腸血管瘤
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結(jié)直腸血管瘤是一種少見的先天性非遺傳性疾病。截由于其非進(jìn)行性生長的特點(diǎn)，一般認(rèn)為結(jié)直腸血管瘤不是腫瘤新生物，而屬錯(cuò)構(gòu)瘤，但對(duì)此尚有不同意見。
小腸血管瘤少見，約占小腸良性腫瘤的10%～15%。小腸血管可發(fā)生于任何年齡，生后即可出現(xiàn)，女性較男性多見。
目錄 |
腸血管瘤的病因
一、病因：
可由多種因素造成，多為腸疊套引起的腸梗阻所造成。
小腸血管瘤的90%以發(fā)生于空回腸，其中以空腸最多，約為48.2%，其次為回腸(41.6%)，十二指腸血管瘤僅8%～10%。
二、發(fā)病機(jī)制：
血管瘤多數(shù)為很小的息肉狀腫物，突出或懸垂于腸腔內(nèi)，亦可環(huán)繞腸管生長，呈紅色或紫紅色、柔軟可壓縮的腫物。多為單發(fā)，亦可為多發(fā)，呈局限性或彌漫性分布。腫瘤大小不一，可以小至1cm以內(nèi)，大至侵犯一段腸袢超過30cm長度真性的血管瘤常是孤立界限清楚無包膜、由血管組成的腫塊主要是毛細(xì)血管及薄壁的靜脈，動(dòng)脈亦可見。
腸血管瘤可以同時(shí)伴發(fā)其他臟器的血管瘤，例如食管、胃、小腸、口腔或咽喉部的血管瘤或皮膚乳頭狀瘤。組織病理學(xué)檢查的典型表現(xiàn)為擴(kuò)張增生的血管團(tuán)。許多病變，尤其是比較大的病變內(nèi)可見廣泛分布的新鮮或陳舊的血栓，伴有黏膜下纖維化，并可在長期血栓的部位見到鈣化。
腸血管瘤的癥狀
60%～90%的結(jié)直腸血管瘤患者由于反復(fù)大量無痛性便血而就醫(yī)，便血顏色鮮紅或呈紫黑色，有時(shí)混有血塊，出血呈進(jìn)行性加重，大多始發(fā)于幼年和青年，因而患者常伴有慢性貧血。毛細(xì)血管狀血管瘤引起的出血常是持續(xù)緩慢的出血，臨床上多表現(xiàn)為慢性缺鐵性貧血，少數(shù)患者可以有黑便。海綿狀血管瘤引起的出血常是大量的，一次比一次嚴(yán)重，多在兒童時(shí)期即開始，出血頻繁。
息肉型結(jié)腸血管瘤患者除下消化道出血表現(xiàn)外，還可引起腸梗阻，文獻(xiàn)報(bào)道大約77%的息肉型結(jié)腸血管瘤患者有因腸套疊引起的腸梗阻病史，部分患者還可以出現(xiàn)腸扭轉(zhuǎn)。
3、直腸刺激癥狀
4、腹痛
部分病人以腹痛為首發(fā)癥狀多為中腹部隱痛、鈍痛，無明顯規(guī)律性，早期多是由于腸管功能失調(diào)、蠕動(dòng)紊亂所致。有時(shí)服一般藥物可暫時(shí)緩解，常使病人延誤去作進(jìn)一步檢查。腫瘤導(dǎo)致腸梗阻時(shí)，可出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛。
5、凝血機(jī)制障礙
廣泛彌漫型結(jié)直腸血管瘤的另外一個(gè)特征性表現(xiàn)為全身凝血機(jī)制障礙，并由此加重腸道出血。其中部分患者伴有明顯的血小板減少癥、低纖維蛋白原血癥以及血中凝血因子V和Ⅷ水平降低等。其原因一方面與周圍血管內(nèi)凝血因子的破壞增多有關(guān)，另一方面也與血管瘤內(nèi)血栓形成對(duì)血小板和凝血因子的消耗增加有關(guān)。這種消耗性凝血機(jī)制障礙常常伴有纖維蛋白原降解的異常增加，同時(shí)還可伴發(fā)微血管溶血性貧血。所有上述凝血機(jī)制障礙在結(jié)直腸血管瘤切除后均可恢復(fù)正常。
直腸肛門檢查時(shí)可見肛門直腸部位存在圓形或扁平隆起型包塊，局部黏膜呈紫紅色，表面光滑。部分患者黏膜充血呈紅色，觸之易出血。直腸肛門指診可以摸到柔軟腫塊，手指輕壓腫塊可以縮小。彌漫型血管瘤沒有清晰的界限。值得注意的是，大約80%的結(jié)直腸血管瘤患者早期被誤診為內(nèi)痔或外痔并接受痔手術(shù)治療。認(rèn)真仔細(xì)的病史詢問可發(fā)現(xiàn)幾乎所有患者在10 歲以前已開始有便血史，通常在10 歲以前發(fā)生內(nèi)痔者甚多。
二、檢查：
三、診斷：
結(jié)直腸血管瘤的臨床表現(xiàn)隨血管瘤的類型、大小和所在部位不同而有所不同。對(duì)家族內(nèi)有血管瘤病史，黏膜和皮膚有類似病變，并有便血、貧血和腸梗阻體征者，尤其是具有以上表現(xiàn)的幼兒或青年患者，應(yīng)想到有結(jié)直腸血管瘤存在的可能性。纖維內(nèi)鏡檢查、下消化道造影以及腸系膜動(dòng)脈造影等，可提供診斷依據(jù)和病變定位。另外，根據(jù)臨床表現(xiàn)和相關(guān)檢查，不難得出診斷。
腸血管瘤的診斷
腸血管瘤的檢查化驗(yàn)
可行以下檢查以明確診斷：
1.血常規(guī) 可有紅細(xì)胞減少和血紅蛋白降低等貧血表現(xiàn);血管瘤內(nèi)有廣泛的血栓形成時(shí)，血小板可因大量消耗而減少。
3.便常規(guī)檢查 糞便可混有血塊，或便血呈鮮紅色或紫黑色。
腸血管瘤的鑒別診斷
應(yīng)與以下病癥相鑒別：
本病診斷應(yīng)注意與腸炎性疾病、腸炎、孤立性潰瘍、十二指腸腫瘤、腸絨毛狀腺瘤、腸息肉、腸結(jié)核等相鑒別。
腸血管瘤的并發(fā)癥
可并下以下病癥：
貧血、腸梗阻和腸扭轉(zhuǎn)是本病常見并發(fā)癥，亦為病人就診的主要原因。貧血可因慢性失血造成，亦可因微血管溶血所致。
腸血管瘤的西醫(yī)治療
腸血管瘤絕大多數(shù)需要積極治療，在未作治療的病人中，最終約有40%的患者死于血管瘤引起的出血。根據(jù)病人的全身狀況、血管瘤的大小和部位可采用非手術(shù)治療或手術(shù)治療。
非手術(shù)治療
包括血管瘤的硬化劑注射、冷凍、透熱或電灼、電凝等療法。通過使血管瘤瘤體纖維化，達(dá)到縮小腫瘤、停止出血的目的。適用于肛門、直腸部位比較小的血管瘤以及全身情況較差不能耐受手術(shù)切除的結(jié)直腸血管瘤患者。
手術(shù)治療
手術(shù)方法取決于血管瘤的大小和距齒狀線的長度。對(duì)于結(jié)腸血管瘤，可行包括病變?cè)趦?nèi)的部分腸段切除;直腸的小血管瘤可行局部黏膜下切除，保留肌層和漿膜;對(duì)位于直腸上端的病變可經(jīng)腹行直腸前切除術(shù);如果病變累及直腸中下段，且為彌漫型或多發(fā)型，直腸腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)是最為有效的根治方式，但由于多數(shù)患者為青年人，對(duì)永久性腹部結(jié)腸造口難以接受，同時(shí)因該手術(shù)引起術(shù)后性功能障礙的可能較大，因而應(yīng)盡量避免。在這種情況下，可做結(jié)腸肛門袖式吻合術(shù)，手術(shù)切除上2/3的直腸，剝除下1/3的直腸黏膜，將近端結(jié)腸經(jīng)下端直腸肌管內(nèi)下拖與肛門吻合。該手術(shù)對(duì)直腸周圍組織損傷較小，術(shù)后性功能一般不會(huì)發(fā)生障礙。由于切除的范圍有限，僅適用于直腸下端病變比較表淺，尚未累及肌層的患者。小腸血管瘤手術(shù)切除有病變的腸段，切除范圍與良性小腸局部切除范圍相同。
預(yù)后：本病預(yù)后與血管瘤的生長部位、體積大小和浸潤深度等有關(guān)，血管瘤部位較高、距齒狀線遠(yuǎn)，體積較小，浸潤較淺者，術(shù)后效果好;血管瘤部位較低、距齒狀線近，浸潤范圍較大，則術(shù)后復(fù)發(fā)的可能較大，部分患者可出現(xiàn)輕度大便失禁，對(duì)氣體和液體大便控制較差。
有報(bào)道極少數(shù)的小腸血管瘤可惡變?yōu)?a href="/w/%E8%A1%80%E7%AE%A1%E8%82%89%E7%98%A4" title="血管肉瘤">血管肉瘤，因此術(shù)后應(yīng)注意定期復(fù)查。
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