納爾遜綜合征
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Nelson 綜合征是為治療庫(kù)欣綜合征行雙側(cè)腎上腺切除術(shù)后出現(xiàn)的進(jìn)行性的皮膚黑色素沉著及垂體瘤。多發(fā)于青壯年，女性多于男性，約為3∶1。最早的表現(xiàn)是皮膚黏膜的色素沉著，常見(jiàn)部位是：顏面、手背、乳暈、腋窩、甲床及手術(shù)瘢痕等處皮膚，嘴唇、齒齦、舌緣、口腔、外陰等處黏膜，有時(shí)在指甲上可見(jiàn)縱行的黑色條紋。蝶鞍或鞍外組織壓迫的表現(xiàn) 頭痛、視神經(jīng)受壓所致視力減退、眼瞼下垂、視野縮小、眼底視盤水腫、視神經(jīng)萎縮等?！ ?/p>
目錄 |
疾病描述
Nelson 綜合征是為治療庫(kù)欣綜合征行雙側(cè)腎上腺切除術(shù)后出現(xiàn)的進(jìn)行性的皮膚黑色素沉著及垂體瘤。該綜合征是1958 年Nelson 等首先報(bào)告，故命名為Nelson 綜合征。Nelson 綜合征最早的表現(xiàn)是皮膚黏膜的色素沉著，常見(jiàn)于顏面部、手背、乳暈、腋窩、嘴唇、齒齦、口腔、外陰、手術(shù)瘢痕等處，指甲上有時(shí)會(huì)有縱行的黑色條紋。色素沉著多呈進(jìn)行性加重，且不會(huì)因補(bǔ)充皮質(zhì)激素而消退，其次是顱內(nèi)占位表現(xiàn)，包括頭痛、視力減退、視野缺損、視盤水腫、視神經(jīng)萎縮等。Nelson 綜合征首選的治療手段是垂體手術(shù)，輔以放射治療?！ ?/p>
癥狀體征
1.早期表現(xiàn) 最早的表現(xiàn)是皮膚黏膜的色素沉著，常見(jiàn)部位是：顏面、手背、乳暈、腋窩、甲床及手術(shù)瘢痕等處皮膚，嘴唇、齒齦、舌緣、口腔、外陰等處黏膜，有時(shí)在指甲上可見(jiàn)縱行的黑色條紋。色素沉著多呈緩慢地進(jìn)行性加重，且不會(huì)因補(bǔ)給皮質(zhì)激素而消退。
2.蝶鞍或鞍外組織壓迫的表現(xiàn) 頭痛、視神經(jīng)受壓所致視力減退、眼瞼下垂、視野縮小、眼底視盤水腫、視神經(jīng)萎縮等?！ ?/p>
疾病病因
Nelson 綜合征是由于在治療庫(kù)欣綜合征時(shí)進(jìn)行了雙側(cè)腎上腺切除術(shù)，或次全切術(shù)后殘留組織逐漸萎縮、壞死，失去功能。有人認(rèn)為由于手術(shù)促進(jìn)了腫瘤的迅速生長(zhǎng)，出現(xiàn)了激素分泌的紊亂和壓迫癥狀?！ ?/p>
病理生理
Nelson 綜合征是由于在治療庫(kù)欣綜合征時(shí)進(jìn)行了雙側(cè)腎上腺切除術(shù)，有的病人雖然進(jìn)行的是腎上腺的次全切除留有少量腎上腺組織，但因殘留組織逐漸萎縮、壞死，失去功能也等于作了全切，這時(shí)腎上腺皮質(zhì)分泌激素過(guò)低，負(fù)反饋?zhàn)饔脺p弱，垂體失去了腎上腺皮質(zhì)激素的反饋抑制，原已存在的垂體瘤進(jìn)行性增大，分泌大量促腎上腺皮質(zhì)激素和黑色素細(xì)胞刺激素(ACTH 與β-LPH 的片斷)，導(dǎo)致垂體瘤的形成和發(fā)展。Salassa 認(rèn)為該病患者在腎上腺手術(shù)前垂體內(nèi)就隱藏有腫瘤，由于手術(shù)促進(jìn)了腫瘤的迅速生長(zhǎng)，出現(xiàn)了激素分泌的紊亂和壓迫癥狀。有一學(xué)者在尸檢庫(kù)欣氏綜合征時(shí)發(fā)現(xiàn)有垂體腫瘤的可達(dá)50%，大部分瘤體很小，顯微鏡下才能識(shí)別?！ ?/p>
診斷檢查
診斷：主要依據(jù)：
1.庫(kù)欣綜合征雙側(cè)腎上腺切除術(shù)后。
2.進(jìn)行性皮膚黑色素沉著。
3.頭顱X 線攝影 蝶鞍擴(kuò)大、局部骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)破壞和床突部位的雙邊現(xiàn)象。
5.血漿ACTH 水平顯著升高 一般在100～2200pmol/L，MSH 明顯升高。
6.腫瘤局部壓迫癥狀 頭痛、乏力、惡心、嘔吐、視物模糊、眼底視野改變。
1.化驗(yàn)檢查 血漿ACTH 濃度顯著升高，一般超過(guò)500pg/ml，甚至高達(dá)10000pg/ml。血皮質(zhì)醇顯著降低。MSH 明顯升高。
2.病理改變 多數(shù)為嫌色細(xì)胞瘤，少數(shù)為嗜堿細(xì)胞瘤，瘤體生長(zhǎng)較快，可壓迫視神經(jīng)且易發(fā)生轉(zhuǎn)移。
其他輔助檢查：顱骨X 線檢查：特別是斷層可顯示蝶鞍擴(kuò)大、局部骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)破壞和床突部位的雙邊現(xiàn)象。頭顱CT 掃描可查出垂體窩內(nèi)有無(wú)微腺瘤?！ ?/p>
鑒別診斷
1.與慢性腎上腺皮質(zhì)功能低下鑒別 給足量的皮質(zhì)激素后色素沉著不消退。
