鳥(niǎo)槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變
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鳥(niǎo)槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變(birdshot retina choroidopathy) 是1980年由Ryan和Maumenee首先正式報(bào)道的，是一種少見(jiàn)的慢性雙側(cè)性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎，其特征為視網(wǎng)膜下多發(fā)性奶油狀病灶和視網(wǎng)膜血管炎，常伴有黃斑囊樣水腫、視盤(pán)水腫和玻璃體的炎癥。
目錄 |
鳥(niǎo)槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變的病因
(一)發(fā)病原因
病因目前仍不清楚,推測(cè)為伴有HLA-A29等位基因的自身免疫性眼部炎性疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
有關(guān)此病的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。廣泛研究發(fā)現(xiàn)免疫遺傳因素在其發(fā)病中起著重要作用，它與HLA-A29抗原有密切的關(guān)系。根據(jù)幾組作者報(bào)道的結(jié)果，患者此種抗原的陽(yáng)性率高達(dá)61.9%～96%，對(duì)照組為5.6%～30%，相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)最高達(dá)224。摘除眼球組織學(xué)觀察發(fā)現(xiàn)虹膜睫狀體有局灶性的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，視網(wǎng)膜下和視網(wǎng)膜內(nèi)有肉芽腫形成，附近脈絡(luò)膜有淋巴細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)，這些結(jié)果提示自身免疫反應(yīng)(可能針對(duì)視網(wǎng)膜S抗原)在其發(fā)生中起著重要作用。也有研究認(rèn)為松果體在此病發(fā)生中可能起一定作用。
鳥(niǎo)槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變的癥狀
鳥(niǎo)槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變患者通常表現(xiàn)為不同程度的視力逐漸下降，常伴有眼前黑影飄動(dòng)，但無(wú)其他不適癥狀。視力下降在發(fā)病初期，可為單眼，可隨病程進(jìn)展幾乎均演變?yōu)殡p眼。但下降程度雙眼多不對(duì)稱，而且常出現(xiàn)患者自覺(jué)有明顯的視力障礙但檢查結(jié)果僅為輕度下降的情況。少數(shù)病人有閃光感、夜盲癥或色覺(jué)異常。
眼部檢查無(wú)眼前節(jié)充血的表現(xiàn)。裂隙燈檢查偶見(jiàn)前房有浮游細(xì)胞或細(xì)小的角膜后沉著(KP)以及虹膜后粘連。玻璃體有明顯的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。在疾病的活動(dòng)期，炎性細(xì)胞有時(shí)可聚集成羊脂狀小團(tuán)沉積在后極部玻璃體的表面。
