A+醫(yī)學(xué)百科 >> 組織細(xì)胞增生

郎格罕斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯細(xì)胞病(Langerhans' cell disease)又稱組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis X),為一組少見的,以郎格罕斯細(xì)胞增生為主的疾病.本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚,有人認(rèn)為是反應(yīng)性疾病,而非真性腫瘤.也有人認(rèn)為本病是免疫系統(tǒng)異常所致,但通過PCNA免疫組化可見較多的陽性細(xì)胞,且病變中常見核分裂象故認(rèn)為是增生性疾病,可能為腫瘤性增生.

目錄 1 組織細(xì)胞增生的原因 2 組織細(xì)胞增生的診斷 3 組織細(xì)胞增生的鑒別診斷 4 組織細(xì)胞增生的治療和預(yù)防方法 5 參看

組織細(xì)胞增生的原因

本病主要由增生的郎格罕斯細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞及其他炎癥細(xì)胞組成,還可見多核巨細(xì)胞和壞死組織,上皮下方常有一層未被侵犯的結(jié)締組織帶(fig.3)。

郎格罕斯細(xì)胞多呈灶狀、片狀聚集,細(xì)胞體積較大,胞漿豐富,弱嗜酸性,細(xì)胞核呈圓形、橢圓形或分葉狀,核仁明顯,胞核常出現(xiàn)核溝(fig.4,5)。

在韓雪柯病可見大量吞噬脂類的組織細(xì)胞稱為泡沫細(xì)胞,多見于壞死區(qū)周圍,而嗜酸粒細(xì)胞較少。

勒雪病中,郎格罕斯細(xì)胞大量增生,出現(xiàn)較多異形核及核分裂相,但無泡沫細(xì)胞。

用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作為郎格罕斯細(xì)胞的免疫組化標(biāo)記物。胞漿和胞核均為強(qiáng)陽性。電鏡下郎格罕斯細(xì)胞的胞漿電子密度較低,又稱明細(xì)胞,細(xì)胞核的核膜內(nèi)陷形成缺痕,胞漿內(nèi)可見特征性的郎格罕斯顆粒,又稱Birbeck顆粒,呈桿狀,有界膜,顆粒長0.2-1um,寬為40nm。表面有規(guī)律間隔的橫紋,或一端膨大呈網(wǎng)球拍狀(fig.7)。

組織細(xì)胞增生的診斷

本組疾病包括嗜伊紅肉芽腫、韓雪柯病及勒雪病三種類型,由于發(fā)病年齡、病變部位和郎格罕斯細(xì)胞增生的程度不同,而出現(xiàn)不同的癥狀、病程及預(yù)后。

嗜伊紅肉芽腫(eosinophilic granuloma)

為慢性局限型,好發(fā)生于兒童及青少年,成年人也可發(fā)生,男性多見,本病多發(fā)生于骨內(nèi),病變可為孤立性或多發(fā)性,顱骨、下頜骨、肋骨是最常受侵犯的部位,個別病例可累及肺,通常多為單骨性損害。口腔病變常侵犯頜骨及牙齦,以下頜最多見,患者常因牙齦腫脹、潰瘍、頜骨腫大、疼痛及牙松動而就診。檢查牙齦呈微黃色腫脹但無膿,質(zhì)地松軟,觸之易出血,齦緣可呈蟲蝕樣破壞,齦乳頭糜爛消失(fig.1),X線顯示溶骨性破壞或穿鑿性破壞,以頜骨中心破壞為主或以牙槽骨破壞為主,也可發(fā)生廣泛性破壞(fig.2)。臨床易誤診為惡性腫物、壞死性齦炎、牙周病、骨髓炎、頜骨腫瘤或囊腫。單骨病變一般預(yù)后良好。多發(fā)性病變治療后易復(fù)發(fā)。

韓雪柯病(Hand-Schuller-Christian disease)

為慢性播散型,易發(fā)生于3歲以上的兒童,男性多見,一般發(fā)病遲緩,病程較長,常為多骨性病變及骨外病變。本病可出現(xiàn)三大特征:即顱骨病變、突眼和尿崩癥。病變侵犯眶骨可引起眼球突出,病變位于蝶鞍時,可侵犯腦下垂體而引起尿崩癥。常侵犯其他器官如肺。患者可伴發(fā)燒。X線像可見顱骨呈不規(guī)則的穿鑿性破壞,頜骨有骨質(zhì)破壞的透射區(qū)。病人可治愈,但常遺留尿崩癥或發(fā)育遲緩等后遺癥。一般認(rèn)為發(fā)病年齡越早其預(yù)后越差。

勒雪病(Letterer-Siwe disease)

