顱骨腫瘤
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顱骨腫瘤僅占骨瘤中0.8～1.8％，大多可引起頭局部腫塊，診斷主要藉X線攝片檢查，有溶骨性及成骨性兩類。按病變性質(zhì)可分為三類：
1.原發(fā)性顱骨腫瘤 較少見，包括：①良性者有：骨瘤，軟骨瘤，血管瘤，板障內(nèi)上皮樣及皮樣瘤，板障腦膜瘤，良性巨細(xì)胞瘤及纖維瘤等。②惡性者有：成骨肉瘤，軟骨肉瘤，纖維肉瘤，脊索瘤及惡性巨細(xì)胞瘤等。
2.繼發(fā)性顱骨腫瘤有 ①良性：腦膜瘤，頸靜脈球瘤等。②惡性：轉(zhuǎn)移癌，神經(jīng)母細(xì)胞瘤，Ewing肉瘤，骨髓瘤，白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻竇局部侵蝕性腫瘤等。
3.顱骨腫瘤樣病變（類腫瘤）有嗜伊紅性肉芽腫，黃色瘤，顱骨纖維結(jié)構(gòu)不良癥，畸形性骨炎，顱骨硬化癥，副鼻竇粘液囊腫，“動脈瘤”樣骨囊腫，軟腦膜囊腫，板障內(nèi)骨囊腫，顱骨膜血竇，嬰兒顱骨皮質(zhì)肥厚，顱骨內(nèi)板增厚及石骨癥等。
目錄 |
發(fā)病原因
顱骨瘤的病因至今尚未調(diào)查清楚。但據(jù)臨床驗(yàn)證，大多患有顱骨骨瘤的病人都與胚胎殘留，外傷、感染、內(nèi)分泌紊亂以及遺傳有關(guān)。據(jù)記載顱骨腫瘤有胚胎殘留，外傷、感染、內(nèi)分泌紊亂以及遺傳學(xué)說。但較多文獻(xiàn)支持傾向于胚胎殘留學(xué)說--并認(rèn)為在發(fā)生學(xué)上，兩種不同組織的交接部位都可能發(fā)生腫瘤。顱骨各部，或?yàn)槟?nèi)成骨，或?yàn)?a href="/w/%E8%BD%AF%E9%AA%A8" title="軟骨">軟骨內(nèi)成骨（在發(fā)生學(xué)上，顱骨在發(fā)生骨化之前，須經(jīng)過兩個階段的變化：①侵入腦泡的間充質(zhì)增厚為膜；②繼轉(zhuǎn)化為軟骨。凡由軟骨發(fā)生骨化者，為軟骨內(nèi)成骨，如除額骨眶部及蝶骨大翼外側(cè)部位的所有顱底各骨。凡未經(jīng)軟骨階段，直接由膜發(fā)生骨化者為膜內(nèi)成骨，例如除枕骨的一部分外的所有構(gòu)成顱穹窿的顱骨。形成鼻腔各壁者基本屬軟骨內(nèi)成骨，因而有稱之為鼻軟骨內(nèi)成骨）。骨瘤好發(fā)于額骨與篩骨之間、蝶骨小翼與額骨眶板之間或上頜骨內(nèi)。骨瘤來源于膜性組織者，發(fā)展成堅(jiān)質(zhì)型骨瘤，來源于軟骨組織者，發(fā)展為松質(zhì)型骨瘤，同時來源于兩種組織者（如上頜骨），發(fā)展成為混合型骨瘤。
診斷檢查
1.病史 注意詢問發(fā)病時間、部位、年齡，與其他疾病的關(guān)系；腫塊的大小、性質(zhì)、增長速度與外傷病史等。
2.體檢 注意局部顱骨是否隆起，基底部能不能移動，腫塊的大小，軟硬度，有無壓痛，仰頭或低頭時腫塊有無縮小或擴(kuò)大的變化等；腫塊有無青紫或其周圍有無靜脈曲張、供應(yīng)動脈增粗與血管雜音，有無腦神經(jīng)損傷和顱內(nèi)壓增高癥狀出現(xiàn)。
