軀體或顏面某一局部的連續(xù)性抽動
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局限性抽搐:為軀體或顏面某一局部的連續(xù)性抽動。如局限性運動性癲癇常表現(xiàn)為口角、眼瞼、手或足等的反復(fù)抽搐;若抽搐自一處開始,按大腦皮質(zhì)運動區(qū)的排列形式逐漸擴展,即自一側(cè)拇指始,漸延及腕、臂、肩部,則為Jackson癲癇。而手足搐搦癥則呈間歇性四肢(以上肢手部最顯著)強直性肌痙攣,典型者呈“助產(chǎn)士”手。
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軀體或顏面某一局部的連續(xù)性抽動的原因
(一)發(fā)病原因
病因可概括為以下4類:
(1)腦先天性疾?。喝?a href="/w/%E8%84%91%E7%A9%BF%E9%80%9A%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="腦穿通畸形">腦穿通畸形、小頭畸形、腦積水、胎兒感染、各種遺傳性代謝病,以及母親妊娠期藥物毒性反應(yīng)及放射線照射等,引起的獲得性發(fā)育缺陷。
(2)顱腦外傷:顱腦產(chǎn)傷是新生兒或嬰兒期抽搐的最常見病因。成人閉合性顱腦外傷的抽搐發(fā)生率為0.5%~5%,開放性損傷為20%~50%。絕大多數(shù)病例在外傷后2年內(nèi)出現(xiàn)。
(4)腦血管病:腦血管畸形、腦蛛網(wǎng)膜下隙出血、腦栓塞、腦動脈硬化、腦血栓形成、顱內(nèi)靜脈竇及靜脈血栓形成。
(5)顱內(nèi)腫瘤:常見于小腦幕上腫瘤,尤以少突膠質(zhì)細胞瘤最多見(60%以上),其次為腦膜瘤和星形細胞瘤。各種轉(zhuǎn)移瘤也可導致抽搐。
(6)腦部變性疾病:如結(jié)節(jié)性硬化癥、Alzheimer病和Pick病等。
(7)中樞脫髓鞘疾?。喝?a href="/index.php?title=Schilder%E7%97%85&action=edit&redlink=1" class="new" title="Schilder病(尚未撰寫)" rel="nofollow">Schilder病、多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎等。
2.顱外疾病導致抽搐與驚厥
(1)腦缺氧:如窒息、休克、急性大出血、一氧化碳中毒、吸入麻醉等。
(2)代謝內(nèi)分泌疾病:
④水、電解質(zhì)紊亂,如低鈉血癥、高鈉血癥、水中毒、低血鉀、低血鎂、高碳酸血癥等。
⑥維生素缺乏及依賴癥,如維生素B6、維生素B12及葉酸缺乏癥。
(3)中毒:
①藥物:如中樞興奮藥(尼可剎米、戊四氮、樟腦)過量;抗精神病藥(氯丙嗪、三氟拉嗪、氯普噻噸等)劑量過大;突然停用抗驚厥藥或中樞神經(jīng)抑制藥等。
③食物、農(nóng)藥中毒及酒精戒斷等。
(4)心血管疾病:如Adams-Stokes綜合征、高血壓腦病。
(5)過敏或變態(tài)反應(yīng)性疾?。喝?a href="/w/%E9%9D%92%E9%9C%89%E7%B4%A0" title="青霉素">青霉素、普魯卡因過敏偶可成為病因。
3.神經(jīng)官能癥 癔癥性抽搐。
4.高熱 常是嬰幼兒抽搐的主要原因。
(二)發(fā)病機制
抽搐的發(fā)生機制極其復(fù)雜,可以是中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能或結(jié)構(gòu)異常,也可以是周圍神經(jīng)乃至效應(yīng)器的異常,或兩者兼而有之。按異常電興奮信號的來源不同,可分為兩種情況:
1.大腦生理功能及結(jié)構(gòu)異常 正常情況下,發(fā)育完善的腦部神經(jīng)元具有一定的自身穩(wěn)定作用,其興奮與抑制系統(tǒng)處于相對平衡。許多腦部或全身疾病破壞了這一平衡,導致神經(jīng)元興奮閾降低和過度同步化放電,因而引發(fā)抽搐。
(1)神經(jīng)元興奮閾降低:神經(jīng)元的膜電位穩(wěn)定取決于膜內(nèi)外離子的極性分布和結(jié)構(gòu)完整。顱內(nèi)外許多疾病可通過不同途徑影響膜電位的穩(wěn)定,如低鈉血癥、高鉀血癥直接引起膜電位降低(神經(jīng)元興奮閾降低),使神經(jīng)元自動去極化而產(chǎn)生動作電位;缺血、缺氧、低血糖、低血鎂及洋地黃中毒等影響能量代謝,或高熱使氧、葡萄糖、三磷腺苷過度消耗,均可導致膜電位下降;此外,腦部感染或顱外感染的毒素直接損傷神經(jīng)元膜而使其通透性增高、低血鈣使細胞對鈉離子通透性增高,均可使細胞外鈉內(nèi)流而致神經(jīng)元自動去極化。
(2)腦神經(jīng)元及其周圍結(jié)構(gòu)受損:各種腦器質(zhì)性病變(如出血、腫瘤、挫裂傷、腦炎、腦膿腫等)可以導致神經(jīng)元稀疏,膜結(jié)構(gòu)受損,樹突變形,膠質(zhì)細胞增生和星形膠質(zhì)細胞功能異常,導致鉀離子流失,從而使神經(jīng)元膜難以維持相對穩(wěn)定的極化狀態(tài),易形成自發(fā)性、長期的電位波動。
(3)神經(jīng)遞質(zhì)改變:當興奮性神經(jīng)遞質(zhì)過多,如有機磷中毒時,膽堿酯酶活性受抑制,致興奮性遞質(zhì)乙酰膽堿積聚過多,即可發(fā)生抽搐。反之,抑制性神經(jīng)遞質(zhì)過少,如維生素B6缺乏時,谷氨酸脫羧酶的輔酶缺乏,影響谷氨酸脫羧轉(zhuǎn)化為抑制性遞質(zhì)γ-氨基丁酸的生成;再如肝性腦病早期,因腦組織對氨的解毒需要谷氨酸,致使γ-氨基丁酸合成的前體谷氨酸減少,其結(jié)果均導致抽搐。
(4)精神因素:精神創(chuàng)傷可引起大腦皮質(zhì)功能出現(xiàn)一時性紊亂,失去對皮質(zhì)下中樞的調(diào)節(jié)和抑制,引發(fā)抽搐。如癔癥性抽搐。
(5)遺傳因素:高熱驚厥和特發(fā)性癲癇大發(fā)作有明顯的家族聚集性,這些提示遺傳因素在抽搐發(fā)生中的作用,即遺傳性神經(jīng)元興奮性降低。
2.非大腦功能障礙 主要是脊髓的運動或周圍神經(jīng)。如破傷風桿菌外毒素選擇性作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)(主要是脊髓、腦干的下運動神經(jīng)元)的突觸,導致持續(xù)性肌強直性抽搐。士的寧中毒引起脊髓前角細胞興奮過度,發(fā)生類似破傷風樣抽搐。
低血鈣或堿中毒除了使神經(jīng)元膜通透性增高外,常由于周圍神經(jīng)和肌膜對鈉離子通透性增加而興奮性升高,引起手足搐搦。
此外,顱后凹、小腦等部位的腫瘤或小腦扁桃體疝影響了腦干功能,可出現(xiàn)間歇性去皮質(zhì)強直。
軀體或顏面某一局部的連續(xù)性抽動的診斷
依據(jù)病史和體格檢查提供的線索選擇實驗室檢查的項目。除了血尿糞常規(guī)外,有血液生化(血糖、電解質(zhì)等),血氣分析,心、肝、腎功能測定及內(nèi)分泌等檢查。腦脊液常規(guī)、生化及細胞學檢查有助于中樞感染伴發(fā)抽搐的病因?qū)W診斷。