為急性播散型,發(fā)病多為3歲以內(nèi)的嬰幼兒,病程為急性或亞急性,是最嚴(yán)重的一型?？捎袕V泛的內(nèi)臟器官受累。臨床上可有反復(fù)或持續(xù)高熱、皮疹、貧血、肝脾淋巴結(jié)腫大、腹瀉等全身癥狀。乳牙松動,舌組織被侵時形成巨舌,頸部淋巴結(jié)常腫大。X線可見顱骨及長骨有明顯的骨質(zhì)破壞,頜骨可為界限清楚的溶骨性改變,本型病情較重,預(yù)后欠佳。

組織細(xì)胞增生的鑒別診斷

嗜酸細(xì)胞增加：周圍血液中嗜酸粒細(xì)胞絕對值大于400～450/mm3時稱嗜酸粒細(xì)胞增多癥(eosinophilia)。在臨床上常與多種疾病相關(guān)，特別是寄生蟲感染和過敏性疾病。嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)正常值為50～250/mm3，在內(nèi)源性糖皮質(zhì)類固醇水平升高的早晨常稍有降低。

肝星狀細(xì)胞增生：有生理性增生和病理性增生兩種。因適應(yīng)生理需要而發(fā)生，且其程度未超過正常限度者，稱為生理性增生。人體一部分組織損害后，其余部分的代償性增生也屬生理性增生 。由病理原因引起的，超過正常范圍的增生稱為病理性增生。生理性增生又分為代償性增生和內(nèi)分泌性增生。生理性增生的機(jī)理目前尚不完全清楚。病理性增生多與激素刺激有關(guān);腫瘤細(xì)胞增多所致的腫瘤性增生也屬于病理性增生范圍。但習(xí)慣上狹義的增生多指良性非腫瘤性病變。增生與肥大雖是兩個不同的概念，實(shí)際上增生的同時常有肥大。由于適應(yīng)生理需要而發(fā)生的增生或損傷后的代償性增生，能夠增強(qiáng)或補(bǔ)償局部代謝、功能上的改變，對身體是有益的。但是病理性增生往往有害于機(jī)體。良性前列腺增生(BPH)是老年男性中最常見的疾病，也是男性中最常見的良性腫瘤。BPH往往和一系列刺激癥狀及下尿路癥狀(LUTS)相關(guān)，對患者的生活質(zhì)量帶來負(fù)面影響。而未經(jīng)治療的BPH可以導(dǎo)致一些并發(fā)癥，其中最常見的有急性尿潴留(AUR)，肉眼血尿、反復(fù)性尿路感染、尿路梗阻癥狀、膀胱結(jié)石，比較少見的也有腎功能衰竭。

腦脊液白細(xì)胞增加：指對腦脊液中的細(xì)胞進(jìn)行計(jì)數(shù)發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞的數(shù)目增多。正常腦脊液不含紅細(xì)胞，無白細(xì)胞或含極少量的白細(xì)胞。許多神經(jīng)系統(tǒng)疾病都能引起血液和腦脊液細(xì)胞成分改變，尤其腦脊液細(xì)胞成分異常更為敏感，但往往缺乏特異性，故應(yīng)對檢驗(yàn)結(jié)果綜合分析。

本組疾病包括嗜伊紅肉芽腫、韓雪柯病及勒雪病三種類型,由于發(fā)病年齡、病變部位和郎格罕斯細(xì)胞增生的程度不同,而出現(xiàn)不同的癥狀、病程及預(yù)后。

嗜伊紅肉芽腫(eosinophilic granuloma)

為慢性局限型,好發(fā)生于兒童及青少年,成年人也可發(fā)生,男性多見,本病多發(fā)生于骨內(nèi),病變可為孤立性或多發(fā)性,顱骨、下頜骨、肋骨是最常受侵犯的部位,個別病例可累及肺,通常多為單骨性損害。口腔病變常侵犯頜骨及牙齦,以下頜最多見,患者常因牙齦腫脹、潰瘍、頜骨腫大、疼痛及牙松動而就診。檢查牙齦呈微黃色腫脹但無膿,質(zhì)地松軟,觸之易出血,齦緣可呈蟲蝕樣破壞,齦乳頭糜爛消失(fig.1),X線顯示溶骨性破壞或穿鑿性破壞,以頜骨中心破壞為主或以牙槽骨破壞為主,也可發(fā)生廣泛性破壞(fig.2)。臨床易誤診為惡性腫物、壞死性齦炎、牙周病、骨髓炎、頜骨腫瘤或囊腫。單骨病變一般預(yù)后良好。多發(fā)性病變治療后易復(fù)發(fā)。

韓雪柯病(Hand-Schuller-Christian disease)

為慢性播散型,易發(fā)生于3歲以上的兒童,男性多見,一般發(fā)病遲緩,病程較長,常為多骨性病變及骨外病變。本病可出現(xiàn)三大特征:即顱骨病變、突眼和尿崩癥。病變侵犯眶骨可引起眼球突出,病變位于蝶鞍時,可侵犯腦下垂體而引起尿崩癥。常侵犯其他器官如肺。患者可伴發(fā)燒。X線像可見顱骨呈不規(guī)則的穿鑿性破壞,頜骨有骨質(zhì)破壞的透射區(qū)。病人可治愈,但常遺留尿崩癥或發(fā)育遲緩等后遺癥。一般認(rèn)為發(fā)病年齡越早其預(yù)后越差。

