小兒生殖細(xì)胞瘤
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生殖細(xì)胞瘤(germ cell tumor)是指由原始多潛能生殖細(xì)胞在分化、成熟和移行過程中形成的一組腫瘤，其原發(fā)部位及臨床表現(xiàn)不一，可見于各年齡期小兒。
目錄 |
小兒生殖細(xì)胞瘤的病因
(一)發(fā)病原因
生殖細(xì)胞性腫瘤可發(fā)生于任何一個原始生殖腺正常或異位移行的部位。正常原始生殖腺的移行常沿著軀體中軸進(jìn)行，因此除原發(fā)于卵巢和睪丸外，生殖細(xì)胞瘤多數(shù)發(fā)生于中線部位。病因不清。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.生殖細(xì)胞性腫瘤的組織起源 胚胎發(fā)育第4周在卵黃囊區(qū)可見未分化的、無性別差異的胚胎性生殖腺，此后原始的生殖腺從卵黃囊移行至后腹膜的生殖脊，受性染色體信息指令調(diào)控發(fā)育成熟為卵巢或睪丸并漸分別下降至盆腔、陰囊。原始生殖腺可發(fā)生異位移行，如移行至松果體、縱隔、后腹膜、骶尾部等。因此生殖細(xì)胞性腫瘤可發(fā)生于任何一個原始生殖腺正常或異位移行的部位。除原發(fā)于卵巢和睪丸外，生殖細(xì)胞瘤多數(shù)發(fā)生于中線部位。
2.組織學(xué)分類 兒童性腺及性腺外生殖細(xì)胞性腫瘤的組織學(xué)分類如下。
(1)卵巢原發(fā)：
①生殖細(xì)胞性：無性生殖細(xì)胞性;內(nèi)胚竇瘤(卵黃囊瘤);畸胎瘤(成熟、未成熟、惡性);胚胎性癌;惡性混合性生殖細(xì)胞瘤;多胚瘤;絨毛膜癌;生殖腺母細(xì)胞瘤。
②非生殖細(xì)胞性：上皮性腫瘤;性索-基質(zhì)性腫瘤。
(2)睪丸原發(fā)：
①生殖細(xì)胞性：內(nèi)胚竇瘤(卵黃囊瘤);畸胎瘤(成熟、未成熟、惡性);胚胎性癌;生殖腺母細(xì)胞瘤;其他如惡性混合性生殖細(xì)胞瘤、精原細(xì)胞瘤、絨毛膜癌。
②非生殖細(xì)胞性：性索-基質(zhì)性腫瘤。
(3)生殖腺外生殖細(xì)胞瘤：畸胎瘤(骶尾部、縱隔、后腹膜、松果體等)：+/-卵黃囊瘤成分;+/-胚胎性癌成分。
3.病理學(xué)特征
(1)不同部位生殖細(xì)胞性腫瘤病理一致：形態(tài)同一類型的生殖細(xì)胞性腫瘤在生殖腺內(nèi)和生殖腺外不同部位的病理形態(tài)學(xué)表現(xiàn)一致。
(2)同時包含良性和惡性成分：腫瘤可同時包含良性和惡性成分，其惡性成分決定它的臨床特征。同一腫瘤的不同部位有不同的細(xì)胞成分，因此需做多層次病理切片以避免診斷誤差。
小兒生殖細(xì)胞瘤的癥狀
生殖細(xì)胞性腫瘤在出生后至青少年期均可發(fā)病，但以嬰幼兒、學(xué)齡前期發(fā)病較為多見。本病的發(fā)病部位較為多處，多見于骶尾部、睪丸、卵巢、盆腔、后腹膜、縱隔和顱內(nèi)。不同的發(fā)病部位有不同的臨床表現(xiàn)，常因可捫及腫塊或增大的腫塊產(chǎn)生壓迫癥狀而就診。當(dāng)腫瘤原發(fā)于骶尾部或盆腔并壓迫直腸及尿路時，發(fā)生大小便習(xí)慣改變，骶尾部外型改變或不對稱，常提示骶尾部可能有腫塊。睪丸腫塊較易早期發(fā)現(xiàn)，睪丸不對稱腫大、硬。后腹膜及卵巢腫塊早期無癥狀而不易發(fā)現(xiàn)，常在腹圍增大或捫及腹塊時才就診，卵巢腫塊扭轉(zhuǎn)可因急腹痛而就診。原發(fā)于縱隔的腫塊可壓迫血管或氣管，產(chǎn)生上腔靜脈壓迫綜合征及呼吸道壓迫癥狀。
根據(jù)上述臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查結(jié)果可以確診
小兒生殖細(xì)胞瘤的診斷
小兒生殖細(xì)胞瘤的檢查化驗(yàn)
1.甲胎蛋白(α-FP) α-FP是一種胚胎性蛋白，半衰期為5～7天，出生時水平較成人明顯高，至1歲時降至成人水平。肝母細(xì)胞瘤、肝癌、肝細(xì)胞大量壞死后再生及生殖細(xì)胞性腫瘤時升高。兒童生殖細(xì)胞性腫瘤好發(fā)部位腫塊，伴有明顯增高的α-FP提示腫塊為生殖細(xì)胞性腫瘤可能較大。腫塊α-FP組織化學(xué)染色陽性提示腫塊內(nèi)有惡性生殖細(xì)胞瘤成分。隨訪過程中α-FP的水平可反應(yīng)腫瘤負(fù)荷的變化。對有α-FP增高的病例，在完全緩解和停藥后隨訪α-FP的水平變化是必要的。
2.β-人絨毛膜促性腺激素(β-hCG) 在孕期由胎盤滋養(yǎng)層合胞體細(xì)胞合成，在生殖細(xì)胞性腫瘤病人中如β-hCG升高表明腫瘤中存在滋養(yǎng)層合胞體細(xì)胞克隆，常見于絨毛膜癌、精原細(xì)胞瘤或無性生殖細(xì)胞瘤，偶見于成人的胚胎性癌。
3.血清乳酸脫氫酶(LDH) 可非特異性升高，并與腫瘤負(fù)荷成正比。
影像學(xué)檢查特征：
1.B型超聲波 骶尾部、睪丸、卵巢、盆腔、后腹膜腫塊的大小、質(zhì)地可有B型超聲波檢查得到證實(shí)，通常腫塊密度不勻，可伴有液化灶。畸胎瘤時可有類似骨組織樣的強(qiáng)反光團(tuán)。
2.CT或MRI 示腫塊大而質(zhì)地不均一，伴有壞死灶或囊性變，畸胎瘤時也可見有密度較高的骨組織。
小兒生殖細(xì)胞瘤的鑒別診斷
各部位腫瘤與其他性質(zhì)腫瘤鑒別，主要依賴實(shí)驗(yàn)室組織學(xué)檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別。
小兒生殖細(xì)胞瘤的并發(fā)癥
產(chǎn)生腫瘤各種壓迫癥狀，卵巢腫塊扭轉(zhuǎn)可致急腹痛，晚期腫瘤出現(xiàn)全身癥狀，如消瘦、發(fā)熱、貧血、胸腹水等。
小兒生殖細(xì)胞瘤的預(yù)防和治療方法
參照一般腫瘤的預(yù)防方法，了解腫瘤的危險因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力，這些策略如下所述：
1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。
腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年國的一份報告詳細(xì)比較了國際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的?！碍h(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動的習(xí)慣和社會關(guān)系等。
2.提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機(jī)會。
促進(jìn)身體提高抵御癌瘤的免疫力：提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當(dāng)活動不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認(rèn)識飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。
人類流行病學(xué)和動物實(shí)驗(yàn)研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機(jī)體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細(xì)胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)。一些理論認(rèn)為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細(xì)胞逆轉(zhuǎn)過來而成為正常生長的細(xì)胞。
另外有一些研究建議單純補(bǔ)充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風(fēng)險，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當(dāng)β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C、E和其他抗毒素物質(zhì)，它的保護(hù)作用就顯示出來了。其原因是當(dāng)它自己消耗時也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲，因?yàn)橛行┍Ｗo(hù)因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。
