妊娠合并腎病綜合征
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腎病綜合癥(nephrotic syndrome)是由多種原因引起的以蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥及明顯水腫為特征的一組綜合征。妊娠合并腎病綜合征是重度妊高征的一種特殊類型,是由多種腎臟疾病引起的一組綜合征,臨床上除具有妊高征表現(xiàn)外,同時伴有大量蛋白尿(尿蛋白>3.5 g/24 h)、低蛋白血癥(血漿蛋白<30 g/L)、高膽固醇血癥(膽固醇>7.77 mmol/L)及高度水腫,后期出現(xiàn)貧血及腎功能障礙。
目錄 |
妊娠合并腎病綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
增殖性或膜性增殖性腎小球腎炎、脂性腎病、狼瘡腎炎、家族性腎炎、糖尿病性腎病、梅毒、淀粉樣變性、腎靜脈血栓、重金屬或藥物中毒以及過敏等均可引起該綜合征，發(fā)生于妊娠晚期的腎病綜合征的最常見的原因是重度妊娠期高血壓疾病。繼發(fā)性腎病綜合征的原因為：感染、藥物(汞、有機(jī)金、青霉胺和海洛因等)、毒素及過敏、腫瘤(肺、胃、結(jié)腸、乳腺實體瘤和淋巴瘤等)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜淀粉樣變及糖尿病等。成人腎病綜合征的1/3和兒童的10%可由繼發(fā)性因素引起。
據(jù)《妊娠與腎臟》一文中提到：孕期的腎臟疾?。?/p>
一些孕婦在早期尿中不含細(xì)菌，而在妊娠進(jìn)展的過程中，尿培養(yǎng)可以轉(zhuǎn)為陽性。妊娠早期長期嘔吐造成脫水與鉀丟失，易于導(dǎo)致泌尿道感染，輸尿管擴(kuò)張與糖尿造成細(xì)菌繁殖的良好環(huán)境。妊娠期無癥狀的菌尿若不治療，常發(fā)展為腎盂腎炎，故對有尿菌的孕婦應(yīng)予妥當(dāng)治療。無癥狀的菌尿可用10-14天短效磺胺，或呋喃坦丁;有腎盂腎炎癥狀時常用安卡青霉素。孕婦應(yīng)定期作尿培養(yǎng)。有菌者產(chǎn)褥期應(yīng)進(jìn)一步檢查，此期泌尿道異常較為多見。
(二)發(fā)病機(jī)制
腎小球濾過功能的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)是腎小球濾過膜。它有三層結(jié)構(gòu)，即腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、基膜和腎小囊臟層上皮細(xì)胞。
1.毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞上有許多直徑50～100nm的小孔稱為窗孔，它可以防止血細(xì)胞通過，對血漿蛋白基本無阻擋作用。
2.基膜層含有微纖維網(wǎng)，上面有直徑僅4～8nm的網(wǎng)孔，這層是濾過膜的主要濾過屏障。
3.腎小囊上皮細(xì)胞有足突相互交錯形成裂隙，其小孔直徑在4～14nm。
上述結(jié)構(gòu)組成對蛋白過濾起屏障作用，一旦此屏障作用遭受損害，蛋白濾過和喪失超過一定程度和時間時，臨床上即可出現(xiàn)腎病的表現(xiàn)。
至于腎病產(chǎn)生高脂血癥的機(jī)制尚不十分明確，但血脂過高乃繼發(fā)于蛋白代謝異常。尿蛋白大量喪失時，由于肝臟合成白蛋白增加，合成脂蛋白亦同時增加，成為高脂血癥的原因。此外，脂蛋白脂酶活力下降使脂質(zhì)清除力降低，亦為部分原因。
