主動脈縮窄
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主動脈縮窄是指先天性胸主動脈局限性狹窄，該處管腔變小甚至閉塞，血流受阻。主動脈縮窄多發(fā)生在動脈導(dǎo)管或動脈韌帶附近，但有時也可發(fā)生在左鎖骨下動脈近端。發(fā)病機制有人認(rèn)為系動脈導(dǎo)管纖維化閉鎖過程中波及主動脈峽部或是主動脈峽部過度縮窄的結(jié)果；亦有人認(rèn)為胚胎時期血流分布不均，由于接受來自導(dǎo)管的血流，使通過峽部血流減少，受此血流動力學(xué)的影響而致。常用分型：導(dǎo)管前型；導(dǎo)管后型；導(dǎo)管附近型。
癥狀：1、心力衰竭。2、高血壓。3、上、下肢脈搏及血壓的差異。4、心臟雜音。
診斷： 1、心電圖：左室高電壓、肥大或勞損。 2、X線檢查：左室增大，主動脈峽部凹陷而呈“3”字形征，在第 3～7肋骨下緣處可見血管切跡影。3、超聲心動圖：可顯示主動脈縮窄部位，并可探測狹窄遠(yuǎn)近端的壓力階差。4、胸部增強CT或MRI：可顯示狹窄部位、范圍及側(cè)支血管等情況。5、主動脈造影：可顯示狹窄范圍，且可測出狹窄遠(yuǎn)近側(cè)壓力。
治療：主動脈縮窄一經(jīng)診斷明確，均應(yīng)手術(shù)治療，手術(shù)的最佳年齡是6-16歲。年齡小、狹窄處血管吻合口不夠大者，長大后易再狹窄；成人血管脆性增加，手術(shù)較為困難，且高血壓等繼發(fā)性病變已難恢復(fù)。常用手術(shù)治療方法：手術(shù)需在氣管插管全身麻醉下進(jìn)行，一般不需用體外循環(huán)。1、狹窄段切除端端吻合法（最常用）。2、狹窄段切開補片擴大法。3、人造血管置換法。4、鎖骨下動脈帶蒂片主動脈成形術(shù)。5、鎖骨下動脈翻轉(zhuǎn)術(shù)等?！ ?/p>
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疾病分類
疾病描述
主動脈縮窄是指先天性胸主動脈局限性狹窄，該處管腔變小甚至閉塞，血流受阻。主動脈縮窄多發(fā)生在動脈導(dǎo)管或動脈韌帶附近，但有時也可發(fā)生在左鎖骨下動脈近端。發(fā)病機制有人認(rèn)為系動脈導(dǎo)管纖維化閉鎖過程中波及主動脈峽部或是主動脈峽部過度縮窄的結(jié)果；亦有人認(rèn)為胚胎時期血流分布不均，由于接受來自導(dǎo)管的血流，使通過峽部血流減少，受此血流動力學(xué)的影響而致?！ ?/p>
癥狀體征
1、詢問頭痛、頭暈、耳鳴、眼花、氣急、心悸、頸動脈搏動感、下肢發(fā)涼、易疲乏、間歇性跛行等癥狀。
2、注意下肢發(fā)育障礙及其他先天性畸形，比較上下肢、左右肢的脈搏強度及血壓差別，運動時血壓有無改變，下肢有無蒼白、發(fā)涼和發(fā)紺?！ ?/p>
診斷檢查
1、詢問有無頭痛、頭暈、耳鳴、眼花、氣急、心悸、頸動脈搏動感、下肢發(fā)涼、易疲乏、間歇性跛行等癥狀。
2、注意有無下肢發(fā)育障礙及其他先天性畸形，比較上下肢、左右肢的脈搏強度及血壓差別，運動時血壓有無改變，下肢有無蒼白、發(fā)涼和發(fā)紺。
3、檢查心底部、左背部及肩胛間區(qū)有無雜音、震顫或異常搏動。心臟聽診有無收縮期雜音，如有連續(xù)性雜音，應(yīng)疑有其他合并畸形。
5、X線胸部平片，了解有無左心室增大、主動脈球部陰影擴大及肋骨下緣蟲蝕樣切跡。體層攝片?？娠@示主動脈縮窄形態(tài)。
6、主動脈造影，檢查狹窄的部位及長度。造影時宜從右上肢插管至升主動脈為宜。主動脈縮窄達(dá)完全中斷者，尚須經(jīng)股動脈作降主動脈造影。
