心臟粘液瘤
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心臟粘液瘤是臨床上最常見(jiàn)的心臟原發(fā)性腫瘤，多屬良性，少見(jiàn)惡性，特征為良性腫瘤、惡性表現(xiàn)。腫瘤易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。粘液瘤可發(fā)生于所有心臟的心內(nèi)膜面，95％發(fā)生于心房，約75％位于左心房，20％位于右心房，左、右心室各占2.5%。左心房粘液腫瘤常發(fā)生于卵園窩附近，臨床上常因瘤體堵塞二尖瓣口，導(dǎo)致二尖瓣口狹窄或關(guān)閉不全，粘液瘤可發(fā)生于任一年齡，但最常見(jiàn)于中年，以女性多見(jiàn)。
目錄 |
病理
腫瘤大小不一，多有蒂與心房或心室壁相連，外形多樣，外觀富有光澤，呈半透明膠凍狀。切面呈實(shí)質(zhì)性，間有斑片狀出血區(qū)及充滿(mǎn)凝血塊的小囊腔。顯微鏡下可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞呈星芒狀、梭形、圓形或不規(guī)則形，散在或呈閉索狀分布于大量粘液樣基質(zhì)中，胞核多為單核也可呈多核瘤巨細(xì)胞。粘液肉瘤瘤細(xì)胞形態(tài)不一，胞核大，染色深，可見(jiàn)核分裂，瘤細(xì)胞可浸潤(rùn)至小血管內(nèi)形成瘤栓。
分類(lèi)
國(guó)內(nèi)外隨著病例數(shù)增加，資料積累以及檢查研究手段進(jìn)展，對(duì)心臟粘液瘤的認(rèn)識(shí)已逐漸深化，不能簡(jiǎn)單地認(rèn)為只是一種良性腫瘤。綜合文獻(xiàn)，可將心臟粘液瘤分為兩大類(lèi)。
1.單純的或散發(fā)的心臟粘液瘤 這類(lèi)粘液瘤占病例的絕大多數(shù)，多為單發(fā)，并多在典型部位（左心房?jī)?nèi)房間隔卵圓窩對(duì)應(yīng)部位）生長(zhǎng)，或多發(fā)（約占病例20%～40%）?；颊呱眢w無(wú)其他部位的粘液性病變，可于一次常規(guī)擇期手術(shù)切除后不再發(fā)生，心臟及身體各部可完全恢復(fù)正?；蚧菊?。
2.復(fù)雜的心臟粘液瘤 包含3個(gè)方面：粘液瘤綜合征、家族性粘液瘤、多中心發(fā)生的心臟粘液瘤。在這3方面又多有交叉重疊，患者多較年青，心內(nèi)粘液瘤多不在典型部位生長(zhǎng)，臨床表現(xiàn)多較復(fù)雜，病勢(shì)常較兇
臨床表現(xiàn)
本病的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的部位、大小、性質(zhì)及蒂的有無(wú)和長(zhǎng)短。瘤體大蒂長(zhǎng)者易致房室瓣口狹窄或關(guān)閉不全，發(fā)生血流動(dòng)力學(xué)的改變,出現(xiàn)一系列的癥狀，瘤體小蒂短者，可長(zhǎng)期無(wú)癥狀。
一、癥狀
（一）梗阻癥狀 早期常有心悸、氣短、運(yùn)動(dòng)耐力減低，左心房粘液瘤如梗阻肺靜脈或二尖瓣口可產(chǎn)生酷似二尖瓣病變的肺瘀血癥狀；陣發(fā)性夜間呼吸困難、咯血絲痰，重者可有頸靜脈怒張，肝腫大及下肢浮腫。右房粘液瘤如梗阻腔靜脈、三尖瓣口可出現(xiàn)與心包積液相似的癥狀；頸靜脈怒張，肝腫大及水腫。本病的梗阻癥狀有隨體位變動(dòng)而發(fā)作的特點(diǎn)，如有與體位相關(guān)的發(fā)作性眩暈及呼吸困難，腫瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量顯著降低，可發(fā)生突然昏厥或心臟驟停。
