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表皮內(nèi)嗜中性IgA皮膚病

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表皮內(nèi)嗜中性IgA皮膚病(intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis)是1985年由Huff等報道一種成年男性的慢性大皰性皮膚病。有特殊的組織病理學(xué)免疫學(xué)表現(xiàn)。

目錄

表皮內(nèi)嗜中性IgA皮膚病的病因

(一)發(fā)病原因

病因尚不清楚。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不清楚。

表皮內(nèi)嗜中性IgA皮膚病的癥狀

可分二型,一型類似天皰瘡,另一型則類似角層下膿皰病,前者呈泛發(fā)性松弛性水皰,很快破潰,結(jié)痂,愈后不留瘢痕。無黏膜損害,也不累及四肢、面部和頸,皮損排列不規(guī)則。后者呈匐行性和環(huán)狀膿皰。

根據(jù)其特征性臨床表現(xiàn),組織病理學(xué)改變及免疫病理學(xué)細(xì)胞IgA沉積可基本確定診斷。

表皮內(nèi)嗜中性IgA皮膚病的診斷

表皮內(nèi)嗜中性IgA皮膚病的檢查化驗

組織病理:嗜中性粒細(xì)胞外滲,在某些真表皮結(jié)合處,中性粒細(xì)胞排列成線狀,隨后可形成表皮內(nèi)微膿腫,無棘刺松解形成。

直接免疫熒光檢查顯示為細(xì)胞IgA沉積,基底細(xì)胞層亦有輕度染色,無循環(huán)的自身抗體。

表皮內(nèi)嗜中性IgA皮膚病的預(yù)防和治療方法

預(yù)防:目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

表皮內(nèi)嗜中性IgA皮膚病的西醫(yī)治療

藥物治療:氨苯砜治療本病有效,維持量為25mg/d,但是停藥后幾乎肯定復(fù)發(fā)。大劑量的皮質(zhì)類固醇激素口服亦有明顯效果。

表皮內(nèi)嗜中性IgA皮膚病吃什么好?

暫無相關(guān)飲食信息。

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