冠狀動脈竊血現(xiàn)象
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冠狀動脈竊血現(xiàn)象是患有冠狀動脈異位起源的嬰兒出生2到3個月出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)。冠狀動脈異位起源常見的是起源于肺動脈和主動脈，起源于頸總動脈和無名動脈者極為罕見，且常伴有嚴重心臟畸形。Brooks于1885年首先報道2例病人。異位起源于肺動脈最常見的是左冠狀動脈，此外尚有少見的右冠狀動脈起源于肺動脈，雙側(cè)冠狀動脈均起源于肺動脈，左冠狀動脈回旋支起源于肺動脈和副冠狀動脈或圓錐冠狀動脈起源于肺動脈。雙側(cè)冠狀動脈均起源于肺動脈者，出生后數(shù)日即因心肌嚴重缺血缺氧而死亡，極少在臨床上得到診斷。左冠狀動脈異位起源于肺動脈。左冠狀動脈起源于肺動脈，但其分支分布和行徑無異常，其發(fā)生率在每30萬名活嬰中僅有1例，在先天性心臟病中占0.26%。
目錄 |
冠狀動脈竊血現(xiàn)象的原因
左冠狀動脈起源于肺動脈左瓣葉或后瓣葉瓣竇上方。距起始部5～6mm處分為前降支和回旋支。左、右冠狀動脈之間存在側(cè)支循環(huán)分支，但其數(shù)量多寡不一。右冠狀動脈起源部位和分支情況正常。左心室肥厚并高度擴大，左心室心尖區(qū)擴大更為明顯。左心室廣泛纖維化，以心內(nèi)膜下區(qū)最為顯著，常有心肌梗塞病灶。纖維化病變區(qū)有時呈現(xiàn)局灶性鈣化，心內(nèi)膜下尚呈現(xiàn)不同程度的纖維彈性組織增生。由于乳頭肌廣泛纖維化甚或鈣化，引致乳頭肌功能失調(diào)。心內(nèi)膜纖維彈性組織增生造成睫索融合和縮短和左心室纖維化引致左心室和二尖瓣瓣環(huán)擴大等原因，常呈現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全。
病理生理：左冠狀動脈異位起源于肺動脈產(chǎn)生的病理生理影響取決于體循環(huán)與肺循環(huán)的壓差，以及左、右冠狀動脈之間側(cè)支循環(huán)的多寡和范圍。在胎兒和新生兒期，左、右心室壓力和血氧含量均相等，肺循環(huán)阻力與體循環(huán)阻力亦相近，因此起源于肺動脈的左冠狀動脈可以獲得與來自主動脈同等的灌注壓力和氧供應(yīng)，對胎兒的發(fā)育生長不產(chǎn)生任何影響。出生后7～10日肺循環(huán)阻力降低，肺動脈壓降至正常。與此同時肺動脈血液氧飽和度亦降低到70%左右，血液紅細胞壓積也從出生前70～80%，到出生后3個月左右下降到40%左右，血紅蛋白含量隨之降低，于是異位起源的左冠狀動脈不僅灌注壓力下降到2.7～6.7KPa(20～50mmHg)，而且灌注血液的氧含量也顯著減少，引致左冠狀動脈供血區(qū)的心肌氧供不足，左心室發(fā)生肥厚病變者，心內(nèi)膜下區(qū)心肌由于缺血缺氧，呈現(xiàn)廣泛纖維化。出生后嬰兒能否存活取決于左、右冠狀動脈之間側(cè)支循環(huán)的發(fā)育情況。側(cè)支循環(huán)充分發(fā)育則嬰兒得以生存;側(cè)支循環(huán)發(fā)育不充分則必將引致心肌梗塞而死亡。側(cè)支循環(huán)過度豐富則起源于主動脈的右冠狀動脈運送血流，經(jīng)側(cè)支循環(huán)進入左冠狀動脈和肺動脈，產(chǎn)生左至右分流，引致充血性心力衰竭和冠狀血管竊血綜合征，約80～90%的病人于出生后1年內(nèi)死于充血性心力衰竭或心肌梗塞，僅少數(shù)病人由于左、右冠狀動脈之間側(cè)支循環(huán)豐富，且大部分心肌包括左心室膈面和大部分心室間隔和左心室側(cè)壁的血供來自右冠狀動脈，則可能生存入成年期。
冠狀動脈異位起源于肺動脈，最為多見。
冠狀動脈竊血現(xiàn)象的診斷
