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食管蠕動差擴張及梨狀窩鋇劑滯留

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食管蠕動差，擴張及梨狀窩鋇劑滯留是皮肌炎與多發(fā)性肌炎的消化系統(tǒng)癥狀，皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多發(fā)性肌炎(polymyositis，PM)目前認為屬于自身免疫病范疇。DM表現為皮膚和肌肉的彌漫性炎癥，皮膚出現紅斑、水腫，肌肉表現為無力、疼痛及腫脹，可伴有關節(jié)痛和肺、心肌等多臟器損害。PM無皮膚損害。

目錄

食管蠕動差擴張及梨狀窩鋇劑滯留的原因

DM和PM的病因與發(fā)病機制尚未明了，可能與以下因素有關：

1、感染：已發(fā)現多種感染(細菌、病毒、原蟲等)與本病有關。比較肯定的是JDM，在發(fā)病前常有上呼吸道感染，抗鏈球菌“O”值升高，故認為與細菌感染后變態(tài)反應有關。在肌細胞核內，血管內皮細胞、血管周圍的組織細胞和成纖維細胞胞漿和核內發(fā)現多種病毒樣顆粒，在部分患者血清中還可檢測到增高的病毒抗體，尤其是副黏液病毒。但向動物轉移這些有病毒感染患者的肌肉和血漿卻未能引起動物肌肉炎癥。Jo-1(組氨酰-tRNA合成酶)抗體系PM所特有，Jo-1抗原在蛋白序列上與一些病毒抗原相近似，是否有“分子模擬”作用尚待進一步研究。

2、腫瘤：該病伴發(fā)惡性腫瘤的幾率較高，尤其是DM，有的報道高達43%。切除腫瘤病灶能使該病緩解，用患者的腫瘤提出液做皮內試驗，呈陽性反應，被動轉移試驗亦為陽性?；颊哐逯邪l(fā)現有針對腫瘤的抗體，腫瘤組織與人體正常的肌纖維、腱鞘、血管、結締組織間具有交叉抗原性，這些正常組織也能作為抗原與抗腫瘤抗體反應，導致這些組織的病變。但也有相反的觀點，認為DM/PM患者伴有惡性腫瘤的發(fā)生率與正常人群相比并無顯著增高。

3、免疫：雖然DM與PM的病變器官主要是肌肉，但迄今為止并不知道什么是肌肉特異性的自身抗原。

食管蠕動差擴張及梨狀窩鋇劑滯留的診斷

皮膚和肌肉是兩組主要癥狀，皮膚往往先于肌肉數周至數年發(fā)病，也可先有肌炎或肌肉和皮膚同時發(fā)病。皮膚與肌肉癥狀常不平行，可一種很重而另一種較輕。個別病例首先出現癥狀的器官可以不是皮膚或肌肉，而是心、肺或胸膜，表現為心包填塞、肺纖維化或胸膜炎。

1、皮膚癥狀：典型皮損為雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑，蔓延到眶周，逐漸向面、頸、上胸部V字區(qū)擴展(圖1～3)。四肢肘膝尤其是掌指關節(jié)和指(趾)關節(jié)間伸側出現紫紅色丘疹，伴毛細血管擴張，色素減退，上覆細小鱗屑，稱Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。上眼瞼的水腫性紫紅色斑和Gottron征是診斷DM的重要依據，尤其是前者，出現最早，對早期診斷很有意義。大多數患者的皮損無痛、癢等感覺。DM的其他皮膚損害類型還有異色癥、紅皮病、皮膚血管炎、蕁麻疹、鈣質沉著等。出現皮膚異色癥伴有惡性腫瘤的可能性增大。皮膚血管炎、皮膚鈣沉著多發(fā)生于JDM，有皮膚血管炎者易同時有系統(tǒng)性血管炎，往往癥狀較重，治療不當時預后差。有皮膚鈣沉著者往往重要臟器損害輕、預后較好，但也有腹壁廣泛性鈣質沉著引起急腹癥和腹腔內出血的報道。很少發(fā)生的皮損類型有斑塊狀皮膚黏蛋白沉積與水皰或大皰損害，黏蛋白沉積易發(fā)生于中老年女性患者，可以是DM的首發(fā)癥狀。水皰或大皰的預后較差。

