害的放射線。對(duì)從事放射工作的人員需做好個(gè)人防護(hù)。孕婦及嬰幼兒尤其應(yīng)注意避免接觸放射線。
（3）慎重使用某些藥物。如氯霉素、保泰松、某些抗病毒藥物、某些抗腫瘤藥物及免疫抑制劑等，應(yīng)避免長(zhǎng)期使用或?yàn)E用。
（4）避免接觸某些致癌物質(zhì)，做好職業(yè)防護(hù)及監(jiān)測(cè)工作。如在生產(chǎn)酚、氯苯、硝基苯、香料、藥品、農(nóng)藥、合成纖維、合成橡膠、塑料、染料等的過程中，注意避免接觸有害、有毒物質(zhì)。
（5）對(duì)白血病高危人群應(yīng)做好定期普查工作，特別注意白血病警號(hào)及早期癥狀。有條件者可服用天仙活力源做預(yù)防性治療。
急性骨髓性白血病的西醫(yī)治療
1.治療原則：總的治療原則是消滅白血病細(xì)胞群體和控制白血病細(xì)胞的大量增生，解除因白血病細(xì)胞浸潤(rùn)而引起的各種臨床表現(xiàn)。
2.支持治療
（1）注意休息：高熱、嚴(yán)重貧血或有明顯出血時(shí)，應(yīng)臥床休息。進(jìn)食高熱量、高蛋白食物，維持水、電解質(zhì)平衡。
（2）感染的防治：嚴(yán)重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚為重要。病區(qū)中應(yīng)設(shè)置“無(wú)菌”病室或區(qū)域，以便將中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)低或進(jìn)行化療的人隔離。注意口腔、鼻咽部、肛門周圍皮膚衛(wèi)生，防止粘膜潰瘍、糜爛、出血，一旦出現(xiàn)要及時(shí)地對(duì)癥處理。食物和食具應(yīng)先滅菌?？诜晃盏?a href="/w/%E6%8A%97%E7%94%9F%E7%B4%A0" title="抗生素">抗生素如慶大毒素、粘菌素和抗霉菌如制霉菌素、萬(wàn)古霉素等以殺滅或減少腸道的細(xì)菌和霉菌。對(duì)已存在感染的患者，治療前作細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)，以便選擇有效抗生素治療。一般說來(lái)，真菌感染可用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等;病毒感染可選擇Ara-c、病毒唑。粒細(xì)減少引起感染時(shí)可給予白細(xì)胞、血漿靜脈輸入以對(duì)癥治療。
（3）糾正貧血：顯著貧血者可酌情輸注紅細(xì)胞或新鮮全血;自身免疫性貧血可用腎上腺皮質(zhì)激素，丙酸睪丸酮或蛋白同化激素等。
（4）控制出血：對(duì)白血病采取化療，使該病得到緩解是糾正出血最有效的方法。但化療緩解前易發(fā)生血小板減少而出血，可口服安絡(luò)血預(yù)防之。有嚴(yán)重的出血時(shí)可用腎上腺皮質(zhì)激素，輸全血或血小板。急性白血病（尤其是早粒），易并發(fā)DIC，一經(jīng)確診要迅速用肝素治療，當(dāng)DIC合并纖維蛋白溶解時(shí)，在肝素治療的同時(shí)，給予抗纖維蛋白溶解藥(如對(duì)羧基芐胺、止血芳酸等)。必要時(shí)可輸注新鮮血或血漿。
（5）高尿酸血癥的防治：對(duì)白細(xì)胞計(jì)數(shù)很高的病人在進(jìn)行化療時(shí)，可因大量白細(xì)胞被破壞、分解，使血尿酸增高，有時(shí)引起尿路被尿酸結(jié)石所梗阻，所以要特別注意尿量，并查尿沉渣和測(cè)定尿酸濃度，在治療上除鼓勵(lì)病人多飲水外，要給予嘌呤醇10mg/kg.d，分三次口服，連續(xù)5～6天;當(dāng)血尿酸>59um01/L時(shí)需要大量輸液和堿化尿液。
3.化學(xué)治療：化療是治療急性白血病的主要手段，可分為緩解誘導(dǎo)和維持治療兩個(gè)階段，其間可增加強(qiáng)化治療、鞏固治療和中樞神經(jīng)預(yù)防治療等。緩解誘導(dǎo)是大劑量多種藥物聯(lián)用的強(qiáng)烈化療，以求迅速大量殺傷白血病細(xì)胞，控制病情，達(dá)到完全緩解，為以后的治療打好基礎(chǔ)。所謂完全緩解，是指白血病的癥狀，體征完全消失，血象和骨髓象基本上恢復(fù)正常，急性白血病末治療時(shí)，體內(nèi)白血病細(xì)胞的數(shù)量估計(jì)為5×1010～13;，經(jīng)治療而達(dá)到緩解標(biāo)準(zhǔn)時(shí)體內(nèi)仍有相當(dāng)數(shù)量的白血病細(xì)胞，估計(jì)在108～109以下，且在髓外某些隱蔽之處仍可有白血病細(xì)胞的浸潤(rùn)。維持治療量一系列的小劑量較緩和的治療方案進(jìn)行較長(zhǎng)時(shí)間的延續(xù)治療，目的在于鞏固由緩解誘導(dǎo)所獲得的完全緩解，并使病人長(zhǎng)期地維持這種“無(wú)病”狀態(tài)而生存，最后達(dá)到治愈。鞏固治療是在維持治療以后。維持治療以前，在病人許可的情況，再重復(fù)緩解誘導(dǎo)方案。強(qiáng)化治療是在維持治療的幾個(gè)療程中間再重復(fù)原緩解誘導(dǎo)的方案。中樞神經(jīng)預(yù)防性治療宜在誘導(dǎo)治療出現(xiàn)緩解后立即進(jìn)行，以避免和減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病發(fā)生，一個(gè)完整的治療方案應(yīng)遵循上述原則進(jìn)行。
4.維持治療：一般以MTXl5mg肌注或口服，6-MPl00mg/d，CTX200mg/m2口服，每周1次，長(zhǎng)期維持，并在維持治療開始后的l/2、1、2、4、7、16個(gè)月加用原誘導(dǎo)方案鞏固、強(qiáng)化，16個(gè)月后每半年1次，至少2～4年。
參看
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| 血液 |
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| 白血病 和 白血球 |
| 淋巴系統(tǒng): 淋巴性白血病 (急性, 慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤, 非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多發(fā)性骨髓癌, 質(zhì)漿細(xì)胞瘤) |
| 骨髓: 骨髓性白血病 (急性, 慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原發(fā)性血小板增多癥, 紅血球增多癥) | 骨髓成形不良癥候群 | 骨髓纖維化 | 嗜中性白血球過低癥 |
| 紅血球 |
| 貧血 | 血色病 | 鐮狀細(xì)胞貧血 | 地中海貧血 | 溶血性貧血 | 再生不良性貧血 | 蠶豆癥 | 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 | 遺傳性橢圓形紅血球增多癥 | 其他血紅蛋白病 |
| 凝血因子和血小板 |
| 血栓形成 | 深靜脈血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自發(fā)性血小板缺乏紫斑癥 | 血栓性血小板缺乏紫斑癥 | 彌散性血管內(nèi)凝血 |
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