【臨床表現(xiàn)】 病嬰出生1個月內(nèi)可無異常表現(xiàn)，出生后2～3個月即可開始呈現(xiàn)心肌缺血缺氧，喂奶或哭吵時誘發(fā)氣急，煩躁不安，口唇蒼白或發(fā)紺，大汗淋漓，乏力，心率增快，咳嗽、喘鳴等可能由于心絞痛和心力衰竭而產(chǎn)生的癥狀。左、右冠狀動脈側(cè)支循環(huán)非常豐富的少數(shù)病例，則可延遲到20歲左右呈現(xiàn)心絞痛和慢性充血性心力衰竭的癥狀，這些病例心前區(qū)?？陕牭竭B續(xù)性雜音，二尖瓣關(guān)閉不全也較嚴重。
體格檢查：生長發(fā)育較差，瘦小，體重不增，呼吸增快，心濁音界擴大，心率增速，有肝腫大，頸靜脈充盈、肺野羅音等心力衰竭征象，心尖區(qū)可聽到二尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期雜音。冠狀動脈側(cè)支循環(huán)豐富者，心前區(qū)可聽到柔和的連續(xù)性雜音。
【輔助檢查】
胸部X線檢查：顯示心影顯著增大，左心緣飽滿隆起，心尖圓鈍，向外下方突起至左腋部，并向后遮蓋脊柱，肺野血管充血，但搏動較弱。
心電圖檢查：常呈現(xiàn)前外壁心肌梗塞征象，L1和AVL導(dǎo)聯(lián)呈現(xiàn)Qr型和T波倒置，V5V6呈現(xiàn)深的Q波，常伴有T波倒置，左側(cè)心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)顯示ST段抬高，且常有左心室肥厚征象。
右心導(dǎo)管檢查：冠狀動脈側(cè)支循環(huán)豐富的病例由于來自主動脈的右冠狀動脈血液經(jīng)側(cè)支循環(huán)進入左冠狀動脈再流入肺動脈，于是肺動脈血液含氧量增高，在肺動脈水平可顯示左至右分流，肺動脈壓力亦可增高。
超聲心動圖檢查：顯示左心室擴大，心肌收縮力明顯減弱。切面超聲心動圖和超聲脈沖多普勒檢查可顯示左冠狀動脈異位起源于肺動脈。
血清酶測定可查到肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶升高。
放射性核素心肌顯像：用201TI作心肌顯像可顯示心臟前外方病損區(qū)心肌不顯影。
選擇性心臟血管造影檢查：心血管造影檢查是確診冠狀動脈異位起源的可靠方法。主動脈造影和選擇性右冠狀動脈造影顯示僅有右冠狀動脈一支起源于主動脈，右冠狀動脈顯著增粗，造影劑逆向充盈左冠狀動脈，再回流入肺動脈。選擇性左心室造影常顯示左心室腔擴大，左心室收縮力顯著減弱和左心室前壁運動功能減退。選擇性左心室造影尚有助于診斷二尖瓣關(guān)閉不全。有的病例于肺動脈內(nèi)注入造影劑時，左冠狀動脈可能顯影。
冠狀動脈竊血現(xiàn)象的鑒別診斷
冠狀動脈竊血現(xiàn)象的鑒別診斷：
冠狀動脈竊血現(xiàn)象在小兒發(fā)病時多表現(xiàn)為充血性心力衰竭，需與心內(nèi)膜彈力纖維增生癥相鑒別，同時還要與原發(fā)性擴張型心肌病、冠狀動脈瘤、川崎病、心前區(qū)連續(xù)性雜音等鑒別。
一、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥
心內(nèi)膜彈力纖維增生癥(endocardialfibroelastosis;EFE)又名心內(nèi)膜硬化癥，其病因尚未明了。為小兒原發(fā)性心肌病中較為常見的一種，又稱原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。先天性心臟病如主動脈縮窄、主動脈瓣狹窄、主動脈瓣閉鎖等并發(fā)心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，稱繼發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，其臨床意義決定于原發(fā)的心臟畸形。臨床表現(xiàn)以充血性心力衰竭為主，常在呼吸道感染之后發(fā)生。
一般癥狀可按照癥狀的輕重緩急，發(fā)為三型：