2、肌肉癥狀：累及橫紋肌，但骨骼肌的受累比心肌常見得多。平滑肌很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股四頭肌等。多對稱發(fā)病。病變肌肉有無力和疼痛等癥狀，并表現出相應的運動障礙，如上肢抬高困難，下肢不能抬步和下蹲后不能起立。較重者抬頭困難，翻身不能，顯示頸和軀干部肌群的受累。嚴重者肢體在床上也不能移動或僅能移動數厘米，甚至見不到輕微的肌肉收縮。食管和咽喉部肌肉受累時有吞咽困難、進食咳嗆、發(fā)音改變等。呼吸肌受累可出現氣促、呼吸困難。眼肌受累有復視。少數患者可無肌痛而僅表現為肌無力。

3、其他系統(tǒng)癥狀。消化系統(tǒng)：在系統(tǒng)損害中消化道癥狀最多見，表現為腹脹、食欲降低、消化與吸收不良、便秘或腹瀉。近1/3的患者有吞咽困難，主要是吞咽固體食物困難;在平臥位時行食管鋇餐造影，2/3的患者可發(fā)現異常，如食管擴張、蠕動差、造影劑通過緩慢和梨狀窩鋇劑滯留。JDM還可因血管炎而引起腸壞死，發(fā)生胃腸潰瘍和出血。肝功能異常在疾病活動時多見。個別患者可有膽囊硬化、膽汁淤積性肝炎，此時可檢測到抗線粒體抗體。

食管蠕動差擴張及梨狀窩鋇劑滯留的鑒別診斷

食管靜脈曲張：由于肝臟主要的血供來源之一的門靜脈系統(tǒng)壓力過高，導致它的功能異常。原本應該匯入這個系統(tǒng)而回流至心臟的靜脈血液無法流入，淤積在管腔里就使靜脈異常的擴張而且不能回縮至正常，也就是所謂的曲張。匯入門靜脈系統(tǒng)的血液的來源包括食管靜脈、臍靜脈和痔靜脈，這些血管擴張就會形成相應部位的靜脈曲張，也就是食管靜脈曲張、肚臍附近的靜脈擴張以及痔瘡。

食管左壁形成壓足跡：先天性主動脈縮窄的食管鋇餐檢查常顯示在主動脈縮窄區(qū)，狹窄后擴大的胸降主動脈或擴大的右側肋間動脈，在食管左壁形成的壓足跡，稱為“E”字征。

食管體平滑肌部分蠕動停止及食管下括約肌張力下降：在硬皮病食管受累患者中十分典型。。硬皮病食管，系指硬皮病，累及食管肌層發(fā)生其動力學異常。食管受累表現吞咽困難、燒心，多伴有嘔吐，胸骨后或上腹部飽脹感。

食管蠕動功能減弱：食管炎可使食管蠕動功能減弱，食道炎是食管的炎癥。臨床表現為吞咽時胸骨后疼痛，也可引起食管痙攣，出現一時性吞咽困難。

食管擴張：分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩種。發(fā)生在食管狹窄部上方的擴張屬于繼發(fā)性擴張，原發(fā)性擴張分為廣泛性擴張及限局性擴張兩種。廣泛性擴張又稱先天性擴張，發(fā)病原因不明，食管神經肌肉功能障礙引起全段食管擴張。食管全段擴張又稱巨大食管癥。限局性擴張是由于憩室膨出所致。食管的限局性擴張即憩室常分為膨出性(真性)憩室及牽引性(假性)憩室二種。膨出性憩室多突出于后壁，由于憩室的增大在脊柱前方下垂，由于憩室內食物積存常壓迫食管造成狹窄。牽引性憩室常因食管周圍組織的慢性炎癥(如淋巴結結核等)造成瘢痕性收縮，牽拉食管壁而形成，多發(fā)生在食管前壁，呈漏斗狀擴張。