據(jù)白田梅等發(fā)表在中國民族醫(yī)藥雜志上的一文《腎病綜合癥的護(hù)理體會》中提到 ：
腎病綜合征的發(fā)病機(jī)理十分復(fù)雜，與機(jī)體的免疫、凝血、纖溶和激肽等系統(tǒng)有密切聯(lián)系，激素可通過免疫抑制和抗炎癥作用而改善自身免疫所導(dǎo)致的腎小球炎癥和損害，但長期應(yīng)用激素可引起許多不良反應(yīng)，因此腎病綜合癥的護(hù)理是非常重要的。
妊娠合并腎病綜合征的癥狀
【癥狀】
1. 蛋白尿 正常成人每天尿蛋白質(zhì)排泄量不超過150mg。大量蛋白尿的產(chǎn)生是由于腎小球濾過膜異常所致。正常腎小球濾過膜對血漿蛋白有選擇性濾過作用，能有效阻止絕大部分血漿蛋白從腎小球濾過，只有極小量的血漿蛋白進(jìn)入腎小球濾液。
2.心血管系統(tǒng)癥狀 患者血壓偏低、脈壓小，易昏厥。當(dāng)不適當(dāng)使用降壓、利尿藥時可出現(xiàn)明顯低血壓、甚至循環(huán)衰竭、休克等。
3.水腫 初多見于踝部，呈凹陷性，繼則延及到全身，清晨起床時面部水腫明顯。水腫時常伴乏力、頭暈、食欲不振、惡心、嘔吐等。
4.高脂血癥 腎病綜合征時脂代謝異常的特點為血漿中幾乎各種脂蛋白成分均增加，血漿總膽固醇(Ch)和低密度脂蛋白膽固醇(LDL-Ch)明顯升高，甘油三酯(TG)和極低密度脂蛋白膽固醇(VLDL-Ch)升高。
【診斷】
詳細(xì)詢問病史以確定病因，根據(jù)：①大量蛋白尿，每天在3.5g以上;②低蛋白血癥，血漿總蛋白少于5g%，白蛋白少于3g%;③全身水腫;④高膽固醇血癥(>300mg%以上);⑤脂質(zhì)尿?？纱_診為腎病綜合征。
妊娠合并腎病綜合征的診斷
妊娠合并腎病綜合征的檢查化驗
1.生化測定 膽固醇及血脂水平增高;白蛋白水平降低，白、球蛋白比例倒置;血尿素氮、肌酐可有不同程度的增高。
2.尿檢查 24h尿蛋白定量>3g/d，高者可達(dá)5g/d或以上，合并其他腎臟疾病時，尿中出現(xiàn)紅、白細(xì)胞和(或)細(xì)胞與顆粒管型。
3孕婦腹部檢查及彩照 檢查發(fā)現(xiàn)胎兒均少于孕周。
4.其他相關(guān)疾病的實驗室所見 血糖水平增高、梅毒血清反應(yīng)陽性、自身抗體或抗核抗體陽性等。
妊娠合并腎病綜合征的鑒別診斷
1.狼瘡性腎炎 好發(fā)于中、青年女性，呈現(xiàn)多系統(tǒng)損害，血清補(bǔ)體C3持續(xù)降低，循環(huán)免疫復(fù)合物陽性，出現(xiàn)多種自身抗體。腎臟病變部分呈腎病綜合征表現(xiàn)。多系統(tǒng)損害，尤其是血清學(xué)、免疫學(xué)檢查，有助于鑒別診斷。
2.過敏性紫癜性腎炎 好發(fā)于少年兒童，有典型的皮疹，可伴發(fā)關(guān)節(jié)疼痛、腹痛及黑便，皮疹出現(xiàn)1～4周以后出現(xiàn)腎損害，部分出現(xiàn)腎病綜合征。但是典型的皮膚紫癜及束臀試驗陽性有助于鑒別診斷。
3.骨髓瘤腎病 好發(fā)于中、老年，男多于女?？沙霈F(xiàn)骨痛，扁骨X線檢查出現(xiàn)穿髓樣空洞，血清中單株球蛋白增高，血漿蛋白電泳出現(xiàn)M帶，尿凝溶蛋白陽性。本病累及腎臟時呈腎病綜合征表現(xiàn)。確診需要骨髓穿刺，可見大量骨髓瘤細(xì)胞。
4.腎淀粉樣變性 好發(fā)于中、老年，淀粉樣變性分為原發(fā)性及繼發(fā)性。前者病因不清，主要侵犯心、腎、消化道、皮膚及神經(jīng)，后者常繼發(fā)于慢性化膿性感染及惡性腫瘤。腎臟改變主要表現(xiàn)為體積增大，常出現(xiàn)腎病綜合征。確診需要組織活檢病理檢查，剛果紅染色陽性為本病的特征性改變。