⑴暴發(fā)型：起病急驟，突然出現(xiàn)呼吸困難、嘔吐、拒食、口周發(fā)紺、面色蒼白、煩躁不安、心動過速。肺部有散在性喘鳴音或干性羅音，肝臟腫大，還可見了浮腫，均系充血性心力衰竭的體征。少數(shù)患兒呈現(xiàn)心源性休克，可見煩躁、面色灰白、四肢濕冷及脈搏加速而微弱等癥狀。此型病兒的年齡多在6個月以內(nèi)，可致猝死。
⑵急性型：起病也較快，但充血性心力衰竭的發(fā)展不如暴發(fā)型者急劇，常并發(fā)肺炎，伴有發(fā)熱，肺部出現(xiàn)濕性羅音。有些患兒因附壁血栓的脫落而發(fā)生腦栓塞等。多數(shù)死于心力衰竭，少數(shù)經(jīng)治療可獲緩解。
⑶慢性型：發(fā)病稍緩慢，年齡多在6個月以上。癥狀如急性型，但進展緩慢，有些患兒的生長發(fā)育受影響。經(jīng)治療可獲緩解，活至成人期，也可因反復(fù)發(fā)作心力衰竭而死亡。
二、原發(fā)性擴張型心肌病
本型的特征為左或歷心室或雙側(cè)心室擴大，并伴有心肌肥厚。心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見。病情呈進行性加重，死亡可發(fā)生于疾病的任何階段。各年齡均可發(fā)病，但以中年居多。起病多緩慢，最初檢查時發(fā)現(xiàn)心臟擴大，心功能代償而無自覺不適。經(jīng)過一段時間后癥狀逐步出現(xiàn)，這一時期有時可達10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主，其中以氣急和浮腫為最常見。最初在勞動或勞累后氣急，以后在輕度活動或休息時也有氣急，或有夜間陣發(fā)性氣急。由于心排血量低，患者常感乏力。體檢見心率加速，心尖搏動向左下移位，可有抬舉性搏動，心濁音界向左擴大，?？陕牭玫谌艋虻谒囊簦穆士鞎r呈奔馬律。由于心腔擴大，可有相對性二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全所致的收縮期吹風(fēng)樣雜音，此種雜音在心功能改善后減輕。血壓多數(shù)正常，但晚期病例血壓降低，脈壓小，出現(xiàn)心力衰竭時舒張壓可輕度升高。交替脈的出現(xiàn)提示左心衰竭。脈搏常較弱。心力衰竭時二脈基底部可有羅音。右心衰竭時肝臟腫大，水腫的出現(xiàn)從下肢開始，胸水和腹水在晚期患者中不少見。各種心律失常都可出現(xiàn)，為首見或主要的表現(xiàn)，并有多種心律失常合并存在而構(gòu)成比較復(fù)雜的心律，可以反復(fù)發(fā)生，有時甚頑固。高度房室傳導(dǎo)阻滯、心室顫動、竇房阻滯或暫停可導(dǎo)致阿-斯綜合征，成為致死原因之一。此外，尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。
三、川崎病
本病是一種急性系統(tǒng)性血管炎，就是血管壁的炎癥，并可發(fā)展到血管擴張(動脈瘤)，主要影響冠狀動脈(供應(yīng)心臟的血管)。然而并非所有患兒均會發(fā)展為動脈瘤。大多數(shù)病人表現(xiàn)為急性癥狀而無并發(fā)癥。
本病開始表現(xiàn)為不可解釋的高熱，至少持續(xù)5天，患兒常常非常煩躁。發(fā)熱可以同時伴有或隨后發(fā)生球結(jié)膜炎(眼睛充血)，不伴有膿或分泌物患兒皮疹表現(xiàn)可以多種多樣，如麻疹或猩紅熱樣皮疹，蕁麻疹，丘疹等。皮疹主要分布在軀干和四肢，也常常發(fā)生在肛門會陰區(qū)。口腔改變表現(xiàn)為唇色亮紅，皸裂，舌頭充血，常稱為“楊梅舌”和咽充血手足可以受累，表現(xiàn)為手掌及足底充血和腫脹。這些表現(xiàn)后(大概第二至三周)接著出現(xiàn)手指和腳趾端特征性脫皮。
約有一半以上的病人表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)腫大，通常為單獨的一個淋巴結(jié)，直徑至少1.5cm。