檢眼鏡檢查可見(jiàn)雙眼底多發(fā)性、奶油色的淺色斑點(diǎn)病灶，病灶為圓形或橢圓形，大小為50～1500μm，邊界多不清晰，偶見(jiàn)融合，放射狀分布在后極部到赤道部眼底，多見(jiàn)于視盤(pán)附近及下方或鼻側(cè)區(qū)域，常沿著脈絡(luò)膜大血管分布，黃斑中心多不累及。裂隙燈加前置鏡或三面鏡檢查見(jiàn)病灶位于視網(wǎng)膜的外層、RPE和脈絡(luò)膜內(nèi)，病灶表面的視網(wǎng)膜多無(wú)明顯改變，病灶內(nèi)或其邊緣亦無(wú)色素沉著，部分病灶可相互融合。黃斑囊樣水腫和視盤(pán)水腫為常見(jiàn)表現(xiàn)，并可有視網(wǎng)膜血管的炎性改變?nèi)?a href="/w/%E9%9D%99%E8%84%89" title="靜脈">靜脈鞘形成、小動(dòng)脈縮窄、血管扭曲或視網(wǎng)膜出血。
眼底熒光素血管造影檢查時(shí)，視網(wǎng)膜及視盤(pán)的血管滲漏、血管壁著色及黃斑囊樣水腫等異常熒光形態(tài)常見(jiàn)，多數(shù)病灶在造影早期為遮蔽熒光，晚期為輕度強(qiáng)熒光，部分奶油色病灶盡管在間接檢眼鏡下清晰可見(jiàn)，但在造影時(shí)卻無(wú)異常改變，因此熒光素血管造影的異常程度往往輕于間接檢眼鏡下所見(jiàn)。與此相反，吲哚青綠血管造影檢查可清晰地顯示其他檢查所無(wú)法見(jiàn)到的病灶，奶油色病灶造影的表現(xiàn)為邊界清楚的脈絡(luò)膜無(wú)熒光暗點(diǎn)。少數(shù)病人可見(jiàn)視網(wǎng)膜新生血管的熒光影像，但未見(jiàn)毛細(xì)血管無(wú)灌注區(qū)的存在。ERG檢查a波多為正常而b波振幅下降和潛伏時(shí)延長(zhǎng)。
此病的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，即特征性的多發(fā)性奶油狀病變，此種病變?cè)跓o(wú)赤光下和間接檢眼鏡下更為清楚，不伴有雪堤樣改變的玻璃體炎、黃斑囊樣水腫和輕微的眼前段炎癥反應(yīng)。一般不需要實(shí)驗(yàn)室檢查和輔助檢查，但這些檢查對(duì)鑒別診斷有一定幫助。鳥(niǎo)槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變的診斷要點(diǎn)如下：
1.一般特征 白種人;年齡多在30歲以上，平均年齡50歲;雙眼發(fā)病。
2.眼部表現(xiàn)：
(1)特征性表現(xiàn)：赤道部以后的多發(fā)性奶油狀病變，50～1500μm大小;黃斑囊樣水腫;視網(wǎng)膜血管炎。
(2)其他表現(xiàn)：視神經(jīng)炎;視神經(jīng)萎縮;急性前段缺血性視神經(jīng)病變;輕度的非肉芽腫性虹膜睫狀體炎;視網(wǎng)膜下新生血管。
3.輔助檢查
(1)HLA-A29抗原陽(yáng)性。
(2)熒光素眼底血管造影檢查：病灶早期弱熒光，后期強(qiáng)熒光;視網(wǎng)膜血管滲漏;黃斑囊樣水腫。
(3)吲哚青綠血管造影檢查：相應(yīng)于奶油狀病灶處的弱熒光黑斑;發(fā)現(xiàn)病變數(shù)目遠(yuǎn)多于臨床和熒光素眼底血管造影發(fā)現(xiàn)的數(shù)目;弱熒光病灶位于大、中血管附近;后期弱熒光黑斑。
(4)視網(wǎng)膜電流圖、眼電圖和暗適應(yīng)異常。
鳥(niǎo)槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變的診斷
鳥(niǎo)槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變的檢查化驗(yàn)
1.HLA-A29抗原分型 絕大多數(shù)患者為HLA-A29抗原陽(yáng)性，進(jìn)行此項(xiàng)檢查如發(fā)現(xiàn)患者為陽(yáng)性，則可大大提高此病的后驗(yàn)概率(疾病的可能性)。
2.其他實(shí)驗(yàn)室檢查 根據(jù)臨床需要可進(jìn)行一些有關(guān)梅毒、結(jié)核的實(shí)驗(yàn)室檢查，以排除這些疾病，測(cè)定血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶、溶菌酶等有助于類(lèi)肉瘤病的鑒別診斷;進(jìn)行血常規(guī)、肝腎功能等方面的檢查，為臨床選擇藥物提供幫助。