3.影像學(xué)檢查 一般X線檢查可以確診顱蓋部腫瘤，可見局部骨質(zhì)增生與外突，亦可有骨質(zhì)增生與破壞同時存在，有時可見放射狀骨針樣變化，塊影通常呈圓形或橢圓形、邊緣整齊，有時可見不規(guī)則外形或蟲蝕樣地圖樣邊緣，尚需拍攝肩胛骨、髖骨、肋骨片，觀察有無類似骨質(zhì)侵蝕；若為顱底骨瘤，可見突入顱腔內(nèi)之腫塊，形成密度增高影。若鑒別診斷有困難時，應(yīng)行DSA、CT、MRI與SPECT等檢查，確定顱內(nèi)侵入程度。
4.實(shí)驗(yàn)室檢查 注意周圍血象中白細(xì)胞總數(shù)與分類有無增高，血沉快慢，血鈣、血磷、堿性磷酸酶、嗜酸性粒細(xì)胞增多，血糖與膽固醇的增高。必要時行腫塊試驗(yàn)性穿刺活組織檢查，以明確病變性質(zhì)，選擇治療方法。
表現(xiàn)癥狀
顱骨瘤發(fā)病率僅次于骨軟骨瘤，多在兒童發(fā)病，男性較 多。生長慢，癥狀較輕。無惡變趨向。多發(fā)生在顱骨，顏面骨及下頜骨偶有發(fā)生，分致密骨瘤及松質(zhì)骨瘤兩類。 致密骨瘤發(fā)生在顱面骨表面者，局部隆起，發(fā)生在顱內(nèi)板者，腫瘤如突入，可引起顱內(nèi)壓近，引起暈眩、頭痛、甚至癲癇。骨松質(zhì)瘤則常發(fā)生于長骨端骨干與骨骺交 界處的軟骨部，隨管狀骨長度的增長，骨瘤亦有變化，呈不同形狀。一般全身骨骼發(fā)育成熟后，即停止生長。但在發(fā)育過程中，如骨瘤引起骨骼受壓迫，仍可引致畸 形生長，骨瘤偶可發(fā)生在軟組織中，但多認(rèn)為這是一種錯構(gòu)瘤，而非真性骨瘤。
診斷方法
顱骨骨瘤診斷方法非常容易，在臨床上調(diào)查驗(yàn)證，大都患者都是通過顱骨X線片或顱骨CT檢查便可以排查是否患了顱骨骨瘤，由于顱骨骨瘤生長緩慢、無痛、廣基，與周圍顱骨骨瘤顱骨分界常不清楚?？梢园l(fā)生于顱骨的任何部位，以額骨和頂骨多見，其他顱骨及顱底骨較少見。
因 腫瘤生長緩慢，早期易被忽略，病程多較長，有的可自行停止生長。多數(shù)骨瘤位于顱頂部，以板型多見，呈突出于顱頂外板的圓形或圓錐狀隆起，大小自直徑數(shù)毫米 至數(shù)厘米不等，與頭皮無粘連、無壓痛，多無不適感，除引起外貌變形外，一般不引起特殊癥狀。板障型多呈膨脹性生長，范圍較廣，顱骨突出較圓滑，可出現(xiàn)相應(yīng) 部位的局部疼痛，內(nèi)板型多向顱內(nèi)生長，臨床上少見，但當(dāng)骨瘤突入鼻旁竇、眼眶等部位，如骨瘤較大時可引起相應(yīng)的癥狀。鼻旁竇內(nèi)骨瘤常有峽蒂與竇壁相連，骨 瘤增大阻塞鼻旁竇出口使其成為鼻旁竇黏液囊腫的原因之一。篩竇骨瘤突入眼眶可引起突眼及視力障礙。 根據(jù)臨床表現(xiàn)和顱骨X線片或顱骨CT檢查，對骨瘤不難做出診斷。
治療方案
1.顱骨骨瘤直徑在2cm以上，且局部有不適感及影響美觀者；骨瘤向內(nèi)生長，并出現(xiàn)顱內(nèi)壓迫癥狀者，可手術(shù)切除。對較大的累及顱骨全層的骨瘤，在骨瘤四周正常顱骨上鉆孔，圍繞骨瘤咬除顱骨1周，或用銑刀或用線鋸鋸開，切除骨瘤，并行顱骨成形術(shù)。
2.顱骨海綿狀血管瘤切除時，術(shù)中出血可能較多，故應(yīng)做好輸血準(zhǔn)備。腫瘤切除后遺有顱骨缺損，應(yīng)行一期顱骨成形術(shù)。
