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軸性遺忘癥

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軸性遺忘癥系由于上行性網(wǎng)狀系統(tǒng)受損引起的遺忘。調(diào)節(jié)警覺的上行性網(wǎng)狀系統(tǒng)在記憶的機(jī)制中起著主要作用,不論是什么原因引起的昏迷,昏迷時(shí)上行性網(wǎng)狀系統(tǒng)停止發(fā)揮作用,剝奪了全部記憶活動(dòng),患者不能保留對這一時(shí)期的任何回憶。這類記憶障礙包括:癲癇全身性發(fā)作時(shí)及發(fā)作后一段時(shí)間的遺忘癥;電休克引起的遺忘癥;麻醉的遺忘癥。

目錄

軸性遺忘癥的原因

邊緣系統(tǒng)病變引起的軸性遺忘:大腦病變以雙側(cè)性方式破壞位于大腦半球內(nèi)側(cè)面的大腦底部的某些結(jié)構(gòu),可導(dǎo)致這一很特別的綜合征,特點(diǎn)為患者只有孤立的記憶障礙而其他高級功能及神經(jīng)系統(tǒng)檢查均正常。

軸性遺忘癥的診斷

A.臨床表現(xiàn)

a.很嚴(yán)重的逐漸遺忘,即順行性遺忘,導(dǎo)致進(jìn)行記憶的重大障礙。學(xué)習(xí)新資料幾乎是完全無能為力的。

b.往事的回憶不良,即一定程度的逆行性遺忘。在軸性遺忘綜合征中回憶常常發(fā)生嚴(yán)重障礙。

c.與嚴(yán)重的逐漸遺忘及往事回憶困難相比,患者對現(xiàn)實(shí)生活的適應(yīng)良好。

B.不同病因引起的軸性遺忘綜合征有各自不同的特征:

a.營養(yǎng)不良腦病慢性酒精中毒是最常引起軸性遺忘癥疾病。慢性酒精中毒以間接方式導(dǎo)致B族維生素缺乏,特別是B1的缺乏而發(fā)病。此時(shí)記憶障礙伴有意識(shí)模糊痙攣樣肌張力增高,眼球運(yùn)動(dòng)麻痹小腦綜合征。

b.遺忘性腦炎:是指在一些腦炎過程中觀察到普遍性遺忘綜合征伴有嚴(yán)重而快速的逐漸遺忘及回憶困難。此時(shí)記憶障礙的特點(diǎn)是:在所有領(lǐng)域中都有嚴(yán)重的信息保存障礙;回憶的不可能;新事件時(shí)間上的嚴(yán)重障礙;傾向于使用刻板的語句,說理貧乏;虛構(gòu)少見且內(nèi)容貧乏。這類腦炎的病因?qū)W不是單一的,這些遺忘綜合征在傷寒腮腺炎性腦炎、帶狀皰疹性腦炎,甚至在球菌腦膜炎結(jié)核性腦膜腦炎后見到。最常見于皰疹壞死性腦炎,壞死病變位于顳葉皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)、海馬結(jié)構(gòu)杏仁核

c.大腦底腫瘤:某些大腦底部腫瘤特別是三腦室及其附近的腫瘤記憶障礙常見并嚴(yán)重。

d.腦血管病變:海馬的雙側(cè)性梗死:由后交通動(dòng)脈、脈絡(luò)膜動(dòng)脈大腦后動(dòng)脈分支的終末小動(dòng)脈閉塞所致,此時(shí)記憶障礙常常淹沒在癡呆癥狀中,表現(xiàn)為完全不能獲得新事物。雙側(cè)丘腦梗死:此時(shí)患者無生氣,主動(dòng)性活動(dòng)減退,運(yùn)動(dòng)始動(dòng)性降低以及注意的障礙,后者附帶有精神感覺性障礙。

e.顱腦外傷:顱腦外傷都導(dǎo)致記憶障礙,系意識(shí)喪失所引起,遺忘綜合征極為多種多樣,其特征及類型取決于大腦病變的范圍。虛構(gòu)綜合征是外傷后遺癥中常見的癥狀,特別常見于涉及到意外發(fā)生時(shí)環(huán)境的想像性題材。

軸性遺忘癥的鑒別診斷

軸性遺忘癥的鑒別診斷:

1.皮質(zhì)性遺忘癥:這類遺忘癥的特點(diǎn)為回憶、應(yīng)用及學(xué)會(huì)某些形式的認(rèn)知困難??梢詺w類為:A.由優(yōu)勢半球額葉后病變引起的局灶性遺忘癥:這類言語障礙是由于詞語儲(chǔ)存的破壞而構(gòu)成的局灶性詞語性遺忘癥,主要特點(diǎn)為找詞的困難,可歸于失語遺忘項(xiàng)目之下。在言語區(qū)病變引起的這類局灶性遺忘癥中,即時(shí)記憶能力經(jīng)常低于正常?! .由非優(yōu)勢半球額葉后部病變引起的局灶性遺忘癥:非優(yōu)勢半球病變不論是廣泛性或是局限性,所引起的局灶性遺忘都表現(xiàn)為后天獲得的運(yùn)用認(rèn)知障礙。  C.額葉性遺忘癥:患者對處境的領(lǐng)會(huì)很差,以及聯(lián)合策略的障礙導(dǎo)致認(rèn)識(shí)及回憶功能不全或不適當(dāng)。額葉病變患者的學(xué)習(xí)能力差而不規(guī)則。

2.完全性遺忘癥大腦的彌散性病變以不同的程度導(dǎo)致智能的缺陷及記憶能力的喪失,以致患者認(rèn)知能力的積蓄不僅停止增加,甚逐漸縮小及變壞。這類彌散性損害見于感染性營養(yǎng)缺乏性及外傷腦病的嚴(yán)重后遺癥,也見于動(dòng)脈硬化性、退行性、早老性及老年性癡呆。這類癡呆引起完全性遺忘;記憶障礙事實(shí)上涉及生活的各個(gè)時(shí)期并累及患者所有的后天獲得的活動(dòng),包括言語、手勢及全部智力方面的技巧。

3.一過性器質(zhì)性遺忘癥:一過性遺忘癥常見于代謝性腦病、急性中毒、大腦缺氧癥。還見于以下兩種情況:全身性癲癇發(fā)作時(shí)的遺忘及發(fā)作后的遺忘;一系列電休克后觀察到的遺忘;一系列電休克后觀察到的遺忘。A.遺忘發(fā)作:遺忘發(fā)作或稱短暫性完全性遺忘,突然發(fā)生在沒有任何特殊既往病史的患者。在通常是持續(xù)幾小時(shí)的急性發(fā)作過程中,患者出現(xiàn)的遺忘使周圍的人感到吃驚?;颊吆孟裆钤谝环N不變的現(xiàn)實(shí)中,而很快地忘記了他剛剛做過的和說過的事。這種順行性遺忘表現(xiàn)為患者常常以刻板的方式提出的問題。逆行性遺忘表現(xiàn)為患者忘了發(fā)作前幾小時(shí)甚至幾天當(dāng)中發(fā)生過的事件。腦后動(dòng)脈終末分布區(qū)的一過性血管閉塞、癲癇、偏頭痛、低血糖等均可是遺忘發(fā)作的病因,不同的原因造成邊緣系統(tǒng),特別是海馬結(jié)構(gòu)的一過性損害,均可導(dǎo)致遺忘發(fā)作。B.外傷性遺忘癥:多數(shù)伴有昏迷顱腦外傷都導(dǎo)致記憶障礙。記憶困難不僅涉及外傷后一段時(shí)期內(nèi)經(jīng)歷的記憶困難(順行性遺忘),同樣涉及對患者還完全正常的外傷前一段時(shí)期內(nèi)經(jīng)歷的回憶困難(逆行性遺忘),兩者構(gòu)成了全部外傷性遺忘的空白。

A.臨床表現(xiàn)

a.很嚴(yán)重的逐漸遺忘,即順行性遺忘,導(dǎo)致進(jìn)行記憶的重大障礙。學(xué)習(xí)新資料幾乎是完全無能為力的。

b.往事的回憶不良,即一定程度的逆行性遺忘。在軸性遺忘綜合征中回憶常常發(fā)生嚴(yán)重障礙。

c.與嚴(yán)重的逐漸遺忘及往事回憶困難相比,患者對現(xiàn)實(shí)生活的適應(yīng)良好。

B.不同病因引起的軸性遺忘綜合征有各自不同的特征:

a.營養(yǎng)不良性腦病:慢性酒精中毒是最常引起軸性遺忘癥的疾病。慢性酒精中毒以間接方式導(dǎo)致B族維生素缺乏,特別是B1的缺乏而發(fā)病。此時(shí)記憶障礙伴有意識(shí)模糊,痙攣樣肌張力增高,眼球運(yùn)動(dòng)麻痹小腦綜合征。