5.糖尿病腎病 好發(fā)于中、老年，患糖尿病數(shù)年后出現(xiàn)尿液改變，尿中出現(xiàn)蛋白，逐漸出現(xiàn)腎病綜合征改變。原發(fā)病病史對鑒別診斷有意義。
妊娠合并腎病綜合征的并發(fā)癥
1.感染 與蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、免疫球蛋白水平低下有關(guān)。主要原因有：①尿中丟失大量IgG。②B因子(補(bǔ)體的替代途徑成分)的缺乏導(dǎo)致對細(xì)菌免疫調(diào)理作用缺陷;③營養(yǎng)不良時，機(jī)體非特異性免疫應(yīng)答能力減弱，造成機(jī)體免疫功能受損。④轉(zhuǎn)鐵蛋白和鋅大量從尿中丟失。轉(zhuǎn)鐵蛋白為維持正常淋巴細(xì)胞功能所必需，鋅離子濃度與胸腺素合成有關(guān)。在發(fā)現(xiàn)抗生素之前，本綜合征病人主要死于感染。常見感染部位有呼吸道、泌尿道、皮膚和原發(fā)性腹膜炎等。臨床表現(xiàn)常不明顯(尤其在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療時)。
2.血栓、栓塞性并發(fā)癥 與血液濃縮、高黏狀態(tài)、抗凝因子缺乏和纖溶機(jī)制障礙有關(guān)。發(fā)病率10%～50%。多為腎靜脈血栓，次為下肢靜脈血栓，甚至冠狀血管血栓?？砂榘l(fā)致死性肺栓塞。
3.營養(yǎng)不良 除蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良引起的萎縮、兒童生長發(fā)育障礙外，尚有維生素D缺乏、鈣磷代謝障礙，腎病綜合征時血循環(huán)中的VitD結(jié)合蛋白(Mw65000)和VitD復(fù)合物從尿中丟失，使血中1，25(OH)2VitD3水平下降，致使腸道鈣吸收不良和骨質(zhì)對PTH耐受，因而腎病綜合征常表現(xiàn)有低鈣血癥，有時發(fā)生骨質(zhì)軟化和甲旁亢所致的纖維囊性骨炎。還有繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)、小細(xì)胞型(缺鐵性)貧血、鋅缺乏所致乏力、傷口愈合緩慢及銅缺乏等多方面的營養(yǎng)不良表現(xiàn)。
4.腎功能損傷 可因嚴(yán)重的循環(huán)血容量不足而致腎血流量下降，發(fā)生一過性腎前性氮質(zhì)血癥。經(jīng)擴(kuò)容、利尿治療后恢復(fù)。另可出現(xiàn)無低血容量表現(xiàn)、無任何誘因突發(fā)的腎功能急驟惡化，膠體溶液擴(kuò)容后不能利尿反而引起肺水腫，常需透析治療，多能于7周左右自然緩解，稱之為特發(fā)性急性腎功能衰竭。另外也可引起真性腎小管壞死或近端腎小管功能紊亂。
5.內(nèi)分泌及代謝異常 腎病綜合征尿中丟失甲狀腺結(jié)合蛋白(TBG)和皮質(zhì)激素結(jié)合蛋白(CBG)。臨床上甲狀腺功能可正常，但血清TBG和T3常下降，游離T3和T4、TSH水平正常。由于血中CBG和17羥皮質(zhì)醇都減低，游離和結(jié)合皮質(zhì)醇比值可改變，組織對藥理劑量的皮質(zhì)醇反應(yīng)也不同于正常。
6.除以上并發(fā)癥外，還可能有腹水、肺水腫等。
妊娠合并腎病綜合征的預(yù)防和治療方法
1、預(yù)防好感冒。
2、避免勞累。
3、要密切配合醫(yī)生診治，盡早明確診斷。有條件者可作腎活檢，從細(xì)胞結(jié)構(gòu)水平確定疾病性質(zhì)，然后制定針對性的治療方案。
4、在方案制定后，患者要做的就是嚴(yán)格遵醫(yī)囑。
