原發(fā)性心臟腫瘤
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原發(fā)性良性心臟腫瘤 原發(fā)性心臟腫瘤中約有70％為良性腫瘤，且大多數(shù)病例可手術(shù)治愈。良性心臟腫瘤中，近一半以上為心腔粘液瘤，其他良性心臟腫瘤尚有脂肪瘤、血管瘤、纖維瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤和畸胎瘤等。粘液瘤最常見于左心房腔，約占心臟粘液瘤總數(shù)的75％左右，其次為右心房粘液瘤，占20％左右，心室粘液瘤和多發(fā)性心腔粘液瘤則甚為少見?！ ?/p>
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流行病學(xué)
本病的發(fā)病率尚無確切統(tǒng)計(jì)，據(jù)西方國家文獻(xiàn)報(bào)道，大約在350例風(fēng)濕性心臟病二尖瓣病變中可發(fā)現(xiàn)1例心臟粘液瘤，而國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道遠(yuǎn)較西方國家發(fā)病率為高。本病以女性為多見，男女之比為1∶1.5～2.0左右，發(fā)病年齡以30～50歲最為常見?！ ?/p>
病理改變
心腔粘液瘤是一種原發(fā)性良性腫瘤，腫瘤大多起源于房間隔卵圓窩鄰近的原始內(nèi)皮細(xì)胞或心內(nèi)膜細(xì)胞，瘤體具有寬窄不一的瘤蒂，與房間隔卵圓窩部相聯(lián)，少數(shù)粘液瘤則可起源于心腔其他部位。粘液瘤的病理特征雖屬良性，但腫瘤的生物行為具有低度惡性傾向，這主要表現(xiàn)為腫瘤具有生長迅速和浸潤性生長的特點(diǎn)，手術(shù)切除不徹底?？蓪?dǎo)致局部復(fù)發(fā)和惡性變傾向的可能性。
粘液瘤肉眼檢查可分為三型：①團(tuán)塊型：腫瘤呈實(shí)質(zhì)性腫塊，腫瘤有完整包膜，偶或瘤體碎片脫落可引起體循環(huán)栓塞。②息肉型：腫瘤呈息肉樣葡萄串狀，外包以內(nèi)皮細(xì)胞層，該腫瘤易碎，脫落后可引起體肺循環(huán)栓塞。③混合型：上述二型混合存在。
鏡檢下瘤體表面覆以內(nèi)皮細(xì)胞，瘤體內(nèi)主要為多糖和粘液樣基質(zhì)，內(nèi)有漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和多角形細(xì)胞，并有纖維母細(xì)胞和吞噬細(xì)胞成網(wǎng)狀散在于疏松結(jié)締組織中，瘤體內(nèi)尚有微血管伸入和血色素沉著。如為粘液肉瘤則瘤細(xì)胞豐富，細(xì)胞形態(tài)不一，胞核大而染色深且具有核分裂相，瘤細(xì)胞可侵入小血管內(nèi)形成瘤栓。
病理生理改變：主要決定于瘤體部位、大小和阻塞房室瓣口的程度，瘤體阻塞二尖瓣瓣口，可導(dǎo)致血流通過二尖瓣瓣口的障礙而產(chǎn)生類似二尖瓣狹窄的臨床表現(xiàn)，如肺郁血和左心房、右心室的肥大。如瘤體阻塞三尖瓣瓣口，其臨床表現(xiàn)類似三尖瓣狹窄、三尖瓣下移、縮窄性心包炎和心肌炎癥狀。另外粘液瘤體碎片的脫落可引起體肺循環(huán)的栓塞?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
主要表現(xiàn)為勞累后心悸、氣急、胸悶，類似二尖瓣狹窄的癥狀。本病病程進(jìn)展較快，最終發(fā)生心力衰竭。頭昏或一過性昏厥均由于瘤體阻塞二尖瓣瓣口而引起一過性腦血供不足，病人休息或改變體位，可使上述癥狀有所緩解。瘤體急性阻塞二尖瓣瓣口，可引起左心房及肺靜脈壓力驟然升高而產(chǎn)生急性左心衰竭、肺水腫及咯血等癥狀。長期左房腔內(nèi)壓力升高，伴隨著肺動(dòng)脈壓力增高及右心衰竭，病人表現(xiàn)為頸靜脈充盈、怒張、下肢浮腫、肝脾腫大，甚至有腹水征。瘤栓脫落入體循環(huán)可引起腦、腎、腸系膜及下肢血管栓塞，另外約有半數(shù)病人可出現(xiàn)低熱、輕度貧血、消瘦、胃納差等癥狀，這些癥狀可能與瘤體內(nèi)出血、變性和組織壞死或機(jī)體對粘液瘤的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。
體征：大部分病人無二尖瓣面容，血壓正常，右心衰竭患者可以見到頸靜脈充盈怒張和下肢浮腫，嚴(yán)重者可觸及肝脾腫大或有腹水征。
心臟聽診：心律規(guī)則，心尖區(qū)可聽到舒張期或收縮期或雙期雜音，部分病人心臟雜音性質(zhì)和強(qiáng)度可隨體位改變而改變，這一特征常被大多數(shù)學(xué)者所強(qiáng)調(diào)作為診斷粘液瘤的依據(jù)。心尖區(qū)舒張期雜音較短促，雜音部位較局限，雜音傳導(dǎo)范圍不廣，第1音亢進(jìn)。在個(gè)別病例中偶可聽到腫瘤撲落音。當(dāng)存在肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽到噴射音，第2音亢進(jìn)或分裂，右房粘液瘤在三尖瓣區(qū)可聽到舒張期雜音?！ ?/p>
診斷
（一）心音圖 部分病人其雜音強(qiáng)度可隨不同體位而改變。
（二）心電圖 心電圖無特征性表現(xiàn)，可為正常心電圖或出現(xiàn)左房右室肥大和心肌損害的表現(xiàn)，心房顫動(dòng)少見。
（三）心臟X線表現(xiàn) 酷似二尖瓣病變的表現(xiàn)，兩肺野郁血，心界呈輕度到中度增大，主要表現(xiàn)為左心房和右心室擴(kuò)大，食管鋇餐檢查可見到食管輕度到中度的壓跡。
（四）超聲心動(dòng)圖 超聲心動(dòng)圖系非創(chuàng)傷性檢查，對心臟粘液瘤有特殊性診斷價(jià)值，其主要表現(xiàn)為①左心房腔增大。②在心腔內(nèi)出現(xiàn)密集云霧狀光團(tuán)異?；芈?。③該異?；芈曤S房室瓣開閉而改變，在舒張期瘤體異?；芈暱赏蝗敕渴野昕诨蛄鲶w部分突入左室或右室，在收縮期瘤體重新回納入心房腔內(nèi)。
（五）心血管造影 心腔內(nèi)造影對心腔粘液瘤的部位、形態(tài)、大小和活動(dòng)范圍可提供參考資料，但由于造影劑在心腔內(nèi)的稀釋和各心腔陰影重疊，可能使顯影欠佳。另外與左心房腔血栓的鑒別尚存在一定困難，加之檢查設(shè)備復(fù)雜，耗費(fèi)較大，故心腔粘液瘤診斷已被超聲心動(dòng)圖檢查所替代?！ ?/p>
鑒別診斷
左心房粘液瘤首先需要與風(fēng)濕性心臟病二尖瓣病變作鑒別。詳細(xì)病史可提供某些鑒別診斷的依據(jù)。如本病無風(fēng)濕熱病史，可呈現(xiàn)一過性昏厥病史，病程一般較短，病情進(jìn)展較快，尤其在竇性節(jié)律情況下發(fā)生體循環(huán)栓塞，且無其他病因可查時(shí)，應(yīng)高度懷疑左心房粘液瘤的可能性。心尖區(qū)短促而非漸增性舒張期雜音，如雜音性質(zhì)和強(qiáng)度隨著體位改變而變化，也可作為鑒別診斷的參考依據(jù)。超聲心動(dòng)圖檢查更具有特殊診斷價(jià)值，為了術(shù)前得到明確診斷，避免不必要的手術(shù)探查，因而對風(fēng)濕性瓣膜病變，術(shù)前作超聲心動(dòng)圖檢查是完全必要的。
