麻風(fēng)性角膜病變
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25%的麻風(fēng)病人可以引起麻風(fēng)性角膜炎(leprotic keratitis)，患者不僅失去觸摸的感覺，還喪失視力，是一個(gè)不可逆的雙重悲劇，給患者及其家屬帶來極大的痛苦。
麻風(fēng)(leprosy)是由麻風(fēng)分枝桿菌引起的一種極為慢性具較低傳染性的疾病。主要累及皮膚及外周神經(jīng)，嚴(yán)重者可致容貌毀損和肢體畸殘。麻風(fēng)除侵及皮膚及外周神經(jīng)引起麻風(fēng)結(jié)節(jié)病變外，還可侵犯體內(nèi)各臟器及組織，眼也是最常受累的器官。
目錄 |
麻風(fēng)性角膜病變的病因
(一)發(fā)病原因
病原菌是麻風(fēng)桿菌。在光學(xué)顯微鏡下完整的桿菌為直棒狀或稍有彎曲，長約2～6微米，長約0.2～0.6微米，無鞭毛、芽孢或莢膜。麻風(fēng)桿菌動物接種，1960年Shepard在小鼠足墊中，初步接種成功，得到有限的局部繁殖，建立了小鼠足墊感染模型。1966年在Ress應(yīng)用免疫抑制法，造成嚴(yán)重的系統(tǒng)性感染，使麻風(fēng)桿菌的動物接種前進(jìn)了一大步。1971年Kirchheimer 與 Storrs應(yīng)用犰狳接種麻風(fēng)桿菌成功，建立犰狳感染模型。1976年高板健二等報(bào)告應(yīng)用裸鼠(先天性無胸腺小鼠)接種麻風(fēng)桿菌獲得成功。麻風(fēng)桿菌的人工培養(yǎng)，到目前還未獲得公認(rèn)的成功。因此，上工培養(yǎng)仍是今后研究的重點(diǎn)。非完整者可見短棒狀、雙球狀、念珠狀、顆粒狀等形狀。數(shù)量較多時(shí)有聚簇的特點(diǎn)，可形成球團(tuán)狀或束刷狀。在電子顯微鏡下可觀察麻風(fēng)桿菌新的結(jié)構(gòu)。麻風(fēng)桿菌抗酸染色為紅色，革蘭氏染色為陽性。離體后的麻風(fēng)桿菌，在夏季日光照射2～3小時(shí)即喪失其繁殖力，在60℃處理一小時(shí)或紫外線照射兩小時(shí)，可喪失其活力。一般應(yīng)用煮沸、高壓蒸氣、紫外線照射等處理即可殺死。
麻風(fēng)病人是麻風(fēng)桿菌的天然宿主。麻風(fēng)桿菌在病人體內(nèi)分布(以瘤型一端病人為例)比較廣泛，主要見于皮膚、粘膜、周圍神經(jīng)、淋巴結(jié)、肝脾等網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)某些細(xì)胞內(nèi)。麻風(fēng)桿菌主要通過破潰的皮膚和粘膜(主要是鼻粘膜)排出體外，其它在乳汁、淚液、精液及陰道分泌物中，也有麻風(fēng)桿菌，但菌量很少。在皮膚主要分布于神經(jīng)末梢、巨噬細(xì)胞、平滑肌、毛帶及血管壁等處。在粘膜以甚為常見。此外骨髓、睪丸、腎上腺、眼前半部等處也是麻風(fēng)桿菌容易侵犯和存在的部位，周圍血液及橫紋肌中也能發(fā)現(xiàn)少量的麻風(fēng)桿菌。
(二)發(fā)病機(jī)制