5、積極慎重應(yīng)對感染。腎病綜合癥患者血液中的蛋白大量從尿液中流失，流失的物質(zhì)中，就包括了構(gòu)成我們免疫防線的重要成分，如免疫球蛋白、補(bǔ)體等。同時體內(nèi)白細(xì)胞功能下降、鋅等微量元素也丟失。這些都嚴(yán)重削弱了機(jī)體對外界致病因子的抵御能力。
妊娠合并腎病綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
1.孕前 嚴(yán)重腎病綜合征伴有腎功能不全者不宜妊娠，宜采用避孕措施。
2.妊娠期
(1)一般治療：①飲食：以高蛋白、低鈉飲食為主。每天攝入蛋白總量按1～2g/kg體重，再加上尿中蛋白喪失量來計算。宜攝入蛋、奶等高質(zhì)量蛋白質(zhì)。有氮質(zhì)血癥時，蛋白攝入量必須適當(dāng)限制;②適當(dāng)應(yīng)用利尿劑，可以控制水腫，改善病人一般情況。③糾正低蛋白血癥：間斷靜脈滴注血漿或人血白蛋白。
(2)孕32周后應(yīng)定期檢查胎兒胎盤功能，B超生物物理評分，多普勒臍動脈、腎動脈、大腦中動脈檢查，積極防治妊高征。如經(jīng)過治療，妊娠達(dá)到36周時應(yīng)考慮終止妊娠。
(3)定期檢查尿蛋白、血漿蛋白、膽固醇以及腎功能，如病情惡化必須考慮終止妊娠。
(4)中醫(yī)中藥綜合治療 由于某些腎病綜合征對免疫抑制劑治療反應(yīng)不佳，持續(xù)地從尿中丟失大量蛋白。對于這些病人除對癥治療外，可試用中藥治療。腎病綜合征按中醫(yī)理論，在水腫期，主要表現(xiàn)為脾腎兩虛與水津積聚于組織間質(zhì)，呈本虛而標(biāo)實的表現(xiàn)，因而治療宜攻補(bǔ)兼施，即在溫腎健脾的基礎(chǔ)上利尿消腫。辨證論治為：①脾腎陽虛型，治則以溫腎實脾，兼以利水。方藥可用真武湯、濟(jì)生腎氣丸加減。②脾腎氣虛型：治則為益氣健脾溫腎，方藥可用實脾飲或防己茯苓湯合參苓白術(shù)散加減。③腎陰陽俱虛：治則為陰陽雙補(bǔ)，方劑可用濟(jì)生腎氣丸、地黃飲子加減。
(二)預(yù)后
1.妊娠對腎病綜合征的影響 妊娠對輕度腎功能不全者無不良影響，但某些膠原病例外。由于孕期腎血流量增加，腎靜脈壓力增高可致病情加重，尿蛋白排出量增多;另外，血液濃縮、血流遲緩等增加了血栓形成的機(jī)會，一旦發(fā)生腎靜脈血栓梗死將使腎功能進(jìn)一步惡化。長期隨診發(fā)現(xiàn)至少20%的患者將發(fā)展至終末期腎功能衰竭，需要進(jìn)行透析或腎移植。
腎功能輕度受損的孕婦，大多數(shù)可以維持妊娠到足月。孕前血清肌酐高于3毫克，尿素氮高于30毫克者，一般難以達(dá)到足月妊娠。亦有某些例外，生功能嚴(yán)重受損而仍能妊娠與分娩活嬰。亦有少數(shù)病例報道，在應(yīng)用人工腎或腎移植術(shù)后，獲得足月分娩者。單側(cè)腎、不并發(fā)高血壓及無氮潴留的腎病綜合癥、多次妊娠期腎病綜合征或神功更損傷很微的多腎囊都能負(fù)擔(dān)妊娠。妊娠對紅斑狼蹌腎病的影響，意見尚未不一致。有人認(rèn)為妊娠期暫時好轉(zhuǎn)，但復(fù)發(fā)增加。
2.腎病綜合征對母兒的影響 它對妊娠的主要影響是并存的妊娠期高血壓疾病以及胎兒生長受限、早產(chǎn)、胎死宮內(nèi)或低出生體重兒等的發(fā)生率增高。影響的程度取決于致病原因及腎功能不全的程度。輕度腎功能不全，又不伴高血壓者發(fā)生孕期并發(fā)癥的機(jī)會少;若致病因素能消除(如梅毒或藥物引起者)，則預(yù)后較好。
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