1.熒光素眼底血管造影檢查 眼底的奶油狀改變?cè)跓晒馑匮鄣籽茉煊皺z查時(shí)可有以下表現(xiàn)：①可無(wú)任何造影異常改變，此種情況有2種可能，一種是病變處于非常早期;第2種可能是病變位于脈絡(luò)膜外層，脈絡(luò)膜毛細(xì)血管未受累及;②造影早期顯示一些奶油狀病灶內(nèi)小范圍的弱熒光，此可能與病灶部位視網(wǎng)膜色素上皮改變和輕度的脈絡(luò)膜毛細(xì)血管灌注異常有關(guān);③熒光素眼底血管造影早期奶油狀病變顯示弱熒光，通過(guò)萎縮的或脫色素的視網(wǎng)膜色素上皮和無(wú)灌注的脈絡(luò)膜毛細(xì)血管可看到脈絡(luò)膜大血管，造影后期可看到與奶油狀病灶相對(duì)應(yīng)的強(qiáng)熒光病變。此種病變是奶油狀病灶特別是中后期病變的常見(jiàn)改變。
視網(wǎng)膜血管炎在不同的患者和同一患者的兩眼都可能有很大不同。最常見(jiàn)的改變?yōu)楹髽O部局灶性靜脈和毛細(xì)血管滲漏，也可出現(xiàn)彌漫性血管滲漏和沿著視網(wǎng)膜主干血管的強(qiáng)熒光，一些患者可出現(xiàn)雙側(cè)的整個(gè)視網(wǎng)膜毛細(xì)血管床的滲漏。
其他常見(jiàn)的改變有視盤(pán)強(qiáng)熒光和黃斑囊樣水腫，尚可發(fā)現(xiàn)彌漫性視網(wǎng)膜色素上皮萎縮等病變。
2.吲哚青綠血管造影檢查 吲哚青綠血管造影中期可發(fā)現(xiàn)大量的弱熒光脈絡(luò)膜病灶，弱熒光可能反映了脈絡(luò)膜毛細(xì)血管低灌注。這些病灶與看到的鳥(niǎo)槍彈樣病灶相一致，但造影顯示的數(shù)量遠(yuǎn)超過(guò)臨床上所發(fā)現(xiàn)的和熒光素眼底血管造影所發(fā)現(xiàn)的病灶數(shù)目。此表明它是彌漫性的炎癥疾病，這些弱熒光脈絡(luò)膜病灶往往在大和中等大小血管的附近，但脈絡(luò)膜血管本身無(wú)受累。在造影的后期可看到一些強(qiáng)熒光斑。
3.電生理檢查 視網(wǎng)膜電流圖可見(jiàn)a波正常，b波降低，潛伏期延長(zhǎng)，此種改變顯示內(nèi)層的神經(jīng)視網(wǎng)膜受累，而光感受器-視網(wǎng)膜色素上皮-脈絡(luò)膜復(fù)合體無(wú)受累或受累輕微，也提示患者的功能損害主要由視網(wǎng)膜血管炎引起而不是脈絡(luò)膜炎癥引起。其他異常有從振蕩電位消失到不能記錄到視網(wǎng)膜電流圖等改變。還可發(fā)現(xiàn)暗適應(yīng)閾值提高、視覺(jué)誘發(fā)電位波幅降低和反應(yīng)延遲。
4.其他檢查 對(duì)患者進(jìn)行視野檢查可發(fā)現(xiàn)多種視野缺損，如周邊視野縮窄、中心暗點(diǎn)或旁中心暗點(diǎn);患者也可出現(xiàn)獲得性色覺(jué)異常，多為藍(lán)-黃型，一些患者也可為藍(lán)-黃和紅-綠2種類(lèi)型。
鳥(niǎo)槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變的鑒別診斷
1.中間部葡萄膜炎的玻璃體細(xì)胞浸潤(rùn) 有時(shí)會(huì)與鳥(niǎo)槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變混淆，但前者缺乏眼底奶油色的病灶，而后者沒(méi)有周邊部雪堤樣的滲出。
2.原田病 雙眼的炎癥表現(xiàn)與本病類(lèi)似，但其多有漿液性視網(wǎng)膜脫離而無(wú)奶油色斑點(diǎn)，視網(wǎng)膜下液吸收后可見(jiàn)明顯的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮改變。
3.交感性眼炎 玻璃體炎癥和眼底黃白色病灶與本病相似，但對(duì)側(cè)眼多有外傷或手術(shù)史。