麻風(fēng)病的免疫：麻風(fēng)病是一慢性傳染病模型，也是一個(gè)免疫病慢性疾病模型。長期以來，人們就觀察到，在臨床上存在有結(jié)核樣型和瘤型兩種不同的極型，各型麻風(fēng)在組織病理學(xué)上和組織內(nèi)含菌量的多少都表現(xiàn)明顯差異。這些差異并非麻風(fēng)桿菌有不同的菌株，而是由于機(jī)體對麻風(fēng)桿菌的免疫反應(yīng)不同所致。近年來根據(jù)臨床、細(xì)菌、病理、免疫等方面表現(xiàn)和特點(diǎn)，都可見到這種漸次移行的現(xiàn)象。為了形象地說明以免疫力為基礎(chǔ)的這種狀態(tài)，借用物理學(xué)上的光譜概念，確立了麻風(fēng)病的免疫光譜現(xiàn)象。即從結(jié)核樣型、界線類、(界線類偏結(jié)核樣型、中間界線類、界線類偏瘤型)到瘤型，正像一個(gè)連續(xù)的光譜狀。一些研究表明，機(jī)體的免疫力決定著麻風(fēng)的感染過程，如感染后是否發(fā)病、發(fā)病類型和轉(zhuǎn)歸等。從各型麻風(fēng)皮膚和淋巴結(jié)活檢中，觀察組織病理象變化，可見損害中淋巴細(xì)胞的浸潤程度以及組織巨噬系統(tǒng)細(xì)胞的形態(tài)學(xué)變化，都可以反映出病人對麻風(fēng)桿菌免疫反應(yīng)的不同。
應(yīng)用體液免疫和細(xì)胞免疫的測定方法檢測結(jié)果說明，健康成人對麻風(fēng)桿菌大都具有較強(qiáng)的免疫力，兒童的免疫力較弱，免疫力的強(qiáng)弱隨年齡增長而漸增強(qiáng)。各型麻風(fēng)對麻風(fēng)桿菌的免疫力也不同，在免疫光譜一端的結(jié)核型麻風(fēng)(TT)，其體液抗體較正常人僅略為增高，而細(xì)胞免疫功能正?；蚵詾榻档汀６诠庾V另一端的瘤型麻風(fēng)(LL)，其體液抗體明顯增高，而細(xì)胞免疫功能則顯示嚴(yán)重缺陷。各型麻風(fēng)從體液抗體產(chǎn)生來看，其水平在麻風(fēng)光普中依序?yàn)椋篖L>BL>BB>BT>TT， 免疫力低的瘤型卻較有免疫力結(jié)核樣型和正常人為高，這是一個(gè)反常現(xiàn)象。說明在麻風(fēng)病的血清中雖有高水平的坑體，但對身體似乎沒有任何保護(hù)和有益作用。從細(xì)胞免疫反應(yīng)的強(qiáng)度來看，依序?yàn)椋篢T>BT>BB>BL>LL。麻風(fēng)病的免疫防御機(jī)制主要是細(xì)胞免疫。需要指出的是，細(xì)胞免疫反應(yīng)的抑制(或缺陷)有特異性和非特異兩個(gè)方面，瘤型麻風(fēng)經(jīng)有效的抗麻風(fēng)治療后，其非特異性細(xì)胞免疫缺陷可以得到改善;而對麻風(fēng)桿菌的無反應(yīng)性(如麻風(fēng)菌素試驗(yàn))，雖經(jīng)多年治療仍不改變，這種特異性缺陷的性質(zhì)和機(jī)制還有待深入研究。
原發(fā)性角膜病變 麻風(fēng)分枝桿菌直接通過上皮或角膜血管侵入角膜，局部繁殖發(fā)病或通過抗原-抗體變態(tài)反應(yīng)而發(fā)病，主要表現(xiàn)為角膜基質(zhì)炎。
繼發(fā)性角膜病變 麻風(fēng)分枝桿菌通過血液感染眼和面部，造成面神經(jīng)的顳顴支和三叉神經(jīng)的表面支受損，使眼瞼位置異常，正常瞬目反應(yīng)消失，導(dǎo)致暴露性角膜炎、麻痹性角膜炎及干眼癥發(fā)生。
麻風(fēng)性角膜病變的癥狀
【癥狀】
