小兒進(jìn)行性骨化性肌炎
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骨化性肌炎(myositis ossificans)可分3類，即外傷性、限局性和進(jìn)行性三種。外傷性骨化性肌炎指一定部位的肌肉反復(fù)受外力損傷所致骨化。限局性者通常于肌肉的瘢痕內(nèi)形成骨質(zhì)。此處僅敘述進(jìn)行性骨化性肌炎(myositis ossificans progressiva)。本癥是以肌肉內(nèi)異位鈣化和骨化為其病變特點(diǎn);臨床特點(diǎn)是指(趾)小畸形以及筋膜、肌腱、韌帶、肌膜與骨骼肌間隙組織中的結(jié)締組織的進(jìn)行性骨化。由于骨骼肌本身基本正常，如用進(jìn)行性骨化性纖維發(fā)育不良(fibrodysplasia ossificans progressive)一詞來(lái)描述這種病變，似更確切。
目錄 |
小兒進(jìn)行性骨化性肌炎的病因
(一)發(fā)病原因
病原尚未徹底了解。基本因素是結(jié)締組織某些成分遺傳方面的缺陷引起的繼發(fā)性鈣化與骨化。屬于顯性遺傳。曾有報(bào)道見(jiàn)于雙胞胎。
(二)發(fā)病機(jī)制
早期病變的特點(diǎn)是間質(zhì)水腫與結(jié)締組織浸潤(rùn)，肌肉纖維處于繼發(fā)性萎縮和退行性變。到了后期，受侵犯的中胚層組織發(fā)生鈣化和骨化。
病變可分4層：
1.中心部 分化不良區(qū)。此區(qū)細(xì)胞豐富，細(xì)胞的大小、形狀不一，并有絲狀核分裂現(xiàn)象(此區(qū)細(xì)胞學(xué)很難與肉瘤鑒別)。
2.鄰近中心部 鄰近中心部的骨樣組織與疏松的細(xì)胞間質(zhì)排列良好。
3.外圍區(qū) 成骨細(xì)胞和纖維組織構(gòu)成小梁，形成新骨。
4.最外層 有由纖維組織包裹、分界清晰的骨結(jié)構(gòu)。分層現(xiàn)象具有良性病變的特征。病變的最內(nèi)層分化不良，越向外越成熟，直到最外層的正常骨組織。骨組織越成熟，波及的范圍越小。
小兒進(jìn)行性骨化性肌炎的癥狀
男性多見(jiàn)，多數(shù)在6歲以前發(fā)病。偶可見(jiàn)筋膜和肌腱內(nèi)病變?cè)诔錾凹匆汛嬖?。多?shù)病兒合并各種先天性異常，拇指或趾細(xì)小畸形尤為多見(jiàn)。
典型病變首先出現(xiàn)于頸部、軀干的背側(cè)與肩部，最后才是肢體的近側(cè)端。病變區(qū)腫脹，范圍較小，有時(shí)可達(dá)雞蛋大小。早期急性期局部呈軟泥樣腫脹、疼痛、觸痛和輕度發(fā)熱?？砂橛腥硇?a href="/w/%E4%BD%8E%E7%83%AD" title="低熱">低熱。腫物常緊貼深筋膜，局部皮膚可松動(dòng)。皮膚的潮紅與腫脹可有可無(wú)。經(jīng)過(guò)數(shù)天或數(shù)周后，局部腫脹消退，遺留比較堅(jiān)實(shí)的結(jié)節(jié)。2～8個(gè)月后，局部形成骨性組織，可以觸知，可用X線檢查證實(shí)。
肘、膝部的肢體很少涉及。手、足、舌、膈、喉、括約肌和平滑肌不被侵犯。
顯著病例診斷不難。早期須注意肌腫脹、病癥逐漸進(jìn)行，拇指與腳趾細(xì)小和肌內(nèi)結(jié)節(jié)。骨性腫物開始時(shí)只有豌豆大，無(wú)痛感，后漸增大，融合成不規(guī)則的團(tuán)塊。
小兒進(jìn)行性骨化性肌炎的診斷
小兒進(jìn)行性骨化性肌炎的檢查化驗(yàn)
一般常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異發(fā)現(xiàn)。
X線照片顯示腫物的軟組織當(dāng)中有分散鈣化影。過(guò)一段時(shí)間，急性期的癥狀和體征消失后，腫物變小，鈣化影也縮小，但密度增高。X線片上可見(jiàn)柱狀或不規(guī)則形態(tài)的團(tuán)塊狀不同密度的骨化陰影，可與骨骼相連，也可完全游離。骨骼呈現(xiàn)失用性萎縮。
小兒進(jìn)行性骨化性肌炎的鑒別診斷
本病須與風(fēng)濕病、多發(fā)性骨疣、纖維織化肌炎、皮肌炎、泛發(fā)性鈣化等病鑒別。風(fēng)濕熱多涉及關(guān)節(jié)，軟組織內(nèi)無(wú)鈣化。多發(fā)性骨疣患者運(yùn)動(dòng)無(wú)障礙，用X線檢查易于鑒別。纖維織化肌炎不存在骨性組織。皮肌炎的皮膚癥狀一般都顯著，開始先侵犯肢體，后來(lái)涉及軀干，皮膚及其下面的肌肉常有炎癥表現(xiàn)，局部可有觸痛性硬結(jié)，肌肉和皮下脂肪的壞死灶可以鈣化。泛發(fā)性鈣化病不限于肌肉，肢體內(nèi)病變更多。
骨化性肌炎應(yīng)與血腫鈣化、間質(zhì)性鈣質(zhì)沉著癥和成骨肉瘤鑒別。骨化性肌炎的鈣化部位在骨干，與骨表面平行，其間有清楚的正常骨皮質(zhì)和骨膜。相反，成骨肉瘤總有皮質(zhì)和骨膜破壞的跡象，病變位于干骺端。對(duì)可疑的病例，短期內(nèi)連續(xù)X線照片有助于鑒別診斷。個(gè)別病例組織學(xué)檢查仍有可能誤診。
小兒進(jìn)行性骨化性肌炎的并發(fā)癥
病變廣泛者脊柱常僵直，肩胛不能自由活動(dòng)，終致臂、腿和腭肌均呈強(qiáng)直。
小兒進(jìn)行性骨化性肌炎的預(yù)防和治療方法
(一)治療
尚無(wú)特殊的有效療法，應(yīng)避免受傷受寒，或可防止惡化?？稍囉?a href="/w/%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E7%9A%AE%E8%B4%A8%E6%BF%80%E7%B4%A0" title="腎上腺皮質(zhì)激素">腎上腺皮質(zhì)激素，但療效未定。病變比較局限者可考慮切除，但有時(shí)手術(shù)的創(chuàng)傷可加劇病變，導(dǎo)致更多的骨形成。
病變活動(dòng)期的治療原則是受累部位完全制動(dòng)休息，不必進(jìn)行任何物理治療。急性期過(guò)后再逐漸恢復(fù)活動(dòng)。肘關(guān)節(jié)附近的骨化性肌炎多為積極活動(dòng)所誘發(fā)。預(yù)防的辦法是傷后除輕柔自主練習(xí)外，不做任何理療。肌炎的病變成熟后，如功能不受限制則不必處理。若殘留妨礙活動(dòng)的小病變，超過(guò)急性期1年，X線照片上肯定為成熟骨組織者，方可手術(shù)切除。有的作者主張?jiān)诩毙云谧?a href="/w/%E6%94%BE%E5%B0%84%E6%B2%BB%E7%96%97" title="放射治療">放射治療，不少作者持相反意見(jiàn)。
(二)預(yù)后
發(fā)生并發(fā)癥者影響肢體功能,病變局限者,預(yù)后尚好。
小兒進(jìn)行性骨化性肌炎的西醫(yī)治療
因病因尚不明確,目前無(wú)系統(tǒng)預(yù)防措施,應(yīng)參照遺傳病學(xué)預(yù)防方法,做好遺傳病學(xué)咨詢工作等。
參看
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