（二）栓塞 粘液瘤碎片或瘤體表面血栓脫落可發(fā)生體、肺循環(huán)的栓塞。左房粘液瘤約有40％發(fā)生栓塞，右房粘液瘤者栓塞少見(jiàn)。
（三）全身癥狀 主要有發(fā)熱、血沉增快，貧血、體重減輕及血清α2、β球蛋白異常增高，此可能與腫瘤內(nèi)有出血壞死及炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)有關(guān)。
二、體征
（一）心音的改變 左房粘液瘤時(shí)可出現(xiàn)：①心尖部第一心音亢進(jìn)。②肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)且分裂。③胸骨左緣下段可聽(tīng)到舒張早期心音一撲落音，可傳導(dǎo)至心尖部和心底部，為瘤體被推向左室后突然停止。心室壁或瘤蒂振動(dòng)所產(chǎn)生。此外，心前區(qū)可聽(tīng)到第四心音。
（二）心臟雜音 瘤體梗阻二尖瓣、三尖瓣口可形成二尖瓣、三尖瓣狹窄，當(dāng)瘤體進(jìn)入心室腔可出現(xiàn)房室瓣的關(guān)閉不全。關(guān)閉不全可能是腫瘤干擾瓣膜關(guān)閉的結(jié)果，也可能由于腫瘤反復(fù)與瓣膜接觸，在瓣膜上形成瘢痕以致類(lèi)似慢性風(fēng)濕性瓣膜炎或甚至引起腱索斷裂，因而在左房粘液瘤，心尖部可聽(tīng)到舒張期隆隆樣雜音，左側(cè)臥位時(shí)增強(qiáng)，右側(cè)臥位時(shí)減弱，有時(shí)可聽(tīng)到隨體位改變的收縮期雜音（二尖瓣返流）。右房粘液瘤時(shí)，可在胸骨左緣3-4肋間聽(tīng)到收縮－舒張摩擦樣來(lái)回性雜音。左室粘液瘤可在心底部聞及3級(jí)噴射性收縮期雜音向頸部傳導(dǎo)，而右室粘液瘤則在胸骨左緣第2－3肋間有2-3級(jí)收縮期雜音。
實(shí)驗(yàn)室及其他檢查
一、化驗(yàn) 貧血、血沉塊、血清蛋白電泳α2及β球蛋白增高。
二、心電圖 可有心房、心室增大,Ⅰ-Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯，不完全右束支傳導(dǎo)阻滯的心電圖改變。也可有心房顫動(dòng)發(fā)生。病情較重者可有ST－T的改變。
三、X線(xiàn) 左房粘液瘤者有肺瘀血、肺動(dòng)脈段突出，左房、右室擴(kuò)大，右房粘液瘤者顯示上腔靜脈陰影增寬，右房、右室擴(kuò)大。
四、超聲心動(dòng)圖 左房粘液瘤在左心腔內(nèi)見(jiàn)到異常的點(diǎn)片狀反射光團(tuán)，活動(dòng)于左房、左室之間，收縮期回到左房腔，舒張期達(dá)二尖瓣口進(jìn)入左室，二尖瓣前葉EF斜率減低，左房增大。右房粘液瘤異常反射光團(tuán)在右心腔內(nèi)，收縮期在右房，舒張期隨三尖瓣向右室方向移動(dòng)或通過(guò)三尖瓣口進(jìn)入右室腔。右房、右室增大。
五、心血管造影 選擇性肺動(dòng)脈造影電影或連續(xù)攝片，可顯現(xiàn)左房?jī)?nèi)占位性充盈缺損陰影，間接證實(shí)心房?jī)?nèi)腫瘤，右房粘液瘤一般作腔靜脈或右房造影，也可顯現(xiàn)右房?jī)?nèi)占位性充盈缺損陰影。
診斷
診斷依據(jù)：①臨床特點(diǎn)；梗阻癥狀、心音及雜音的變化。②超聲心動(dòng)圖是目前診斷心內(nèi)粘液瘤最好的方法，尤其是二維超聲心動(dòng)圖能清楚顯示腫瘤輪廓及活動(dòng)情況。③心血管造影顯示心腔內(nèi)占位性病變，但有一定的假陽(yáng)性、自有超聲心動(dòng)圖，心血管造影較少應(yīng)用?！ ?/p>
鑒別診斷