眼部病變表現(xiàn)為禿眉、倒睫、兔眼、禿睫毛、上鞏膜炎、鞏膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎及葡萄膜炎。主要侵犯眼前部，眼后部的結(jié)構(gòu)很少發(fā)生病變。
(1)念珠狀角膜神經(jīng)病變：是早期重要的與神經(jīng)有關(guān)的角膜病變，神經(jīng)有局限性腫脹，呈念珠狀(beading)。病變的神經(jīng)中有成堆的麻風(fēng)細(xì)胞及少量的淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤，該病變可自行消退，也可因鈣化而持續(xù)存在數(shù)年之久。
(2)淺層點(diǎn)狀角膜炎：是麻風(fēng)病發(fā)病頭10年中最常見的一種角膜病變。瞳孔區(qū)受累時(shí)則影響視力。自覺癥狀輕微，開始時(shí)病變常出現(xiàn)在顳上象限的近角膜緣處，上皮下基質(zhì)內(nèi)有小而分散的灰白色點(diǎn)狀混濁。
(3)血管翳性角膜混濁：麻風(fēng)病發(fā)病后20年內(nèi)，隨著角膜炎的發(fā)展，血管向角膜中央生長，引起血管翳性角膜混濁。通過血行使更多的麻風(fēng)菌進(jìn)入角膜，產(chǎn)生新的浸潤性病變，嚴(yán)重時(shí)可擴(kuò)展到鄰近的結(jié)膜。有時(shí)在新生血管網(wǎng)眼中形成“珍珠”樣小麻風(fēng)瘤。
(4)角膜麻風(fēng)瘤或結(jié)節(jié)：如發(fā)生，偶爾見于外側(cè)角膜緣附近的上鞏膜。結(jié)節(jié)可多發(fā)，甚至環(huán)繞角膜緣發(fā)生，但最常見、最大的結(jié)節(jié)多在外側(cè)部角膜緣發(fā)生。結(jié)節(jié)若侵及全層角膜時(shí)，可發(fā)生硬化性角膜炎、角膜變性或各種慢性角膜病變。
發(fā)病早期結(jié)節(jié)性病變少見。這種病變多發(fā)生于晚期病人(20年或20年以上)。
【診斷】
麻風(fēng)病的診斷必須細(xì)致耐心，爭取早期確診、不漏診、不誤診。早治早愈，不致時(shí)機(jī)使病情加重，造成畸形、殘廢，或使擴(kuò)大傳染。診斷主要根據(jù)病史、臨床癥狀、細(xì)菌檢查和組織病理等檢查結(jié)果，綜合分析，得出結(jié)論。對個(gè)別一時(shí)難以確診的病例，可以定期復(fù)診和隨訪，或請有關(guān)科會診，給予排除或確診。
一、病史詢問必須著重了解與麻風(fēng)病有關(guān)的項(xiàng)目，如是否來自流行區(qū)、家族、親友和鄰居有無同樣的病人，有無接觸史等。
在收集病史時(shí)，患者可能因畏懼心理而隱瞞病情。醫(yī)生應(yīng)充分取得患者的信任與合作，重點(diǎn)了解其癥狀發(fā)生經(jīng)過及家庭傳染接觸史。檢查身體時(shí)應(yīng)著重注意具有診斷價(jià)值的局部感覺障礙和神經(jīng)粗大。如感覺障礙出現(xiàn)在皮損部位和麻木閉汗區(qū)域，則更具診斷價(jià)值。
二、體格檢查要系統(tǒng)全面，在自然光線下檢查全身皮膚、神經(jīng)和淋巴結(jié)等。
檢查神經(jīng)時(shí)既要注意周圍神經(jīng)干的變化，又要注意感覺和運(yùn)動功能的變化。
麻風(fēng)病的特征：
長期生瘡、不痛不癢;紅斑白斑、麻木閉汗;眉毛稀落、貌似醉酒;耳垂肥大、面有蟲爬;皮膚干燥、肢端麻木;四肢筋粗、疼痛難忍;虎口無皮、手指變曲;小腿變細(xì)、吊腳跛行;嘴歪眼翻、口角下垂;足底潰爛、長期不愈。如果你有以上癥狀者，請到當(dāng)?shù)仄し?所)或防疫站慢病科就診。
從皮膚組織中檢查麻風(fēng)桿菌(查菌)對診斷雖很重要，但查菌陰性時(shí)不能排除麻風(fēng)，尤其在結(jié)核樣型麻風(fēng)多為陰性。查菌陽性時(shí)，還應(yīng)注意與其他抗酸桿菌的鑒別。臨床常用細(xì)菌指數(shù)(BI)和形態(tài)指數(shù)(MI)來表示麻風(fēng)桿菌在組織中的存在狀態(tài)。細(xì)菌指數(shù)或稱細(xì)菌密度指數(shù)，是按照Ridely對數(shù)分級法檢查各部位細(xì)菌密度之總和，再除以檢查的部位數(shù)。Ridely計(jì)數(shù)法每一級度之間呈10倍之差。形態(tài)指數(shù)是表示完整的麻風(fēng)桿菌(活菌)在總菌量中的比例。實(shí)際應(yīng)用時(shí)較難標(biāo)準(zhǔn)化，故只報(bào)道描述細(xì)菌的形態(tài)。兩種指數(shù)除反映麻風(fēng)桿菌的含量和形態(tài)外，還可作為藥物療效評價(jià)的指標(biāo)。此外，還應(yīng)對麻風(fēng)的類型，病變的活躍程度，引起的功能障礙程度，以及有無后遺畸殘等作出診斷，以助臨床正確的處理。
麻風(fēng)性角膜病變的診斷
麻風(fēng)性角膜病變的檢查化驗(yàn)
皮膚刮片可以找到抗酸菌。
麻風(fēng)性角膜病變的并發(fā)癥
麻風(fēng)主要應(yīng)與各種皮膚病及各類神經(jīng)炎進(jìn)行鑒別。
重要的易于混淆的皮膚病有各種皮癬、銀屑病、藥疹及各種紅斑性皮膚病。麻風(fēng)雖有多種形態(tài)的皮損，但絕大多數(shù)都有同時(shí)存在的外周神經(jīng)受累癥狀，此點(diǎn)與單純皮膚病比較很有特征性和鑒別價(jià)值。如再配合皮膚刮片查菌和病理檢查結(jié)果，一般均能作出正確診斷。
應(yīng)注意鑒別的神經(jīng)炎包括各種感染性和中毒性神經(jīng)炎，因神經(jīng)通道受壓迫引起的神經(jīng)癥狀等。
麻風(fēng)性角膜病變的預(yù)防和治療方法
(預(yù)防)
尚無成熟的麻風(fēng)疫苗，有效的預(yù)防手段尚需時(shí)日。
麻風(fēng)性角膜病變的西醫(yī)治療
用藥治療：
1.局部滴糖皮質(zhì)激素或抗菌藥眼水。
2.全身抗麻風(fēng)藥物治療 口服氯法齊明(氯苯吩嗪)100mg,2次/d，氨苯砜(DDS)100mg，4次/d，可使病情得到控制，角膜浸潤消退。
手術(shù)治療：
1.有結(jié)節(jié)者或行單純切除術(shù)，或聯(lián)合角膜上皮成形術(shù)或自體角膜緣移植術(shù)。
2.晚期患者，視角膜病灶范圍大小、深淺可選用板層或穿透性角膜移植術(shù)。
預(yù)后
早期診斷和強(qiáng)有力的聯(lián)合化療的應(yīng)用，可以明顯改善麻風(fēng)病的預(yù)后。
麻風(fēng)性角膜病變的護(hù)理
尚無成熟的麻風(fēng)疫苗，有效的預(yù)防手段尚需時(shí)日。
參看
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