3.顱骨纖維結(jié)構(gòu)不良多數(shù)不需手術(shù)治療。有腦受壓癥狀者；侵入眶骨而致眼球突出并影響視力者；顱面部病變有明顯畸形影響外觀者，應(yīng)行手術(shù)治療。顱蓋病變，可將突出骨質(zhì)鑿除修平，恢復(fù)局部外形，亦可切除病變顱蓋，再行一期顱骨成形術(shù)?？舨坎∽冎卵矍蛲怀銮矣绊懸暳φ?，一般采用經(jīng)硬腦膜內(nèi)外聯(lián)合方法，切除或磨除眶頂和蝶骨嵴的病變骨質(zhì)，并應(yīng)用微型鉆耐心、細(xì)致地磨除視神經(jīng)管上壁與兩側(cè)壁，解除對眼球和視神經(jīng)的壓迫。
4.顱蓋上皮樣囊腫確診后應(yīng)予切除。若腫瘤較完整而未破損者，可連同顱骨一并切除，減少術(shù)后復(fù)發(fā)率；若囊壁與硬腦膜粘連緊密，可將粘連處硬腦膜連同腫瘤囊壁一并切除，硬腦膜缺損應(yīng)予修復(fù)，顱骨缺損大者，亦可行顱骨成形術(shù)；對術(shù)前已有感染或竇道形成者，不作修補(bǔ)，待手術(shù)切口愈合1年后，再行顱骨成形術(shù)。
5.顱骨巨細(xì)胞瘤一般多見于顱底，累及蝶骨、巖骨和篩骨，累及顳骨、額骨、枕骨亦可見到。若腫瘤位于顱底中線和中線旁，應(yīng)采用顯微外科技術(shù)，爭取全切；顱蓋部者，在切除腫瘤后，應(yīng)作顱骨成形術(shù)。術(shù)后再輔以放療為宜。
6.顱骨肉瘤常向顱內(nèi)外生長，單發(fā)腫瘤一般多主張手術(shù)切除，再加以化療與放療。若腫瘤與硬腦膜無粘連，應(yīng)將腫瘤連同骨膜與骨瓣一并切除；若腫瘤與硬腦膜粘連，應(yīng)連同粘連之硬腦膜一并切除；若腫瘤已長入腦內(nèi)，先行侵及的硬腦膜、顱骨、軟組織上的腫瘤切除，殘留腦內(nèi)之腫瘤再行分塊切除，腫瘤切除范圍應(yīng)適當(dāng)擴(kuò)大，爭取肉眼下的全切。
7.顱骨嗜酸性細(xì)胞肉芽腫，手術(shù)切除是治療較大病變的主要方法。若切除不徹底常招致復(fù)發(fā)；術(shù)后，常規(guī)應(yīng)行放療。對切除徹底者缺損之顱骨，可行一期顱骨成形術(shù)。
8.黃色瘤早期行放療可收到較好的效果；而晚期已有纖維化者，放療效果不顯著；較大者，還是主張手術(shù)切除，術(shù)后輔以放療。
9.顱骨轉(zhuǎn)移瘤，單發(fā)轉(zhuǎn)移，可手術(shù)切除；在一般情況下，病理明確診斷后，可試用放療或化療，并對原發(fā)灶予以處理。
治療方法
骨瘤的治療以手術(shù)為主。顱頂部骨瘤如體積不大又無特殊 癥狀或個別已停止生長的骨瘤可不作處理。對生長快、影響面容及有癥狀的骨瘤應(yīng)手術(shù)切除。對限于外板的骨瘤，只需鑿平或磨平即可，殘留的基底無需電灼滅活。 大的、累及顱內(nèi)的骨瘤則需行骨瓣切除，對載瘤骨瓣煮沸30min滅活、整形處理后回置。對累及鼻旁竇的骨瘤如已引起鼻旁竇阻塞應(yīng)行手術(shù)切除，額竇骨瘤采用 經(jīng)額下硬膜外入路切除；篩竇骨瘤可經(jīng)眶或經(jīng)眶板入路切除。對骨松質(zhì)的骨瘤需要全部切除，以免復(fù)發(fā)。
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