左房粘液瘤應(yīng)注意和二尖瓣狹窄相鑒別。二尖瓣狹窄者常有較響的開(kāi)瓣音，很少有第四心音，雜音不隨體位而變化，無(wú)撲落音，對(duì)可疑者如能進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查可以鑒別。左房?jī)?nèi)球形血栓亦易與左房粘液瘤相混淆，在超聲心動(dòng)圖中可見(jiàn)左房血栓大多出現(xiàn)于左房后壁，它的異常反射光團(tuán)缺乏隨心動(dòng)周期迅速移動(dòng)的特征，左房血栓常伴發(fā)于二尖瓣狹窄，因而也可見(jiàn)二尖瓣活動(dòng)異常的反射圖形。
右房粘液瘤應(yīng)注意與縮窄性心包炎，三尖瓣狹窄，肺動(dòng)脈瓣狹窄相鑒別，胸骨左緣第3－第4肋間收縮舒張摩擦樣來(lái)回雜音，癥狀、雜音與體位改變的相關(guān)等有鑒別診斷價(jià)值。
心臟粘液瘤臨床上雖已可用多種影像技術(shù)檢出，但確診仍依賴(lài)于病理學(xué)組織學(xué)檢驗(yàn)。電鏡目前還未作為常規(guī)檢查項(xiàng)目。
典型的心臟粘液瘤組織學(xué)圖像見(jiàn)腫瘤細(xì)胞呈不規(guī)則形或星芒狀，周?chē)Ｓ锌諘?，散在或三五成群分布，間質(zhì)稀松，富含嗜愛(ài)新藍(lán)物質(zhì)。腫瘤細(xì)胞有圍繞小血管分布傾向，少數(shù)粘液瘤還可見(jiàn)腺體、骨小梁等。瘤蒂部與心壁間橫有彈力纖維分隔，或致密或松散，其間有來(lái)自心壁供應(yīng)腫瘤的血管穿越，故心壁與瘤蒂間的彈力纖維層可作為腫瘤是否完全切除和浸潤(rùn)的標(biāo)志。瘤蒂及近瘤蒂心壁內(nèi)的肌型動(dòng)脈中層有的出現(xiàn)粘液樣變。某些形態(tài)分化良好的粘液瘤有種植能力，因此粘液瘤的良惡性的判斷除分化程度外還要看其是否有浸潤(rùn)和遠(yuǎn)距離種植等生物學(xué)行為?！ ?/p>
治療原則
1.心臟粘液瘤患者嚴(yán)格臥床休息；
2.心功能不全者，強(qiáng)心、利尿改善心功能，盡早或急診低溫體外回流手術(shù)摘除心腔內(nèi)腫瘤；
3.術(shù)中未阻斷主動(dòng)脈前，避免搬動(dòng)心臟和心內(nèi)、外探查；
4.瘤蒂處房間隔或心房壁、心內(nèi)膜、心肌應(yīng)徹底切除；心臟瓣膜受侵不能修復(fù)則行瓣膜替換術(shù)；瓣環(huán)擴(kuò)大致關(guān)閉不全行瓣環(huán)縫縮術(shù)；房間隔切除范圍較大者補(bǔ)片修復(fù)。
5.心臟切口宜大，便于腫瘤完整摘除；
6.腫瘤摘除后，心腔應(yīng)徹底沖洗，以防腫瘤碎塊遺留于心腔內(nèi)。
治療
本病有發(fā)生猝死的危險(xiǎn)，故對(duì)可疑患者應(yīng)盡早確診，診斷明確后，盡早作心臟腫瘤切除術(shù)，可獲得較好的療效。 術(shù)后'護(hù)理 ==
1、心臟粘液瘤的術(shù)后一般處理除和其它心臟手術(shù)后相同外，要特別注意有無(wú)瘤栓栓塞征候，遇有肢體栓塞，要積極取栓，腦栓塞要積極對(duì)癥、支持治療。
2、心排血量綜合征的處理也同于其它心臟術(shù)后，即須補(bǔ)足血容量，用藥物強(qiáng)心、利尿、調(diào)整血壓，必要時(shí)宜早行主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏或左、右心輔助循環(huán)。
3、律失常則須糾正電解質(zhì)紊亂，使用合適抗心律失常藥物，安裝臨時(shí)或永久心臟搏起器。
4、心臟粘液瘤患者做好出院指導(dǎo)特別重要，以提高其自我判斷病情的能力，確保隨診要求，力爭(zhēng)及早發(fā)現(xiàn)再發(fā)或復(fù)發(fā)。
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