臟器變小
| A+醫(yī)學百科 >> 臟器變小 |
臟器變小是由于進行性面偏側萎縮癥等疾病引起的臨床表現(xiàn)。進行性面偏側萎縮癥(progressivehemifacialatrophy)也稱之為Parry-Romberg綜合征為一種進行性單側面部組織的營養(yǎng)障礙性疾病，少數(shù)病變范圍累及肢體或軀體，稱為進行性半側萎縮癥其臨床特征是一側面部局灶性的皮下脂肪及結締組織的慢性進行性萎縮肌纖維并不受累嚴重者侵犯軟骨及骨骼。多數(shù)學者認為本病與交感神經(jīng)功能障礙有關各種原因所致交感神經(jīng)受損，引起面部組織神經(jīng)營養(yǎng)障礙，最后導致面部組織萎縮。其他學說牽涉到局部或全身感染損傷、三叉神經(jīng)炎結締組織病遺傳變性等。
目錄 |
臟器變小的原因
本癥的原因尚未明了。由于部分病例伴有包括Horner綜合征在內(nèi)的頸交感神經(jīng)障礙癥狀一般認為與自主神經(jīng)系統(tǒng)的中樞性或周圍性損害有關。
近年研究發(fā)現(xiàn)部分患者常并發(fā)錯構瘤、先天性動脈瘤、腦發(fā)育不全等，推測遺傳因素致胚胎發(fā)育異常，也可能與本病有關。另外本病少數(shù)可繼發(fā)于某些感染如脊髓灰質(zhì)炎、外傷、內(nèi)分泌功能異常自身免疫性疾病等。
發(fā)病機制：
受損部位的肌肉因所含的脂肪與結締組織消失而縮小，但肌纖維并不受累，且保存其收縮能力面部病變部位的皮下脂肪和結締組織最先受累然后牽涉皮膚、皮下組織、毛發(fā)和脂腺最重者侵犯軟骨和骨骼。面部以外的皮膚和皮下脂肪、皮下組織舌部軟腭聲帶內(nèi)臟等也偶被涉及。
同側頸交感神經(jīng)可有小圓細胞浸潤部分病例伴有大腦半球的萎縮可能是同側、對側或雙側的個別并伴發(fā)偏身萎縮癥。活組織檢查示皮膚乳頭層萎縮、真皮及脂肪組織纖維化并有淋巴細胞及漿細胞浸潤肌纖維橫紋減少。另曾有文獻報道(Henta1999)面神經(jīng)纖維萎縮及空泡變性，電鏡下可見軸突變性。
臟器變小的診斷
診斷依據(jù)本病特殊的面部形態(tài)及影像學改變當患者出現(xiàn)典型的單側面部萎縮，特別是皮下脂肪萎縮偶爾波及頭蓋部、頸肩及肢體等而肌力不受影響時診斷不難。
1.好發(fā)于20歲前的青少年偶見1歲內(nèi)發(fā)病女性多見。起病隱襲，緩慢進展，萎縮過程可以在面部任何部位開始多為一側面頰額等處，以眶上部、顴部較為多見。起始點常呈條狀略與中線平行;皮膚干燥皺縮毛發(fā)脫落，稱為”刀痕”病變緩慢地發(fā)展到半個面部嚴重者出現(xiàn)前額眼眶耳部顴部頰部、舌部牙齦等組織萎縮。偶爾可波及對側面部頭蓋部、頸部、肩部，或累及身體其他部位部分以面頰部疼痛或感覺障礙起病，少數(shù)起病表現(xiàn)為癲癇發(fā)作。
2.病區(qū)呈局限性皮下脂肪和結締組織萎縮皮膚萎縮皺褶，常伴脫發(fā)，色素沉著，白斑，毛細血管擴張，汗分泌增加或減少唾液分泌減少，顴骨額骨等下陷，與正常皮膚有明顯的分界線。
3.部分病例并呈現(xiàn)瞳孔變化虹膜色素減少眼球內(nèi)陷或突出、眼球炎癥繼發(fā)性青光眼面部疼痛或輕度病側感覺減退、面肌抽搐以及內(nèi)分泌障礙等，可隨病程進展。面偏側萎縮與局灶脂肪萎縮癥者，也常伴有身體某部位的皮膚硬化累及病變側肢體和軀干時出現(xiàn)肢體變細變短、乳房變小腋毛變稀少臟器變小等，但肌力正常。有的萎縮侵及對側肢體稱為交叉偏側萎縮。
特征為面偏側組織一部或全部進行性萎縮。
女性約占3/5，20歲前發(fā)病者占3/4，起病隱襲。左側較多見，面部萎縮多從一部分開始，進展速度不定，一般約2～10年發(fā)展成面偏側全部萎縮。5%的病例累及兩側面部，除面部萎縮外，?？缮婕?a href="/w/%E8%BD%AF%E8%85%AD" title="軟腭">軟腭、舌和口腔粘膜，偶見同側頸、胸以至軀干和四肢萎縮(約占10%)。患側面部凹陷呈老人貌，與健側呈鮮明對照，頭發(fā)、眉毛、睫毛常脫落，有白斑、皮膚痣等?？捎?a href="/w/%E9%9D%A2%E7%97%9B" title="面痛">面痛或偏頭痛，感覺障礙少見，除患側汗腺和淚腺調(diào)節(jié)障礙外 ，可見Horner氏綜合征，少數(shù)患者有癲癇發(fā)作，約半數(shù)腦電圖有陣發(fā)性活動。伴有大腦萎縮者可有偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、失語等。