皮膚和肌肉是兩組主要癥狀，皮膚往往先于肌肉數周至數年發(fā)病，也可先有肌炎或肌肉和皮膚同時發(fā)病。皮膚與肌肉癥狀常不平行，可一種很重而另一種較輕。個別病例首先出現癥狀的器官可以不是皮膚或肌肉，而是心、肺或胸膜，表現為心包填塞、肺纖維化或胸膜炎。

1、皮膚癥狀：典型皮損為雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑，蔓延到眶周，逐漸向面、頸、上胸部V字區(qū)擴展(圖1～3)。四肢肘膝尤其是掌指關節(jié)和指(趾)關節(jié)間伸側出現紫紅色丘疹，伴毛細血管擴張，色素減退，上覆細小鱗屑，稱Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。上眼瞼的水腫性紫紅色斑和Gottron征是診斷DM的重要依據，尤其是前者，出現最早，對早期診斷很有意義。大多數患者的皮損無痛、癢等感覺。DM的其他皮膚損害類型還有異色癥、紅皮病、皮膚血管炎、蕁麻疹、鈣質沉著等。出現皮膚異色癥伴有惡性腫瘤的可能性增大。皮膚血管炎、皮膚鈣沉著多發(fā)生于JDM，有皮膚血管炎者易同時有系統(tǒng)性血管炎，往往癥狀較重，治療不當時預后差。有皮膚鈣沉著者往往重要臟器損害輕、預后較好，但也有腹壁廣泛性鈣質沉著引起急腹癥和腹腔內出血的報道。很少發(fā)生的皮損類型有斑塊狀皮膚黏蛋白沉積與水皰或大皰損害，黏蛋白沉積易發(fā)生于中老年女性患者，可以是DM的首發(fā)癥狀。水皰或大皰的預后較差。

2、肌肉癥狀：累及橫紋肌，但骨骼肌的受累比心肌常見得多。平滑肌很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股四頭肌等。多對稱發(fā)病。病變肌肉有無力和疼痛等癥狀，并表現出相應的運動障礙，如上肢抬高困難，下肢不能抬步和下蹲后不能起立。較重者抬頭困難，翻身不能，顯示頸和軀干部肌群的受累。嚴重者肢體在床上也不能移動或僅能移動數厘米，甚至見不到輕微的肌肉收縮。食管和咽喉部肌肉受累時有吞咽困難、進食咳嗆、發(fā)音改變等。呼吸肌受累可出現氣促、呼吸困難。眼肌受累有復視。少數患者可無肌痛而僅表現為肌無力。

3、其他系統(tǒng)癥狀。消化系統(tǒng)：在系統(tǒng)損害中消化道癥狀最多見，表現為腹脹、食欲降低、消化與吸收不良、便秘或腹瀉。近1/3的患者有吞咽困難，主要是吞咽固體食物困難;在平臥位時行食管鋇餐造影，2/3的患者可發(fā)現異常，如食管擴張、蠕動差、造影劑通過緩慢和梨狀窩鋇劑滯留。JDM還可因血管炎而引起腸壞死，發(fā)生胃腸潰瘍和出血。肝功能異常在疾病活動時多見。個別患者可有膽囊硬化、膽汁淤積性肝炎，此時可檢測到抗線粒體抗體。

食管蠕動差擴張及梨狀窩鋇劑滯留的治療和預防方法

1、去除可能的誘因，如風寒，濕熱等不良因素對人體的侵襲。

2、加強身體鍛煉，生活規(guī)律，注意勞逸結合。

3、加強營養(yǎng)，預防感染。

4、調暢情志，保持心情愉快。

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