b.遺忘性腦炎:是指在一些腦炎過程中觀察到普遍性遺忘綜合征伴有嚴(yán)重而快速的逐漸遺忘及回憶困難。此時(shí)記憶障礙的特點(diǎn)是:在所有領(lǐng)域中都有嚴(yán)重的信息保存障礙;回憶的不可能;新事件時(shí)間上的嚴(yán)重障礙;傾向于使用刻板的語句,說理貧乏;虛構(gòu)少見且內(nèi)容貧乏。這類腦炎的病因?qū)W不是單一的,這些遺忘綜合征在傷寒、腮腺炎性腦炎、帶狀皰疹性腦炎,甚至在球菌腦膜炎結(jié)核性腦膜腦炎后見到。最常見于皰疹壞死性腦炎,壞死病變位于顳葉皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)、海馬結(jié)構(gòu)及杏仁核。

c.大腦底腫瘤:某些大腦底部腫瘤特別是三腦室及其附近的腫瘤記憶障礙常見并嚴(yán)重。

d.腦血管病變:海馬的雙側(cè)性梗死:由后交通動(dòng)脈脈絡(luò)膜動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈分支的終末小動(dòng)脈閉塞所致,此時(shí)記憶障礙常常淹沒在癡呆癥狀中,表現(xiàn)為完全不能獲得新事物。雙側(cè)丘腦梗死:此時(shí)患者無生氣,主動(dòng)性活動(dòng)減退,運(yùn)動(dòng)始動(dòng)性降低以及注意的障礙,后者附帶有精神感覺性障礙。

e.顱腦外傷:顱腦外傷都導(dǎo)致記憶障礙,系意識(shí)喪失所引起,遺忘綜合征極為多種多樣,其特征及類型取決于大腦病變的范圍。虛構(gòu)綜合征是外傷后遺癥中常見的癥狀,特別常見于涉及到意外發(fā)生時(shí)環(huán)境的想像性題材。

軸性遺忘癥的治療和預(yù)防方法

1.初級預(yù)防,包括以下內(nèi)容:

①衛(wèi)生教育和營養(yǎng)指導(dǎo);

②產(chǎn)前和圍產(chǎn)期保健(高危妊娠管理、新生兒重癥監(jiān)護(hù)、勸阻孕婦飲酒吸煙、避免或停用對胎兒發(fā)育有不利影響的藥物);

傳染病(病毒細(xì)菌、原蟲)的免疫接種;

遺傳代謝檢查及咨詢(避免近親婚姻、發(fā)現(xiàn)攜帶者);

⑤環(huán)境保護(hù)(防止理化污染、中毒及噪音損害);

⑥減少顱腦外傷及意外事故,正確治療腦部疾病、控制癲癇發(fā)作;

⑦加強(qiáng)學(xué)前教育和早期訓(xùn)練;⑧禁止對小兒忽視和虐待。采取上述措施的目的在于預(yù)防MR的發(fā)生。

2.二級預(yù)防 措施包括:

①對高危新生兒進(jìn)行隨訪,早期發(fā)現(xiàn)疾病,給予治療,尤其應(yīng)該注意,早期營養(yǎng)(蛋白質(zhì)和鐵、鋅等微量元素)供應(yīng)和適當(dāng)?shù)沫h(huán)境刺激對智力發(fā)育有良好作用;

②對學(xué)齡前兒童定期進(jìn)行健康檢查(體格、營養(yǎng)、精神心理發(fā)育、視覺聽覺);

③新生兒代謝疾病(如甲狀腺功能低下苯丙酮尿癥)篩查;

產(chǎn)前診斷、羊水檢查(染色體病神經(jīng)管畸形、代謝疾病)。二級預(yù)防主要在于早期診斷并給予特殊處理。

3.三級預(yù)防 需要社會(huì)、學(xué)校、家庭各有面協(xié)作進(jìn)行綜合預(yù)防。早期發(fā)現(xiàn)MR,早期干預(yù)和刺激;對家庭給以有效的幫助,保持家庭結(jié)構(gòu)完整,使MR兒童的功能有所改進(jìn)。預(yù)防的根本途徑是不斷加深對MR病因?qū)W的研究,只有針對病因采取措施,才能使預(yù)防更加有效。

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