右心房粘液瘤需與三尖瓣狹窄、三尖瓣下移、慢性縮窄性心包炎和心肌病作鑒別，在某些病例中作選擇性心腔內(nèi)造影，可以顯示瘤體大小、部位和活動(dòng)情況，以資鑒別。 同時(shí)，還需對心臟三種腫瘤進(jìn)行鑒別診斷，這三種腫瘤分別為粘液瘤、脂肪瘤和橫紋肌瘤，其病理基礎(chǔ)決定了超聲表現(xiàn)有其各自的特征,利用這些特征可做為診斷和鑒別的依據(jù)。
1、粘液瘤多發(fā)生在左房,也可發(fā)生在右房和右室,但在左室內(nèi)很少見。粘液瘤有明確的蒂附著于房間隔或房室壁上,蒂細(xì)而短,因此粘液瘤有脫落的危險(xiǎn)。腫瘤活動(dòng)度大,隨心臟縮運(yùn)動(dòng)而有變形。多呈分葉狀。
2、脂肪瘤與粘液瘤不同處是多發(fā)生在左室或左房,而且活動(dòng)度較小有漂浮感,腫瘤邊緣光滑,回聲較強(qiáng),沒有分葉。
3、橫紋肌瘤發(fā)生在室壁心肌內(nèi),腫瘤與正常心肌間有明確的界線。向心腔內(nèi)弧形凸出?！ ?/p>
治療措施
心腔粘液瘤雖屬良性，但如切除不徹底可導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。術(shù)中操作不慎，使瘤體碎片脫落，術(shù)后即可引起體循環(huán)栓塞。目前對心腔粘液瘤手術(shù)治療，均主張?jiān)?a href="/w/%E4%BD%93%E5%A4%96%E5%BE%AA%E7%8E%AF" title="體外循環(huán)">體外循環(huán)直視下完整切除瘤體和瘤蒂附著處的房間隔卵圓窩組織。為了避免術(shù)中可能產(chǎn)生瘤體碎片脫落，在切除瘤體后，心臟各腔室均需用大量生理鹽水沖洗，并細(xì)心察看各房室腔情況，有無多發(fā)性粘液瘤的存在，并察看房室瓣及瓣環(huán)有無擴(kuò)大情況。在個(gè)別病例粘液瘤可能引起瓣膜損傷或瓣膜出現(xiàn)粘液樣變性，有時(shí)需要附加瓣膜成形術(shù)，瓣環(huán)環(huán)縮術(shù)或人工瓣膜置換手術(shù)，以免術(shù)后存在瓣膜關(guān)閉不全。
心房切口選擇可采用右房或經(jīng)房間溝左心房切口或者雙心房切口，當(dāng)瘤體較大時(shí)，以采取雙側(cè)心房切口為宜。
術(shù)后并發(fā)癥及其處理：
除一般體外循環(huán)手術(shù)可能產(chǎn)生的并發(fā)癥外，心腔粘液瘤術(shù)后最常見的并發(fā)癥為：①心律紊亂和房室束傳導(dǎo)阻滯：一般來說均為短暫性，通過利多卡因靜脈滴注治療室性早搏。短暫的完全性房室傳導(dǎo)阻滯用異丙基腎上腺素靜脈滴注維持心率，必要時(shí)安置經(jīng)靜脈心內(nèi)臨時(shí)起搏，待恢復(fù)竇性節(jié)律后拔除起搏導(dǎo)線。②體循環(huán)栓塞：常為瘤體碎片脫落所致，腦部主要血管栓塞可引起腦組織缺氧、水腫和壞死，病人昏迷不醒甚至死亡。身體其他重要臟器血管栓塞，在擴(kuò)張血管藥和抗凝治療無效情況下應(yīng)采取切開血管取栓手術(shù)。