維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護(hù)精子不受基因學(xué)破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護(hù)機(jī)體抵抗毒素的作用要比單獨(dú)應(yīng)用為好。
目前有關(guān)植物化學(xué)的研究引起人們的普遍重視，植物化學(xué)就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學(xué)物質(zhì)，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質(zhì)。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學(xué)成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學(xué)物質(zhì)的保護(hù)機(jī)制不但降低致癌物質(zhì)的活性而且增強(qiáng)機(jī)體免疫力抵御致癌物質(zhì)的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護(hù)作用，例如一杯甘藍(lán)只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當(dāng)于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠(yuǎn)比我們所知道的維生素的效果要強(qiáng)。無疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。
小兒生殖細(xì)胞瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
生殖細(xì)胞瘤為一組在年齡、病理組織學(xué)類型、原發(fā)部位差異較大的疾病，因此在診斷和治療過程中，需因人給予相應(yīng)的治療措施。近年來由于化療的進(jìn)展，對手術(shù)的指征、時間及切除范圍提出了新的建議。放療在生殖細(xì)胞性腫瘤中的應(yīng)用尚未確立。
1.手術(shù) 對于局限性腫瘤及良性腫瘤如良性畸胎瘤等主要治療手段為手術(shù)。對惡性生殖細(xì)胞性腫瘤，估計(jì)腫瘤不能完全切除或切除可能損害重要的生命組織結(jié)構(gòu)時，應(yīng)考慮僅做活檢。在明確診斷后先行化療，減少腫瘤負(fù)荷創(chuàng)造手術(shù)條件，待腫塊明顯縮小至基本能完全切除時再行根除手術(shù)。對于第1次手術(shù)未能完全切除者，并在化療后仍有殘留病灶時可考慮第2次手術(shù)。
2.化療 對于手術(shù)不能完全切除的兒童惡性生殖細(xì)胞瘤，過去預(yù)后很差，近年來由于有效的化療的介入，預(yù)后有了較大的改善。單藥有效的藥物包括放線菌素D(更生霉素)、長春新堿、博來霉素、多柔比星(阿霉素)、順鉑、依托泊苷(VP-16)等，其他較新的藥物如卡鉑、異環(huán)酰胺也有效。臨床上主要采用聯(lián)合化療，以長春新堿為基礎(chǔ)增加其他有效的化療藥物，結(jié)合手術(shù)使無病生存率進(jìn)一步提高，近來順鉑的加入使治愈率明顯上升。
對于局限性腫瘤如Ⅰ期完全切除的睪丸腫瘤和卵巢腫瘤可以術(shù)后不做化療，定期觀察隨訪。
3.放療 放療在生殖細(xì)胞性腫瘤治療中的地位未確定。
(二)預(yù)后
視腫瘤的病理類型，發(fā)現(xiàn)的早、晚，有無轉(zhuǎn)移等而定。如睪丸卵莖囊瘤：患兒的年齡與預(yù)后密切相關(guān)，年齡越小，生存率越高。1歲以內(nèi)施行根治性睪丸切除術(shù)，95%可以治愈。采用聯(lián)合化療方案。近期療效可達(dá)100%，肺轉(zhuǎn)移病例經(jīng)積極治療后，長期生存報道增多。總的生存率在60%～80%以上。小兒卵巢惡性：小兒卵巢惡性腫瘤的預(yù)后與腫瘤的組織類型、浸潤范圍、病理分級及處理方法有密切關(guān)系。惡性腫瘤預(yù)后極為不良，如能早期發(fā)現(xiàn)，施行根治性手術(shù)、輔以化療，5年生存率可達(dá)30%～75%。對于不能一期切除的Ⅲ、Ⅳ期復(fù)發(fā)病例，放療及化療后可二次手術(shù)，也可能達(dá)到長期生存。
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