臟器變小的鑒別診斷
臟器變小的鑒別診斷：
1.先天型脂肪營養(yǎng)不良(congenitallipodystrophy)又稱Lawrence-Seip綜合征本病主要表現(xiàn)軀體、四肢或面部散在分布脂肪萎縮常染色體隱性遺傳。起病于嬰兒期，常并發(fā)外陰部肥大、多汗、頭部多毛癥黑色棘皮癥后期發(fā)展為糖尿病可出現(xiàn)肝、腎功能不全或心肌肥大，以及合并肢端肥大癥等。
2、肝縮小：“肝萎縮”是指B超或CT檢測，肝臟體積縮小，屬于傳統(tǒng)醫(yī)學的“鼓脹”，現(xiàn)代醫(yī)學定性為“肝硬化”，肝縮小目前國內(nèi)外除肝移植外尚無其它有效的治療方法。20世紀40年代，醫(yī)學界首次提出暴發(fā)性肝衰竭(FHF)的概念，最初稱為急性肝萎縮或急性肝壞死。
3、腹部凹陷呈舟狀：仰臥時前腹壁明顯低于肋緣至恥骨的水平面，稱腹部凹陷(abdominal retraction)，全腹凹陷是指臥位時前腹壁呈彌漫性顯著內(nèi)凹，病情嚴重時，前腹壁幾乎貼近于脊柱，而肋弓、髂嵴和恥骨聯(lián)合異常顯露，全腹外形如舟狀，稱為舟狀腹。
診斷依據(jù)本病特殊的面部形態(tài)及影像學改變當患者出現(xiàn)典型的單側面部萎縮，特別是皮下脂肪萎縮偶爾波及頭蓋部、頸肩及肢體等而肌力不受影響時診斷不難。
1.好發(fā)于20歲前的青少年偶見1歲內(nèi)發(fā)病女性多見。起病隱襲，緩慢進展，萎縮過程可以在面部任何部位開始多為一側面頰額等處，以眶上部、顴部較為多見。起始點常呈條狀略與中線平行;皮膚干燥皺縮毛發(fā)脫落，稱為”刀痕”病變緩慢地發(fā)展到半個面部嚴重者出現(xiàn)前額眼眶耳部顴部頰部、舌部牙齦等組織萎縮。偶爾可波及對側面部頭蓋部、頸部、肩部，或累及身體其他部位部分以面頰部疼痛或感覺障礙起病，少數(shù)起病表現(xiàn)為癲癇發(fā)作。
2.病區(qū)呈局限性皮下脂肪和結締組織萎縮皮膚萎縮皺褶，常伴脫發(fā)，色素沉著，白斑，毛細血管擴張，汗分泌增加或減少唾液分泌減少，顴骨額骨等下陷，與正常皮膚有明顯的分界線。
3.部分病例并呈現(xiàn)瞳孔變化虹膜色素減少眼球內(nèi)陷或突出、眼球炎癥繼發(fā)性青光眼面部疼痛或輕度病側感覺減退、面肌抽搐以及內(nèi)分泌障礙等，可隨病程進展。面偏側萎縮與局灶脂肪萎縮癥者，也常伴有身體某部位的皮膚硬化累及病變側肢體和軀干時出現(xiàn)肢體變細變短、乳房變小腋毛變稀少臟器變小等，但肌力正常。有的萎縮侵及對側肢體稱為交叉偏側萎縮。
特征為面偏側組織一部或全部進行性萎縮。
女性約占3/5，20歲前發(fā)病者占3/4，起病隱襲。左側較多見，面部萎縮多從一部分開始，進展速度不定，一般約2～10年發(fā)展成面偏側全部萎縮。5%的病例累及兩側面部，除面部萎縮外，?？缮婕?a href="/w/%E8%BD%AF%E8%85%AD" title="軟腭">軟腭、舌和口腔粘膜，偶見同側頸、胸以至軀干和四肢萎縮(約占10%)。患側面部凹陷呈老人貌，與健側呈鮮明對照，頭發(fā)、眉毛、睫毛常脫落，有白斑、皮膚痣等?？捎?a href="/w/%E9%9D%A2%E7%97%9B" title="面痛">面痛或偏頭痛，感覺障礙少見，除患側汗腺和淚腺調(diào)節(jié)障礙外 ，可見Horner氏綜合征，少數(shù)患者有癲癇發(fā)作，約半數(shù)腦電圖有陣發(fā)性活動。伴有大腦萎縮者可有偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、失語等。
臟器變小的治療和預防方法
尚無有效預防措施，主要是預防可能的原發(fā)病誘因。
參看
| 關于“臟器變小”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |