主動脈瓣狹窄
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主動脈瓣狹窄（aortic stenosis），顧名思義是指主動脈瓣的狹窄，導(dǎo)致一系列臨床癥狀。正常主動脈瓣口面積超過3.0cm2。當瓣口面積減小為1.5cm2時為輕度狹窄；1.0cm2時為中度狹窄；＜1.0cm2時為重度狹窄。若不經(jīng)過手術(shù)治療（瓣膜置換術(shù)最好），預(yù)后一般不是很好。手術(shù)治療好，可取得很好療效。
目錄 |
病因?qū)W
主動脈瓣狹窄（aortic stenosis）可由風濕熱的后遺癥，先天性狹窄或老年性主動脈瓣鈣化所造成。主動脈瓣狹窄患者中80%為男性。單純風濕性主動脈瓣狹窄罕見，常常與主動脈瓣關(guān)閉不全及二尖瓣病變合并存在。病理變化為瓣膜交界處粘連和纖維化，瓣膜的變形加重了瓣膜的損害，導(dǎo)致鈣質(zhì)沉著和進一步狹窄。
先天性主動脈瓣狹窄可為單葉式，二葉式或三葉式。單葉式出生時即已存在狹窄，以后瓣口纖維化和鈣化進行性加重，引起嚴重的左心室流出道梗阻，患兒多在一年內(nèi)死亡。50%的先天性主動脈瓣狹窄為二葉式，30%為三葉式。此二種瓣葉畸形在兒童期瓣口可無明顯狹窄，但異常的瓣葉結(jié)構(gòu)由于渦流沖擊發(fā)生退行性變，引起瓣葉增厚，鈣化，僵硬，最終導(dǎo)致瓣口狹窄，還可合并關(guān)閉不全。主動脈根部收渦流沖擊可出現(xiàn)狹窄后擴張（參見“先天性心臟血管病”章“主動脈口狹窄”節(jié)）。
老年性主動脈瓣鈣化是一種退行性的改變，占老年病人的18%。瓣膜發(fā)生退行性變，纖維化和鈣化，瓣葉融合。瓣口狹窄相對較輕，部分患者可伴有關(guān)閉不全?！ ?/p>
發(fā)病機理
主動脈瓣狹窄后的主要病理生理改變是收縮期左心室阻力增加，使得左心室收縮力增強以提高跨瓣壓力階差，維持靜息時正常的心排血量。如此逐漸引起左心室肥厚，導(dǎo)致左心室舒張期順應(yīng)性下降，舒張末期壓力升高；雖然靜息心排血量尚正常，但運動時心排血量增加不足。此后瓣口嚴重狹窄時，跨瓣壓力階差降低，左心房壓，肺動脈壓，肺毛細血管術(shù)嵌壓及右心室壓均可上升，心排血量減少。心排血量減少可引起心肌供氧不足，低血壓和心律失常，腦供血不足可引起頭昏，暈厥等腦缺氧的表現(xiàn)。左心室肥大，收縮力加強，明顯增加心肌氧耗，進一步加重心肌缺血?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
癥狀
由于左心室代償能力較大，即使存在較明顯的主動脈瓣狹窄，相當長的時間內(nèi)患者可無明顯癥狀，直至瓣口面積小于1cm2才出現(xiàn)臨床癥狀。
1.勞動力呼吸困難： 此乃因左心室順應(yīng)性降低和左心室擴大，左心室舒張期末壓力和左心房壓力上升，引起肺毛細血管術(shù)嵌壓增高和肺動脈高壓所致。隨著病程發(fā)展，日?；顒蛹纯沙霈F(xiàn)呼吸困難，以及端坐呼吸，當有勞累，情緒激動，呼吸道感染等誘因時，可誘發(fā)急性肺水腫。
2.心絞痛：1/3的患者可有勞力性心絞痛，其機理可能為：肥厚心肌收縮時，左心室內(nèi)壓和收縮期末室壁張力增加，射血時間延長，導(dǎo)致心肌氧耗量增加；心肌收縮使增加的室內(nèi)壓力擠壓室壁內(nèi)的冠狀動脈小分支，使冠脈流量下降；左心室舒張期順應(yīng)性下降，舒張期末壓力升高，增加冠脈灌注阻力，導(dǎo)致冠脈灌注減少，心內(nèi)膜下心肌缺血尤著；瓣口嚴重狹窄，心排血量下降，平均動脈壓降低，可致冠脈血流量減少。心絞痛多在夜間睡眠時及勞動后發(fā)生?？捎?a href="/w/%E5%92%B3%E5%97%BD" title="咳嗽">咳嗽多為干咳；并發(fā)支氣管炎或肺部感染時，咳粘液樣或膿痰。左心房明顯擴大壓迫支氣管亦可引起咳嗽。
3.勞力性暈厥： 輕者為黑蒙，可為首發(fā)癥狀。多在體力活動中或其后立即發(fā)作。機理可能為：運動時外周血管阻力下降而心排血量不能相應(yīng)增加；運動停止后回心血量減少，左心室充盈量及心排血量下降；運動使心肌缺血加重，導(dǎo)致心肌收縮力突然減弱，引起心排血量下降；運動時可出現(xiàn)各種心律失常，導(dǎo)致心排血量的突然減少。以上心排血量的突然降低，造成腦供血明顯不足，即可發(fā)生暈厥。
4.胃腸道出血： 見于嚴重主動脈瓣狹窄者，原因不明，部分可能是由于血管發(fā)育不良、血管畸形所致，較常見于老年主動脈瓣鈣化。
5.血栓栓塞 ：多見于老年鈣化性主動脈瓣狹窄患者。栓塞可發(fā)生在腦血管，視網(wǎng)膜動脈，冠狀動脈和腎動脈。
6.其他癥狀 ：主動脈瓣狹窄晚期可出現(xiàn)心排血量降低的各種表現(xiàn)：明顯的疲乏，虛弱，周圍性紫紺。亦可出現(xiàn)左心衰竭的表現(xiàn)：端坐呼吸，陣發(fā)性夜間呼吸困難和肺水腫。嚴重肺動脈高壓后右心衰竭：體靜脈高壓，肝臟腫大，心房顫動，三尖瓣返流等?！ ?/p>
體征
1.心臟聽診 胸骨右緣第二肋間可聽到粗糙、響亮的噴射性收縮期雜音，呈先遞增后遞減的菱形，第一心音后出現(xiàn)，收縮中期達到最響，以后漸減弱，主動脈瓣關(guān)閉（第二音）前終止；常伴有收縮期震顫。吸入亞硝酸異戊酯后雜音可增強。雜音向頸動脈及鎖骨下動脈傳導(dǎo)，有時向胸骨下端或心尖區(qū)傳導(dǎo)。通常雜音越長，越響，收縮高峰出現(xiàn)越盡，主動脈瓣狹窄越嚴重。但合并心力衰竭時，通過瓣口的血流速度減慢，雜音變輕而短促?？陕劶笆湛s早期噴射音，尤其在先天性非鈣化性主動脈瓣狹窄多見，瓣膜鈣化僵硬后此音消失。瓣膜活動受限或鈣化明顯時，主動脈瓣第二心音減弱或消失，亦可出現(xiàn)第二心音逆分裂。常可在心尖區(qū)聞及第四心音，提示左心室肥厚和舒張期末壓力升高。左心室擴大和衰竭時可聽到第三心音（舒張期奔馬律）。
2.其他體征 脈搏平而弱，嚴重狹窄時由于心排血量減低，收縮壓降低，脈壓減小。老年病人常伴主動脈粥樣硬化，故收縮壓降低不明顯。心臟濁音界可正常，心力衰竭時向左擴大。心尖區(qū)可觸及收縮期抬舉樣搏動，左側(cè)臥位時可呈雙重搏動，第一次為心房收縮以增加左室充盈，第二次為心室收縮，持續(xù)而有力。心底部，鎖骨上凹和頸動脈可觸到收縮期震顫?！ ?/p>
輔助檢查
X線檢查
左心緣圓隆，心影不大。常見主動脈狹窄后擴張和主動脈鈣化。在成年人主動脈瓣無鈣化時，一般無嚴重主動脈瓣狹窄。心力衰竭時左心室明顯擴大，還可見左心房增大，肺動脈主干突出，肺靜脈增寬以及肺瘀血的征象。
心電圖檢查
輕度主動脈瓣狹窄者心電圖可正常。嚴重者心電圖左心室肥厚與勞損。ST段壓低和T波倒置的加重提示心室肥厚在進展。左心房增大的表現(xiàn)多見。主動脈瓣鈣化嚴重時，可見左前分支阻滯和其它各種程度的房室或束支傳導(dǎo)阻滯。
超聲心動圖檢查
M型超聲可見主動脈瓣變厚，活動幅度減小，開放幅度小于18mm，瓣葉反射光點增強提示瓣膜鈣化。主動脈根部擴張，左心室后壁和室間隔對稱性肥厚。二維超聲心動圖上可見主動脈瓣收縮期呈向心性彎形運動，并能明確先天性瓣膜畸形。多普勒超聲顯示緩慢而漸減的血流通過主動脈瓣，并可計算最大跨瓣壓力階差。
左心導(dǎo)管檢查
可直接測定左心房，左心室和主動脈的壓力。左心室收縮壓增高，主動脈收縮壓降低，隨著主動脈瓣狹窄病情加重，此壓力階差增大。左心房收縮時壓力曲線呈高大的a波。在下列情況時應(yīng)考慮施行：年輕的先天性主動脈瓣狹窄患者，雖無癥狀但需了解左心室流出道梗阻程度；疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者；欲區(qū)別主動脈瓣狹窄是否合并存在冠狀動脈病變者，應(yīng)同時行冠脈造影；多瓣膜病變手術(shù)治療前?！ ?/p>
鑒別診斷
發(fā)現(xiàn)心底部主動脈瓣區(qū)噴射性收縮期雜音，即可診斷主動脈瓣狹窄，超聲心動圖檢查可明確診斷。臨床上主動脈瓣狹窄應(yīng)與下列情況的主動脈瓣區(qū)收縮期雜音鑒別：
肥厚梗阻型心肌病
亦稱為特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄（IHSS），胸骨左緣第四肋間可聞及收縮期雜音，收縮期喀喇音罕見，主動脈區(qū)第二心音正常。超聲心動圖顯示左心室壁不對稱性肥厚，室間隔增厚，與左心室后壁之比≥1.3，收縮期室間隔前移，左心室流出道變窄，可伴有二尖瓣前瓣葉向交移位而引起二尖瓣返流。
主動脈擴張
見于各種原因如高血壓，梅毒所致的主動脈擴張?？稍谛毓怯揖壍诙唛g聞及短促的收縮期雜音，主動脈區(qū)第二心音正常或亢進，無第二心音分裂。超聲心動圖可明確診斷?！ ?/p>
肺動脈瓣狹窄
可于胸骨左緣第二肋間隔及粗糙響亮的收縮期雜音，常伴收縮期喀喇音，肺動脈瓣區(qū)第二心音減弱并分裂，主動脈瓣區(qū)第二心音正常，右心室肥厚增大，肺動脈主干呈狹窄后擴張?！ ?/p>
三尖瓣關(guān)閉不全
胸骨左緣下端聞及高調(diào)的全收縮期雜音，吸氣時回心血量增加可使雜音增強，呼氣時減弱。頸靜脈搏動，肝臟腫大。右心房和右心室明顯擴大。超聲心動圖可證實診斷?！ ?/p>
二尖瓣關(guān)閉不全
心尖區(qū)全收縮期吹風樣雜音，向左腋下傳導(dǎo)；吸入亞硝酸異戊酯后雜音減弱。第一心音減弱，主動脈瓣第二心音正常，主動脈瓣無鈣化?！?/p>
并發(fā)癥
（一）充血性心力衰竭50%～70%的患者死于充血性心力衰竭。
（二）栓塞多見于鈣化性主動脈瓣狹窄。以腦栓塞最常見，亦可發(fā)生于視網(wǎng)膜，四肢，腸，腎和脾等臟器。
（三）亞急性感染性心內(nèi)膜炎可見于二葉式主動脈瓣狹窄。
治療
（一）內(nèi)科治療：適當避免過度的體力勞動及劇烈運動，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，定期隨訪和復(fù)查超聲心動圖。洋地黃類藥物可用于心力衰竭患者，使用利尿劑時應(yīng)注意防止容量不足；砂酸酯類可緩解心絞痛癥狀。
（二）手術(shù)治療：治療的關(guān)鍵是解除主動脈瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差。常采用的手術(shù)方法有：
①經(jīng)皮穿刺主動脈瓣球囊分離術(shù)：能即刻減小跨瓣壓差，增加心排血量和改善癥狀。適應(yīng)癥為：兒童和青年的先天性主動脈瓣狹窄；不能耐受手術(shù)者；重度狹窄危及生命；明顯狹窄伴嚴重左心功能不全的手術(shù)前過渡。
②直視下主動脈瓣交界分離術(shù)：可有效改善血流動力學，手術(shù)死亡率低于2%，但10～20年后可繼發(fā)瓣膜鈣化和再狹窄，需再次手術(shù)。適用于兒童和青少年先天性主動脈瓣狹窄且無鈣化的患者，已出現(xiàn)癥狀；或雖無癥狀但左心室流出道狹窄明顯；心排血量正常但最大收縮壓力階差超過6.7kPa(50mmHg）；或瓣口面積小于1.0cm2。
③人工瓣膜替換術(shù)：指征為：重度主動脈瓣狹窄；鈣化性主動脈瓣狹窄；主動脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全。在出現(xiàn)臨床癥狀前施行手術(shù)遠期療效較好，手術(shù)死亡率較低。即使出現(xiàn)臨床癥狀如心絞痛，暈厥或左心室功能失代償，亦應(yīng)盡早施行人工瓣膜替換術(shù)。雖然手術(shù)危險相對較高，但癥狀改善和遠期效果均比非手術(shù)治療好。明顯主動脈瓣狹窄合并冠狀動脈病變時，宜同時施行主動脈瓣人工瓣膜替換術(shù)和冠狀動脈旁路移植術(shù)。
瓣膜置換術(shù)后抗凝治療
1.機械瓣置換術(shù)后需終生抗凝，生物瓣置換術(shù)后需抗凝6月；抗凝治療一般使用口服的華法林。
2.目前常見的華法林分為進口和國產(chǎn)（中國）劑型，進口劑型每片劑量為3mg，國產(chǎn)機型通常每片2.5 mg。
3.抗凝治療期間，需定期復(fù)查凝血酶原時間，檢查結(jié)果會給出國際標準化比值（INR），根據(jù)國際標準化比值調(diào)整華法林劑量。
4.服用華法林期間，不要大量進食富含維生素K的食物或藥物，富含維生素K的食物的包括韭菜、胡蘿卜、菠菜、西紅柿、動物肝臟；富含維生素K的藥物包括復(fù)合維生素、部分補血藥物（應(yīng)用需向醫(yī)生咨詢）。
5.生活中避免磕碰等損傷，如發(fā)現(xiàn)鼻出血、刷牙出血、磕碰后皮膚大面積青紫，應(yīng)及時到當?shù)蒯t(yī)院就診，及時復(fù)查凝血功能，以免藥物過量。并告知醫(yī)生自己因瓣膜置換服用華法林鈉，以免耽誤病情。如需要進行其他手術(shù)，也要告知醫(yī)生自己因心臟瓣膜置換手術(shù)在服用華法林鈉。
6.若您需要服用其它藥物，請詳細閱讀藥物說明書，了解對華法林有無影響。
預(yù)防
主動脈瓣狹窄應(yīng)該如何預(yù)防？預(yù)后主動脈瓣狹窄的患者可多年無癥狀,但大部分患者的狹窄呈進行性加重,一旦出現(xiàn)癥狀,則提示病情惡化,預(yù)后不良。據(jù)統(tǒng)計,患者出現(xiàn)癥狀后的平均壽命僅3年左右。人工瓣膜置換術(shù)可明顯延長患者的生存時間。
主動脈瓣狹窄的程度可隨年齡的增加而增加，兒童或青年時期的輕度狹窄，到成年或老年期可發(fā)展成嚴重的狹窄，故對暫無癥狀者應(yīng)每隔半年至一年定期隨訪檢查。出現(xiàn)癥狀時須及時就醫(yī)并進行有效治療。該病有發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎的危險，在拔牙等手術(shù)前后應(yīng)適當應(yīng)用抗菌素預(yù)防感染，一旦感染應(yīng)積極治療。平時應(yīng)適當控制水、鹽攝入量及活動量，以防誘發(fā)或加重心衰。嚴重狹窄者一旦出現(xiàn)心絞痛、暈厥及左心衰則壽限僅為2-4年，故應(yīng)及時手術(shù)。當進行性心臟增大時，也應(yīng)及時手術(shù)。
預(yù)后
本病可多年沒有癥狀，無癥狀的患者猝死率很低。但大部分患者的狹窄進行性加重，一旦出現(xiàn)癥狀，病情惡化，除非手術(shù)，否則預(yù)后都不是很好。從出現(xiàn)癥狀開始計算，平均生存期在心衰者為2年，暈厥患者3年，心絞痛患者5年，死因為左心衰（70%）、猝死（15%）、感染性心內(nèi)膜炎（5%）。人工瓣膜置換術(shù)后患者預(yù)后明顯改善，手術(shù)存貨的生活質(zhì)量和遠期存活率，但比內(nèi)科治療要好得多。所以，手術(shù)非常重要。
參看
- 《心臟病學》- 主動脈瓣狹窄
- 《默克家庭診療手冊》- 主動脈瓣狹窄
- 《病理學》- 主動脈瓣狹窄
- 人工瓣膜置換術(shù)
- 主動脈瓣關(guān)閉不全
- 呼吸困難
- 胸痛
- 心絞痛
- 感染性心內(nèi)膜炎
- 猝死
- 心力衰竭
- 心律失常
參考
八年制內(nèi)科學教材.2010
健康問答網(wǎng)關(guān)于主動脈瓣狹窄的相關(guān)提問
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