2.與異位庫(kù)欣綜合征鑒別 血漿ACTH 值均升高，作賴氨酸加壓素試驗(yàn)可鑒別。肌注LVP10 國(guó)際單位前、后測(cè)血漿ACTH 值。Nelson 綜合征注射后峰值比注射前基礎(chǔ)值增高300%。正常人僅到140%。
3.腎上腺手術(shù)前有皮膚色素沉著者 應(yīng)考慮到垂體腫瘤的存在，還應(yīng)考慮到垂體、腎上腺外的癌瘤造成的異位ACTH 分泌綜合征。
4.腎上腺手術(shù)后發(fā)生的皮膚色素沉著者 要想到以下兩種可能：①雙側(cè)腎上腺切除后的“生理性色素沉著”，多在術(shù)后數(shù)月內(nèi)發(fā)生，1～2 年內(nèi)自行消退，很常見(jiàn)；②發(fā)生了垂體腫瘤，術(shù)后相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間(2～10 年)才出現(xiàn)皮膚黏膜色素沉著，并不斷加重，凡超過(guò)2 年而且伴極度疲勞者應(yīng)考慮到Nelson 綜合征?！ ?/p>
治療方案
1.手術(shù)治療
(1)腫瘤尚未向鞍外明顯擴(kuò)展：即沒(méi)有穿破鞍膈時(shí)。宜由鼻腔途徑進(jìn)行手術(shù)。這樣操作損傷較小。
(2)垂體腫瘤無(wú)局部壓迫體征：不急于做垂體切除術(shù)，因?yàn)榇贵w瘤手術(shù)操作比較復(fù)雜，開(kāi)顱或經(jīng)蝶骨手術(shù)都有一定的危險(xiǎn)性。
(3)有顱壓增高，視力近于失明者：需行垂體切除術(shù)。
2.放射治療
(1)60Co 垂體放射治療：照射量45～60Gy，量應(yīng)給足。放療后5～6 個(gè)月能使皮膚色素沉著明顯消退，視野恢復(fù)，血漿ACTH 濃度明顯降低甚至近于正常，使病情穩(wěn)定，可預(yù)防和推遲Nelson 綜合征的發(fā)生。
(2)90Y 和198Au 垂體內(nèi)植入行內(nèi)照射治療：1986 年Cassar 用此法治療8 例Nelson 綜合征，隨診3 月～12 年，色素沉著均有減輕且沒(méi)出現(xiàn)腦神經(jīng)癥狀或蝶鞍進(jìn)一步擴(kuò)大。但也有并發(fā)癥：1 例尿崩癥；另1 例促性腺激素缺乏癥。
3.藥物治療
(1)賽庚啶：可降低血漿ACTH 水平，使皮膚色素沉著減退。每天24mg 分～
4 次口服持續(xù)2～4 個(gè)月。
(2)溴隱亭：每天10mg，口服，療效不顯著?！ ?/p>
并發(fā)癥
目前無(wú)相關(guān)資料?！ ?/p>
預(yù)后及預(yù)防
預(yù)后：一旦發(fā)生Nelson 綜合征，應(yīng)予以積極治療，因?yàn)檫@種腫瘤生長(zhǎng)迅速，并有局部浸潤(rùn)，手術(shù)后有復(fù)發(fā)報(bào)道。
預(yù)防：Nelson 綜合征可以預(yù)防。有人提出可以通過(guò)垂體外放射治療加以預(yù)防。目前各學(xué)家提出預(yù)防Nelson 綜合征的措施包括：①由于垂體性庫(kù)欣綜合征的病因在下丘腦及垂體，分泌較多的ACTH，所以目前多傾向于針對(duì)垂體及下丘腦的治療，逐步放棄對(duì)腎上腺的全切或次全切除術(shù)；②目前認(rèn)為為防止Nelson綜合征的積極方法是對(duì)存在ACTH 垂體微腺瘤的庫(kù)欣綜合征患者選擇經(jīng)蝶切除垂體瘤，既可治愈庫(kù)欣綜合征，又可不繼發(fā)Nelson 綜合征；③有人提出Cushing綜合征病人在腎上腺切除術(shù)后應(yīng)作垂體放射治療以防止本征的發(fā)生。
流行病學(xué)
目前關(guān)于Nelson 綜合征國(guó)內(nèi)、外報(bào)道不一致。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道多在4.1%～6.8%，出現(xiàn)時(shí)間多在腎上腺術(shù)后10 個(gè)月至8 年，多在1 年以上。國(guó)外報(bào)告Nelson 綜合征的發(fā)病率比國(guó)內(nèi)高的多：Borwih 報(bào)告為10%～20%，Remine 報(bào)告為15%，Richard 報(bào)告為8%～40%；腫瘤出現(xiàn)時(shí)間在腎上腺術(shù)后6 個(gè)月至16 年。國(guó)內(nèi)外發(fā)病率相差很大的原因據(jù)報(bào)告可能與下述有關(guān)：①統(tǒng)計(jì)發(fā)病率的標(biāo)準(zhǔn)不一致，有的把術(shù)前發(fā)現(xiàn)垂體瘤的也包括在內(nèi)；②術(shù)后觀察時(shí)間長(zhǎng)短不一致，隨訪時(shí)間短則發(fā)病率就可能低些；③腎上腺切除的多少不同，國(guó)外多采用腎上腺全切除術(shù)故發(fā)病率高。Nelson 綜合征多發(fā)于青壯年，女性多于男性，約為3∶1。
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