勒雪病(Letterer-Siwe disease)

為急性播散型,發(fā)病多為3歲以內(nèi)的嬰幼兒,病程為急性或亞急性,是最嚴(yán)重的一型?？捎袕V泛的內(nèi)臟器官受累。臨床上可有反復(fù)或持續(xù)高熱、皮疹、貧血、肝脾淋巴結(jié)腫大、腹瀉等全身癥狀。乳牙松動,舌組織被侵時形成巨舌,頸部淋巴結(jié)常腫大。X線可見顱骨及長骨有明顯的骨質(zhì)破壞,頜骨可為界限清楚的溶骨性改變,本型病情較重,預(yù)后欠佳。

組織細(xì)胞增生的治療和預(yù)防方法

1.多喝水

2.補(bǔ)硒

3.補(bǔ)充輔酶Q10

4.抗氧化劑打造健康細(xì)胞

5.維生素A有助修復(fù)皮膚損傷

6.維生素C助皮膚防曬

7.維生素E改善皮膚健康

8.補(bǔ)充必需脂肪酸

9.健康油打造健康皮膚

10.多喝綠茶

參看

• 竇性組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病
• 佩吉特病樣網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥
• 全身性發(fā)疹性組織細(xì)胞增生癥
• 良性頭部組織細(xì)胞增生癥
• 先天自愈性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥
• 嗜酸細(xì)胞增多性復(fù)發(fā)性肉芽腫皮炎
• 肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥
• 肺組織細(xì)胞增生癥
• 多中心性網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥
• 小兒郎格罕細(xì)胞性組織細(xì)胞增生癥
• 朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥
• 其它癥狀

惡性骨髓血液腫瘤/白血病組織學(xué)（C81-C96：淋巴、造血和相關(guān)組織的惡性腫瘤） CFU-GM/ 及其他粒細(xì)胞 CFU-GM 粒細(xì)胞 急性骨髓性白血病：急性粒細(xì)胞性白血病 · 急性早幼粒細(xì)胞白血病 骨髓增殖性疾病（慢性中性粒細(xì)胞白血病) 單核細(xì)胞 急性骨髓性白血病（急性單核細(xì)胞白血病 · 急性髓源型樹突狀細(xì)胞白血病） 慢性粒細(xì)胞性白血病（費(fèi)城染色體、加速期慢性粒細(xì)胞性白血病） 粒單核細(xì)胞 急性骨髓性白血病（急性粒單核細(xì)胞白血病） 骨質(zhì)異常或骨髓增殖性疾病（幼年型粒單核細(xì)胞白血病 · 慢性粒單核細(xì)胞白血病） 其他 組織細(xì)胞增生癥 CFU-Baso 急性骨髓性白血病（急性嗜堿性粒細(xì)胞白血病） CFU-Eos 急性骨髓性白血病（急性嗜酸性粒細(xì)胞白血病） 骨髓增殖性疾病（慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病 · 嗜酸性粒細(xì)胞增多癥） 巨核細(xì)胞-紅細(xì)胞祖細(xì)胞 CFU-Meg 急性骨髓性白血病(急性巨核細(xì)胞白血病) 骨髓增殖性疾病（原發(fā)性血小板增多癥） CFU-E 急性骨髓性白血病（急性紅白血病） 骨髓增殖性疾病（真性紅細(xì)胞增多癥） 骨髓異常性疾病（頑固性貧血 · 頑固性貧血伴過多胚細(xì)胞 · 5q綜合征 · 鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血 · 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 · 頑固性血細(xì)胞減少伴多系增生異常） CFU-Mast 肥大細(xì)胞瘤（肥大細(xì)胞性白血病、惡性肥大細(xì)胞腫瘤、系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥） 肥大細(xì)胞增生癥：彌漫性肥大細(xì)胞增生病 · 紅皮病性肥大細(xì)胞增多癥 · 泛發(fā)性肥大細(xì)胞增生病 · 肥大細(xì)胞瘤 · 孤立性肥大細(xì)胞增生癥 · 系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥 · 類黃瘤肥大細(xì)胞增生癥 復(fù)合/未知 急性骨髓性白血病 (急性全骨髓增生伴骨髓纖維化、粒細(xì)胞腫瘤） · 骨髓增殖性疾病（骨髓纖維化） · 急性雙表型白血病

關(guān)于“組織細(xì)胞增生”的留言：	訂閱討論RSS
目前暫無留言
添加留言

更多醫(yī)學(xué)百科條目

個人工具

• 登錄／創(chuàng)建賬戶