有時，其他癥狀如關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)腫脹、腹痛、腹瀉、煩躁及頭痛等也可見到心臟受累是川崎病最嚴重的表現(xiàn)，因為有可能導(dǎo)致長期的并發(fā)癥?？梢园l(fā)現(xiàn)心臟雜音、心律失?；?a href="/w/%E8%B6%85%E5%A3%B0" title="超聲" class="mw-redirect">超聲心動檢查異常。心臟的各層均可有一定程度的炎癥反應(yīng)，即心包炎(包繞心臟的膜的炎癥)、心肌炎(心肌的炎癥)和瓣膜受累。然而，本病的主要特征是冠狀動脈瘤的形成。
【臨床表現(xiàn)】 病嬰出生1個月內(nèi)可無異常表現(xiàn)，出生后2～3個月即可開始呈現(xiàn)心肌缺血缺氧，喂奶或哭吵時誘發(fā)氣急，煩躁不安，口唇蒼白或發(fā)紺，大汗淋漓，乏力，心率增快，咳嗽、喘鳴等可能由于心絞痛和心力衰竭而產(chǎn)生的癥狀。左、右冠狀動脈側(cè)支循環(huán)非常豐富的少數(shù)病例，則可延遲到20歲左右呈現(xiàn)心絞痛和慢性充血性心力衰竭的癥狀，這些病例心前區(qū)?？陕牭竭B續(xù)性雜音，二尖瓣關(guān)閉不全也較嚴重。
體格檢查：生長發(fā)育較差，瘦小，體重不增，呼吸增快，心濁音界擴大，心率增速，有肝腫大，頸靜脈充盈、肺野羅音等心力衰竭征象，心尖區(qū)可聽到二尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期雜音。冠狀動脈側(cè)支循環(huán)豐富者，心前區(qū)可聽到柔和的連續(xù)性雜音。
【輔助檢查】
胸部X線檢查：顯示心影顯著增大，左心緣飽滿隆起，心尖圓鈍，向外下方突起至左腋部，并向后遮蓋脊柱，肺野血管充血，但搏動較弱。
心電圖檢查：常呈現(xiàn)前外壁心肌梗塞征象，L1和AVL導(dǎo)聯(lián)呈現(xiàn)Qr型和T波倒置，V5V6呈現(xiàn)深的Q波，常伴有T波倒置，左側(cè)心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)顯示ST段抬高，且常有左心室肥厚征象。
右心導(dǎo)管檢查：冠狀動脈側(cè)支循環(huán)豐富的病例由于來自主動脈的右冠狀動脈血液經(jīng)側(cè)支循環(huán)進入左冠狀動脈再流入肺動脈，于是肺動脈血液含氧量增高，在肺動脈水平可顯示左至右分流，肺動脈壓力亦可增高。
超聲心動圖檢查：顯示左心室擴大，心肌收縮力明顯減弱。切面超聲心動圖和超聲脈沖多普勒檢查可顯示左冠狀動脈異位起源于肺動脈。
血清酶測定可查到肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶升高。
放射性核素心肌顯像：用201TI作心肌顯像可顯示心臟前外方病損區(qū)心肌不顯影。
選擇性心臟血管造影檢查：心血管造影檢查是確診冠狀動脈異位起源的可靠方法。主動脈造影和選擇性右冠狀動脈造影顯示僅有右冠狀動脈一支起源于主動脈，右冠狀動脈顯著增粗，造影劑逆向充盈左冠狀動脈，再回流入肺動脈。選擇性左心室造影常顯示左心室腔擴大，左心室收縮力顯著減弱和左心室前壁運動功能減退。選擇性左心室造影尚有助于診斷二尖瓣關(guān)閉不全。有的病例于肺動脈內(nèi)注入造影劑時，左冠狀動脈可能顯影。
冠狀動脈竊血現(xiàn)象的治療和預(yù)防方法
本病為一種先天性疾病，故無有效的預(yù)防措施。自然預(yù)后較惡劣，大多數(shù)于生后2個月內(nèi)死亡，側(cè)支循環(huán)發(fā)育豐富的病例，雖可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病變逐漸加重而死于慢性充血性心力衰竭或發(fā)生猝死。因此一旦診斷明確，積極施行手術(shù)治療是防止疾病進一步惡化的唯一有效措施。
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