原發(fā)性惡性心臟腫瘤 主要為肉瘤類腫瘤，包括粘液肉瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴肉瘤和惡性血管瘤等。其中以橫紋肌肉瘤為多見，這類腫瘤發(fā)病年齡較年輕，腫瘤發(fā)生在心房腔者比心室腔略為多見，由于心腔內(nèi)腫瘤可引起心臟腔室的梗阻并產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀和體征，心臟肌肉廣泛地被腫瘤組織所替代可導(dǎo)致心肌收縮無力，從而產(chǎn)生心力衰竭。腫瘤細(xì)胞浸潤至心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)可引起心律紊亂或者房室束或其束枝傳導(dǎo)阻滯，并引起患者突然死亡。腫瘤累及心外膜或心包可產(chǎn)生血心包和心包填塞征。
心臟惡性腫瘤與良性腫瘤，術(shù)前兩者難于區(qū)別，一般常在術(shù)后切除腫瘤標(biāo)本或尸檢解剖中得到正確的病理診斷。心臟惡性腫瘤由于術(shù)中難以達(dá)到徹底根治，故手術(shù)后局部腫瘤復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)很大或發(fā)生身體重要器官的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移而死亡?！ ?/p>
并發(fā)癥
長期左房腔內(nèi)壓力升高，伴隨著肺動(dòng)脈壓力增高及右心衰竭，病人表現(xiàn)為頸靜脈充盈、怒張、下肢浮腫、肝脾腫大，甚至有腹水征。瘤栓脫落入體循環(huán)可引起腦、腎、腸系膜及下肢血管栓塞，另外約有半數(shù)病人可出現(xiàn)低熱、輕度貧血、消瘦、胃納差等癥狀，這些癥狀可能與瘤體內(nèi)出血、變性和組織壞死或機(jī)體對粘液瘤的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。
其中，心腔粘液瘤術(shù)后最常見的并發(fā)癥為： ①心律紊亂和房室束傳導(dǎo)阻滯：一般來說均為短暫性，通過利多卡因靜脈滴注治療室性早搏。短暫的完全性房室傳導(dǎo)阻滯用異丙基腎上腺素靜脈滴注維持心率，必要時(shí)安置經(jīng)靜脈心內(nèi)臨時(shí)起搏，待恢復(fù)竇性節(jié)律后拔除起搏導(dǎo)線。 ②體循環(huán)栓塞：常為瘤體碎片脫落所致，腦部主要血管栓塞可引起腦組織缺氧、水腫和壞死，病人昏迷不醒甚至死亡。身體其他重要臟器血管栓塞，在擴(kuò)張血管藥和抗凝治療無效情況下應(yīng)采取切開血管取栓手術(shù).
預(yù)防
本病無有效預(yù)防措施。 原發(fā)性心臟腫瘤的診斷及治療有了很大發(fā)展，但由于心臟腫瘤的發(fā)病率相對較低，多年來關(guān)于心臟惡性腫瘤多為個(gè)例報(bào)道，且診斷治療方面各家意見不一。原發(fā)性心臟腫瘤臨床少見，發(fā)病率0.002%～0.3%，其中25%為惡性腫瘤，原發(fā)性心臟惡性腫瘤可發(fā)生在任何年齡(3個(gè)月～7O歲)，多發(fā)生于成人，75%在49歲以下，嬰幼兒不足10%。心臟肉瘤最常見，占全部心臟腫瘤的20%，占心臟惡性腫瘤的80%。心臟肉瘤分化很差，一般可分為梭形細(xì)胞肉瘤(黏液肉瘤、纖維肉瘤)、血管肉瘤和橫紋肌肉瘤3種組織類型。血管肉瘤和橫紋肌肉瘤多發(fā)生于男性，其他病理類型的心臟原發(fā)性惡性腫瘤均可見孤立個(gè)案報(bào)道，如惡性畸胎瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、黑素瘤等。
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