4.急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變和多灶性脈絡(luò)膜炎伴全葡萄膜炎也可出現(xiàn)脈絡(luò)膜病灶伴玻璃體炎癥，但其眼底萎縮病灶常伴有色素改變。
5.眼內(nèi)淋巴瘤 可呈現(xiàn)葡萄膜炎的表現(xiàn)，但病灶多與本病不同。
鳥(niǎo)槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變的并發(fā)癥
此病的最常見(jiàn)并發(fā)癥為慢性黃斑囊樣水腫，發(fā)生率高達(dá)50%～62.6%，是中心視力降低的常見(jiàn)原因。此種并發(fā)癥不僅對(duì)診斷有幫助，還是治療的一個(gè)重要指征。視網(wǎng)膜前膜發(fā)生率約10%，可導(dǎo)致患者視力顯著下降，黃斑皺褶可出現(xiàn)于炎癥消退過(guò)程中，影響患者視力。此外還可引起視盤(pán)新生血管(7%)、視網(wǎng)膜下新生血管(6%)、玻璃體積血、視神經(jīng)萎縮、并發(fā)性白內(nèi)障、虹膜紅變、孔源性視網(wǎng)膜脫離等。
鳥(niǎo)槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變的西醫(yī)治療
(一)治療
目前尚不清楚治療此病的理想藥物和治療方案。對(duì)于一些有明顯的眼底病變但視力正?；驘o(wú)明顯異常的患者，是否給予何種治療仍不清楚，但對(duì)于有黃斑受累或病變?cè)邳S斑附近的患者則應(yīng)給予積極治療，目前所用的治療主要有以下幾個(gè)方面。
1.糖皮質(zhì)激素 糖皮質(zhì)激素往往是首選藥物，一般應(yīng)全身使用，眼周注射可作為全身治療過(guò)程中單眼炎癥加劇者的輔助治療?？诜?a href="/w/%E6%B3%BC%E5%B0%BC%E6%9D%BE" title="潑尼松">潑尼松劑量為1mg/(kg.d)，治療時(shí)間一般較長(zhǎng)。糖皮質(zhì)激素治療效果在不同患者可有很大差別，僅約15%患者的炎癥得以控制。此外，一些患者因長(zhǎng)期應(yīng)用而出現(xiàn)嚴(yán)重的副作用，不得不改為其他免疫抑制劑治療。
2.環(huán)孢素 環(huán)孢素治療可以顯著降低患者的玻璃體炎癥，使55%的患者視力改善，26%的患者視力穩(wěn)定。Vitale等對(duì)19例患者用低劑量2.5mg/(kg.d)環(huán)孢素治療，發(fā)現(xiàn)88.5%的患眼玻璃體炎癥得以控制，視力改善者占83.3%。此藥可單獨(dú)應(yīng)用，也可與其他免疫抑制劑如硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥等聯(lián)合使用。治療中應(yīng)注意對(duì)患者定期進(jìn)行肝、腎功能等方面的檢查，以避免出現(xiàn)嚴(yán)重的副作用。
3.激光光凝 對(duì)于出現(xiàn)視網(wǎng)膜下新生血管將要危及中心視力時(shí)，或有視網(wǎng)膜前或視盤(pán)新生血管時(shí)，應(yīng)考慮使用激光光凝的方法進(jìn)行治療，但治療應(yīng)盡可能用藥控制脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎和玻璃體的炎癥反應(yīng)，激光治療后也應(yīng)根據(jù)需要給予免疫抑制藥治療。
(二)預(yù)后
有關(guān)此病的自然病程目前尚不清楚，但已經(jīng)明確它是一種慢性炎癥性疾病，往往有多次復(fù)發(fā)和緩解，并延續(xù)多年。盡管有人認(rèn)為此病傾向于3～4年后穩(wěn)定并進(jìn)入緩解期，但長(zhǎng)期的視力預(yù)后并不樂(lè)觀。約有20%的病人視力降低3行以上，其中1/3的病人至少有一眼的視力低于0.01。持續(xù)的囊樣黃斑水腫和視神經(jīng)萎縮是視力喪失的主要原因。
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