7、磁共振血管成像，可以比較清晰顯示狹窄部位、長度及與主動脈分支血管的關(guān)系，為最有效的無創(chuàng)檢查方法?！ ?/p>
治療方案
（一）手術(shù)適應(yīng)證
1、診斷明確，原則上應(yīng)手術(shù)治療。上肢高血壓，上、下肢收縮期壓差6.7kPa(50mmHg)或主動脈縮窄處管腔直徑減少50％以上，為手術(shù)適應(yīng)證。
2、嬰幼兒單純主動脈縮窄，雖無心力衰竭，如上肢收縮壓＞20.0kPa(150mmHg)，應(yīng)盡早手術(shù)。如有心力衰竭，內(nèi)科治療無效，也應(yīng)立即手術(shù)。
3、新生兒主動脈縮窄合并室間隔缺損，如室缺大，或出現(xiàn)心力衰竭，應(yīng)緊急手術(shù)。先解除主動脈縮窄，觀察48h，如室間隔缺損縮小，病情好轉(zhuǎn)，則擇期行修補術(shù)；但如室缺無縮小，則行修補術(shù)。也可行主動脈縮窄矯治和肺動脈帶縮術(shù)，二期修補室缺。如合并中、小型室缺，一般主張行分期手術(shù)，也有報告經(jīng)胸骨正中切口，行同期矯治術(shù)。
4、合并動脈導(dǎo)管未閉時應(yīng)同期手術(shù)。
（二）手術(shù)要點
1、根據(jù)患者年齡、病情、主動脈縮窄段的矯治方法等，選用常溫麻醉或低溫麻醉、左心轉(zhuǎn)流等方法。以防止脊髓損害和腎功能損害。
2、縮窄段切除端端吻合術(shù)，適用于局限性縮窄(＜2.5cm)，最適年齡4～8歲。吻合口后壁連續(xù)縫合，前壁間斷縫合。
3、主動脈補片擴大成形術(shù)，多用于10歲以上兒童和成人?？v行切開狹窄段，棱形人造血管補片加寬主動脈。
4、縮窄段切除及人造血管移植術(shù)，適用于長段縮窄、主動脈壁有鈣化或退行性病變者。注意保護(hù)肋間動脈，防止脊髓損害和腎功能損害。
5、主動脈人造血管旁路術(shù)，主要適用于高齡、病情重或有明顯的高血壓性心臟病者。
6、其他主動脈成形術(shù)，視縮窄段情況采用縮窄段楔形切除吻合術(shù)、左鎖骨下動脈帶瓣成形術(shù)、縮窄段縱切橫縫術(shù)。
（三）術(shù)后處理
1、注意腎功能、下肢動脈搏動、下肢活動情況。
2、控制高血壓，注意上、下肢血壓變化。
3、臥床休息2～3周。注意局部有無假性動脈瘤形成。
用藥安全
【注意】
1．單純導(dǎo)管后型主動脈縮窄病例術(shù)后15年隨診生存率在90%以上；伴有心室間隔缺損者，則僅為80%；伴有其它嚴(yán)重心臟血管畸形者，則下降至40%。
2．手術(shù)時年齡在20歲以上的病例遠(yuǎn)期生存率亦降低，常見的遠(yuǎn)期死亡原因有：心肌梗塞、主動脈瓣病變、動脈瘤破裂以及殘留狹窄或再狹窄引致的高血壓和心力衰竭。
3．單純導(dǎo)管后型主動脈縮窄病例診斷明確后，均應(yīng)施行手術(shù)治療。3～4歲以上的病例應(yīng)盡早施行手術(shù)。
【生活護(hù)理】
1．嚴(yán)格臥床并預(yù)防感染，保持下肢伸直并制動，病人咳嗽及用力排便時囑其壓緊穿刺點，防止穿刺點出血。
2．臥床24小時后可下床活動，囑病人多飲水，以利于造影劑排出。
3．術(shù)中失血過多囑病人多食高熱量、高蛋白、高維生素、刺激小、易消化的飲食，有利于恢復(fù)。
4．術(shù)后觀察傷口情況，保持局部皮膚清潔干燥，常規(guī)抗感染治療3天，定時測體溫。
參考
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