1.內(nèi)科方面 當臨床提示抽搐是全身疾病引起時,應(yīng)根據(jù)提供的線索選擇相應(yīng)的檢查。包括毒物分析,心電圖、超聲心動圖、B超等。
2.神經(jīng)系統(tǒng)方面 一旦懷疑神經(jīng)系統(tǒng)病變,應(yīng)根據(jù)臨床提示的病變部位和性質(zhì)選擇相應(yīng)的檢查。
疑為癲癇大發(fā)作,可選擇腦電圖、SPECT掃描和PET掃描。
顱內(nèi)占位性病變可通過頭顱X線攝片、腦CT和MRI檢查進行定位及定性診斷;腦血管病變可選擇腦血管功能檢測儀、經(jīng)顱多普勒以及造影(氣腦、腦室、腦血管造影)。
脊髓或周圍神經(jīng)伴發(fā)抽搐可選用肌電圖、椎管造影輔助診斷。
體感誘發(fā)電位、腦干誘發(fā)電位(聽覺、視覺誘發(fā)電位)對腦、脊髓或周圍神經(jīng)及肌肉病變的定位診斷具有重要意義。
軀體或顏面某一局部的連續(xù)性抽動的鑒別診斷
抽搐的類型 由于病因不同,抽搐的形式也不一樣。
(1)全身性抽搐:為全身骨骼肌收縮,如癲癇大發(fā)作表現(xiàn)為強直-陣攣性抽搐;破傷風則是持續(xù)強直性抽搐。
(2)局限性抽搐:為軀體或顏面某一局部的連續(xù)性抽動。如局限性運動性癲癇常表現(xiàn)為口角、眼瞼、手或足等的反復(fù)抽搐;若抽搐自一處開始,按大腦皮質(zhì)運動區(qū)的排列形式逐漸擴展,即自一側(cè)拇指始,漸延及腕、臂、肩部,則為Jackson癲癇。而手足搐搦癥則呈間歇性四肢(以上肢手部最顯著)強直性肌痙攣,典型者呈“助產(chǎn)士”手。
依據(jù)病史和體格檢查提供的線索選擇實驗室檢查的項目。除了血尿糞常規(guī)外,有血液生化(血糖、電解質(zhì)等),血氣分析,心、肝、腎功能測定及內(nèi)分泌等檢查。腦脊液常規(guī)、生化及細胞學檢查有助于中樞感染伴發(fā)抽搐的病因?qū)W診斷。
1.內(nèi)科方面 當臨床提示抽搐是全身疾病引起時,應(yīng)根據(jù)提供的線索選擇相應(yīng)的檢查。包括毒物分析,心電圖、超聲心動圖、B超等。
2.神經(jīng)系統(tǒng)方面 一旦懷疑神經(jīng)系統(tǒng)病變,應(yīng)根據(jù)臨床提示的病變部位和性質(zhì)選擇相應(yīng)的檢查。
疑為癲癇大發(fā)作,可選擇腦電圖、SPECT掃描和PET掃描。
顱內(nèi)占位性病變可通過頭顱X線攝片、腦CT和MRI檢查進行定位及定性診斷;腦血管病變可選擇腦血管功能檢測儀、經(jīng)顱多普勒以及造影(氣腦、腦室、腦血管造影)。
脊髓或周圍神經(jīng)伴發(fā)抽搐可選用肌電圖、椎管造影輔助診斷。
體感誘發(fā)電位、腦干誘發(fā)電位(聽覺、視覺誘發(fā)電位)對腦、脊髓或周圍神經(jīng)及肌肉病變的定位診斷具有重要意義。
軀體或顏面某一局部的連續(xù)性抽動的治療和預(yù)防方法
(一)治療
主要是急診對癥處理,防止外傷;其次是積極確診并治療病因。
驚厥患者的一般處理原則是:
1.將患者平臥,頭偏向一側(cè)以防分泌物或嘔吐物進入氣管發(fā)生窒息。應(yīng)防止病人咬傷舌頭,可用紗布將壓舌板裹好放入患者一側(cè)上下牙之間,或使用開口器。另外,須防止跌傷。
3.地西泮(安定)10mg緩慢靜脈注射;或可用10%水合氯醛溶液20~30ml灌腸。
(二)預(yù)后
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